Alergia a Fármacos com Manifestações Cutâneas. Abordagem Diagnóstica

As reacções adversas a fármacos (RAF) representam um problema frequente na prática clínica. A alergia a fármacos resulta de mecanismos de hipersensibilidade imunológica e representa 6-10% do total de RAF. Clinicamente, as reacções alérgicas a fármacos podem ser classificadas como imediatas (tipo I) ou não-imediatas (com manifestações clínicas diversas e associadas sobretudo a reacções de tipo IV). Neste artigo são abordados aspectos gerais, nomeadamente os mecanismos imunopatogénicos implicados na alergia a fármacos e reactividade cruzada mas também as manifestações cutâneas mais relevantes, nomeadamente exantemas máculo-papulares, eritema fixo a fármacos (EFF), pustulose exantemática aguda generalizada (PEAG), síndrome de hipersensibilidade a fármacos (DRESS – drug rash with eosinophilia and systemic symptoms), síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica (SSJ/NET). O papel dos testes cutâneos (epicutâneos ou intradérmicos de leitura tardia) na abordagem de reacções não-imediatas é também revisto. Os beta-lactâmicos (BL) são o grupo farmacológico mais frequentemente envolvido em reacções de hipersensibilidade imunológica e que mais dificuldades coloca na prática clínica diária, nomeadamente devido aos riscos de reactividade cruzada, pelo que é analisado em maior detalhe ao longo da revisão. A indução de tolerância a fármacos poderá ser considerada em casos selecionados, sobretudo quando na ausência de alternativas terapêuticas igualmente eficazes ou seguras.

A Ponta do Iceberg: Manifestações Cutâneas de Patologia Pediátrica com Envolvimento Neurológico

Introdução: Algumas alterações cutâneas podem ser as primeiras manifestações clínicas de diversas entidades nosológicas com atingimento sistémico. O presente trabalho tem como objectivo rever a semiologia dermatológica relevante no contexto das doenças com envolvimento neurológico na infância. Material e Métodos: Revisão dos artigos indexados à MedLine publicados nos últimos 12 anos e com relevância para o tema. Resultados: Os principais grupos nosológicos relevantes para o tema compreendem as genodermatoses (com destaque para as síndromes neurocutâneas), as alterações da pigmentação, as doenças vasculares, as endócrinas, os défices enzimáticos congénitos e os disrafismos espinhais ocultos. Discussão: O reconhecimento da semiologia cutânea específica é importante pois pode permitir um diagnóstico muito mais precoce.

Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica

As porfírias são um conjunto de doenças metabólicas raras que resultam, maioritariamente, de um defeito geneticamente programado das enzimas da biossíntese do grupo heme. As manifestações clínicas são muito variáveis, assim como a sua gravidade e prognóstico. A fotossensibilidade é característica das porfírias cutâneas. O diagnóstico diferencial pode ser difícil devido à inespecificidade dos sintomas e à sobreposição dos achados laboratoriais. O tratamento ainda é controverso, embora a evicção da exposição solar seja essencial. Neste artigo pretende-se realizar uma revisão teórica sobre as porfírias com manifestações cutâneas em idade pediátrica, enfatizando o diagnóstico e tratamento de cada subtipo.

Síndrome de Churg-Strauss - Vasculite Cutânea como Forma de Apresentação Clínica

A síndrome de Churg-Strauss (SCS) ou angeíte granulomatosa alérgica é uma doença rara caracterizada pela presença de asma, eosinofilia e vasculite dos pequenos e, por vezes, dos médios vasos. O pulmão, coração, pele e nervos periféricos são frequentemente atingidos. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente do sexo feminino de 47 anos de idade, internada por lesões purpúricas dolorosas com uma semana de evolução, localizadas nas superfícies extensoras dos membros inferiores. Nos antecedentes pessoais destacava-se asma brônquica com 7 anos de evolução, rinite alérgica e sinusite. A avaliação laboratorial revelou leucocitose com eosinofilia e elevação dos parâmetros de inflamação. Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos eram negativos. A avaliação neurológica e o estudo electroneuromiográfico mostraram uma polineuropatia periférica assimétrica. A biopsia cutânea revelou uma vasculite necrotizante com infiltrado perivascular rico em eosinófilos. O diagnóstico de SCS foi apoiado pelos achados clínicos e histopatológicos, pelo que se iniciou corticoterapia sistémica que resultou numa melhoria clínica marcada. As manifestações cutâneas podem ser uma forma de apresentação clínica do SCS, sendo o seu reconhecimento essencial para a instituição precoce de terapêutica e para a prevenção de lesões irreversíveis em órgãos vitais.

Exantema Mercurial com Reação Pustular. Uma Forma de Dermite de Contacto Sistémica Associada a Tatuagem

INTRODUÇÃO: A realização de tatuagens é uma prática muito comum. Está demonstrado que muitos dos constituintes dos diferentes pigmentos estão associados a uma diversidade de manifestações cutâneas, como é o caso da dermite de contacto sistémica (DCS). O pigmento vermelho, cujo um dos principais constituintes é o mercúrio, é o mais frequentemente associado a estes episódios. A DCS quando associada à exposição sistémica de mercúrio (sobretudo por via inalatória ou transcutânea) manifesta-se principalmente sobre a forma de eritema simétrico das grandes pregas e região glútea/inguinal. Esta forma de apresentação clinica tem a designação de Síndrome de Baboon ou Exantema Mercurial. O seu principal diagnóstico diferencial é a pustulose exantemática generalizada aguda. CASO CLÍNICO:Mulher de 45 anos, saudável, com história de realização de três tatuagens de cor negra no tronco há 5 anos, foi referenciada à consulta de Dermatologia por dermatose pruriginosa bilateral, simétrica, monomorfa, caracterizada por placas eritematosas e edematosas com incontáveis pústulas foliculares sobrepostas. Inicialmente, as lesões encontravam-se confinadas à área da tatuagem com posterior progressão para o tronco superior, pescoço e face. Estas surgiram dois dias após o preenchimento das tatuagens com pigmento vermelho no Brasil . A biópsia cutânea, compatível com DCS, revelou infiltrado linfocitário perivascular e perianexial na derme superficial com numerosos eosinófilos e presença de pústulas foliculares. Os testes epicutâneos (série standard europeia e alergénios do mercúrio) demonstraram positividade para o acetato de fenilmercúrio. Rápida remissão do quadro clínico após tratamento com corticoterapia tópica e sistémica. Conclusão: Este caso clinico descreve uma forma de apresentação clínica menos comum da DCS ao mercúrio, isto é, sem o envolvimento preferencial das pregas e região inguinal, mas com um padrão de pústulas foliculares com envolvimento exuberante do tronco, pescoço e face. Ilustra também o potencial alergénico das substâncias contidas nas tatuagens com potencial risco de DCS por via transcutânea.

Patologia Dermatológica em Doentes Transplantados Hepáticos e Renais Referenciados à Consulta de Dermatologia e Venereologia

Introdução: Foram descritas várias doenças cutâneas em doentes transplantados, em relação com a terapêutica imunossupressora instituída. Pretendemos caracterizar o espectro clínico das patologias dermatológicas e comparar os diagnósticos entre os doentes transplantados hepáticos e os doentes transplantados renais. Material e Métodos: Estudo descritivo e retrospectivo através da consulta de processos clínicos de todos os doentes submetidos a transplante hepático ou renal entre 2000 - 2010 referenciados à Consulta de Dermatologia e Venereologia. Resultados: Observámos 319 doentes transplantados (23,5%) e apurámos 410 diagnósticos (230 na sub-população com transplante hepático e 180 na sub-população com transplante renal), divididos em quatro grupos: 1) infecções cutâneas; 2) cancro cutâneo ou lesões precursoras; 3) manifestações cutâneas relacionadas com efeitos secundários de fármacos; 4) outras patologias dermatológicas não iatrogénicas. As infecções cutâneas foram as mais observadas (42,2%), em média 32,7 meses após o transplante. Este grupo incluiu 20,5% de infecções fúngicas, 12,7% virais e 8,5% bacterianas. Identificámos patologia tumoral e lesões precursoras em 11,7% dos casos, em média 44,8 meses após o transplante e assumindo maior importância na sub-população com transplante renal (20,6% vs 4,8% nos transplantados hepáticos; P < 0,001). Os transplantados renais apresentaram predomínio de carcinomas espinocelulares (CEC) sobre os casos de carcinomas basocelulares (CBC), numa razão CEC:CBC de 1,3:1 mas nos transplantados hepáticos verificou-se uma razão CBC: carcinomas de 3,5:1. Ocorreram efeitos secundários de fármacos em 10,5% dos casos e outras patologias dermatológicas não iatrogénicas em 35,6%. Discussão: Apesar da patologia tumoral ser a mais referida na literatura, as infecções cutâneas foram as mais observadas na nossa amostra. As diferenças significativas entre as duas sub-populações estudadas podem estar relacionadas com o maior grau de imunossupressão a que os doentes transplantados renais estão sujeitos. Conclusão: Dada a elevada frequência de patologia cutânea nestes doentes é essencial incluir o acesso a consultas de Dermatologia e Venereologia nos cuidados multi-disciplinares pós-transplante.

Isquemia Pélvica Aguda: uma Complicação Fatal após Tratamento Endovascular de Aneurisma Aorto-Ilíaco com Prótese Ramificada da Ilíaca

Introdução: A oclusão da artéria hipogástrica pode ser necessária na reparação endovascular de aneurismas da aorta abdominal (EVAR). A oclusão intencional da hipogástrica pode ter complicações isquémicas. As endopróteses de bifurcação ilíaca (IBD) surgiram como alternativa endovascular à oclusão da hipogástrica em doentes com elevado risco para isquemia pélvica. Os autores descrevem um caso de oclusão precoce do ramo hipogástrico de IBD com graves consequências clínicas. Caso clínico: Sexo masculino, de 74 anos, com aneurisma da aorta abdominal (diâmetro máximo de 55 mm) com envolvimento de ambas as bifurcações ilíacas e segmentos proximais das hipogástricas (diâmetro máximo de 31 e 32 mm), submetido a EVAR com revascularização hipogástrica esquerda via IBD (Cook Zenith®) e coiling+overstenting da artéria hipogástrica contralateral. O procedimento decorreu sem complicações e a angiografia final mostrava permeabilidade da hipogástrica revascularizada e escassa colateralidade pélvica. O pós-operatório imediato complicou-se de dor lombar e glútea bilateral associada a manifestações cutâneas isquémicas e monoparesia do membro inferior esquerdo. Por agravamento progressivo nas primeiras 24h e angioTC com oclusão do stent da hipogástrica esquerda, procedeu-se novamente a revascularização da hipogástrica, com bom resultado na angiografia final. Apesar da revascularização bem-sucedida, houve agravamento progressivo do estado geral, com isquemia pélvica irreversível e rabdomiólise. Óbito ao 5.◦dia pós-operatório. Conclusão: A isquemia pélvica aguda é uma complicação grave e frequentemente fatal que pode advir da oclusão bilateral das artérias hipogástricas. A falência da revascularização por IBD pode ser fatal, pelo que os autores aconselham um cuidado redobrado no controlo angiográfico final e um baixo limiar para investigação na suspeita de complicações pós-operatórias. Se maior risco de falência técnica, embolização ou escassa colateralidade pélvica, a preservação bilateral de fluxo nas artérias hipogástricas pode estar recomendada.

Doença de Behçet - Infliximab no Tratamento das Manifestações Mucocutâneas

A Doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória multisistémica, crónica e recidivante, cujo diagnóstico é essencialmente clínico. Em estudos recentes, os antagonistas do factor de necrose tumoral a têm mostrado bons resultados no tratamento das manifestações mucocutâneas da DB. Os autores descrevem três casos de DB com envolvimento mucocutâneo grave tratados com infliximab. Caso Clínico 1: Doente do sexo feminino de 16 anos de idade, com aftose bipolar grave com 8 anos de evolução. Verificou-se uma rápida resposta clínica à terapêutica biológica, com remissão parcial e total das úlceras à 2ª e 6ª semana de tratamento, respectivamente Caso Clínico 2: Doente do sexo feminino de 56 anos de idade com paniculite nodular crónica dos membros inferiores, artralgias e ulcerações orogenitais recorrentes. Após 6 semanas de terapêutica com infliximab, verificou-se uma remissão clínica completa. Caso Clínico 3: Doente do sexo feminino de 50 anos de idade, com ulcerações orofaríngeas recorrentes com 15 anos de evolução. Observou-se uma boa resposta clínica à terapêutica biológica, que foi interrompida à 22ª semana por abcessos dentários recorrentes. Na nossa experiência, o infliximab é uma alternativa terapêutica eficaz a considerar na presença de manifestações mucocutâneas resistentes aos tratamentos convencionais.

Manifestações Sistémicas de um Tumor Cardíaco

Os autores apresentam um caso clínico de mixoma cardíaco que se manifestou por dois episódios de acidentes vasculares cerebrais (AVC) e mimetizou um processo de vasculite. Tecem considerações sobre a complexidade e gravidade desta patologia, o seu diagnóstico diferencial, terapêutica e prognóstico.

Sistema Endocanabinóide e Manifestações Neuropsiquiátricas

Resumo: O sistema endocanabinóide caracteriza-se por ser um sistema neuromodulatório lipídico, que está envolvido em vários processos fisiológicos (sensação de apetite, dor, humor e memória). É constituído pelos seus receptores (CB1 e CB2), ligandos endógenos (AEA e 2-AG) e um sistema enzimáticos que sintetiza e degrada os endocanabinóides. Os receptores CB1, com maior expressão no sistema nervoso central, são responsáveis pelos efeitos psicotrópicos do cannabis (THC), têm a sua localização preferente na região do hipocampo, amígdala, cerebelo, gânglios da base e néocortex (em áreas frontais ou de associação). A sua acção recai sobretudo na acção neuromoduladora de neurónios glutamatérigcos e gabaérgicos. O consumo de canabinoides exógenos é prevalente nas populações pediátricas e interessa ao clínico conhecer as suas manifestações clínicas. Este trabalho pretende caracterizar este sistema neurotransmissor bem como os diversos canabinóides endógenos e exógenos e dar a conhecer as manifestações neuropsiquiátricas da toma de canabinóides, cada vez mais prevalente na população adolescente. Foram resgatados também todos os artigos com referência a intoxicação por canabinóides na primeira infância.

Síndroma de Budd-Chiari na Doença de Behcet

As lesões vasculares constituem uma manifestação relativamente frequente da doença de Behcet e uma causa importante de morbilidade e mortalidade. Os AA descrevem um caso de doença de Behcet de um homem de 38 anos em que o quadro clínico foi dominado por aquele tipo de lesões, nomeadamente trombose da veia cava inferior e, como manifestação bastante rara, síndroma de Budd-Chiari. O diagnóstico de doença de Behcet foi feito pela presença de úlceras orais e genitais, lesões cutâneas e lesões oculares. O síndroma de Budd-Chiari, que precedeu o aparecimento das outras manifestações, seguiu uma evolução crónica, vindo o doente a falecer ao fim de cerca de 8 anos, em insuficiência hepática e renal. O diagnóstico de síndroma de Budd-Chiari foi confirmado pelo exame post-mortem.

Manifestações Radiológicas da Sarcoidose

A Sarcoidose é uma doença inflamatória crónica multissistémica que se caracteriza pela deposição de granulomas não caseosos em diversos órgãos, originando diferentes manifestações clínicas. No entanto, cerca de 50% dos casos são assintomáticos e detectados incidentalmente em radiograma de tórax. Nesta apresentação, realizamos uma revisão das manifestações radiológicas da sarcoidose, com particular destaque para as torácicas, por serem as mais frequentes. O nosso principal objectivo é demonstrar que a sarcoidose apresenta vários padrões radiológicos, desde os mais típicos até outros mais atípicos, podendo mimetizar diversas doenças.

Doença de Behçet. Experiência de um Serviço de Medicina Interna Entre 1982 e 1991

Os autores apresentam os resultados de um estudo retrospectivo sobre Doença de Behçet (DB), incidindo sobre 19 doentes observados no Serviço 2 Medicina do Hospital de Santo António dos Capuchos entre 1982 e 1991. Os doentes são 15 do sexo masculino e 4 de sexo feminino, com uma média de idades de 33 anos; todos apresentavam ulceração oral e manifestações oculares, 89% ulceração genital, 79% queixas articulares. 68% queixas cutâneas, 52% queixas de carácter geral, 26% flebotromboses, 21% neuropatia periférica, 10% alterações do sistema nervoso central e 10% cefaleias persistentes isoladas.