Long-Term Survival with Heart Transplantation for Fibrosarcoma of the Heart

Primary sarcoma of the heart is a rare disease that has an ominous prognosis with either medical or surgical therapy. We report a case of a 25-year-old woman with sarcoma of the heart who received a transplant and is clinically well after 7 years. We believe that transplantation must be considered in this kind of pathology for selected cases.

Cuidar da Criança e Família Após o Transplante Cardíaco

O transplante cardíaco é um tratamento cirúrgico que representa uma alternativa para crianças com situações de doença cardíaca grave e incapacitante. A vivência do transplante cardíaco tem impacto a nível social, psicológico, físico e económico. A prevenção das complicações mais frequentes deste tratamento (a rejeição e a infecção) envolve uma série de desafios para os profissionais de saúde, para a criança e família e requerem apoios comunitários. O enfermeiro pode ajudar a minimizar o impacto psicológico e social do transplante cardíaco na vida da criança e da família, alicerçando a sua intervenção no Modelo de Cuidados Centrados na Família. A consulta de enfermagem permite a continuidade de cuidados com base numa relação de confiança, comunicação eficaz e educação da criança transplantada e família, facilitando o seu envolvimento e estabelecimento de expectativas, que se assumem como fundamentais para a adaptação no pós-transplante.

Colheita de Tecidos em Dador em Coração Parado. Contribuição para a Autossuficiência Nacional?

INTRODUÇÃO: O Gabinete Coordenador de Colheita e Transplantação (GCCT) do Hospital S. José – CHLC, EPE, criado através do Despacho nº 269/1993, de 17 de Novembro, tem como missão prestar um serviço de excelência na área da doação, colheita e transplantação de órgãos e tecidos, e propor soluções inovadoras com vista à otimização de processos e à melhoria contínua da qualidade dos serviços que presta. O programa de transplantação dos Hospitais Civis de Lisboa (HCL) remonta ao ano de 1961, com os primeiros transplantes de córnea no Hospital de Santo António dos Capuchos. Posteriormente entraram em funcionamento as unidades de transplantação cardíaca no Hospital de Sta Marta e unidade de transplantação renal no Hospital Curry Cabral em 1988. Em 1991, é realizado o primeiro transplante de coração pulmão no Hospital de Sta Marta, em 1992 iniciou-se o programa de transplante hepático no Hospital Curry Cabral e em 1997 tem inicio o programa de transplante de medula no Hospital de Stº António dos Capuchos. Nesta altura, o enxerto de pele era uma terapêutica vulgarizada nos Hospitais Civis de Lisboa. No ano de 2007, foi implementado o programa de colheita de membrana amniótica e até ao momento presente é o único GCCT que tem este programa ativo. Não obstante o esforço desenvolvido pelo GCCT, em estreita colaboração com o Banco de Tecidos do Instituto Português do Sangue e da Transplantação, IP (IPST, IP), entidade responsável pela análise, processamento, preservação, armazenamento e distribuição de tecidos de origem humana com a qual o GCCT estabeleceu protocolo de colaboração para todos os tecidos colhidos (à exceção das córneas), tem-se constatado que o país não é autossuficiente no que aos tecidos diz respeito sendo recorrente a importação de tecidos pelo referido Banco de forma a dar resposta às solicitações nacionais. METODOLOGIA E RESULTADOS: Para conhecer o potencial de doação de tecidos em dador em coração parado procuramos a nossa amostra em dois grupos diferentes: os dadores de córnea do CHLC, EPE em coração parado de 2013 (83 dadores) e os falecidos no CHLC, que em 2013 que cumpriam critérios para dadores de córneas e não foram referenciados. Para ambos os grupos foi definida a idade limite para doação de algum tipo de tecido (além das córneas), os 65 anos (idade limite para a doação de tecidos, de acordo com os critérios em vigor - 2010 - do Banco de Tecidos do IPST, IP com o qual o GCCT estabeleceu protocolo de colaboração). A nossa amostra é, então, composta por 29 dadores de córneas em 2013 com idade inferior a 65 anos e 26 falecidos não referenciados com idade inferior a 65 anos (consulta diária dos mapas dos falecidos permite identificar os falecidos não referenciados pelas unidades/serviços). Os resultados obtidos levam-nos a concluir que é decisiva a implementação de programas de colheita de tecidos em dador em coração parado de forma a alargar o número de dadores e, desta forma, contribuir para a autossuficiência nacional, em conjunto com a reorganização desta atividade nos dadores em morte cerebral bem como a revisão dos critérios de seleção de dadores de aloenxertos, de acordo com as várias recomendações internacionais.

Impacto da Estimulação Vagal na Indução e Interrupção de Fibrilhação Auricular no Modelo do Coração de Coelho in Vivo

INTRODUCTION: Vagal activity is thought to influence atrial electrophysiological properties and play a role in the initiation and maintenance of atrial fibrillation (AF). In this study, we assessed the effects of acute vagal stimulation (vagus_stim) on atrial conduction times, atrial and pulmonary vein (PV) refractoriness, and vulnerability to induction of AF in the rabbit heart with intact autonomic innervation. METHODS: An open-chest epicardial approach was performed in 11 rabbits (New Zealand; 3.9-5.0 kg), anesthetized and artificially ventilated after neuromuscular blockade. A 3-lead ECG was obtained. Atrial electrograms were recorded along the atria, from right to left (four monopolar electrodes), together with a circular electrode adapted for proximal left PV assessment. Acute vagus nerve stimulation was obtained with bipolar electrodes (20 Hz). Epicardial activation was recorded in sinus rhythm, and the conduction time from right (RA) to left atrium (LA), and from RA to PVs, was measured in basal conditions and during vagus_stim. The atrial effective refractory period (ERP) and dispersion of refractoriness (Disp_A) were analyzed. Vulnerability to AF induction was assessed at the right (RAA) and left (LAA) atrial appendages and the PVs. Atrial stimulation (50 Hz) was performed alone or combined with vagus_stim. Heart rate and blood pressure were monitored. RESULTS: In basal conditions, there was a significant delay in conduction from RA to PVs, not influenced by vagus_stim, and the PV ERPs were shorter than those measured in LA and LAA, but without significant differences compared to RA and RAA. During vagus_stim, conduction times between RA and LA increased from 16+8 ms to 27+6 ms (p < 0.05) and ERPs shortened significantly in RA, LAA and LA (p < 0.05), but not in RAA. There were no significant differences in Disp_A. AF induction was reproducible in 45% of cases at 50 Hz and in 100% at 50 Hz+vagus_stim (p < 0.05). The duration of inducible AF increased from 1.0 +/- 0.2 s to 12.0 +/- 4.5 s with 50 Hz+vagus_stim (p < 0.01). AF lasted >10 s in 45.4% of rabbits during vagus_stim, and ceased after vagus_stim in 4 out of these 5 cases. In 3 animals, PV tachycardia, with fibrillatory conduction, induced with 50 Hz PV pacing during vagus_stim. CONCLUSIONS: Vagus_stim reduces interatrial conduction velocity and significantly shortens atrial ERP, contributing to the induction and duration of AF episodes in the in vivo rabbit heart. This model may be useful for the assessment of autonomic influence on the pathophysiology of AF.

Gravidez na Transplantação Renal

Com a Transplantação Renal regista-se recuperação da fertilidade. A exposição a fármacos imunossupressores, como a prednisona, a ciclosporina, a azatioprina e o tacrolimus não está associada com um aumento da incidência de malformações congénitas. A Imunossupressão, particularmente com a ciclosporina, está relacionada com recém-nascidos com baixo peso ao nascer. Doentes transplantados têm um risco aumentado de complicações infecciosas, algumas com implicações importantes para o feto, como as infecções por citomegalovírus, herpes simples e toxoplasmose. Esta população tem uma maior frequência de prematuridade, variando a percentagem de nados vivos entre 70 e 100%. Impõe-se a manutenção de esforços continuados para identificar os factores de risco pré-gestacionais, optimizando as estratégias de abordagem neonatal para uma gravidez bem-sucedida.

Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico com Encerramento in Utero do Foramen Ovale: Caso Clínico

Apresenta-se o caso clínico de um recém- -nascido (RN) do sexo masculino, com diagnóstico pré-natal de síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), referenciado às 37 semanas de gestação. No ecocardiograma fetal apresentava SCEH clássico com atrésia da aorta, válvula mitral permeável e septo interauricular espessado, mas com foramen ovale (FO) aparentemente permeável. Parto eutócico de termo, PN = 2540g, necessidade de intubação endotraqueal com ventilação assistida e prostaglandina E1 intravenosa. Imediatamente após o parto verificou-se agravamento clínico com deterioração dos valores gasimétricos. O ecocardiograma confirmou o diagnóstico, levantando a suspeita de encerramento do FO, que se confirmou no exame hemodinâmico, feito de seguida. Tentativa de atrioseptostomia de Rashkind, sem sucesso. O RN faleceu, tendo a autópsia revelado SCEH com FO encerrado, seio coronário aumentado e extensas linfangiectasias pulmonares. O aumento do seio coronário levou, neste caso, ao diagnóstico pré-natal errado de FO permeável com shunt esquerdo-direito.

O Volume da Aurícula Esquerda como Marcador Ecocardiográfico de Prognóstico em Doentes com Miocardiopatia Dilatada

Introdução: O aumento da aurícula esquerda (AE) é um marcador de mortalidade na população geral. Os doentes com miocardiopatia dilatada (MCD) têm um amplo espetro de tamanhos deAE, mas a importância clínica desta observação tem sido pouco estudada. Objectivo: Avaliar a importância prognóstica a longo prazo do volume da AE (VAE) em doentes com MCD. Métodos: Estudo prospetivo de doentes admitidos durante o ano de 2004 com o diagnóstico deMCD, em ritmo sinusal. Foi realizado estudo ecocardiográfico completo em repouso e após stress farmacológico. O endpoint composto considerou a assistência ventricular mecânica (AVM), a transplantação cardíaca ou a morte. Resultados: Foram incluídos 35 doentes (68,6% sexo masculino, idade média 52,0), 82,9% etiologia não isquémica. Fração ejeção em repouso 31,1 ± 9,4%.Durante o seguimento, oito doentes morreram, um foi colocado em AVM e um foi transplantado. A análise de Cox univariável revelou potenciais marcadores ecocardiográficos de prognóstico na amostra tais como a dimensão da AE em modo M (HR-1,12; IC: 0,99-1,26;p = 0,067); VAE (HR-1,02; IC: 1,00-1,04; p = 0,046); VAE ajustado à superfície corporal (HR-1,03;IC: 1,00-1,07; p = 0,049); E/A (HR-0,99; IC: 0,99-1,81; p = 0,060); E/A > 2 (HR-7,00; IC:1,48-32,43; p = 0,014) e E/E’ mitral (HR-1,04; IC: 1,00-1,09; p = 0,074). Na análise multivariável a única variável que permaneceu no modelo foi o VAE com o ponto de corte de 63 ml (HR-7,7, IC:0,97-60,61, p = 0,05).Conclusão: Nesta amostra, o VAE foi o único parâmetro ecocardiográfico determinante de AVM,transplantação cardíaca ou morte. Os parâmetros ecocardiográficos habitualmente utilizadospara estratificação de risco, tais como a fração ejeção do ventrículo esquerdo, a dimensão do ventrículo esquerdo e a reserva contrátil não tiveram valor prognóstico na nossa amostra.

Alterações Estruturais dos Vasos Pulmonares e Artérias Coronárias na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico

Com o objectivo de correlacionar variantes anatómicas com alterações pulmonares e coronárias na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), fez-se o estudo morfológico e histológico de 15 peças de necrópsia coração-pulmão de recém-nascidos falecidos com aquela patologia. Encontrou-se a forma clássica de SCEH em II peças das quais 3 tinham atrésia da válvula mitral. Nas restantes 4 a aorta saía do ventrículo direito, com ventrículo esquerdo virtual e atrésia da válvula mitral. A histologia pulmonar mostrou aumento da percentagem de espessura das arteríolas e veias pulmonares e extensão intra-acinar da camada muscular das arteríolas em todas as peças. Mas em 8 peças com foramen ovale encerrado ou com diâmetro médio de 5 mm as alterações pulmonares foram mais marcadas do que nas restantes com diâmetro médio do foramen ovale de 9mm. A distribuição coronária foi normal, mas 4 das 8 peças com válvula mitral permeável apresentavam alterações das artérias coronárias não encontradas nas 7 peças com atrésia da válvula mitral. Conclui-se que na SCEH, a existência de foramen ovale encerrado ou restritivo, e de válvula mitral permeável, podem condicionar alterações pulmonares e coronárias, aumentando o risco cirúrgico pelas complicações pós operatórias que possam induzir.