Neurofibromatose de Von Recklinghausen

A neurofibromatose é uma doença multissistémica na qual as possíveis múltiplas manifestações clínicas podem ter importantes implicações diagnósticas e prognósticas: se coexiste hipertensão arterial, vários mecanismos patogénicos justificam que se considere a possibilidade da etiologia secundária. Neste trabalho, revemos mecanismos patogénicos e manifestações clínicas, e apontamos estratégias diagnósticas para anomalias e doenças, que embora presentes, podem estar ocultas.

Tétano. Revisão de 54 Casos

O tétano continua a ser uma doença frequente e de mortalidade elevada que envolve particularmente os doentes mais idosos. Em face desta realidade, estudaram-se 54 casos tratados em cuidados intensivos entre 1983 e 1991. Concluí-se ter sido fundamental para a redução da mortalidade verificada neste período, além do uso de medidas de suporte ventilatório, a utilização de novos fármacos que permitiram uma sedação e um relaxamento muscular mais eficaz e também um melhor controlo da hiperactividade do sistema nervoso autónomo.

A Pilot Cost-Effectiveness Analysis of Treatments in Newly Diagnosed High-Grade Gliomas: The Example of 5-Aminolevulinic Acid Compared With White-Light Surgery

BACKGROUND: High-grade gliomas are aggressive, incurable tumors characterized by extensive diffuse invasion of the normal brain parenchyma. Novel therapies at best prolong survival; their costs are formidable and benefit is marginal. Economic restrictions thus require knowledge of the cost-effectiveness of treatments. Here, we show the cost-effectiveness of enhanced resections in malignant glioma surgery using a well-characterized tool for intraoperative tumor visualization, 5-aminolevulinic acid (5-ALA). OBJECTIVE: To evaluate the cost-effectiveness of 5-ALA fluorescence-guided neurosurgery compared with white-light surgery in adult patients with newly diagnosed high-grade glioma, adopting the perspective of the Portuguese National Health Service. METHODS: We used a Markov model (cohort simulation). Transition probabilities were estimated with the use of data from 1 randomized clinical trial and 1 noninterventional prospective study. Utility values and resource use were obtained from published literature and expert opinion. Unit costs were taken from official Portuguese reimbursement lists (2012 values). The health outcomes considered were quality-adjusted life-years, lifeyears, and progression-free life-years. Extensive 1-way and probabilistic sensitivity analyses were performed. RESULTS: The incremental cost-effectiveness ratios are below €10 000 in all evaluated outcomes, being around €9100 per quality-adjusted life-year gained, €6700 per life-year gained, and €8800 per progression-free life-year gained. The probability of 5-ALA fluorescence-guided surgery cost-effectiveness at a threshold of €20000 is 96.0% for quality-adjusted life-year, 99.6% for life-year, and 98.8% for progression-free life-year. CONCLUSION: 5-ALA fluorescence-guided surgery appears to be cost-effective in newly diagnosed high-grade gliomas compared with white-light surgery. This example demonstrates cost-effectiveness analyses for malignant glioma surgery to be feasible on the basis of existing data.

Mastoidite Aguda em Idade Pediátrica – Fatores de Risco para Complicações

Introdução: A mastoidite aguda (MA) é a complicação mais frequente da otite média aguda (OMA). A antibioticoterapia (AB) e a melhoria dos cuidados de saúde diminuíram drasticamente a sua incidência. Porém, na última década assistiu -se ao recrudescimento da doença. Objetivos: Avaliar características sociodemográficas, clínicas, laboratoriais e terapêuticas da MA e identificar fatores de risco para complicações na população pediátrica num hospital de nível II; elaboração de uma proposta de protocolo de atuação. Material e Métodos: Revisão casuística dos processos de internamentos por MA entre 2000 -2010. Resultados: Registaram -se 60 internamentos (55 crianças), com predomínio do sexo masculino (53,3%). Mais de 1/3 (36,7%) dos casos ocorreram nos anos 2000 e 2006. A mediana de idades foi cinco anos. Dezanove doentes (31,7%) tinham antecedentes de OMA de repetição e 25 (41,7%) outras patologias do foro ORL. História recente de OMA descrita em 48,3%, todos submetidos a AB. A clínica cursou com febre (75%), otalgia (93,3%), sinais inß amatórios retroauriculares (100%) e otorreia (36,7%). Em nove casos foi colhida zaragatoa do exsudado otológico para exame cultural, isolando -se Pseudomonas aeruginosa num deles. Identificaram -se complicações em oito casos (13,3%). Idade inferior a dois anos, sexo masculino, AB prévia e ausência de otalgia foram mais frequentes nos casos complicados (p