Paralisia Facial: Técnicas de Reconstrução Neuro-Muscular

Several surgical procedures have been proposed through the years for the treatment of facial paralysis. The multiplicity and diversity of techniques portray the complexity and challenge represented by this pathology. Two basic dynamic options are available: -Reconstruction of nerve continuity through direct micro suture, with interposition grafts or nerve transpositions. -Regional muscular transposition, most often using the temporalis. Facial reanimation with the temporalis transfer has withstood the test of time and still is a reference technique. In a few weeks, good results can be obtained with a single and rather simple surgical procedure. Functional free flaps have been used with increasing frequency in the last two decades, most often combining a cross-facial nerve graft followed by a gracilis free flap nine months later. With this method there is a potential for restoration of spontaneous facial mimetic function. Apparently there is a limit in microsurgical technique and expertise beyond which there is no clear improvement in nerve regeneration. Current research is now actively studying and identifying nerve growth factors and pharmacological agents that might have an important and complementary role in the near future.

Paralisia Facial Periférica. O Papel da Medicina Física e de Reabilitação

A paralisia facial periférica (PFP) resulta da lesão neuronal periférica do nervo facial (NF). Pode ser primária (Paralisia de Bell) ou secundária. Além do quadro clínico clássico, que tipicamente envolve os dois andares da hemiface afectada, pode apresentar-se com outros sintomas acompanhantes(ex. xeroftalmia, hiperacúsia, alteração da fonação e deglutição), que importa pesquisar. A avaliação clínica inclui a aferição rigorosa do tónus muscular e da sensibilidade do território do NF. Alguns instrumentos permitem maior objectividade na avaliação dos doentes (Sistema de House-Brackmann, Sistema de Graduação Facial, Avaliação Funcional). Há critérios claros de referenciação à especialidade de Medicina Física e de Reabilitação. O tratamento da Paralisia de Bell pode englobar a terapêutica farmacológica, a reeducação neuromuscular (RNM), os métodos físicos e a cirurgia. Dentro da RNM, sistematizam-se as várias técnicas de tratamento. As estratégias do plano terapêutico devem ser orientadas por problemas e ajustadas aos sintomas e sinais do doente. Revê-se o papel dos métodos físicos. Cerca de 15-20% dos doentes fica com sequelas permanentes após três meses de evolução. A PFP é uma condição frequentemente pluridisciplinar, importando conhecer as estratégias disponibilizadas pela Medicina de Reabilitação.

Displasia Fibrosa Crânio-Facial a Propósito de Dois Casos Clínicos

Dependendo da localização e do número de ossos envolvidos, a Displasia Fibrosa (D.F.) crânio-facial pode ser responsável por síndromes dismórficos e por sintomatologia otológica, oftalmológica ou rinológica. Este artigo tem por objectivo i1ustrar dois casos clínicos de D. F. Poliostótica com envolvimento predominante dos ossos temporal a etmóide. No primeiro caso clínico o envolvimento do osso temporal é responsável por síndrome vertiginoso resultante de hipofunção vestibular esquerda e da obliteração do aqueduto vestibular homolateral. Neste coso o doente foi submetido a neurectomia dos nervos vestibulares, por via retrosigmóide. O segundo caso clínico é um caso de D.F. predominantemente do osso etmóide, acompanhado de proptose e obstrução nasal, em que se procedeu à excisão total por via paralateronasal sob controlo endoscópico. Os autores fazem uma revisão da literatura sobre a clínica, o diagnóstico, e a terapêutica do da doença a nível crânio-facial.

Adult B-Cell Acute Lymphoblastic Leukemia Cells Display Decreased PTEN Activity and Constitutive Hyperactivation of PI3K/Akt Pathway Despite High PTEN Protein Levels

Adult B-cell acute lymphoblastic leukemia remains a major therapeutic challenge, requiring a better characterization of the molecular determinants underlying disease progression and resistance to treatment. Here, using a phospho-flow cytometry approach we show that adult diagnostic B-cell acute lymphoblastic leukemia specimens display PI3K/Akt pathway hyperactivation, irrespective of their BCR-ABL status and despite paradoxically high basal expression of PTEN, the major negative regulator of the pathway. Protein kinase CK2 is known to phosphorylate PTEN thereby driving PTEN protein stabilization and concomitant PTEN functional inactivation. In agreement, we found that adult B-cell acute lymphoblastic leukemia samples show significantly higher CK2 kinase activity and lower PTEN lipid phosphatase activity than healthy controls. Moreover, the clinical-grade CK2 inhibitor CX-4945 (Silmitasertib) reversed PTEN levels in leukemia cells to those observed in healthy controls, and promoted leukemia cell death without significantly affecting normal bone marrow cells. Our studies indicate that CK2-mediated PTEN posttranslational inactivation, associated with PI3K/Akt pathway hyperactivation, are a common event in adult B-cell acute lymphoblastic leukemia and suggest that CK2 inhibition may constitute a valid, novel therapeutic tool in this malignancy.