Burkitt’s Lymphoma Related to Epstein–Barr Virus Infection During Pregnancy

Setting: Burkitt’s lymphoma is a rare form of cancer and is an extremely rare diagnosis during pregnancy. This form of lymphoma is a very fast growing B cell neoplasm and chemotherapy is the treatment of choice for the disease in all its stages. Case report: The authors describe the case of a Caucasian 40-year-old nulliparous woman, with previous known Epstein–Barr virus infection, that presents at 28 weeks gestation with supraclavicular adenopathy and multiple bilateral breast nodules, in which biopsy showed non-Hodgkin lymphoma, Burkitt’s type. Discussion: There are few described cases of Burkitt’s lymphoma during pregnancy and in general the outcomes have been poor. In most of the cases, the patients were not treated by current standards or instead had a late diagnosis. This neoplasia is the most rapidly progressive human tumor, and any delay in initiating therapy can adversely aVect patient’s prognosis. The authors discuss treatment options in pregnancy and its perinatal implications.

Síndrome de Stevens-Johnson e Ibuprofeno

Introdução: A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença rara com mortalidade de 1 a 5% e morbilidade significativa. Ocorre na sequência de uma reacção de hipersensibilidade imuno-mediada com susceptibilidade individual associada a factores genéticos. Pode ser desencadeada por agentes infecciosos, mas na maior parte dos casos o factor desencadeante é a exposição a fármacos. Caso clínico: Criança de 3 anos, previamente saudável, internada por febre alta, exantema papulovesicular generalizado com predomínio no tronco, dorso e face, enantema e hiperémia conjuntival. Posteriormente verificou-se coalescência das lesões cutâneas com evolução para necrose e descamação. Tinha adicionalmente erosões da mucosa oral, estomatite, edema e eritema dos lábios, períneo e balanite. Fotofobia, hiperémia conjuntival, edema palpebral, exsudado ocular sem sinéquias e córnea sem lesões. Duas semanas antes tinha sido medicado pela primeira vez com ibuprofeno e na admissão hospitalar realizou uma nova administração. Nega ingestão de outros fármacos. PCR para vírus do grupo herpes nas lesões, exames culturais negativos e serologias para Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdoferi, vírus da hepatite B, Epstein-Barr e citomegalovírus negativos. TASO e anti-DNaseB sem alterações. IFI para vírus respiratórios negativa. Posteriormente identificou-se enterovírus por PCR nas fezes de que se aguarda cultura viral. Foi interrompida a administração de ibuprofeno e realizada terapêutica de suporte com fluidoterapia endovenosa, nutrição parentérica, analgesia sistémica e tópica. Manteve febre durante 10 dias, registando-se regressão progressiva da sintomatologia com melhoria das lesões ao fim de 3 semanas. Programou-se seguimento para rastreio de complicações cutâneo-mucosas e oftalmológicas e estudo de alergias medicamentosas. Comentários: O diagnóstico da síndrome de Stevens-Johnson é clínico e, em caso de dúvida, histológico, suportado por história de exposição a fármacos ou intercorrência infecciosa. A ingestão de ibuprofeno pela primeira vez com agravamento após a reexposição ao fármaco leva-nos a suspeitar ser esta a etiologia mais provável. Contudo, a identificação de enterovírus não permite excluir este agente como interveniente na doença.

Urticária ao Frio: Uma Realidade em Caracterização

Introdução: A urticária ao frio (UF), habitualmente considerada como benigna e autolimitada, é muitas vezes não diagnosticada nem devidamente valorizada. No entanto, pode ser causa de reacção sistémica grave, potencialmente fatal. Objectivos e Métodos: De forma a aprofundar o conhecimento sobre esta patologia, avaliámos 16 doentes com UF, caracterizando a clínica, etiologia e duração da doença. Resultados: A média etária foi de 18,3 anos (7-54 anos), com predomínio de crianças com menos de 18 anos (63%) e do sexo masculino (62,5%). O início dos sintomas ocorreu entre os 3 e os 46 anos. Em 5 doentes foi adquirida tolerância, variando a duração da doença entre 2 e 7 anos (média de 3,8 anos). Nos 11 doentes que mantinham sintomas, o tempo médio da doença foi de 4,3 anos (1-9 anos). As queixas eram do tipo imediato em todos os doentes, ocorrendo sobretudo no decurso de actividades aquáticas, mas também com exposição a ar frio, chuva, neve, ingestão de alimentos frios e manipulação de objectos frios. O padrão clínico foi do tipo I (urticária/angioedema localizado) em 4 doentes, do tipo II (urticária/angioedema generalizado, sem hipotensão) em 6, e do tipo III (reacção sistémica grave) em 6 (dos quais 5 eram crianças). O teste do cubo de gelo foi positivo em todos os casos, à excepção de 2 casos de UF atípica. Na maioria dos doentes com padrão clínico tipo III, o teste foi positivo com ≤ 3 minutos de estimulação. A maioria dos casos(81%) correspondeu a UF adquirida idiopática, destacando-se 3 casos de UF adquirida secundária: 1 criança com crioglobulinémia primária e 2 com uma forma secundária a infecção por vírus Epstein-Barr. Nenhum doente tinha história familiar de UF. Em 3 doentes a UF associava-se a outra urticária física: urticária colinérgica (2) e urticária aquagénica (1). A melhoria sintomática foi obtida em todos os doentes com anti histamínicos (isoladamente ou em associação). Foi prescrito kit de adrenalina nos casos com padrão clínico tipo III. Conclusões: A UF adquirida idiopática foi o tipo mais frequente, destacando-se 3 casos raros de UF secundária, um a crioglobulinémia primária e dois a mononucleose infecciosa. A quantificação do resultado do teste do cubo de gelo revelou-se importante para a avaliação da gravidade da doença e para o seguimento do doente. A UF manifestou-se, num elevado número de doentes, por reacção sistémica grave, particularmente em crianças e durante actividades aquáticas, realçando a importância do reconhecimento desta entidade clínica.