Restrição do Crescimento Fetal - Casuística de 4 Anos

Overview and aims: Fetal growth restriction (FGR) affects 15% of pregnancies and is associated with both increased perinatal and neonatal morbidity and mortality and long-term effects in adult life. Our aim was to describe cases and outcomes of FGR from a tertiary perinatal care centre and identify the predictors of neonatal morbidity and mortality. Study design: retrospective cohort. Population: pregnancies with early or late FGR caused by placental factors followed from 2006 to 2009 in a tertiary perinatal care centre. Methods: we collected data from clinical records on demographics, clinical history and fetal ultrasound parameters. Perinatal and neonatal outcomes were stratiied according to gestational age (above or below 28 weeks) and we used bivariate analysis to identify any associations with clinical and imaging indings. Results: we included 246 pregnancies; hypertension was the most prevalent maternal risk factor (16%). There were 15 cases of early FGR, 11 of which had cesarean delivery due to deterioration of fetal Doppler parameters. Outcomes in this group included one fetal and three neonatal deaths. Of 231 cases of late FGR, 64% were delivered early given a non-reassuring fetal status i.e. due to changes in Doppler evaluation or altered Manning biophysical proile. There were four cases of perinatal death in this group, three of which delivered at 28 weeks. Neonatal morbidity was associated with lower gestational age, lower birthweight and progressive placental dysfunction (p<0.01). Conclusion: there was an association between neonatal morbidity and gestational age, birthweight and Doppler deterioration, particularly for deliveries below 28 weeks. The assessment of vascular changes through Doppler analysis allows anticipation of fetal deterioration and is a helpful tool in deciding the optimum timing of delivery.

Effects of Local Anesthetic on the Time Between Analgesic Boluses and the Duration of Labor in Patient-Controlled Epidural Analgesia: Prospective Study of Two Ultra-Low Dose Regimens of Ropivacaine and Sufentanil

BACKGROUND: Patient-controlled epidural analgesia with low concentrations of anesthetics is effective in reducing labor pain. The aim of this study was to assess and compare two ultra-low dose regimens of ropivacaine and sufentanil (0.1% ropivacaine plus 0.5 μg.ml-1 sufentanil vs. 0.06% ropivacaine plus 0.5 μg.ml-1 sufentanil) on the intervals between boluses and the duration of labor. MATERIAL AND METHODS: In this non-randomized prospective study, conducted between January and July 2010, two groups of parturients received patient-controlled epidural analgesia: Group I (n = 58; 1 mg.ml-1 ropivacaine + 0.5 μg.ml-1 sufentanil) and Group II (n = 57; 0.6 mg.ml-1 ropivacaine + 0.5 μg.ml-1 sufentanil). Rescue doses of ropivacaine at the concentration of the assigned group without sufentanil were administered as necessary. Pain, local anesthetic requirements, neuraxial blockade characteristics, labor and neonatal outcomes, and maternal satisfaction were recorded. RESULTS: The ropivacaine dose was greater in Group I (9.5 [7.7-12.7] mg.h-1 vs. 6.1 [5.1-9.8 mg.h-1], p < 0.001). A time increase between each bolus was observed in Group I (beta = 32.61 min, 95% CI [25.39; 39.82], p < 0.001), whereas a time decrease was observed in Group II (beta = -1.40 min, 95% CI [-2.44; -0.36], p = 0.009). The duration of the second stage of labor in Group I was significantly longer than that in Group II (78 min vs. 65 min, p < 0.001). CONCLUSIONS: Parturients receiving 0.06% ropivacaine exhibited less evidence of cumulative effects and exhibited faster second stage progression than those who received 0.1% ropivacaine.

Rastreio Neonatal de Hemoglobinopatias numa População Residente em Portugal

The primary objective of newborn screening of hemoglobinopathies is the early identification of infants with sickle cell disease, as they are at increased clinical risk. Other goals include the identification of other types of clinically significant hemoglobinopathies and the detection of heterozygous carriers followed by the screening and counselling of family members. We performed a pilot study for the neonatal screening of hemoglobinopathies in 400 samples of cord blood taken from a maternity in Lisbon. We did not find any newborn with sickle cell disease. Six samples were from sickle cell heterozygotes, the respective families were studied and informed. We looked for the presence of alpha-thalassemia at birth in 100 consecutive samples of cord blood, by the presence of Hb Bart's, abnormal red blood cell indices and alpha-globin genotype. The results show an incidence of 10% of alpha-thalassemia (-alpha) carriers and 4% of triple alpha-globin gene carriers. The authors discuss the feasibility of neonatal screening of hemoglobinopathies in a Portuguese-speaking population consisting of a low prevalence of Hb S trait autoclonous group and a high prevalence immigrant minority

Diagnóstico Neonatal de Síndrome de Prader-Willi

A síndrome de Prader-Willi tem uma prevalência aproximada de 1:25000 nascimentos. No período neonatal há hipotonia severa, atraso de crescimento e dificuldade alimentar que persistem durante o primeiro ano de vida. O quadro clínico inicial contrasta com a bulimia que se evidencia mais tarde e que, não controlada, pode conduzir à obesidade mórbida. Descrevem-se as características clínicas, o diagnóstico genético e os cuidados específicos a ter na promoção da saúde a propósito de cinco crianças com síndrome de Prader Willi, cujo diagnóstico foi feito no período neonatal.

Vólvulo Intestinal en el Periodo Neonatal: 8 Años de Experiencia en un Hospital Pediátrico Terciario

Análise dos casos de volvo intestinal ocorridos no período neonatal nos últimos 8 anos (2002 a 2010). Material e métodos: Foram estudados os recém-nascidos admitidos na UCIN cujo diagnóstico de saída foi volvo intestinal. Foram estudados os seguintes parâmetros: idade gestacional e pós-natal, apresentação clínica e imagiológica, intervenção cirúrgica e resultados. Resultados: Foram identificados 15 doentes 7 dos quais no último ano do estudo. Sete RN eram pré-termo (PT) ou ex pré-termo. A mediana de peso ao nascer foi de 2665g (660-3900); 4 RN eram muito baixo peso. A mediana de idade de início dos sintomas foi 7 dias; em 5 RN a doença teve início nas primeiras 24 horas de vida; em 3 destes, o volvo ocorreu in utero. Sinais e sintomas: grande distensão abdominal-12; resíduo gástrico bilioso-11; alterações da parede abdominal-5; dejecções com sangue-4; instabilidade hemodinâmica-6. Imagiologia: grande distensão de ansas, sem ar ectópico- 10 doentes; ausência de ar no abdómen-4; trânsito intestinal contrastado sugestivo de malrotação e volvo-3; ecografia e Doppler abdominal com sinal de “whirlpool”-2. Todos foram submetidos a cirurgia de urgência, sendo o volvo confirmado intraoperatoriamente; foi necessária ressecção intestinal em 9 doentes; 3 ficaram com síndrome do intestino curto; registou-se um óbito por falência multi-orgânica no período pós-operatório. Conclusão: Foi encontrado um elevado número de casos de volvo intestinal em RN pré-termo ou ex pré-termo, de volvo in utero e de elevada ocorrência de casos no último ano do estudo. Resíduo gástrico bilioso e distensão abdominal foram os sintomas mais frequentes de volvo e devem ser tomados em consideração no diagnóstico diferencial com outras situações cirúrgicas abdominais. As sequelas são potencialmente graves.

How Were Conflicts of Interest Handled?

Conflicts of interest were potentially great but they were minimized by the great conviction from both Doctors and Health Ministry that something had to be done to improve data on perinatal health. To decrease the number of hospitals where deliveries took place, to concentrate doctors, nurses and equipment, to define staff and to acquire equipment and to train nurses and paediatricians was the way. One the point of view of cost-effectiveness, centralization of expensive technologies, and development of expertise concentrating cases in a same centre - Surgery, VLBW, etc- and lowering mortality rates and get better outcomes were clear health gains. In 1989 after the political decision of closing small maternities the committee return to villages and cities to explain to political local power and people, the decision, which kind of care they will have in the future, why and expected gains. Level I hospitals and Health Centers stop to have deliveries; Health Centers were given a great responsibility: the follow up of the most part of the normal pregnancies by GP. There was no economic pressure because the National Health Service is free, there are no economic incentives for obstetrical or neonatal care, hospitals are financed through ICD, hospital level is defined according to both delivery and newborn care. In 1989 the rule was “No results can be obtained without the interested and responsible participation of all – institutions and people”. At that time the emphasis was on training. There are geographic influences on regionalization for example for islands and inner and far geographic areas. Also we would like to emphasize the influence of demographics on regionalization. As birth rate continues to decrease the hospitals left open 20 years ago with more than 1500 deliveries have to be closed now because the number of deliveries decreased. It was much more difficult and unacceptable to close some few maternities now than 20 years ago. All the difference was that at that time reasons were explained and now it was a Minister order. Other fearful events are the opening of private hospitals, the lowering gross national income, the economic difficulties and financial problems.

Rastreio Neonatal Sistemático de Infecção por CMV

O virus citomegálico humano (HCMV) é a principal causa de infecção congénita. Estima-se que em Portugal se situe entre 0,7% e 1%. O registo nacional de casos de infecção congénita por CMV realizado pela UVP/SPP entre 2006 e 2011, encontrou uma incidência de 0.074/1000 nados vivos. Atendendo a que este é um registo de RN sintomáticos e que estes correspondem a 10% dos infectados, teremos cerca de 0,7/1000 RN infectados por ano em Portugal, um valor semelhante ao encontrado no Reino Unido e Irlanda. Uma revisão americana usando exclusivamente população de RN infectados diagnosticados em estudos de rastreio universal e englobando 117 986 RN, concluiu que a incidência da infecção foi de 0,7% e a percentagem de crianças sintomáticas foi de 12,7% das quais 40 a 58% vieram a ter sequelas permanentes; das crianças assintomáticas 13,5% vieram a desenvolver sequelas permanentes. A surdez neurosensorial é considerada a sequela mais frequente contudo há grande desconhecimento sobre as sequelas visuais. A correcção precoce da surdez melhora muito o prognóstico da criança pelo que um diagnóstico precoce é essencial. O rastreio auditivo neonatal detecta apenas cerca de 50% destas crianças uma vez que a surdez é evolutiva podendo manifestar-se mais tarde. O rastreio pós natal de infecção congénita assintomática seria de grande utilidade mas não está ainda determinado qual a melhor estratégia para atingir tal objectivo. A utilização dos cartões de Guthrie para este fim parece ser uma boa solução mas alguns estudos questionam a sensibilidade da técnica. O custo de um programa deste tipo em Portugal poderia rondar os 19 milhões de euros anuais contabilizando apenas o preço de uma PCR por RN. Obviamente que muitos resultados teriam que ser repetidos ou confirmados por cultura, o que agravaria mais o orçamento. Na ausência de metodologia de rastreio com sensibilidade adequada para detectar infecções assintomáticas, o meio mais correcto de diagnosticar surdez na criança terá que se basear na clínica e na sensibilização dos pais para a detecção precoce de défice auditivo. A intervenção terapêutica adequada melhorará em muito a função mas outras terapêuticas, nomeadamente antivírica, não estão aprovadas nos RN assintomáticos.

Mucoviscidose com Sintomatologia Respiratória no Período Neonatal

Descreve-se um caso de mucoviscidose com sintomatologia respiratória iniciada no período neonatal, associada a insuficiência pancreática invulgarmente precoce, o estudo da genética molecular revelou que, ao nível do gene CFTR, foi identificado na doente um composto genético das mutações FS08 e GS42X Realça-se a raridade desta forma de apresentação sendo no entanto lícito admitir-se esta entidade nosológica no diagnóstico diferencial da sindroma de dificuldade respiratória no recém-nascido. Discute-se a patogénese e alguns aspectos particulares da terapêutica instituida, os quais tem sido importantes para a melhoria da expectativa de vida de doentes com esta patologia.

Oral Contraceptive Use and Clinical Outcomes in Patients with Multiple Sclerosis

Experimental and clinical data suggest a role of sex steroids in the pathogenesis of multiple sclerosis (MS). Scant information is available about the potential effect of oral contraceptive (OC) use on the prognosis of the disease. We aimed to evaluate this. The study population consisted of 132 women with relapsing-remitting MS before receiving disease modifying treatment and a mean disease duration 6.2 (SD 5.1) years. Three groups of patients were distinguished according to their OC behavior: [1] never-users, patients who never used OC [2] past-users, patients who stopped OC use before disease onset, and [3] after-users, those who used these drugs after disease onset. Multiple linear and logistic regression models were used to analyze the association between oral contraceptive use and annualized relapse rates, disability accumulation and severity of the disease. After-user patients had lower Expanded Disability Status Scale (EDSS) and Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS) values than never users (p<0.001 and p=0.002, respectively) and past users (p=0.010 and p=0.002, respectively). These patients were also more likely to have a benign disease course (MSSS<2.5) than never and past users together (OR: 4.52, 95%CI: 2.13-9.56, p<0.001). This effect remained significant after adjustment for confounders, including smoking and childbirths (OR: 2.97, 95%CI: 1.24, 6.54, p=0.011 and for MSSS β: -1.04; 95% C.I. -1.78, -0.30, p=0.006). These results suggest that OC use in women with relapsing-remitting MS is possible associated with a milder disabling disease course.

Incontinentia Pigmenti in the Neonatal Period

Incontinentia pigmenti (IP) is a rare multisystem disease, X linked dominant disorder. As all X linked dominant diseases, it is usually male-lethal. Female newborn admitted to the neonatal intensive care unit on the fi rst day of life was diagnosed as having probable herpetic infection with vesicular skin lesions distributed on upper right limb and inferior limbs. Family history showed that her 22-year-old mother had hypopigmented lesions on the lower limbs and her 13-month-old sister had hyperpigmented lesions on the trunk and limbs. In newborns, herpes infection emerges as the principal diagnosis of vesicular rash, due to the importance of precocious diagnosis and treatment. Other hypothesis must be considered in a newborn with vesicobullous rash, such as IP.

Rastreio Universal da Audição Neonatal um Pequeno Teste para o Audiologista , um Grande Passo para a Humanidade?

O Rastreio Universal da Audição Neonatal tem sido um objectivo que várias gerações de audiologistas, otorrinolaringologistas e pediatras tem tentado ao longo dos anos. Os autores fazem uma revisão dos principais métodos utilizados para a avaliação da audição dos recém-nascidos, bem como das dificuldades encontradas e limitações da sua utilização. Desde o inicio da década de noventa vêm a ser implementados verdadeiros métodos de detecção precoce e universal da surdez infantil, utilizando métodos fisiológicos tais como os potenciais evocados auditivos e as otoemissões acústicas (c1ássicos e automáticos). São descritos os artigos mais importantes que fundamentam a necessidade de diagnóstico e intervenção precoces na surdez sensorioneural, com vista a melhorar a aquisição e desenvolvimento da fala e da competência linguística, o que permite uma melhor integração da criança, independentemente do seu grau de surdez. São também enunciadas as directivas do "European Consensus Development on Neonatal Hearing Screening" e do "Joint Comitee on Infant Hearing".

Gastropexia Laparoscópica em Volvo Gástrico Neonatal

Introdução: O Volvo gástrico é uma doença rara em idade pediátrica. Estão descritos casos crónicos recorrentes e agudos, mas a sua incidência real é desconhecida. Apresentamos a descrição cirúrgica de um caso de volvo gástrico crónico, recorrente, diagnosticado no período neonatal, tratado com sucesso por via laparoscópica. Caso clínico: Recém-nascido, do sexo masculino, portador de anomalia de Ebstein, com vómitos não biliosos recorrentes, desidratação e perda ponderal. O estudo contrastado, do tubo digestivo superior, mostrou volvo gástrico organoaxial, tendo sido submetido a gastropexia por via laparoscópica. Discussão: Segundo a maioria dos autores, a correcção cirúrgica do volvo gástrico é mandatória para prevenção de recorrências e complicações. A gastropexia por via minimamente invasiva é simples e segura.