Hemangiopericitoma

A propósito de um caso clínico de hemangiopericitoma com localização no membro inferior esquerdo, os autores fazem uma breve revisão desta entidade patológica. Destacam-se as suas principais características clínicas e salienta-se o contributo da arteriografia, no diagnóstico, e tratamento coadjuvante da cirurgia.

Toxicodependentes Internados numa Enfermaria de Medicina Interna: Relato de uma Experiência

Contexto: Nos últimos anos tem-se verificado um aumento da patologia médica associada à toxicodependência, em particular infecciosa, condicionando internamento hospitalar. O próprio internamento, por seu lado, é muitas vezes complicado por problemas directamente associados ao estado de dependência física e psíquica, nomeadamente síndrome de abstinência, comportamento indisciplinado e alta precoce por abandono. Os autores pretenderam caracterizar o impacto desta população numa enfermaria de Medicina Interna durante um ano (1998). Métodos: Foram revistos todos os processos dos doentes internados durante o ano de 1998 numa enfermaria de Medicina Interna. Foram identificados dois grupos: o primeiro constituído por todos os toxicodependentes (definido como doentes com consumo activo de substâncias ilícitas na altura da admissão hospitalar - grupo TD); o segundo pela restante população internada (grupo controlo). Foram identificados para todos os doentes: motivos do internamento, duração do mesmo, e mortalidade; dados demográficos (sexo e idade); todos os episódios infecciosos (na admissão e nosocomiais) e serologias positivas para os vírus da imunodeficiência humana, hepatite B e hepatite C. No grupo TD foram ainda caracterizados os hábitos de consumo e as complicações do mesmo em internamento (em particular síndrome de privação). Resultados: Foram identificados 80 toxicodependentes(5,8% do total de internamentos): 50 homens (7,1 %) e 30 mulheres (4,5%). A idade média no grupo TD foi de 31 anos (no grupo controlo foi de 68,5 anos). Em 70% do grupo TD foi identificada serologia positiva para o VIH e em 48,7% para o VHC (no grupo controlo essa prevalência foi de 2,4% e 1,2%, respectivamente). A mortalidade foi de 11,3% e de 12,7 % respectivamente nos grupos TD e controlo, sendo a demora média de 18,7 e de 16,0 dias. Foram identificados 46 casos de tuberculose (18,8% em doentes TD e 2,4 % nos restantes), 293 de pneumonia (28,7% e 21%) e 54 casos de infecção dos tecidos moles (27,5% e 1,5% respectivamente). Só foram identificados 4 casos de endocardite (2 em cada grupo) e 6 de hepatite aguda (todos no grupo TD). No grupo TD verificaram-se 33 casos de síndrome de privação (41,3%). 16 das altas (20%) foram precoces; destes doentes, 4 tinham diagnóstico de tuberculose. Desta população 10 doentes (12,5%) eram sem abrigo (9 homens, 1 mulher) e 66 (82,5%) eram consumidores de drogas endovenosas. Conclusões: No ano de 1998 os doentes toxicodependentes constituíram uma percentagem significativa da população internada, tendo tido demora média e mortalidade semelhantes às da restante população, embora fossem significativamente mais jovens. A maioria foi internada por patologia infecciosa, sendo de assinalar a alta prevalência de tuberculose e de infecção pelo VIH e VHC. É igualmente relevante o elevado número de altas precoces nesta população, algumas das quais de doentes com patologia potencialmente contagiosa.

Reconstruction of Large Defect of Foot with Extensive Bone Loss Exclusively Using a Latissimus Dorsi Muscle Free Flap: a Potential New Indication for this Flap

In cases of extensive damage to the foot, with significant bone loss, it is generally accepted that reconstruction must include bone flaps or grafts either in the emergency setting or subsequently. In this report, we describe the case of an 18-year-old student with an avulsion injury of the dorsum of his right foot. Consequently, he lost most of the soft tissue over the dorsum of the foot and the cuboid, navicular, and cuneiform bones. A latissimus dorsi free flap was used to reconstruct the defect. A functional pseudoarthrosis developed between the remaining bones of the foot, and the patient experienced satisfactory foot function after rehabilitation. For this reason, no additional reconstructive procedure was undertaken. This case suggests that it might be adequate to use the latissimus dorsi muscle flap more liberally than previously reported in the reconstruction of extensive defects of the dorsum of the foot, including cases with significant bone loss. This option could avoid the morbidity and inconvenience of a second surgery and the need to harvest a bone flap or graft.

Artrodese do Joelho. Revisão Teórica e Resultados Retrospectivos de 22 Casos Consecutivos

A artrodese do joelho foi amplamente utilizada no passado para tratamento de dor e instabilidade do joelho, actualmente a sua indicação principal é o tratamento da falência séptica da artroplastia do joelho. Neste artigo os autores procuram rever as indicações, contraindicações, planeamento e técnicas disponíveis para a artrodese. Os resultados e complicações de 22 doentes operados na nossa instituição entre 2000 e 2008 também são apresentados e discutidos. Os meios de artrodese utilizados na nossa instituição são o fixador externo, as cavilhas endomedulares modulares inseridas pelo joelho e placas de compressão. A perda de capital ósseo é o factor que mais influencia o sucesso da artrodese. Com base nos resultados obtidos os autores recomendam a utilização de duas placas colocadas a 90º, como técnica de artrodese, em todos os casos que os tecidos moles o permitam.

Coma Hipocalcémico por Hipervitaminose D

A intoxicação pela vitamina D é uma causa bem conhecida de hipercalcémia e hiperfosfatemia. Nos casos de intoxicação crónica, quando o produto fosfocálcico é superior a 60 mg2/dl2, verifica-se a deposição de cristais de fosfato de cálcio, nos tecidos moles, com subsequente hipocalcémia. Apresenta-se o caso de uma lactente de três meses de idade, com antecedentes pessoais irrelevantes, internada na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, por tetania e coma resultante da intoxicação crónica acidental pela vitamina D, desde os dez dias de vida. Apresentava hipocalcémia (cálcio total 4,44mg/dl e cálcio ionizado 0,45 mg/dl) e hiper-fosfatémia (fósforo 17,8 mg/dl) grave, sendo o produto fosfocálcico de 79 mg2/dl2. A intoxicação pela vitamina D e hipocalcémia paradoxal foi confirmada pelo doseamento de 1,25-vitamina D.

Doença Estreptocócica Invasiva Grave - Doença Emergente?

Introdução: A incidência da doença estreptocócica invasiva (DSI) tem vindo a aumentar na Europa e América do Norte desde o final dos anos 1980, provavelmente relacionada com a emergência de estirpes mais virulentas. Em oito meses foram internados no nosso hospital seis casos desta entidade rara. Objectivos: Descrever as características da doença estreptocócica invasiva grave. Métodos: Estudo descritivo, de Dezembro de 2007 a Julho de 2008. Analisaram-se parâmetros demográficos, factores de risco, clínica, terapêutica, complicações e evolução. Resultados: Identificaram-se seis casos com mediana de idade de 2,5 anos: síndrome de choque tóxico estreptocócico (STSS) (2), fasceíte necrotizante (2), bacteriémia (1) e infecção estreptocócica grave (1). Cinco casos ocorreram entre Dezembro e Fevereiro. Em quatro doentes registaram-se eventuais factores de risco (infecções virais e anti-inflamatórios não esteroides). Duas crianças necessitaram de cirurgia e três de tratamento em cuidados intensivos. Todas as estirpes eram susceptíveis à penicilina e clindamicina. Ocorreram complicações em 5/6 doentes: choque séptico (3), coagulação intravascular disseminada (2), insuficiência renal (2), abcesso de tecidos moles (2), sobreinfecção bacteriana (2), síndrome de dificuldade respiratória do adulto (1), osteomielite /artrite séptica (1) e pneumonia/derrame pleural (1). Não se registaram óbitos. Comentários: Seis casos de DSI num curto espaço de tempo podem indiciar a emergência de estirpes de Streptococcus grupo A (GAS) de maior virulência no nosso país, pelo que a realização de estudos moleculares será fundamental na identificação de clones invasivos. Apesar da susceptibilidade à penicilina, a DSI cursa com morbilidade elevada, pelo que, o importante parece ser procurar novas formas de tratar o doente e não o agente.

Hematoma Cervical e Hemotórax Espontâneos no contexto de Neurofibromatose Tipo I

Introdução: A neurofibromatose tipo I (NF1), também designada doença de Von Recklinghausen, é causada por uma anormalidade no cromossoma 17, de transmissão autossómica dominante, responsável pela produção deficiente de neurofibromina. Caracteriza-se por displasia nos tecidos mesodérmicos e neuroectodérmicos, e tem uma incidência de um para 2.500-3.300 nascimentos. A presença de manchas café-au-lait, neurofibromas cutâneos e hamartomas da íris são sinais cardinais da doença. Primeiramente descrita por Ruebi em 1945, a patologia vascular é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A ocorrência de hemorragia fatal ou quase fatal está reportada ocasionalmente nas cavidades pleural, abdominal, retroperitoneu, tecidos moles do tronco e extremidades. Esta hemorragia massiva é causada pela rutura de vasos sanguíneos friáveis, característicos pelos níveis reduzidos de neurofibromina e consequente proliferação endotelial e de músculo liso nas artérias e veias. Uma das consequências clínicas mais sérias descritas na NF1 é a ocorrência de hemorragia severa e dificuldade em alcançar controlo hemostático. Objetivo: Exposição de caso clínico de extenso hematoma cervical e hemotórax espontâneos por rutura troncos venosos braquiocefálico, veia subclávia e junção subclávio-jugular em doente com NF1. Caso clínico: Relata-se caso clínico de mulher de 51 anos, com antecedentes conhecidos de NF1 e hipertensão arterial. Foi admitida no serviço de urgência em choque hipovolémico hemorrágico, no contexto de dor súbita no ombro direito e volumosa tumefação cervical direita. Em angioTC foi objetivado volumoso hematoma, envolvendo a região cervical direita, a região retrofaríngea-prevertebral, escavado supraclavicular direito, mediastino, associando a importante hemotórax direito. Procedeu-se a abordagem supraclavicular com drenagem do hematoma e identificação de fontes hemorrágicas, nomeadamente: tronco venoso braquicefálico, veia subclávia e confluência subclávio-jugular. Foi necessária secção da clavícula para controlo hemorrágico e realização de rafias dos troncos venosos com prolene. Intraoperatoriamente, foi evidente a fragilidade e friabilidade excessiva dos vasos sanguíneos. Após controlo hemorrágico, foi realizada videotoracoscopia para drenagem de hemotórax e evacuação de coágulos, confirmando-se a ausência de hemorragia ativa. No pós-operatório a doente recuperou estabilidade hemodinâmica, sem evidência analítica de queda de hemoglobina. Realizou-se angioTC, onde se confirmou franca melhoria do hematoma cervical direito e retrofaríngeo em critérios quantitativos, e ausência de extravasamento de contraste. Objetivou-se adicionalmente aneurismas acular da artéria vertebral direita, corrigido ulteriormente através de embolização com coils. Conclusão: A NF1 é uma doença genética que raramente se pode associar a hemorragia life- -threatening. A vasculopatia é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A existência de friabilidade vascular excessiva com consequente hemorragia espontânea na NF1 é rara e pode ser fatal, exigindo um diagnóstico rápido e tratamento atempado.

Oncocitoma Renal na Gravidez. Uma Forma Invulgar de Hipertensão Secundária

Introdução: O oncocitoma renal representa 5-7% das neoplasias primárias do rim, é diagnosticado em doentes assintomáticos e caracteriza-se por um comportamento benigno, sem invasão dos tecidos adjacentes ou metastização. O seu diagnóstico no decurso da gravidez é raro, havendo poucos casos descritos na literatura. Caso clínico: Os autores apresentam o caso de uma nulípara de 32 anos com hipertensão arterial de difícil controlo diagnosticada às sete semanas gestacionais com internamento às 24 semanas por quadro de hipertensão crónica agravada com pré-eclâmpsia sobreposta, edema agudo do pulmão e instabilidade hemodinâmica com necessidade de suporte ventilatório mecânico, restrição do crescimento fetal e morte fetal. O estudo etiológico do quadro hipertensivo efectuado no período pós-parto permitiu demonstrar a existência de um tumor renal-oncocitoma. Conclusão: O comportamento clínico do oncocitoma renal permanece mal caracterizado durante a gravidez, podendo associar-se, apesar do seu comportamento teoricamente benigno, a um desfecho materno e fetal adverso. É fundamental excluir uma possível causa secundária nos quadros hipertensivos de difícil controlo.

Sarcomas Cutâneos. Do Diagnóstico ao Tratamento

O diagnóstico dos sarcomas cutâneos é desafiante, devido à complexidade e heterogeneidade deste grupo de lesões, cuja apresentação nos tecidos superficiais (pele e tecido celular subcutâneo) impõe diagnóstico diferencial obrigatório com tumores benignos e processos inflamatórios. Apesar de serem tumores pouco frequentes alguns tipos assumem grande importância por serem localmente invasivos, com elevada morbi-mortalidade associada, taxas de recidiva local e metastização significativas. Os autores apresentam cinco casos clínico-patológicos de sarcomas cutâneos – sarcoma de Kaposi, dermatofibrossarcoma protuberans, fibroxantoma atípico, leiomiossarcoma e angiossarcoma – e fazem uma breve revisão da literatura sobre os tipos de sarcoma cutâneo com maior interesse na Dermatologia, salientando os aspectos fisiopatológicos, clínicos, histopatológicos e terapêuticos particulares.