Lupus Myelopathy in a Child

A 5-year-old female developed, after a 7-month period of fever, anorexia, weight loss, and a transitory cutaneous erythematous eruption, a severe acute transverse myelopathy, with a partial recovery of motor and sensory function. She had positive antinuclear and antidouble-stranded DNA antibodies but no antiphospholipid antibodies. Six months later she had massive proteinuria and restarted treatment with steroids and cyclophosphamide. Our patient is one of the youngest reported with lupus myelopathy. We discuss the clinical presentation, the magnetic resonance imaging findings, and other relevant laboratory studies of this rare but serious complication of systemic lupus erythematosus.

Aneurisma Intracraniano na Criança

Os aneurismas cerebrais são raros na criança, embora a sua ruptura seja a principal causa de hemorragia subaracnoideia neste grupo etário. Apresenta-se o caso de uma criança de 11 anos de idade, que recorreu ao hospital por cefaleia súbita e intensa, sem história prévia de traumatismos ou infecções. O estudo clínico e imagiológico realizado foi sugestivo de hemorragia subaracnoideia. A angiografia cerebral permitiu o diagnóstico de aneurisma da bifurcação da artéria carótida interna esquerda. Foi submetida a cirurgia, com boa evolução pós-operatória. Pretende-se com este caso alertar para as dificuldades no diagnóstico diferencial de ruptura de aneurisma cerebral na criança e salientar que um diagnóstico correcto e precoce permite melhorar o prognóstico.

Cerebral Sinovenous Thrombosis in Children: Clinical Presentation and Extension, Localization and Recanalization of Thrombosis

Many important questions regarding pathophysiology and treatment of cerebral sinovenous thrombosis need clarification and may depend on further knowledge on the etiology, site, extension and recanalization of the thrombosis. We studied these variables in a cohort of children and adolescents from seven Portuguese Centers. We conclude from our results that the deep venous system and the superior longitudinal sinus are less frequently affected with thrombosis but have a greater potential for serious neurologic disease and for major sequelae. Non-recanalization, at least in the long term, is not an adverse prognostic factor. Extensive propagation of the thrombus from the initial site of origin seems to be common. The early identification of risk factors and their treatment coupled with an aggressive attitude towards diagnosis and treatment for thrombosis involving the deep venous system would be warranted.

Leishmaniose Cutânea Causada por Leishmania Infantum Zimodeme Mon-1 em Portugal

Leishmania infantum zimodeme MON-1 foi isolado a partir de uma lesão cutânea da face de uma criança, residente em Lisboa e que nunca saíu do país. Após biópsia excisional não houve recorrência da lesão. Este é o primeiro caso em que este agente é identificado como responsável pela leishmaniose cutãnea em Portugal.

Monitorização da Adesão à Terapêutica Médica do Glaucoma

Introdução: A adesão à terapêutica antiglaucomatosa é fundamental na redução e controlo da pressão intra-ocular. O glaucoma, por ser uma doença crónica e inicialmente assintomática, tem um risco aumentado de não cumprimento terapêutico. Este estudo tem como objectivo a avaliação da adesão à terapêutica médica do glaucoma (estrita e relativa), através da utilização de um dispositivo de registo electrónico (DRE). Material e Métodos: Estudo prospectivo que incluiu 21 doentes, com glaucoma ou hipertensão ocular. Um e três meses após a visita inicial, procedeu-se ao preenchimento de um questionário relativo à compliance e analisaram-se os dados registados no DRE. Resultados: A idade média dos doentes era 62,4 anos (± 19,2), 52% do sexo masculino e 48% do sexo feminino. A compliance média relativa foi de 77,9% no primeiro mês e de 78,7% no final do terceiro mês. A compliance média estrita foi de 56,7% e de 53.3% no final do primeiro e terceiro mês, respectivamente. A maioria dos doentes sentiu facilidade (80,9%) e deseja continuar (85,7%) a utilização do mesmo. Conclusão: A adesão à terapêutica médica do glaucoma, factor importante no controlo desta patologia, pode ser avaliada de forma simples e objectiva através da utilização de um dispositivo de registo electrónico.

Células Endoteliais e Recuperação Visual

Na revisão bibliográfica encontramos perdas de céluas endoteliais que vão dos 4 aos 25%. Os vários estudos comparam EEC com e sem OVD, EEC e facoemulsificação, cataratas de diferente "dureza", entre outras variáveis. Também a idade, a ruptura do saco ou a perda de vítreo influenciavam estes resultados. As novas tecnologias para facoemulsificação como a peça de mão Ozil torsional que como o nome indica tem a capacidade de movimento torsional lateral (que desbasta a catarata além do movimento longitudinal da peça de mão convencional que emulsifica) torna os gestos cirúrgicos mais eficazes e seguros, reduzindo o traumatismo endotelial. Os AA fizeram um estudo prospectivo em que distribuíram 40 olhos de forma aleatória em dois grupos: 20 olhos foram operados por faco torsional e as restantes 20 cataratas foram operadas por faco convencional. Neste estudo comparativo entre faco torsional e convencional, o primeiro necessitou de menos ultrasons (0,048 versus 0,083), obteve uma acuidade visual média ligeiramente melhor (0,63 versus 0,54) e menor perda celular endotelial (3% versus 6,9%), no 1º dia de pós-operatório. Como se sabe, são múltiplos os factores que influenciam o resultado cirúrgico: o local e tamanho da incisão, a composição das soluções salinas, os dispositivos visco-elásticos, os produtos potencialmente tóxicos aplicados intra-operatoriamente, o tempo de cirurgia, a dureza da catarata, além das técnicas cirúrgicas e dos aparelhos utilizados.

Candidemia in Acute Leukemia Patients

Fungal infections are an important cause of morbidity and mortality in patients with acute leukemia (AL). Candidemia, once rare, is now a common nosocomial infection because of the intensity of chemotherapy, prolonged neutropenia, administration of broad-spectrum antibiotics and use of central venous catheters (CVC). We retrospectively identified patients treated for AL from 6/86 to 6/95 who also had candidemia. We describe 28 patients (incidence 6.3%) with a median age of 39 years, 24 of whom were on remission induction and 4 on postremission chemotherapy. All patients had CVC and empiric antimicrobial therapy, 4 had been given prophylactic antifungal drugs, and 2 had parenteral nutrition. Neutropenia was profound (median leukocyte nadir 200/microliters, median duration 19 days). Candida was isolated in blood cultures 10 days (median) after the start of neutropenia. The clinical presentation included fever (100%), respiratory symptoms (71.4%), skin lesions (39.2%) and septic shock (17.8%). Amphotericin B was given to 17 patients and liposomal amphotericin to 5 patients. Infection resolved in 18 patients (64.2%). 10 of whom were in complete remission. Mortality from candidemia was 17.8% (5/28). In conclusion, fungal infections are responsible for death in a significant number of patients. In our series treatment success was related to its rapid onset and to the recovery of neutropenia.

Avaliação do Conhecimento sobre a sua Doença em Doentes com Glaucoma seguidos na Consulta de Especialidade de um Hospital Central

Objectivo: Avaliar e comparar com a população geral o nível de conhecimento sobre a doença e o seu tratamento em doentes com glaucoma. Doentes e Métodos: Noventa doentes com glaucoma e 90 doentes sem glaucoma foram entrevistados no departamento de glaucoma e de consulta geral do Centro Hospitalar de Lisboa Central. Foi solicitado o preenchimento de um questionário validado sobre a doença e o seu tratamento. Foram registados dados demográficos. Resultados: Dezoito porcento e 51% dos doentes,respectivamente, com glaucoma e controlo, desconheciam a doença. Em 6 das 22 perguntas, mais de 50% dos doentes responderam acertadamente. Em 16 perguntas o número de respostas correctas dos doentes foi inferior a 50%. Os doentes com glaucoma têm um nível de conhecimentos superior (p=7,9x10-6) ao grupo controlo. O nível de conhecimento é maior quanto maior a duração da doença (p=0,03) e o nível de escolaridade (p=0,0065). Comentários: Os doentes com glaucoma têm um nível de conhecimentos sobre a sua doença superior ao grupo controlo, não obstante ambos os grupos terem um conhecimento insuficiente. Devem ser tomadas medidas de prevenção primária e secundária, com recurso a material educacional, com o objectivo de melhorar os conhecimentos dos doentes e consequentemente a compliance.

Análise da Repercussão de uma Sessão Educativa sobre o Glaucoma no Conhecimento da Doença

Introdução: A adesão à terapêutica antiglaucomatosa é fundamental na redução e controlo da pressão intra-ocular. Os doentes com menor nível de conhecimento sobre a sua doença apresentam taxas de não adesão terapêutica superiores. Este estudo tem como objectivo a avaliação da repercussão de uma sessão de esclarecimento sobre o glaucoma e seu tratamento. Material e métodos: Estudo prospectivo que incluiu 24 doentes seguidos em consulta de glaucoma. Procedeu-se ao preenchimento de um questionário validado, sobre a doença e o seu tratamento. De seguida os doentes assistiram a uma sessão de esclarecimento sobre o glaucoma. O preenchimento do questionário foi repetido após a sessão e ao fim de 1 mês. Resultados: A idade média foi 63,7 anos, 45,8% era do sexo feminino. Em 9 das 22 perguntas, mais de 50% dos doentes responderam acertadamente antes da sessão educativa. Após a realização da mesma foram 13 as respostas acertadas por mais de 50% dos doentes (p<0,001). Não foi encontrada relação entre o desempenho do questionário e a duração da doença (p>0,05) e o nível de escolaridade (p>0,05). Conclusão: Através da sessão educativa houve uma melhoria dos conhecimentos dos doentes com glaucoma, relativamente à sua doença.

Multifocalidade e Estereopsia

Introdução: A visão binocular proporciona uma interpretação única e tridimensional do mundo. Objectivo: Comparar a estereopsia dos doentes com de lentes intra-oculares (LIO) multifocais implantadas. Métodos: Os autores realizaram um estudo transversal com 40 doentes, que tinham sido submetidos a facoemulsificação com implante de LIO multifocal bilateralmente (26 Restor, 6 tecnis Multifocal e 8 "Mix & Match"). Estudaram a estereopsia de longe com o Vectograph e utilizaram o "Titmus Stereo Test" para perto, nos 3 grupos. Resultados: No grupo 1 (Restor bilateral: idade média 63,38 anos; 4 doentes do sexo masculino e 22 do feminino) obtivemos 80 a 90% de boa estereopsia; no grupo 2 (Tecnis Multifocal bilateral: idade média 73,67 anos; 6 doentes do sexo feminino) registou-se 100% de boa estereopsia e no grupo 3 ("Mix & Match": idade média 74,25 anos; 2 doentes do sexo masculino e 6 do feminino) obteve-se 50 a 75% de boa estereopsia. Conclusões: Os doentes com lentes intra-oculares multifocais similares implantadas bilateralmente obtiveram melhor estereopsia para perto e para longe.

A Transposição Valvular nos Doentes com Úlceras dos Membros Inferiores Consequentes a Síndromes Pós-Trombóticos

Venous ulcers in patients with post thrombotic syndromes are complex situations with multiple therapeutic options. They are responsible for high morbidity rates, conservative treatment is very slow and recurrences are very common. Deep venous reconstructive surgery is an alternative, but it should be based on the morphologic and functional aspects of the venous system and only adopted after a very careful study, including venography. The authors describe a morphological "pattern", found in some of these patients and related to the competence of the saphenous femoral junction, rendering possible to perform a valvular transposition. Seven patients with post thrombotic ulcers who have been treated during the last 6 years in which the pattern already described was detect, underwent a transposition of the superficial femoral vein, to the great saphenous vein and when necessary complemented with skyn grafts. Before the operation all patients had ulcers with more than 3 cm in size (3.2-5.4 cm) and with more than 4 months duration (4-16 months). All ulcers healed in the postoperative period (mean time 28 days). All patients have been reevaluated in 2003 and it was diagnosed the thrombosis of two procedures, one of them with the recurrence of the ulcer who healed with conservative treatment. The authors consider this method as a very easy technique to perform, although rarely used, and a valid alternative in a highly selected group of patients.

Síndrome de Churg-Strauss, Aneurismas Femorais Venosos e Tromboembolismo Pulmonar

OBJECTIVE: Venous aneurysms of the lower limbs are rare. When they involve the deep venous system, they can be associated with deep venous thrombosis and pulmonary embolism. The authors report the case of a 63-year-old women evaluated by duplex imaging and venography, in the context of a pulmonary embolism, and detected bilateral large aneurysms of the femoral veins (5 cm in the right femoral vein and 4 cm in the left femoral vein). The aneurysms were located at the bifurcation of the common femoral vein with the superficial and profound veins. METHOD: The right aneurysm was partially thrombosed. The patient was asymptomatic in the lower-limb extremities. After a period of anticoagulation, the authors proceeded to surgically excise the right aneurysm and replaced the venous system using a polytetrafluoroethylene (PTFE) graft with the construction of an a-v fistula. RESULT: The patient had no complications in the postoperative period and her 8-month follow-up examination revealed no symptoms, not even leg edema. The duplex scan showed patency of the graft. She continued with oral anticoagulation. The histologic examination revealed an eosinophilic inflammatory reaction of the vein wall, compatible with the diagnosis of Churg-Strauss syndrome. CONCLUSION: The authors conclude that they have probably described the first case in the international literature of a venous aneurysm with a Churg-Strauss syndrome and pulmonary embolism.

Lesões Traumáticas Iatrogénicas das Veias Femorais no Decurso da Cirurgia de Varizes

Traumatic lesions of the femoral veins during varicose veins surgery are very uncommon and they raise several therapeutic difficulties. They occur in 1/1000 cases of varicose veins operated. The authors describe four cases of lesions of this type that were seen and treated for the last six years, probably because there was an increase in the number of varicose veins operated on in the Lisbon area. The authors discuss the surgical options and they concluded that these complications can be minimized with good anatomical and surgical skills, specially of the saphenous-femoral and saphenous-popliteal junctions.

Falso Aneurisma Traumático da Aorta Infrarenal. A Propósito de um Caso Clínico

Abdominal aortic pseudoaneurysms are rare, particularly when they are related to blunt abdominal trauma. The authors report the clinical case of a 65 years old man with an abdominal aortic pseudoaneurysm related to a blunt abdominal trauma, that occurred three years ago. The patient complained of a diffuse abdominal pain, increased while walking. The diagnosis was confirmed by angiography and by angio-CT. An aortic resection and interposition graft was performed, according to the age of the patient and the low operative risk. A discussion on the therapeutic option was made, followed by a revision of the literature on the subject, and the authors conclude by emphasizing the need of a detection of this type of pathology, particularly in patients who had suffered in the past violent trauma.