Mastocytosis: a Rare Case of Anaphylaxis in Paediatric Age and Literature Review

The term “mastocytosis” denotes a heterogeneous group of disorders characterised by abnormal growth and accumulation of mast cells (MC) in one or more organ systems. Symptoms result from MC chemical mediator’s release, pathologic infiltration of neoplastic MC in tissues or both. Multiple molecular, genetic and chromosomal defects seem to contribute to an autonomous growth, but somatic c-kit D816V mutation is more frequently encountered, especially in systemic disease. We present a literature review of mastocytosis and a rare case report of an 18 month-old-girl with a bullous dermatosis, respiratory distress and anaphylaxis, as clinical manifestations of mastocytosis. The developments of accepted classification systems and novel useful markers allowed a re-evaluation and updating of the classification of mastocytosis. In paediatric age cutaneous forms of disease prevail and may regress spontaneously. SM is more frequently diagnosed in adults and is a persistent(clonal) disease of bone marrow. The clinical course in these patients is variable.Today diagnostic criteria for each disease variant are reasonably well defined. There are, however, peculiarities, namely in paediatric age, that makes the diagnostic approach difficult. Systemic disease may pose differential diagnostic problems resulting from multiple organ systems involvement. Coversly, the “unexplained” appearance of those symptoms with no skin lesions should raise the suspicion of MC disease. This case is reported in order to stress the clinical severity and difficult diagnostic approach that paediatric mastocytosis may assume.

Vigilância Epidemiológica de Infecção do Local Cirúrgico. Pós-Alta Hospitalar em Cirurgia de Ambulatório

A Infecção do Local Cirúrgico (ILC) é referida em vários estudos como a mais importante causa de complicações pós-operatórias no utente cirúrgico. A realização de um maior número de cirurgias em ambulatório poderá dificultar o processo de monitorização da ILC, fazendo com que os serviços que não possuam um eficaz programa de vigilância destas infecções, tenham taxas de infecção sub-notificadas. Neste contexto, e durante a frequência do Curso de Especialidade em Enfermagem Médico-Cirúrgica, na Universidade Católica Portuguesa de Lisboa, realizou-se um estágio na Comissão de Controle de Infeção (CCI) do Hospital Santo António dos Capuchos, durante o qual foi desenvolvido um projecto com o objectivo de: “planear um sistema de monitorização da infecção do local cirúrgico após alta hospitalar em cirurgia de ambulatório”. Neste projecto a monitorização das ILC é realizada pelos enfermeiros da Unidade de Cirurgia de Ambulatório, com a colaboração de um cirurgião de referência. A monitorização inclui três fases, sendo que na primeira realiza-se uma colheita de dados no processo dos utentes e na segunda fase é feita uma avaliação/triagem de sinais e sintomas de ILC, através de um contacto telefónico com os utentes ao 7º e 30º dia de pós-operatório e ao 365º dia nas cirurgias em que tenha sido feita colocação de prótese. Na terceira fase faz-se uma análise e discussão dos dados. Sempre que se considerar necessário é feita observação direta do local cirúrgico. Para a recolha de dados foram construídas quatro grelhas com indicadores. No período de 10 de Novembro a 17 Dez de 2011 foram monitorizados 19 utentes, entre os quais 2 desenvolveram sinais e sintomas compatíveis com ILC, com necessidade de se iniciar antibioterapia. Tendo em conta os quatro princípios básicos da profilaxia de infecções do local cirúrgico e pelo confronto com a informação que foi possível aferir ao longo da elaboração do projecto, considerou-se fundamental discutir com a equipa algumas sugestões de melhoria nos cuidados prestados, bem como a discussão de medidas para a implementação de um efectivo “Programa de VE de ILC numa UCA”.