Volume da Aurícula Esquerda: um "Velho" Cálculo Ecocardiográfico com uma Importância Prognóstica Renovada. Um Estudo em Doentes com Miocardiopatia Dilatada

Recentemente, surgiram alguns trabalhos que ressaltaram a importância do cálculo do volume da aurícula esquerda (VAE) como um marcador de eventos cardíacos adversos. Foi objectivo deste estudo avaliar a importância prognóstica deste parâmetro em doentes (dts) com deficiente função ventricular esquerda e correlacioná-lo com outros parâmetros clássicos de prognóstico – consumo de O2 (VO2 max) e pro-BNP (pBNP). Métodos: Analisou-se o volume da aurícula esquerda (VAE) por método de Simpson, numa população de 35 dts com cardiopatia dilatada (idiopática e isquémica) com fracção de ejecção (FE) 31±9,6% doentes (dts) eram de sexo masculino e a média de idades foi de 50,5±10,5 anos. Toda a população efectuou estudos de ecocardiografia convencional (incluindo avaliação por M-mode, bidimensional e Doppler), prova cardiorespiratória (VO2max) e doseamento de pro-BNP. O tempo médio de seguimento foi de 24 ± 4 meses, tendo-se considerado como eventos cardíacos (EC): internamento por insuficiência cardíaca, transplante e morte. Resultados: Dos parâmetros da ecocardiografia - o diâmetro da AE foi de 46,6±5,7mm, as dimensões do VE em diástole – 73,5±10mm e em sístole -58,9±11mm, a média da fracção de ejecção foi de 31±9,6%, o VAE foi de 78,6±33 ml, os volumes do VE foram de 214±82ml em diástole e de 153±75ml em sístole, 15 dts tinham padrão restritivo de enchimento ventricular (E/A>2), a média da área (Doppler cor) da insuficiência mitral foi de 4±3,3cm2, 14 dts tinham E/E’>15. O VO2 max médio foi de 20±5,8ml/kg/min e o pro-BNP de 3146±4629pg/mL. Para além da correlação de outros parâmetros clássicos ecocardiográficos com o prognóstico (volumes VE, FE e E/E’), o VAE e o volume indexado da AE (VAE/SC) mostraram uma correlação com o prognóstico (EC) com r=0,4 (p=0,02) que não se verificou para o diâmetro da AE (p=ns). Em relação à tolerância ao esforço, houve uma correlação inversa entre o diâmetro, o volume e o volume indexado da AE e o VO2max, com maior significado estatístico para o VAE e VAE/SC com r=-0,48, p=0,008. Quanto ao pro-BNP, quer o diâmetro, quer o VAE (ou volume indexado) tiverem o mesmo nível de significado estatístico (r=0,43; p=0,02). O valor predictivo de eventos (curvas ROC) para o VAE foi de 70ml e de 37ml/m2 para o VAE/m2. Conclusão: O volume da aurícula esquerda/volume indexado é um parâmetro ecocardiográfico com significado prognóstico em dts com deficiente função ventricular esquerda, correlacionando-se com a tolerância ao esforço e pro-BNP.

Cirurgia de Ressecção dos Tumores do Pâncreas Localmente Invasivos. Apresentação de uma Nova Técnica de Revascularização

A cirurgia dos tumores do pâncreas continua a ser marcada pela pobreza dos resultados obtidos. No caso dos tumores localmente invasivos, os doentes são habitualmente sujeitos a uma mera cirurgia de derivação, com escassa sobrevivência e má qualidade de vida. Os autores operaram sete doentes com tumores do pâncreas localmente invasivos, sujeitos a cirurgia de ressecção radical, com bons resultados. É apresentada uma técnica original de reconstrução da circulação arterial hepática.

Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda a Partir da Artéria Pulmonar

OBJECTIVE: To assess the frequency and severity of the anomalous origin of the left coronary artery (ALCA) from the pulmonary artery (PA). DESIGN OF THE STUDY: Prospective study of case series between March 1991 and December 1994. SETTING: Referral-based Paediatric Cardiology Department of a Tertiary Care Center. PATIENTS AND METHODS: Five consecutive patients (pts) with anomalous origin of the LCA from the PA; there were three infants aged 4 months and two children one 8 year and one 9 year old. There were three girls and two boys. All pts had clinical and 2D-echo and Doppler investigation prior to cardiac catheterization (CC). Indication for CC was based in the association of symptoms and signs of myocarditis or dilated cardiomyopathy of acute or subacute onset and electrocardiographic (ECG) signs of ischemia in infants. In older patients (pts) diagnosis was suspected mainly from ECG. During CC in all pts, aortograms and when necessary selective coronary angiograms were performed. Surgical correction was performed in all children. In two pts stress exercise ECG and stress Thallium studies before and after surgery were performed. RESULTS: two pts had "adult" an three had "infantile" type of ALCA from the PA. CC was performed and diagnosis was confirmed at surgery in all cases. In one child, correct diagnosis was made by ECO prior to CC and in one case LCA to PA fistula was suspected on Colour-Doppler study. No complications were attributed to CC. Several types of surgery were performed: reimplantation of the ALCA from the PA to the aorta (three pts); tunnel connection of the aorta to the ALCA via the PA (one pt) and left internal mammary to LCA anastomosis (one pt). Two infants died intraoperatively due to extensive myocardial infarction and poor left ventricular function. All the three survivors are asymptomatic after a mean follow up of 34 months. Two oldest pts are currently in New York Heart Association functional class I with normal ECG and improved myocardial perfusion on Thallium scan despite almost total occlusion of LCA at the site of implantation in the aorta as diagnosed on coronary angiogram. CONCLUSIONS: ALCA from PA is associated with major morbidity and mortality. Diagnosis should be suspected in pts with unexplained myocardial ischemia on ECG and even more if it is associated to clinical signs of dilated cardiomyopathy or myocarditis. Careful assessment on ECO and pulsed Doppler and colour flow mapping should make the diagnosis in most cases. Although surgery can be performed based only on ECO diagnosis, we strongly advise for angiography in all cases as in our experience there are false negative diagnosis by ECO. Preoperative Thallium studies can be useful for the selection of the type of surgery as pts with very little viable myocardium will not survive the establishment of a direct systemic to coronary blood flow and may be candidates for heart transplantation.

Incidência de Arritmias Ventriculares em Doentes com Disfunção Sistólica Ventricular Esquerda Grave: Existe Benefício Após Terapêutica de Ressincronização Cardíaca

Introdução: A terapêutica de ressincronização cardíaca (TRC) tem benefícios significativos em doentes seleccionados. O impacto desta modalidade na incidência de taquidisritmias ventriculares permanece controverso. Analisámos a ocorrência de terapêuticas apropriadas em doentes submetidos a TRC combinada com cardioversor-desfibrilhador (CDI). Métodos: Estudo de 123 doentes com fracção de ejecção ventricular esquerda (FEVE) < 35%, submetidos a implantação com sucesso de TRC-CDI ou CDI isoladamente (prevenção primária). Resultados: Idade média foi 63±12 anos, FEVE de 25±6%, seguimento mediano de 372 dias. Implantou-se TRC-CDI em 63 doentes (grupo A) e CDI isoladamente em 60 doentes (grupo B). No grupo A tivemos 86% de respondedores clínicos, menor prevalência de miocardiopatia isquémica(30% versus 72%), e mais doentes em classe III da NYHA antes da implantação do dispositivo(90% versus 7%) comparativamente com o grupo com CDI isoladamente. Não se identificaram diferenças relativamente à incidência de terapêuticas apropriadas (19% versus 12%) ou no tempo para a primeira terapêutica (305 dias versus 293 dias). A mortalidade total foi de 11% no grupo A e de 12% no grupo B. As curvas de Kaplan-Meier para eventos arrítmicos em doentes com TRC, não mostraram diferenças significativas (HR 3,02, IC 95% 0,82-11,09, p = NS) comparativamente com doentes sem TRC. Conclusões: Em doentes submetidos a TRC-CDI por prevenção primária, apesar da elevada taxa de respondedores, a incidência de terapêuticas apropriadas não foi diferente do obtido em doentes com CDI isoladamente.

Tension-Free Vaginal Tape (T.V.T) - Nova e Revolucionária Técnica para o Tratamento Cirúrgico da Incontinência Urinária de Esforço (I.U.E.) Feminina Introduzida na MAC pelo Núcleo de Ginecologia Urológica

Este artigo pretende fazer uma revisão de uma das últimas e inovadoras alternativas cirúrgicas viáveis para a cura da incontinência urinária de esforço feminina, com um sucesso superior a 86%. É uma cirurgia mini invasiva e que induz um suporte da uretra média livre de tensão, muito eficaz. Tem vantagens, poucas complicações, curto tempo operatório e benefícios para a doente no pós-operatório imediato e tardio.

Métrica Vertebral: a Aplicação de uma Nova Tecnologia na Análise da Coluna Vertebral

Objectivo: Apresentar os resultados da primeira aplicação da nova tecnologia – Métrica Vertebral – na análise da posição 3D do vértice de cada uma das apófises espinhosas, em mulheres grávidas. Material e Métodos: O Métrica Vertebral foi aplicado a mulheres, sem patologia associada, em quatro momentos da gravidez (12, 20, 32, 37 semanas de gestação). Aplicaram-se modelos lineares univariados. Resultados: Observou-se que as diferenças que ocorrem ao longo da gravidez são mais significativas ao nível da posição y (anteroposterior). Verificou-se, igualmente, que existe uma correlação biomecânica positiva entre a posição do vértice de cada uma das vértebras com a posição homóloga das restantes. Discussão/Conclusão: Através do Métrica Vertebral foi possível obter resultados inovadores na análise biomecânica da coluna vertebral. É um dispositivo que tem diferentes aplicações podendo ser facilmente adoptado em áreas como ortopedia, neurocirurgia, pediatria e reabilitação. É de realçar ainda que este instrumento não se esgota na amostra da presente investigação pois pode ser futuramente aplicada à população em geral.

Síndrome de Bartter. Uma Nova Abordagem Terapêutica

A Síndrome de Bartter é uma tubulopatia hereditária perdedora de sal, rara (cerca de 1,2 novos casos por 100 000 nados vivos por ano1), caracterizada por alcalose metabólica, hipocaliémia, hiperreninémia e hiperaldosterolémia de gravidade variável. A indometacina e elevadas doses de potássio oral têm sido até hoje as estratégias terapêuticas usadas, com elevado risco de lesão gastrointestinal. Desde Abril de 2009, o aliscireno – inibidor da renina – tem sido utilizado em casos pontuais de Síndrome de Bartter no adulto, desconhecendo-se a sua utilização em Pediatria. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança de oito anos com Síndrome de Bartter, medicada com cloreto de potássio e indometacina oral, a quem foi diagnosticada uma úlcera gástrica gigante. De modo a permitir a redução da quantidade de potássio administrado, optou-se por iniciar o aliscireno.

O Volume da Aurícula Esquerda como Marcador Ecocardiográfico de Prognóstico em Doentes com Miocardiopatia Dilatada

Introdução: O aumento da aurícula esquerda (AE) é um marcador de mortalidade na população geral. Os doentes com miocardiopatia dilatada (MCD) têm um amplo espetro de tamanhos deAE, mas a importância clínica desta observação tem sido pouco estudada. Objectivo: Avaliar a importância prognóstica a longo prazo do volume da AE (VAE) em doentes com MCD. Métodos: Estudo prospetivo de doentes admitidos durante o ano de 2004 com o diagnóstico deMCD, em ritmo sinusal. Foi realizado estudo ecocardiográfico completo em repouso e após stress farmacológico. O endpoint composto considerou a assistência ventricular mecânica (AVM), a transplantação cardíaca ou a morte. Resultados: Foram incluídos 35 doentes (68,6% sexo masculino, idade média 52,0), 82,9% etiologia não isquémica. Fração ejeção em repouso 31,1 ± 9,4%.Durante o seguimento, oito doentes morreram, um foi colocado em AVM e um foi transplantado. A análise de Cox univariável revelou potenciais marcadores ecocardiográficos de prognóstico na amostra tais como a dimensão da AE em modo M (HR-1,12; IC: 0,99-1,26;p = 0,067); VAE (HR-1,02; IC: 1,00-1,04; p = 0,046); VAE ajustado à superfície corporal (HR-1,03;IC: 1,00-1,07; p = 0,049); E/A (HR-0,99; IC: 0,99-1,81; p = 0,060); E/A > 2 (HR-7,00; IC:1,48-32,43; p = 0,014) e E/E’ mitral (HR-1,04; IC: 1,00-1,09; p = 0,074). Na análise multivariável a única variável que permaneceu no modelo foi o VAE com o ponto de corte de 63 ml (HR-7,7, IC:0,97-60,61, p = 0,05).Conclusão: Nesta amostra, o VAE foi o único parâmetro ecocardiográfico determinante de AVM,transplantação cardíaca ou morte. Os parâmetros ecocardiográficos habitualmente utilizadospara estratificação de risco, tais como a fração ejeção do ventrículo esquerdo, a dimensão do ventrículo esquerdo e a reserva contrátil não tiveram valor prognóstico na nossa amostra.

Persistência da Veia Cava Superior Esquerda Associada a Atresia do Esófago - Revisão de 5 Casos

Objectivos: A atresia do esófago está associada a uma variedade de malformações congénitas de outros órgãos. A persistência da veia cava superior esquerda e uma das malformações venosas torácicas mais comuns, ocorrendo em 0,3% da população. O objectivo deste estudo é caracterizar a persistência da veia cava superior esquerda nos doentes com atresia do esófago tratados no Hospital Dona Estefânia. Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes admitidos por atresia do esófago desde Janeiro 2002 a Dezembro 2013. As seguintes variáveis foram estudadas, considerando, idade gestacional, o peso à nascença, o sexo, tipo de atresia do esófago, ecocardiograma no pré-operatório, malformações associadas, abordagem cirúrgica, eventual ecocardiograma no pós-operatório e angioressonância. Resultados: De um total de 107 doentes, em cinco casos foi diagnosticada persistência da veia cava superior esquerda. Destes, apenas um tinha diagnostico pré-natal. A restante investigação revelou um doente com atresia duodenal e outro com malformação do aparelho urinário, coloboma e malformação bilateral dos pavilhões auriculares. Todos os cinco doentes foram submetidos a toracotomia, esofagoesofagostomia primária após laqueação da fístula traqueo-esofágica e angio-ressonância para caracterizar a malformação vascular. Não houve registo de complicações, quer intra-operatórias quer pós-operatórias. Conclusão: Apesar do estudo pré-operatório, apenas se diagnosticou persistência da veia cava superior esquerda num dos doentes. O diagnóstico é geralmente feito de forma incidental durante a colocação rotineira de catéteres venosos centrais à esquerda. É importante identificar estes doentes e caracterizar o seu padrão de retorno venoso cardíaco, pelo risco de complicações embó1icas paradoxais para o sistema arterial.

Nova Abordagem ao Diagnóstico da Sindroma de Alport: Pesquisa da Cadeia α5 do Colagénio Tipo IV na Pele

Em 2000, os autores iniciaram no Serviço de Nefrologia do Hospital de Curry Cabral, um protocolo de avaliação do papel do estudo imunopatológico da biópsia cutânea no diagnóstico da Sindroma de Alport (SA). A SA é uma doença hereditária, secundária a um defeito do colagénio tipo IV (col. IV), principal componente das membranas basais. O col. IV é constituído por 6 cadeias distintas (α1 a α6). A cadeia α5 está presente nas membranas basais glomerulares e da epiderme (MBE). Em cerca de 85% dos casos de SA (forma de transmissão ligada ao cromossoma X) verifica-se uma alteração da cadeia α5, com consequente ausência ou intermitência desta cadeia, na MBE. O objectivo deste trabalho foi pesquisar a presença da cadeia α5 do col. IV na MBE, e consequentemente avaliar o papel da biópsia cutânea no diagnóstico da SA. Para o efeito estudámos as biópsias cutâneas de dezanove indivíduos pertencentes a seis famílias distintas. Em cada uma das famílias havia pelo menos um indivíduo com história de SA. As biópsias cutâneas foram avaliadas por método de imunofluorescência indirecta, com antisoros dirigidos às cadeias α1, α3 e α5 do col. IV. No padrão normal há a presença das cadeias α5 e α1 e ausência de α3 na MBE.Verificou-se a ausência de α5 na MBE em quatro homens com SA enquanto que um caso de SA apresentou um padrão positivo. Nas mulheres com SA verificámos a intermitência da α5. Nas sintomáticas, mas sem doença, obtivémos um padrão de intermitência da α5 em três casos e um padrão positivo em três casos. Nas três mulheres assintomáticas, os padrões foram igualmente positivos. Em todos os espécimes biópticos verificou-se a presença de α1 (controlo positivo) e a ausência de α3 (controlo negativo). Realçamos o valor da biópsia cutânea no diagnóstico da SA. Este método é particularmente relevante no homem, onde a ausência da α5 na MBE determina o diagnóstico da SA com forma de transmissão ligada ao cromossoma X. Nas mulheres verificam-se dois padrões possíveis, positivo ou intermitente. A intermitência estará relacionada com a presença de SA ou estado portador. Assim consideramos que a biópsia cutânea deverá ser o primeiro passo na marcha diagnóstica para a SA em qualquer doente em que se suspeite desta patologia.