Mielite Transversa

Os autores apresentam três casos de mielite transversa de instalação aguda em doentes jovens, salientando a possível gravidade do quadro neurológico, a necessidade de excluir uma causa potencialmente tratável e a controvérsia da terapêutica com corticosteroides.

CIDP na Idade Pediátrica - Desafio Diagnóstico

Introdução: A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP) é uma patologia auto-imune caracterizada pela desmielinização dos nervos periféricos e raízes espinhais, rara na idade pediátrica. Apresenta-se de forma progressiva ou mais raramente recorrente, tornando-se por vezes difícil o seu diagnóstico e o diagnóstico diferencial com Síndrome de Guillain-Barré. Caso Clínico: Criança de 3 anos, com quadro de dor nos membros superiores e inferiores, proximal, simétrica, de agravamento nocturno, associada a recusa ou dificuldade no início da marcha e com 5 dias de evolução, sem outra sintomatologia acompanhante. Refere 2 episódios semelhantes nos 6 meses precedentes, com resolução espontânea em alguns dias. Nas 4 semanas prévias ao actual episódio, apresentou uma gastroenterite aguda sem agente isolado. Objectivamente salienta-se ausência de sinais inflamatórios locais, dor à mobilização dos membros (com possível sinal de Lasègue), diminuição da força muscular (grau 4) proximal e distal nos membros superiores e inferiores, tremor postural e intencional nos membros superiores, reflexos miotáticos presentes nos membros superiores mas ausentes nos inferiores e instabilidade na marcha. Não havia história de exposição a drogas ou tóxicos nem história familiar de neuropatia. Avaliação analítica para doenças auto-imunes e ecografias articulares não revelaram alterações. O estudo electromiográfico (EMG) demonstrou aumento das latências distais, com diminuição das velocidades de condução e atraso/dispersão das ondas F em múltiplos nervos. A análise do LCR revelou dissociação albumino-citológica. Estudo etiológico do LCR, sangue e fezes com resultados negativos. Em D9 de doença pela persistência das queixas álgicas, repetiu o EMG demonstrando agravamento da polineuropatia. Fez Imunoglobulina intravenosa (0,4 g/Kg/dia) durante 5 dias, com melhoria progressiva da sintomatologia e recuperação parcial da capacidade funcional. Discussão: O diagnóstico de CIDP baseia-se em elementos clínicos (interpretamos como episódios recorrentes de neuropatia num período de cerca de 6 meses, embora a nossa observação da criança seja apenas a actual) e no estudo electrofisiológico (reúne critérios de diagnóstico). Está planeada biópsia de nervo para confirmação diagnóstica embora nem todas as guidelines considerem necessária esta investigação. É importante diagnosticar precocemente a CIDP de forma a instituir a terapêutica mais adequada, determinante para o prognóstico.

Bloqueio Contínuo do Nervo Ciático

Embora a dor perioperatória seja multifactorial, existem dois factores principais sobre os quais se pode actuar em termos terapêuticos: a sensibilização central - pelo uso de analgésicos opióides - e o estímulo nociceptivo periférico - pelo uso de bloqueios de nervos periféricos. O uso destas técnicas para anestesia e analgesia de pós-operatório é cada vez mais frequente em cirurgia ortopédica devido à qualidade dos bloqueios sensitivo e motor que produz e às vantagens que apresenta relativamente ao alívio da dor e à mobilização precoce no pós-operatório. Apresentamos um caso clínico em que foi realizado um bloqueio contínuo do nervo ciático para correcção cirúrgica de Pé Cavum neurológico numa criança com Atraso Intelectual e Síndrome de Hiperactividade, permitindo uma analgesia perioperatória eficaz com efeitos secundários mínimos, e um regresso rápido ao ambiente familiar.

Síndrome de Churg-Strauss - Vasculite Cutânea como Forma de Apresentação Clínica

A síndrome de Churg-Strauss (SCS) ou angeíte granulomatosa alérgica é uma doença rara caracterizada pela presença de asma, eosinofilia e vasculite dos pequenos e, por vezes, dos médios vasos. O pulmão, coração, pele e nervos periféricos são frequentemente atingidos. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente do sexo feminino de 47 anos de idade, internada por lesões purpúricas dolorosas com uma semana de evolução, localizadas nas superfícies extensoras dos membros inferiores. Nos antecedentes pessoais destacava-se asma brônquica com 7 anos de evolução, rinite alérgica e sinusite. A avaliação laboratorial revelou leucocitose com eosinofilia e elevação dos parâmetros de inflamação. Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos eram negativos. A avaliação neurológica e o estudo electroneuromiográfico mostraram uma polineuropatia periférica assimétrica. A biopsia cutânea revelou uma vasculite necrotizante com infiltrado perivascular rico em eosinófilos. O diagnóstico de SCS foi apoiado pelos achados clínicos e histopatológicos, pelo que se iniciou corticoterapia sistémica que resultou numa melhoria clínica marcada. As manifestações cutâneas podem ser uma forma de apresentação clínica do SCS, sendo o seu reconhecimento essencial para a instituição precoce de terapêutica e para a prevenção de lesões irreversíveis em órgãos vitais.

Intraorbital Abducens Nerve Schwannoma

BACKGROUND: Schwannomas of the abducens nerve are extremely rare tumors. The tumor may be located within the cavernous sinus or more often at the prepontine region. However, literature research has identified only one case of isolated schwannoma of the orbit, arising from the terminal branches of the abducens nerve to the lateral rectus muscle. This is only the second report of an abducens nerve schwannoma located entirely intraconal. CASE DESCRIPTION: We report a case of an intraorbital abducens nerve schwannoma in a 42-year-old man with no signs of neurofibromatosis. The lesion resulted in progressive diplopia and focal abducens palsy. The clinical, radiologic, and pathologic features are presented. RESULTS: We point the particular aspects and discuss the possible treatments and approaches to preserve nerve function. CONCLUSIONS: Being a benign lesion, one of the goals has always been total removal. The knowledge of the correct anatomic features made us believe that the VI nerve function could be preserved. Our case is the first example of a total removal with eye abduction preserved. Because of that, we believe that it is reasonable to aim for these goals in future cases.

Brachial Plexus Morphology and Vascular Supply in the Wistar Rat

Introduction: The rat is probably the animal species most widely used in experimental studies on nerve repair. The aim of this work was to contribute to a better understanding of the morphology and blood supply of the rat brachial plexus. Material and Methods: Thirty adult rats were studied regarding brachial plexus morphology and blood supply. Intravascular injection and dissection under an operating microscope, as well as light microscopy and scanning electron microscopy techniques were used to define the microanatomy of the rat brachial plexus and its vessels. Results: The rat brachial plexus was slightly different from the human brachial plexus. The arterial and venous supply to the brachial plexus plexus was derived directly or indirectly from neighboring vessels. These vessels formed dense and interconnected plexuses in the epineurium, perineurium, and endoneurium. Several brachial plexus components were accompanied for a relatively long portion of their length by large and constant blood vessels that supplied their epineural plexus, making it possible to raise these nerves as flaps. Discussion: The blood supply to the rat brachial plexus is not very different from that reported in humans, making the rat a useful animal model for the experimental study of peripheral nerve pathophysiology and treatment. Conclusion: Our results support the homology between the rat and the human brachial plexus in terms of morphology and blood supply. This work suggests that several components of the rat brachial plexus can be used as nerve flaps, including predominantly motor, sensory or mixed nerve fibers. This information may facilitate new experimental procedures in this animal model.

Técnicas de Anestesia Regional em Cirurgia Ortopédica Pediátrica - Estudo Retrospectivo de 2012

A anestesia regional em ortopedia apresenta vantagens claras na estabilidade hemodinâmica, perfusão do território cirúrgico e analgesia de qualidade superior. o objectivo deste estudo foi avaliar o tipo e frequência de técnicas realizadas no ano de 2012 em anestesia para cirurgia ortopédica pediátrica. Um total de 662 crianças agendadas para cirurgia electiva foram retrospectivamente estudadas no que diz respeito às técnicas regionais utilizadas. Foram realizadas 248 técnicas regionais em 2012. Houve urn predominio de bloqueios do neuro-eixo (63%) em relação aos bloqueios dos nervos periféricos (BNP) (37%). A ultrassonografia foi essencial nos BNP realizados, correspondendoa 75% dos casos. Na anestesia do membro superior os bloqueios mais frequentes foram o bloqueio do plexo braquialvia supra-clavicular (61%) e os BNP na fossa antecubital (23%). No membro inferior os bloqueios mais comuns foram o bloqueio do nervo ciciticopopliteo (41%) e o bloqueio de nervo femoral (35%). Colocaram-se cateteres contínuos de bloqueio de nervo periférico em 5 bloqueios do nervo ciático popliteo. o uso de ecografo tornou-se preponderante para a realização de bloqueios dos nervos periféricos dos membros com as vantagens já amplamente descritas na literatura. Parece haver margem para diminuir o número de técnicas do neuro-eixo em relação a realização de BNP com uma maior taxa de colocação de cateteres contínuos de bloqueio de nervo periférico, diminuindo deste modo a invasibilidade do neuro-eixo. 0 número total de BNP realizados parece claramente satisfatório embora careça de estudos comparativos com outras instituições que o comprove.

Cateter Ciático Popliteu: Uma Aposta Segura?

O bloqueio contínuo de nervos periféricos (BCNP), descrito inicialmente em 1946 (1), consiste na colocação e utilização de um cateter percutâneo adjacente a um ou vários nervos periféricos para administração de anestésico local. A utilização de cateteres perineurais permite prologar a analgesia associada a técnica single shot, que dura, habitualmente, 24 horas. Apesar de bem estudado para analgesia no pos-operatório, o BCNP tem actualmente várias indicações descritas como tratamento de soluços(2), de vasospasmo associado a Doença de Raynaud (3), simpaticectomia e vasodilatação após cirurgia vascular (4), reimplantação de membros amputados(5), analgesia em trauma(6) e tratamento de dor cronica (7). Apesar de estar provado que no tratamento da dor pós-operatória o uso de cateteres perineurais permite uma analgesia mais eficaz comparativamente a analgesia com opióides sistémicos (reduzindo assim a incidência de complicações associadas ao uso destes) (8) e que melhora, a curto prazo, outcomes funcionais após cirurgia da extremidade, não esta evidenciado o beneficio desta técnica regional a longo prazo (9,10,11). Considerando a eficácia da técnica loco-regional para o tratamento da dor neuropática associada a doença arterial periférica (12,13) e a segurança associada ao bloqueio de nervo periférico (8,9,10,11), relata-se um caso de utilização desta técnica num doente para tratamento da agudização de dor crónica secundária a um agravamento da isquémia do membro inferior.

Escolioses Congénitas: Diagnóstico e Tratamento

A escoliose congénita persiste como uma entidade desafiante para o clínico de Medicina Física e de Reabilitação. Deve-se a uma anomalia do desenvolvimento vertebral, condicionando uma apresentação em idades mais jovens, comparativamente à maioria das escolioses idiopáticas. As curvaturas congénitas tendem a ser rígidas e refractárias ao tratamento conservador, o que aliado ao potencial de crescimento vertebral remanescente, pode resultar em graves deformidades da coluna. Os autores fazem uma revisão da literatura publicada subordinada a escolioses congénitas, visando a actualização dos aspectos fundamentais do respectivo diagnóstico e tratamento. As anomalias vertebrais são classificadas em defeitos de segmentação, formação ou mistos. Os defeitos de formação podem ser completos ou parciais, dando origem a uma hemivértebra ou a uma vértebra em cunha. Entre os defeitos de segmentação, distinguem-se as barras não segmentadas e, na ausência completa de formação do disco, o bloco vertebral. A avaliação consiste numa história clínica detalhada, incluindo os antecedentes pré-natais, o parto e neonatais, história familiar, etapas do desenvolvimento psicomotor e revisão de sistemas. O exame objectivo inclui um exame cuidado do ráquis, alterações cutâneas, deformidades torácicas, genitais, das mãos e pés e exame neurológico. É importante o reconhecimento de anomalias congénitas associadas, nomeadamente intra-espinhais, genito-urinárias, cardiovasculares entre outras. O diagnóstico atempado e o seguimento clínico, são a chave para evitar a progressão da escoliose e o aparecimento de complicações. A radiologia simples permite o diagnóstico das malformações vertebrais, a quantificação da progressão da curva escoliótica e a determinação do potencial de crescimento. A evolução depende da área envolvida, do tipo de anomalia vertebral, idade na altura do diagnóstico, da compensação e padrão da curva. A presença de uma barra não segmentada unilateral está associada a mau prognóstico. A vértebra em bloco alia-se ao melhor prognóstico. Apesar de o tratamento ortóptico permanecer controverso, a possibilidade de atraso da progressão da curvatura escoliótica, permitindo a cirurgia mais tardia, justificam-no como opção terapêutica, em casos seleccionados. O tratamento é cirúrgico nas curvaturas escolióticas curtas, rígidas e progressivas. A MFR desempenha um papel importante no diagnóstico, orientação terapêutica e interface com outras especialidades, atendendo à especificidade individual do tratamento e carácter nefasto das complicações.

Displasia Fibrosa Crânio-Facial a Propósito de Dois Casos Clínicos

Dependendo da localização e do número de ossos envolvidos, a Displasia Fibrosa (D.F.) crânio-facial pode ser responsável por síndromes dismórficos e por sintomatologia otológica, oftalmológica ou rinológica. Este artigo tem por objectivo i1ustrar dois casos clínicos de D. F. Poliostótica com envolvimento predominante dos ossos temporal a etmóide. No primeiro caso clínico o envolvimento do osso temporal é responsável por síndrome vertiginoso resultante de hipofunção vestibular esquerda e da obliteração do aqueduto vestibular homolateral. Neste coso o doente foi submetido a neurectomia dos nervos vestibulares, por via retrosigmóide. O segundo caso clínico é um caso de D.F. predominantemente do osso etmóide, acompanhado de proptose e obstrução nasal, em que se procedeu à excisão total por via paralateronasal sob controlo endoscópico. Os autores fazem uma revisão da literatura sobre a clínica, o diagnóstico, e a terapêutica do da doença a nível crânio-facial.

A Ponta do Iceberg: Manifestações Cutâneas de Patologia Pediátrica com Envolvimento Neurológico

Introdução: Algumas alterações cutâneas podem ser as primeiras manifestações clínicas de diversas entidades nosológicas com atingimento sistémico. O presente trabalho tem como objectivo rever a semiologia dermatológica relevante no contexto das doenças com envolvimento neurológico na infância. Material e Métodos: Revisão dos artigos indexados à MedLine publicados nos últimos 12 anos e com relevância para o tema. Resultados: Os principais grupos nosológicos relevantes para o tema compreendem as genodermatoses (com destaque para as síndromes neurocutâneas), as alterações da pigmentação, as doenças vasculares, as endócrinas, os défices enzimáticos congénitos e os disrafismos espinhais ocultos. Discussão: O reconhecimento da semiologia cutânea específica é importante pois pode permitir um diagnóstico muito mais precoce.

Um Caso Clínico de Ependimoma do Filum Terminal

Os ependimomas são tumores sólidos com origem nas células que delimitam o sistema ventricular e o canal ependimário. A sua localização habitual varia com a idade e, nos ependimomas espinhais, a sintomatologia é inespecífica o que motiva diagnósticos tardios. Os autores descrevem o caso clínico de uma criança de 9 anos de idade, com dor lombosagrada, alteração da marcha, postura anti-álgica e inversão da lordose lombar. A ressonância magnética nuclear (RMN) revelou um -tumor da cauda equina (filum terminal). Procedeu-se à excisão completa do tumor; o exame histológico permitiu diagnosticar um ependimoma mixo-papilar do filum terminal. No pós-operatório verificou-se retenção urinária transitória que resolveu gradualmente. Dois anos após a cirurgia o doente encontra-se assintomático persistindo apenas ausência dos reflexos aquilianos. Faz-se uma pequena abordagem das manifestações clínicas, diagnóstico e terapêutica dos ependimomas espinhais.