Estratégia Sistematicamente Invasiva nas Síndromes Coronárias Agudas sem Supradesnivelamento do Segmento ST: Será a Idade um Factor Limitante?

Introdução: A estratégia terapêutica sistematicamente invasiva das síndromes coronárias agudas (SCA) é actualmente aceite como segura e eficaz, sendo crescentes as evidências da sua superioridade em relação a uma atitude conservadora. O doente idoso, atendendo à sua maior susceptibilidade, é frequentemente excluído deste tipo de abordagem, o que poderá limitar os potenciais benefícios. Objectivo: Avaliar a influência da idade nas características e evolução clínica dos doentes com SCA tratados segundo uma estratégia invasiva, e se esta limita a sua adopção. Métodos: Estudaram-se retrospectivamente 203 doentes internados por SCA (não seleccionados e consecutivos), considerados de risco intermédio/elevado após estratificação e que efectuaram terapêutica com inibidores das glicoproteínas IIb/IIIa. Destes doentes 45 tinham idade 75 anos e constituíram o grupo intitulado de Idoso, os restantes constituíram o grupo Não Idoso. Foram analisadas e comparadas as características dos dois grupos, a terapêutica realizada e a evolução clínica que apresentaram. Resultados: A percentagem de mulheres no grupo idoso é bastante superior, embora a diferença não atinja significado estatístico. Das outras características estudadas as que apresentam diferenças significativas são a existência de história familiar de doença coronária e o tabagismo, que são menos frequentes entre os idosos. Houve uma tendência não significativa para cateterizar menos os idosos, sendo que os dois grupos são semelhantes em relação à terapêutica de revascularização adoptada. No total as complicações hemorrágicas foram mais frequentes no grupo Idoso, mas a diferença em relação às hemorragias significativas não teve valor estatístico. A mortalidade intra hospitalar foi maior nos idosos, mas diminuiu e não teve significado estatístico quando considerados apenas os doentes cateterizados. Conclusão: Nesta população os idosos tiveram um número maior de complicações hemorrágicas não significativas e a sua maior mortalidade não esteve associada à adopção de uma atitude invasiva. Desta forma sugere-se que a idade, por si só, não limita a adopção de uma estratégia sistematicamente invasiva.

Risco Cardiovascular em Doentes com Infecção por Vírus da Imunodeficiência Humana

O aumento do risco cardiovascular é considerada uma importante complicação da infecção Infecção por Vírus da Imunodeficiência Humana (VIH) e da terapêutica anti-retroviral (TARV). À disfunção endotelial característica do processo inflamatório crónico desencadeado pela infecção retroviral, associa-se a disfunção metabólica induzida pela terapêutica, predispondo, em conjunto, para a aterogénese precoce. O reconhecimento deste aumento de risco cardiovascular permite-nos elaborar estratégias de prevenção e optimização terapêutica que passam pelo uso criterioso de hipolipemiantes e modificação da TARV, consoante a avaliação do risco cardiovascular global de cada doente.

Morbilidade Cardiovascular em Crianças com Infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana

Na infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) estão descritas alterações cardiovasculares, tanto estruturais como funcionais. Com o objectivo de fazer o rastreio das referidas alterações no propósito de uma intervenção terapêutica precoce, foi efectuada uma avaliação clínica e laboratorial prospectiva em 32 crianças com infecção pelo VIH, com idades compreendidas entre três meses e 13 anos (média = 3.11 +/- 3.51 anos). Em 90% dos doentes identificou-se transmissão perinatal. Vinte e duas crianças (69%) estavam sintomáticas, sendo a sintomatologia moderada em nove e grave em oito. Catorze doentes tinham alterações imunológicas e oito delas apresentavam imunosupressão grave. Vinte e oito crianças (88%)tinham infecção pelo VIH 1 e seis tinham infecção recente pelo Vírus de Ebstein-Barr. Dezanove doentes receberam tratamento com zidovudina e 14 com imunoglobulinas por via endovenosa. Foram detectadas 19 alterações cardiovasculares em 15 doentes (47%), nomeadamente: 11 casos de hipertensão pulmonar por critérios ecocardiográficos, (oito delas tinham infiltrados intersticiais na radiografia do tórax) e quatro casos de disfunção ventricular esquerda que, por isso, iniciaram terapêutica anticongestiva. As restantes anomalias estruturais ou funcionais foram: persistência de canal arterial; hipertrofia do septo interventricular; prolapso da válvula mitral e derrame pericárdico cada uma delas em um caso. No electrocardiograma de superfície quatro crianças apresentaram critérios de hipertrofia ventricular direita, uma tinha hipertrofia ventricular esquerda e duas tinham alterações inespecíficas de repolarização ventricular. Em 14 doentes (44%) verificou-se no ECG de 24 horas taquicardia sinusal com uma frequência cardíaca média superior ao percentil 95. As anomalias cardiovasculares foram mais frequentes nas crianças com estadios mais avançados de doença. Conclusões: As anomalias cardiovasculares são frequentes em crianças com infecção pelo VIH em estadios avançados; a hipertensão pulmonar é a anomalia cardiovascular mais frequentemente detectada e está associada a patologia respiratória crónica ou recorrente; o acompanhamento cardiológico está indicado nas crianças com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana.

A Transposição Valvular nos Doentes com Úlceras dos Membros Inferiores Consequentes a Síndromes Pós-Trombóticos

Venous ulcers in patients with post thrombotic syndromes are complex situations with multiple therapeutic options. They are responsible for high morbidity rates, conservative treatment is very slow and recurrences are very common. Deep venous reconstructive surgery is an alternative, but it should be based on the morphologic and functional aspects of the venous system and only adopted after a very careful study, including venography. The authors describe a morphological "pattern", found in some of these patients and related to the competence of the saphenous femoral junction, rendering possible to perform a valvular transposition. Seven patients with post thrombotic ulcers who have been treated during the last 6 years in which the pattern already described was detect, underwent a transposition of the superficial femoral vein, to the great saphenous vein and when necessary complemented with skyn grafts. Before the operation all patients had ulcers with more than 3 cm in size (3.2-5.4 cm) and with more than 4 months duration (4-16 months). All ulcers healed in the postoperative period (mean time 28 days). All patients have been reevaluated in 2003 and it was diagnosed the thrombosis of two procedures, one of them with the recurrence of the ulcer who healed with conservative treatment. The authors consider this method as a very easy technique to perform, although rarely used, and a valid alternative in a highly selected group of patients.

Aderência às Recomendações para o Tratamento das Síndromes Coronárias Agudas: Evolução ao Longo do Tempo

Introdução: O tratamento das Síndromes Coronárias Agudas (SCA) sofreu várias alterações muito rápidas nos últimos anos, traduzido nas múltiplas propostas de recomendações pelo ACC/AHA/ESC, baseados na evidência clínica. Avaliamos a implementação destas recomendações, comparando uma população de doentes de 2002, com uma população de 2005. Métodos: Estudo retrospectivo de 368 doentes admitidos em 2002 e 420 doentes admitidos em 2005 por SCA (com e sem elevação do segmento ST). Analisaram-se características clínicas e estratégias de tratamento. Resultados: Não se verificaram diferenças em termos de idade, sexo masculino, factores de risco para doença coronária ou história prévia de revascularização miocárdica. Verificou-se uma redução de doentes com antecedentes de enfarte do miocárdico e insuficiência renal e aumento da apresentação como enfarte com elevação do segmento ST. O tratamento com clopidogrel (6% versus 87%), bloqueador-beta(54% versus 79%), inibidores da enzima de conversão da angiotensina (72% versus 84%) e estatinas (78% versus 91%) aumentou (para todos p<0,001). Por outro lado, verificou-se um pequeno decréscimo na utilização de ácido acetilsalicílico (98% versus 95%, p=0,039) (com maior utilização de clopidogrel) e a ticlopidina deixou de ser utilizada (46% versus 0%, p<0,001). Os antagonistas dos receptores da glicoproteína IIb/IIIa não se alteraram significativamente (66% versus 67%, p=NS). Aumentaram as intervenções coronárias percutâneas (53% versus 67%, p<0,001). Não se verificou diferença em termos de mortalidade hospitalar (8,2% versus 6,4%) e aos 30 dias (9,0% versus. 8,6%), com redução ao 1ºano de seguimento (17,1% versus 11,7%, p=0,039). As estatinas e os bloqueadores beta são preditores independentes de mortalidade, com efeito de protecção. Conclusões: Entre 2002 e 2005, o tratamento das SCA melhorou significativamente de acordo com as recomendações existentes, traduzindo-se numa melhoria da mortalidade ao 1º ano de seguimento.

Infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana. Experiência de um Serviço de Medicina Interna

Apresenta-se a experiência recentemente adquirida na assistência a doentes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) num serviço de Medicina Interna de um hospital central. Descreve-se uma população de 107 doentes com 157 internamentos, num período de 7 anos (1987-1994), nas suas características epidemiológicas e clínicas, bem como alguns aspectos de diagnóstico nas infecções oportunistas e terapêutica antiviral. Procura-se acompanhar as várias etapas constituintes de um circuito que todos os doentes percorrem desde a sua admissão hospitalar até à alta e retorno à comunidade. Salientam-se as carências em cada uma destas fases, apontando-se algumas sugestões visando melhorar esta assistência, embora o caminho a percorrer nos pareça ainda bastante longo.

Avaliação dos Custos da Consulta de Medicina/Imunodeficiência em 2002

O consumo de recursos económicos com a Saúde é uma preocupação constante dos governantes, dos administradores hospitalares e também dos profissionais de Saúde, sendo a área do seguimento/tratamento dos doentes infectados pelo Vírus da Imunodeficiência Humana (VIH) apontada como uma das que mais recursos consome. Os AA procuraram, pela avaliação dos doentes seguidos na Consulta de Medicina/Imunodeficiência do Hospital de Santo António dos Capuchos durante o período de um ano (2002), aferir de forma concreta os custos de funcionamento da mesma. Material e Métodos: Foram avaliados os utentes da Consulta de Medicina/Imunodeficiência do Hospital de Santo António dos Capuchos (HSAC) que nela compareceram, pelo menos, duas vezes durante o ano de 2002. O cálculo dos custos das consultas e dos exames complementares de diagnóstico baseou-se nos valores definidos nos Grupos de Diagnósticos Homogéneos (GDHs). O custo da terapêutica anti-retroviral foi calculado segundo os valores que nos foram fornecidos pela Farmácia do Hospital e assumindo o fornecimento mensal da mesma. Resultados: Foram avaliados 107 doentes correspondendo a 498 consultas (€11.424). Fizeram-se 244 determinações de carga viral €(24.321) e 245 estudos de subpopulações linfocitárias (€15.445). As restantes análises custaram €36.586. Dos 107 doentes, 85 estavam sob terapêutica anti-retroviral, com 3 ou 4 fármacos, tendo sido gasto, em média e por doente, €7.122. Foi necessário o internamento de 18 doentes, num total de 219 dias (€41.699). Conclusão: O custo médio anual por doente foi de €6.408.

Miastenia Gravis e Síndromes Miasténicos

Os autores abordam a anatomia e neuroquímica da placa neuromuscular, a classificação das diferentes entidades, bem como as patologias mais frequentemente encontradas na clínica de adultos. São revistos a fisiopatologia, quadro clínico, diagnóstico diferencial e abordagem terapêutica da miastenia gravis, considerada o paradigma das doenças de envolvimento da placa neuromuscular, da síndroma miasténica de Eaton-Lambert e do botulismo.

Imunodeficiência Combinada Grave – O Diagnóstico Precoce é Importante?

Introdução: Os doentes com Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) não diagnosticados evoluem inexoravelmente para a morte no primeiro ano de vida. Um elevado índice de suspeição é fundamental para o diagnóstico precoce, o factor mais importante para a sobrevida destas crianças. Objectivo: Apresentam-se três casos clínicos ilustrativos da importância da precocidade diagnóstica no prognóstico final. Casos clínicos: Caso clínico 1: Lactente do sexo masculino, com antecedentes de infecções respiratórias de repetição, internado aos sete meses na UCIP do HDE por pneumonia a Adenovírus com insuficiência respiratória. Necessitou de ventilação mecânica e de duas transfusões de concentrado eritrocitário na primeira semana de internamento. Teve exantema exuberante, interpretado como toxidermia. Evoluiu para doença pulmonar sequelar grave. Aos nove meses foi feito o diagnóstico de SCID hipomorfa com doença do enxerto contra o hospedeiro pós-transfusional, controlada com imunossupressão (ciclosporina e glucocorticoides). Não foi transplantado com células progenitoras hematopoiéticas por não reunir condições clínicas. Na sequência de uma intercorrência respiratória veio a falecer aos 14 meses. Caso clínico 2: Lactente do sexo masculino, internado aos 6 meses no HDE por pneumonia intersticial hipoxemiante. Isolado P. jiroveci no lavado bronco-alveolar e feito o diagnóstico presuntivo de BCGite disseminado em criança com SCID T-B+NK-. Após estabilização clínica e esplenectomia foi transplantado com células progenitoras hematopoiéticas de dador fenoidêntico não aparentado. Dada a BCGite disseminada necessitou de vários ciclos de infusão de células do dador para uma reconstituição imunitária lenta e progressiva. Seis meses pós-transplante está clinicamente bem, com quimerismo linfóide T e NK completo. Caso clínico 3: Lactente do sexo masculino, internado aos 17 dias de vida por infecção respiratória alta e bacteriémia a M. catarrhalis. Reinternado quinze dias depois por sépsis a MRSA e linfopénia. A avaliação efectuada permitiu o diagnóstico de SCID T-B+NK- por defeito na cadeia gamma comum. Transplantado com células progenitoras hematopoiéticas de dador genoidêntico aos 4 meses, sem condicionamento. Clinicamente bem, seis meses pós-transplante, com reconstituição imunitária satisfatória. Conclusão: Esta doença tem uma prevalência não negligenciável e apenas com elevado indice de suspeição se pode estabelecer um plano de tratamento eficaz.

Imunodeficiência Combinada Severa por Défice da Proteína RAG2

O défice da proteína do gene activador da recombinase resulta numa incapacidade de formação de antigénios por deficiente recombinação, o que se traduz por uma ausência quase completa de marcadores T e B nas populações linfocitárias com aumento relativo de marcadores NK. Clínicamente esta alteração revela-se como uma Imunodeficiência Combinada Severa de particular gravidade. Sem a realização precoce de transplante medular de um dador compatível a mortalidade é de 100% aos 2 anos de idade. Descrevemos um caso de um lactente, filho de pais consaguíneos, internado no nosso hospital, aos 6 meses de vida por síndrome hemolítico-urémico na sequência de pneumonia pneumocócica com derrame. Após terapia inyensiva verifica-se recuperação total da função renal mas desnutrição importante. A evolução posterior é caracterizada por infecções recorrentes, escaras cutâneas e agravamento da desnutrição. Laboratorialmente apresenta leucopénia e linfopénia persistente com valores muito baixos das imunoglobulinas séricas e ausência quase total das populações B. O estudo genérico revela existência de um défice proteico do gene activador da recombinase (RAG)2. Foi possível a exclusão da mesma patologia num irmão, nascido posteriormente, por análise do sangue do cordão. Julgamos tratar-se do primeiro caso confirmado desta situação diagnosticada num doente em Portugal.

Síndromes Auto - Inflamatórias

As síndromes auto-inflamatórias são constituídas por um grupo heterogéneo de patologias isoladas e caracterizadas ao longo dos últimos 15 anos, graças aos avanços marcados no conhecimento do genoma humano e ao desenvolvimento de técnicas laboratoriais que permitiram identificar, de forma segura e reprodutível, os genes responsáveis pelas várias doenças incluídas sob esta designação comum. Em todas estas doenças e síndromes existem episódios recorrentes de febre e inflamação, localizada ou sistémica, sem o envolvimento de agentes infecciosos ou quaisquer tipo de mecanismos auto-imunes. Neste trabalho, além da elaboração de uma classificação possível das síndromes auto-inflamatórias, dedicaremos especial atenção às síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS), que podem constituir importante causa de diagnóstico diferencial com a forma sistémica de artrite idiopática juvenil (AIJ), com a qual partilham numerosas características clínicas comuns.

Tumor de Buschke-Löwenstein: um Caso em Doente com Coinfeção Vírus da Imunodeficiência Humana e Vírus Papiloma Humano

O tumor de Buschke-Löwenstein (TBL) é uma variante rara de condiloma acuminatum que possui comportamento maligno pelo crescimento local, mas não apresenta potencial metastático. Afeta primariamente a área genital e, menos frequentemente a região perianal. Os fatores de risco para o seu desenvolvimento incluem a terapêutica imunossupressora e a infeção VIH. Possui elevada taxa de recorrência e de transformação maligna, sendo a cirurgia o tratamento inicial recomendado. Apresenta-se um caso de TBL perianal e anal num doente com infeção VIH cuja histologia não revelou transformação maligna e para o qual a terapêutica cirúrgica isolada foi eficaz. Revê-se o conhecimento atual sobre esta entidade tendo em atenção a história natural nos indivíduos infetados pelo VIH.

Cardiopatias Congénitas e Síndromes

Procurou-se a probabilidade de cada tipo de cardiopatia congénita ocorrer como parte de síndromes malformativas. Estudaram-se em 14 anos 3027 crianças de idade inferior a 13 anos, com diagnóstico definitivo de cardiopatias congénitas bem definidas. A ocorrência de síndromes verificou-se em 208 casos (6,87%). Esta percentagem foi maior nas crianças com fenótipo feminino (8,22%) do que nas crianças com fenótipo masculino (5,51%). Enquadraram-se em síndromes, em percentagens muito superiores os defeitos do septo aurículo-ventricular (38,61%), a atrésia da pulmonar com (16,13%) e sem comunicação inter-ventricular (18,18%), as estenoses das artérias pulmonares (84,21%), a estenose aórtica supravalvular (69,23%) e as dextrocardias com cardiopatia (10%). Englobaram-se em síndromes, em percentagens inferiores a comunicação inter-ventricular, a estenose pulmonar valvular, a tetralogia de Fallot, a estenose aórtica, a comunicação inter-auricular e a coarctação da aorta. A transposição completa dos grandes vasos e outras cardiopatias congénitas mais raras não fizeram parte de síndromes.

Síndromes Paraneoplásicas Neurológicas

Algumas síndromes neurológicas estão ocasionalmente associadas ao cancro sistémico, na forma de síndrome paraneoplásica. Destas, a degenerescência cerebelosa subaguda, neuronopatia sensitiva, dermatomiosite polimiosite, síndrome miasténica de Eaton-Lambert e neuronopatia motora subaguda tornam obrigatória uma investigação exaustiva, no sentido de identificar o tumor primitivo, devido à sua forte correlação com neoplasia oculta.Os AA apresentam uma revisão sumária destas síndromes, ilustrando as três primeiras com casos clínicos. Faz-se referência aos aspectos imunológicos associados e à sua importância na caracterização destas entidades.

A Terapêutica Crónica com Nitratos está Associada a uma Diferente Apresentação Clínica de Síndroma Coronária Aguda?

A terapêutica com nitratos pode induzir pré-condicionamento isquémico, com consequente aumento da tolerância a isquémia. No contexto de síndromes coronárias agudas (SCA), os nitratos podem condicionar uma diferente forma de apresentação, com maior protecção. Objectivos: Estudar numa população de doentes com SCA se a administração crónica prévia ao evento, de nitratos condiciona a forma de apresentação do SCA. Métodos: Estudo de 287 doentes (65 +- 13 anos, 66% sexo masculino) admitidos no nosso serviço por SCA (com e sem elevação do segmento ST) no primeiro semestre de 2005. Destes, 8% estavam sob terapêutica com nitratos prévia à admissão. Neste grupo 27% apresentaram-se como SCA com elevação do segmento ST e no grupo sem nitratos, este valor foi de 58% (p=0,005). Por análise univariada, a utilização de nitratos foi preditora da ocorrência preferencial de "SCA sem elevação do segmento ST" (OR 0,27, IC 95% 0,10-0,71, p=0,005). Após correcção para variáveis potencialmente influentes (idade, sexo, revascularização prévia, tabagismo) por análise multivariada de regressão logística, a terapêutica com nitratos foi preditora limiar da apresentação clínica "SCA sem elevação do segmento ST" (OR 0,37, IC 95% 0,13-1,04), p=0,059. Conclusão: A utilização prévia à ocorrência de SCA associou-se com um desvio da apresentação para a forma de SCA sem elevação do segmento ST. Este achado pode ser justificado pela hipótese de que os nitratos podem induzir um pré-condicionamento farmacológico, reduzindo a extensão transmural do enfarte.