Feocromocitoma Associado à Neurofibromatose de Von Recklinghausen Tipo 1: um Caso Clínico Raro

Os feocromocitomas são neoplasias originárias das células cromafins da crista neural localizados, na sua grande maioria, na medula supra-renal, podendo também aparecer nos gânglios simpáticos (paragangliomas). Ocorrem de forma esporádica em 90% dos casos; contudo, em cerca de 10% são um componente de síndromes neoplásicas de transmissão autossómica dominante, como a doença de von Hippel-Lindau, a neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN 2) e, mais raramente, associados à Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I (3-5%). A este propósito, os autores apresentam o caso de um homem de 54 anos, com uma história pessoal e familiar de Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I em que foi detectado um tumor da supra-renal direita, assintomátic(“incidentaloma”), cuja investigação posterior comprovou ser um feocromocitoma produtor de elevados níveis de epinefrina e nor-epinefrina. Apesar do padrão secretório de catecolaminas apresentado, foi confirmada, por pressurometria de 24 horas, a existência de normotensão e ausência de história familiar de hipertensão arterial, factos igualmente pouco comuns. Discutem-se alguns dos mecanismos patogénicos envolvidos nestas entidades sindromáticas tumorais, bem como o seu comportamento clínico; salienta-se, igualmente, a importância do rastreio oncológico sistemático, nomeadamente de feocromocitomas, em familiares de indivíduos portadores deste tipo de neoplasia autossómica dominante, mesmo que assintomáticos.

Neurofibromatose de Von Recklinghausen e Feocromocitoma Maligno: Apresentação de Três Casos

A neurofibromatose é uma doença que pode afectar todos os órgãos. As suas manifestações clínicas podem ser muito variáveis e associam-se-lhe, frequentemente, neoplasias. é o caso do feocromositoma, que na sua forma benigna, coexiste em 10 % dos casos; contudo, a descrição da associação com a forma maligna é uma raridade, o que justifica o interesse da divulgação da nossa experiência. Salientamos, no entanto, que o feocromocitoma não é a única causa de hipertensão na doença de Von Recklinghausen.

História do Tratamento Cirúrgico do Cancro da Mama - Empirismo e Ciência

A História do tratamento cirúrgico do cancro da mama é bem demonstrativa de que a verdade em Medicina é circunstancial, e que o caminho a percorrer no sentido de a alcançar é árduo. Mostra, também, como ao longo dos séculos o empirismo vai dando lugar ao método científico, e como os estudos prospectivos, controlados e randomizados determinam a alteração dos conceitos e a consequente modificação das técnicas cirúrgicas. Estas vão desde os métodos bárbaros, à luz dos conceitos actuais, que, da Grécia antiga se estendem até à descoberta da anestesia – em que se destacam nomes como Henri de Mondeville, Guy de Chaulliac e Lanfranco na Idade Média, von Hilden e Ambroise Paré no Renascimento, ou H.F. Le Dran, J.L. Petit e Benjamim Bell, no tempo do Iluminismo – até às técnicas cada vez mais meticulosas e racionais, já na Idade Contemporânea, sucessivamente devidas a James Paget, Joseph Pancoast, Charles Moore, William Stewart Halsted, William e Richard Handley, Geoffrey Keynes, Robert McWhirter, George Crile Jr., Cushman Haagensen, Dahl-Iversen, Jerome Urban, David Patey, Bernard Fisher e Umberto Veronesi, entre outros que souberam criar novos paradigmas na História do Tratamento Cirúrgico do Cancro da Mama, para se chegar à prática actual de cirurgia conservadora (mamária e axilar)com reconstrução.

Neurofibromatose de Von Recklinghausen

A neurofibromatose é uma doença multissistémica na qual as possíveis múltiplas manifestações clínicas podem ter importantes implicações diagnósticas e prognósticas: se coexiste hipertensão arterial, vários mecanismos patogénicos justificam que se considere a possibilidade da etiologia secundária. Neste trabalho, revemos mecanismos patogénicos e manifestações clínicas, e apontamos estratégias diagnósticas para anomalias e doenças, que embora presentes, podem estar ocultas.