Persistência da Veia Cava Superior Esquerda Associada a Atresia do Esófago - Revisão de 5 Casos

Objectivos: A atresia do esófago está associada a uma variedade de malformações congénitas de outros órgãos. A persistência da veia cava superior esquerda e uma das malformações venosas torácicas mais comuns, ocorrendo em 0,3% da população. O objectivo deste estudo é caracterizar a persistência da veia cava superior esquerda nos doentes com atresia do esófago tratados no Hospital Dona Estefânia. Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes admitidos por atresia do esófago desde Janeiro 2002 a Dezembro 2013. As seguintes variáveis foram estudadas, considerando, idade gestacional, o peso à nascença, o sexo, tipo de atresia do esófago, ecocardiograma no pré-operatório, malformações associadas, abordagem cirúrgica, eventual ecocardiograma no pós-operatório e angioressonância. Resultados: De um total de 107 doentes, em cinco casos foi diagnosticada persistência da veia cava superior esquerda. Destes, apenas um tinha diagnostico pré-natal. A restante investigação revelou um doente com atresia duodenal e outro com malformação do aparelho urinário, coloboma e malformação bilateral dos pavilhões auriculares. Todos os cinco doentes foram submetidos a toracotomia, esofagoesofagostomia primária após laqueação da fístula traqueo-esofágica e angio-ressonância para caracterizar a malformação vascular. Não houve registo de complicações, quer intra-operatórias quer pós-operatórias. Conclusão: Apesar do estudo pré-operatório, apenas se diagnosticou persistência da veia cava superior esquerda num dos doentes. O diagnóstico é geralmente feito de forma incidental durante a colocação rotineira de catéteres venosos centrais à esquerda. É importante identificar estes doentes e caracterizar o seu padrão de retorno venoso cardíaco, pelo risco de complicações embó1icas paradoxais para o sistema arterial.

Abordagem Percutânea de Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Intacto. Perfuração da Válvula Pulmonar com Catéter de Radiofrequência e Implantação de Stent no Canal Arterial

A atrésia pulmonar com septo interventricular intacto (AtrP-SI) é uma cardiopatia congénita rara e de prognóstico reservado. Apresenta grande variabilidade anatómica, com diversos graus de hipoplasia do ventrículo direito (VD) o que condiciona a abordagem terapêutica. Idealmente, o objectivo é a reconstituição de uma circulação de tipo biventricular. Para o efeito, dispomos de técnicas cirúrgicas e percutâneas. A perfuração da válvula pulmonar com energia de radiofrequência (RF) é um método válido para doentes com atresia de tipo membranoso, VD sem hipoplasia marcada (bipartido ou tripartido) e circulação coronária não dependente do VD. Por vezes, há necessidade de suplementar a circulação pulmonar implantando um stent no canal arterial. Desta forma é possível tratar alguns doentes com técnicas exclusivamente percutâneas. Relatamos o primeiro caso conhecido em Portugal de um recém-nascido com AtrP-SI submetido a perfuração com radiofrequência e, num segundo tempo, implantação de stent no canal arterial.

Úlceras Esofágicas Idiopáticas em Mulher VIH+: Terapêutica com Talidomida

Apresenta-se o caso clínico de uma doente seropositiva para o vírus da imunodeficiência humana (VIH+) com um quadro de esofagite idiopática com excelente resposta à terapêutica com talidomida, associando-se regressão do síndrome febril que se manifestara concomitantemente. O mecanismo de acção da talidomida nestes casos é desconhecido, mas poderá estar relacionado com os efeitos do fármaco sobre o sistema imunitário ou dever-se a um efeito anti-retroviral directo.

Intramural Hematoma of the Esophagus After Thrombolysis for Ischemic Stroke

Intramural dissecting hematoma is an unusual esophageal condition with a threatening presentation but excellent prognosis when managed conservatively.We report the case of an 88-year-old woman who developed an intramural hematoma of the esophagus after intravenous thrombolysis for an acute ischemic stroke. Before thrombolysis, nasogastric intubation was attempted unsuccessfully. She was kept on nil by mouth, intravenous hydration, proton pump inhibitor, antiemetics,and an antibiotic initiated 2 days before for periodontal disease. The esophageal hematoma regressed, and she resumed oral diet asymptomatically.To our knowledge, this is the first report of this type of lesion after thrombolysis for an ischemic stroke. A brief discussion and literature review are presented.

Diagnosis of Eosinophilic Esophagitis in an Infant Undergoing Milk Oral Immunotherapy - A Case Report

Although the standard of care for cow’s milk (CM) allergy is strict food avoidance, oral immunotherapy (OIT) is being widely investigated as an alternative management option in certain cases. Immediate adverse reactions to OIT have been described, but its long-term effects are much less often reported. We present the case of a girl diagnosed with IgE-mediated CM allergy that was proposed for our CM OIT protocol at the age of 3 years. The first sessions (dose escalation up to 5 ml) were well tolerated, however eight hours after her daily morning dose of 5ml CM the child developed late episodes of vomiting. No other symptoms, particularly immediately after CM ingestion, were reported. These episodes became progressively worse and on the third day she presented mild dehydration and blood eosinophilia. After OIT interruption, a progressive clinical improvement was observed. An esophageal endoscopy was performed, showing signs of eosinophilic esophagitis (EoE) with peak 20 eosinophils/hpf. After treatment with topical swallowed fluticasone (500 mcg bid) and a CM-free diet for 4 months, the child was asymptomatic and endoscopy and biopsy findings were normal. The long-term effects of milk OIT are still in part unknown. We hypothesize that eosinophilic esophagitis may have been a consequence of OIT in this case. The findings seem to indicate that food allergy may play a role in the pathogenesis of esophageal eosinophilia and stress the importance of a well programmed long-term follow-up of patients that have undergone milk OIT.

Ki-67 Proliferation Index in Gastric Cancer - Biologic Significance

Objectives/Introdution: Ki-67 protein has been used as an indicator of proliferation activity in tumor cells. In gastric cancer the prognostic value has not been fully understood. This study was designed to assess the biologic significance of Ki-67 proliferation index (PI) in gastric cancer. Material/Methods: Seventy-two patients with gastric cancer were evaluated. These patients underwent gastric resection, and the tumor tissue was stained immunohistochemically. Ki-67 PI was defined as the percentage of tumor cells positive for Ki-67. Ki-67 PI was correlated with clinicopathological characteristics and patient survival. Results: A low Ki-67 PI (less than or equal to 50%) was associated with poorly differentiated histology - diffuse type (p=0.009) and signet ring cells (p=0.004) - and younger age (p=0.022). A worse prognosis in patients with low Ki-67 PI was also found (a mean survival of 41.8 vs 63 months for high Ki-67 PI group), but not statistically significant (p=0.623, log rank test). Discussion/Conclusion: We found an inversely correlation between Ki-67 PI and histological differentiation grade. Patients in group with low Ki-67 PI are younger, with poorly differentiated histology and have a lower mean survival. Like other studies already suggested, we may have two different tumors phenotypes - highly invasive with low proliferative capability, and less invasive potential with higher proliferative ability. However, in this sample, no significant prognostic value was achieved between both.