Análise da Capacidade Reactiva da Circulação Intracerebral pelo Efeito do CO2. Um Método de Fácil Execução

A manutenção de uma adequada pressão de perfusão cerebral é essencial para a prevenção de isquémia cerebral. Flutuações fisiológicas da pressão arterial a montante são compensadas localmente pela autoregulação cerebral. A reserva vascular cerebral necessária à eficácia desta autoregulação pode ser determinada medindo as modificações no fluxo sanguíneo cerebral em resposta a estímulos vasodilatadores. O Doppler Transcraneano tem sido usado para a determinação da velocidade do fluxo sanguíneo cerebral modificada por esses estímulos. Descrevemos um método de análise da capacidade de reserva da circulação cerebral pelo Doppler Transcraneano sob efeito do CO2. Este método pode ser útil para a caracterização das alterações hemodinâmicas que ocorrem em vários tipos de doença isquémica cerebral.

Síndrome de Obesidade de Instalação Rápida Associada a Disfunção Hipotalâmica, Hipoventilação e Desregulação Autonómica

Introdução: A síndrome de hipoventilação central (SHC) congénita é uma entidade nosológica rara bem definida, resultante da mutação do gene PHOX2B, envolvido na cascata de desenvolvimento do sistema nervoso autónomo. A mutação deste gene foi também demonstrada num subgrupo de doentes com SHC de início tardio, existindo igualmente formas adquiridas resultantes de processos vasculares, infecciosos, tumorais ou traumáticos. Num outro grupo mais raro de doentes, descrito recentemente, coexiste disfunção hipotalâmica (DH) que precede a SHC de início tardio e se associa, tal como na SHC congénita, a disautonomia e tumores da crista neural. Aceita-se, presentemente, que esta constitui uma entidade clínica e geneticamente distinta, embora não se tenha demonstrado a sua etiopatogenia, existindo argumentos a favor quer de uma etiologia genética, auto-imune ou paraneoplásica. Em 2007 foi denominada síndrome ROHHAD (sigla inglesa para obesidade de instalação rápida, disfunção hipotalâmica, hipoventilação e desregulação autonómica). Caso Clínico: Criança do sexo masculino, com desenvolvimento psicomotor e estaturoponderal considerados normais até aos 3 anos, altura em que iniciou hiperfagia com aumento rápido do índice de massa corporal, da velocidade de crescimento e da idade óssea, bem como sonolência excessiva diurna, agressividade e irritabilidade de agravamento progressivo. Meses depois iniciou desregulação térmica, com episódios de hiper e hipotermia graves. A investigação analítica revelou hipotiroidismo central e hiperprolactinémia e a RMN encefálica não revelou alterações, concluindo tratar-se de disfunção hipotalâmica de etiologia a esclarecer. O doseamento de neurotransmissores no LCR revelou diminuição dos metabolitos da serotonina. Iniciou terapêutica com sertralina, metilfenidato e levotiroxina, com melhoria do estado de vigília e das perturbações do comportamento. Nos anos seguintes verificou-se aparecimento de disautonomia, com refluxo gastro-esofágico, obstipação e estrabismo. Aos 8 anos foram diagnosticadas hipoventilação crónica central e hipertensão pulmonar, com necessidade de ventilação nocturna por traqueostomia, sendo então diagnosticada síndrome ROAHHD. Comentário: Trata-se do primeiro caso de síndrome ROAHHD descrito em Portugal e o único na literatura em que foi caracterizado o perfil de neurotransmissores no LCR e se registou melhoria da sonolência excessiva e da perturbação do comportamento, com terapêutica com metilfenidato e sertralina.

Hidrossalpinge e Outras Causas de Factor Tubário Efeito Deletério do Hidrossalpinge?

Introdução: A Técnica de fertilização in vitro-transferência embrionária (FIV-TE) foi desenvolvida para permitir a gravidez em mulheres com patologia tubária. Inúmeros artigos foram publicados referindo que no grupo de Infertilidade Feminina por Factor Tubário isolado (FTi), o sub-grupo de Hidrossalpinge (HS), apresentava piores resultados nos ciclos FIV-TE. Material e Métodos: Estudo retrospectivo de 99 ciclos FIV-TE efectuados em 88 mulheres com FTi entre Janeiro de 1997 e Dezembro de 1999, na Unidade de Medicina da Reprodução da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (MAC). O objectivo foi comparar as diferentes taxas de gravidez entre o subgrupo de Hidrossalpinge (n=28) e o grupo de FTi sem hidrossalpinge (n=71). Resultados: A análise estatística entre o grupo HS e o grupo de Fti sem HS relativamente aos parâmetros do protocolo FIV foi estatisticamente não significativa. Discussão: Um grande número de estudos na literatura confirmam o efeito negativo do HS nos resultados da técnica FIV-TE, relativamente às outras causas de factor tubário, excepto os estudos de Sharara et al (1996) e Bazar et al (1995). Provavelmente as diferentes técnicas para o diagnóstico do HS resultam em diferentes percentagens de diagnóstico da patologia, interferindo nos resultados finais. Conclusão: Na população em estudo na MAC o efeito deletério do HS não demonstrou significado estatístico. No entanto, em valor absoluto a taxa de gravidez é discretamente inferior.

O Efeito de Pulfrich e a Esclerose Múltipla

Introdução: O efeito de Pulfrich é um fenómeno psicofísico em que o movimento lateral/pendular de um objecto num plano bidimensional pode ser interpretado pelo córtex visual como um movimento tridimensional devido à diferença relativa do tempo de latência entre os dois olhos. Objectivo: Determinar se a neuropatia óptica desmielinizante unilateral ou assimétrica origina o fenómeno de Pulfrich. Métodos: Pesquisámos em 22 doentes com o diagnóstico de neuropatia óptica desmielinizante a percepção do fenómeno através de uma imagem pendular gerada por computador. Avaliámos as acuidades visuais corrigidas, realizámos Potenciais Evocados Visuais (PEV) para quantificação do tempo de latência da onda P100 e recorremos à interposição de um filtro polarizado de 70% para verificar a sua anulação. Resultados: Dez dos 22 doentes observaram o fenómeno e este foi abolido após interposição de um filtro polarizado. Conclusões: A neuropatia óptica pode originar o efeito de Pulfrich e explicar algumas queixas visuais aparentemente inespecíficas, sem alterações evidentes das acuidades visuais ou da estereopsia.

Efeito Conjunto da Exposição à Poluição do Ar e aos Ácaros do Pó Sobre as Vias Aéreas

Introdução: A asma é uma doença respiratória crónica, cujo agravamento pode estar associado a factores ambientais, entre os quais os relacionados com a qualidade do ar. Objectivo: O presente trabalho pretendeu avaliar o efeito da exposição individual a poluentes atmosféricos em termos de função respiratória, num grupo de crianças com história de sibilância, entrando em consideração com o grau de infestação de ácaros do pó doméstico. Métodos: Um grupo de 51 crianças com história de sibilância, seleccionadas através do questionário do estudo ISAAC, foi acompanhado prospectivamente num estudo com medidas repetidas, que envolveu avaliações médicas padronizadas que incluíram a realização de espirometria, avaliação da exposição aos ácaros do pó e cálculo do valor de exposição individual a uma variedade de poluentes do ar: PM10, O3, NO2, benzeno, tolueno, xileno, etilbenzeno e formaldeído. Resultados: Observou -se uma elevada percentagem de colchões com um grau de infestação de ácaros médio ou elevado. Com excepção dos valores de PM10, os valores de exposição aos poluentes do ar não alcançaram valores elevados. Na análise multivariável, tanto os poluentes (designadamente PM10, NO2, benzeno, tolueno e etilbenzeno) como o grau de infestação de ácaros do pó associaram -se a deterioração da função pulmonar. Conclusão: O presente trabalho vem reforçar o interesse da exposição aos poluentes do ar em crianças com história de sibilância, que à semelhança do que acontece com os ácaros do pó influenciam as vias aéreas.