Abordagem Mini Invasiva da Necrose Pancreática Infectada

A abordagem cirúrgica da pancreatite aguda grave está fundamentalmente centrada na complicação séptica da necrose. No doente com pancreatite aguda necrosante em sepsis severa ou shock séptico com síndrome de disfunção multiorgânica/falência multiorgânica (MODS/MOF) o objectivo principal é o controlo de foco séptico. Se possível deve proceder-se a drenagem percutânea com controlo imagiológico por Tomografia Computorizada ou ultrasonografia (TC/US) das colecções fluidas infectadas. No caso de sequestro sólido infectado, tem que se proceder a sequestrectomia, que quase invariavelmente tem de ser repetida. Não há uma técnica ideal, mas parece haver evidências que uma abordagem mini-invasiva repetida, está associada a menor morbilidade e menos complicações, limitando porventura a resposta inflamatória à agressão cirúrgica.

Delecção 1p36 – A Síndrome Não Explica Tudo…

Introdução: A criança com co-morbilidade grave é um premente desafio diagnóstico, cujo sucesso depende de uma abordagem multi-disciplinar. A síndrome de delecção 1p36, microdelecção subtelomérica de apresentação clínica pleiotrópica e multissistémica, pode incluir atraso do desenvolvimento psicomotor, alterações cardíacas, neurológicas e gastrointestinais. Caso Clínico: Filha única de pais não consanguíneos, PNV sem vacinação anti pneumocócica, com múltiplos internamentos: choque cardiogénico com miocardiopatia dilatada (3M), sépsis a S. aureus e Streptococcus do grupo G (5M) e várias intercorrencias infecciosas (varicela, gastrenterite, bronquiolite, febre sem foco). Aos 22 meses é reinternada por choque séptico com falência multi-orgânica por Streptococcus pneumoniae (serotipo 23-F), complicada de osteomielite dos ossos do antebraço e abcesso abdominal com necessidade de cirurgia. Pelos antecedentes e gravidade desta sépsis pneumocócica investigou-se eventual imunodeficiência identificando-se asplenia, confirmada por corpos de Howell-Jolly, TC abdominal e laparotomia. Retrospectivamente, para além da miocardiopatia havia má progressão ponderal com dificuldades alimentares, atraso global do desenvolvimento psicomotor, dermatose eczematosa grave e hipereosinofilia (2.410-5.680/uL), investigada por Genética, Infecciologia e Doenças Metabólicas. O cariotipo revelou monossomia da região distal ao locus 1p36 – delecção 1p36. Cintigrafia com MIBG sem evidência de neuroblastoma (risco aumentado pela síndrome). O estudo metabólico foi negativo, à excepção de défice de L-carnitina, pelo que mantem suplementos estando em curso estudo molecular de CPT2 – gene associado a défice de carnitina, na localização 1p32. Quanto à hipereosinofilia, verificou-se IgE aumentada e biopsia óssea normal pelo que iniciou prednisolona 2mg/Kg/dia com resposta favorável, estando estudo molecular específico em curso. Discussão: No fenótipo da síndrome enquadram-se o atraso global do desenvolvimento, a miocardiopatia e dificuldades alimentares. A asplenia, hipereosinofilia e dermatose eczematosa graves, não associadas a esta síndrome e de etiologia ainda a esclarecer podem-se integrar eventualmente na delecção terminal do cromossoma 1. As alterações no cariotipo carecem ainda de caracterização do ponto de quebra centromérico através de array-CGH, teste com maior especificidade para avaliar a tradução clínica dos efeitos individuais e combinados dos genes envolvidos.

Insuficiência Renal Aguda na Gravidez

Nas últimas décadas, houve um declínio marcado da incidência global da insuficiência renal aguda (IRA) associada a causas obstétricas nos países desenvolvidos, devendo-se à melhoria significativa dos cuidados perinatais e à diminuição do número de abortos sépticos. Não obstante, a IRA ainda ocorre, tendo uma mortalidade elevada durante o período agudo, não sendo rara a progressão para insuficiência renal terminal. A IRA durante a gravidez pode ter várias causas, as quais são diferentes na primeira e na segunda metades da gravidez. Numa fase inicial da gravidez os problemas mais comuns são a doença prérenal devido à hiperémese gravídica e a necrose tubular aguda resultante do aborto séptico. Nos estadios mais tardios, pode ser causada por necrose tubular aguda ou necrose cortical renal, as quais podem ser originadas no contexto de várias situações, tais como a pré-eclampsia e/ou eclampsia, o descolamento prematuro da placenta, a placenta prévia, a hemorragia pós parto, o fígado gordo da gravidez e a embolia do líquido amniótico. Pode ainda ser causada pelo síndrome hemolítico-urémico pós-parto e a obstrução do aparelho urinário, entre outras. Na abordagem terapêutica da IRA na gravidez, é preconizada a colaboração estreita entre obstetra e nefrologista, devendo o tratamento ser individualizado.

Grande Queimado em Cuidados Intensivos Pediátricos

O grande queimado é um doente de grande labilidade hidroelectrolítica, que justifica internamento numa unidade de cuidados intensivos até à sua estabilização. Efectuou-se um estudo retrospectivo dos doentes queimados internados na UCIP do HDE, num período de oito anos e meio compreendido entre Abril de 1991 e Setembro de 1999. Foram internadas 33 crianças, 8 das quais tiveram mais do que um internamento. Os agentes causais foram o fogo em 12 crianças, a corrente eléctrica também em 12 crianças e os líquidos quentes em 9. Os doentes queimados por fogo apresentaram área mais extensa de queimadura (46.9 ± 22.6%), e consequentemente maior duração de internamento (462.1 ± 884.1 horas), maior grau de instabilidade fisiológica (pRISM 11.3 ± 4.9) e maior intervenção terapêutica (TISS 31.2 ± 9.0). Nao se observaram reinternamentos no grupo das queimaduras electricas, que globalmente apresentaram menor gravidade nas variáveis estudadas. Dos 8 reinternamentos, 6 ocorreram no grupo dos queimados pelo fogo. Observaram-se 6 óbitos, cinco dos quais no grupo dos reinternamentos. Todos os óbitos foram causados por sépsis e choque séptico.

Sepsis Mortality Prediction Based on Predisposition, Infection and Response

OBJECTIVE: To empirically test, based on a large multicenter, multinational database, whether a modified PIRO (predisposition, insult, response, and organ dysfunction) concept could be applied to predict mortality in patients with infection and sepsis. DESIGN: Substudy of a multicenter multinational cohort study (SAPS 3). PATIENTS: A total of 2,628 patients with signs of infection or sepsis who stayed in the ICU for >48 h. Three boxes of variables were defined, according to the PIRO concept. Box 1 (Predisposition) contained information about the patient's condition before ICU admission. Box 2 (Injury) contained information about the infection at ICU admission. Box 3 (Response) was defined as the response to the infection, expressed as a Sequential Organ Failure Assessment score after 48 h. INTERVENTIONS: None. MAIN MEASUREMENTS AND RESULTS: Most of the infections were community acquired (59.6%); 32.5% were hospital acquired. The median age of the patients was 65 (50-75) years, and 41.1% were female. About 22% (n=576) of the patients presented with infection only, 36.3% (n=953) with signs of sepsis, 23.6% (n=619) with severe sepsis, and 18.3% (n=480) with septic shock. Hospital mortality was 40.6% overall, greater in those with septic shock (52.5%) than in those with infection (34.7%). Several factors related to predisposition, infection and response were associated with hospital mortality. CONCLUSION: The proposed three-level system, by using objectively defined criteria for risk of mortality in sepsis, could be used by physicians to stratify patients at ICU admission or shortly thereafter, contributing to a better selection of management according to the risk of death.

Retroníquia: Reconhecer para Tratar

Introdução: Retroníquia é o termo proposto por alguns autores para definir o processo caracterizado por onicocriptose proximal e consequente inflamação crónica da prega ungueal proximal (PUP), provavelmente de etiologia traumática. Os autores descrevem dois casos desta entidade clínica recentemente descrita. Casos clínicos: Caso 1: Jovem de 18 anos é observada por sinais inflamatórios do hálux esquerdo com 5 meses de evolução, em relação com trauma pelo calçado. Ao exame objectivo observava-se xantoníquia e paroníquia proximal com formação de granuloma subungueal e presença de exsudado. Tinha sido previamente medicada com antifúngico tópico e sistémico sem benefício clínico. Clinicamente sugestivo de retroníquia, optou-se por uma primeira abordagem terapêutica conservadora com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina tópica. A refractariedade à terapêutica determinou a avulsão da lâmina ungueal, com subsequente resolução completa do quadro clínico. Caso 2: Doente de 19 anos é observada por inflamação recalcitrante de ambos os háluces com 6 meses de evolução, negando evento traumático precipitante ou melhoria com aplicação de antifúngicos tópicos. À observação constatava-­se, bilateralmente, a presença de distrofia total da unha do primeiro dedo do pé, com xantoníquia e onicomadese parcial, associada a paroníquia da PUP e granuloma subungueal. Com a hipótese diagnóstica de retroníquia efectuou ciclo de terapêutica tópica com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina em creme, assistindo-­se a onicomadese da lâmina suprajacente e resolução progressiva do quadro clínico e sintomático encontrando‐se actualmente sob vigilância clínica. Conclusão: Apesar de contar com menos de 35 casos divulgados na literatura, a retroníquia poderá ser mais frequente que o estimado. Supõe-­se que a grande maioria dos casos será incorrectamente diagnosticada e tratada, à semelhança do reportado nestes dois casos. O diagnóstico da retroníquia é clínico e suportado pela tríade de espessamento proximal da unha, paroníquia crónica da PUP e presença de granuloma subungueal.

Is This Septic Shock? A Rare Case of Distributive Shock

The authors report a rare case of shock in a patient without significant clinical history, admitted to the intensive care unit for suspected septic shock. The patient was initially treated with fluid therapy without improvement. A hypothesis of systemic capillary leak syndrome was postulated following the confirmation of severe hypoalbuminemia, hypotension, and hemoconcentration - a combination of three symptoms typical of the disease. The authors discussed the differential diagnosis and also conducted a review of the diagnosis and treatment of the disease.

Doença Estreptocócica Invasiva Grave - Doença Emergente?

Introdução: A incidência da doença estreptocócica invasiva (DSI) tem vindo a aumentar na Europa e América do Norte desde o final dos anos 1980, provavelmente relacionada com a emergência de estirpes mais virulentas. Em oito meses foram internados no nosso hospital seis casos desta entidade rara. Objectivos: Descrever as características da doença estreptocócica invasiva grave. Métodos: Estudo descritivo, de Dezembro de 2007 a Julho de 2008. Analisaram-se parâmetros demográficos, factores de risco, clínica, terapêutica, complicações e evolução. Resultados: Identificaram-se seis casos com mediana de idade de 2,5 anos: síndrome de choque tóxico estreptocócico (STSS) (2), fasceíte necrotizante (2), bacteriémia (1) e infecção estreptocócica grave (1). Cinco casos ocorreram entre Dezembro e Fevereiro. Em quatro doentes registaram-se eventuais factores de risco (infecções virais e anti-inflamatórios não esteroides). Duas crianças necessitaram de cirurgia e três de tratamento em cuidados intensivos. Todas as estirpes eram susceptíveis à penicilina e clindamicina. Ocorreram complicações em 5/6 doentes: choque séptico (3), coagulação intravascular disseminada (2), insuficiência renal (2), abcesso de tecidos moles (2), sobreinfecção bacteriana (2), síndrome de dificuldade respiratória do adulto (1), osteomielite /artrite séptica (1) e pneumonia/derrame pleural (1). Não se registaram óbitos. Comentários: Seis casos de DSI num curto espaço de tempo podem indiciar a emergência de estirpes de Streptococcus grupo A (GAS) de maior virulência no nosso país, pelo que a realização de estudos moleculares será fundamental na identificação de clones invasivos. Apesar da susceptibilidade à penicilina, a DSI cursa com morbilidade elevada, pelo que, o importante parece ser procurar novas formas de tratar o doente e não o agente.

Sépsis Materna

Infections during pregnancy are prevalent. A small number of cases, however, may be life-threatening. Sepsis may be associated with multiple organ dysfunction and high mortality and it is one of the most common causes of direct maternal death often associated with the inability to recognize the severity of the illness. Long-term morbidity associated with maternal sepsis is significant and includes chronic pelvic inflammatory disease, chronic pelvic pain, bilateral tubal occlusion and infertility. The impact on neonatal mortality is also substantial, with over one million infection-related neonatal deaths eve - ry year. In the last few years, a vast number of clinical reviews of severe sepsis in pregnancy have been published, focusing on the characteristics of pregnant woman, the establishment of a specific treatment and the relevance of pregnancy surveillance by a multidisciplinary team. The treatment of sepsis is time-critical and requires early diagnosis, aggressive resuscitation, antibiotic administration and source control.

Choque no Recém-Nascido

O choque é uma síndrome que resulta da falência circulatória com insuficiente perfusão tecidular e, em situações extremas, lesão celular irreversível. Há várias classificações etiológicas, nenhuma delas completa ou satisfatória. De um modo geral considera-se que o choque pode ser hipovolémico, cardiogénico, séptico ou distributivo, cabendo neste último vários «subtipos» como sejam o neurogénico, espinal, séptico ou anafilático. Numa determinada situação é possível a coexistência de um ou mais tipos de choque. A fisiopatologia do choque séptico é um intrincado de fenómenos auto-mantidos, primeiramente desencadeados pelas toxinas bacterianas cujo órgão alvo é o endotélio, com produção de mediadores celulares e humorais que, por sua vez, lesam mais o endotélio. No recém-nascido o tipo de choque mais frequente é o séptico, excepto nas crianças com cardiopatia congénita em que predomina o choque cardiogénico. O diagnóstico de choque é predominantemente clínico: palidez, cianose, má perfusão periférica, tempo de recoloração capilar > 3 segundos, taquicárdia e taquipneia. A pressão arterial está normal. A existência de hipotensão indica falência dos mecanismos de compensação e a entrada no estadio irreversível. Outros sinais de mau prognóstico são bradicárdia, «gasping» e acidose metabólica grave que prenunciam paragem cardíaca eminente. A terapêutica baseia-se em quatro medidas fundamentais: ressuscitação cardiorrespiratória com oferta generosa de 02 suplementar, de preferência administrado por tubo endotraqueal; reposição da volémia, com administração de solutos em quantidade e qualidade adequadas e no tempo apropriado; correcção da acidose metabólica e administração de substâncias vasoactivas/inotrópicas.