10 resultados para EU-3
Resumo:
The therapeutic approach to severe pulmonary arterial hypertension (PAH), whether primary or secondary to connective tissue disorders, thromboembolic phenomena or congenital heart disease with Eisenmenger syndrome, has evolved in recent years following the introduction of selective pulmonary vasodilators, including prostacyclin analogs and endothelin receptor antagonists. AIM: To correlate three different endpoints (6-minute walk test, Tei index and peak tricuspid regurgitation velocity by Doppler echocardiographic study) during follow-up of PAH patients under selective vasodilator therapy. METHODS: Eleven patients (9 female, age 42 +/- 18 years) with severe PAH (> or = 65 mmHg), 64% with Eisenmenger syndrome, in NYHA class > or = II, were assessed during a follow-up of 11 +/- 8 months. Eight patients were already under therapy with iloprost or bosentan. RESULTS: There was no correlation between the three endpoints before and after therapy as assessed by Pearson's correlation coefficient. There was, however, an improvement in all of them after selective vasodilatory therapy. CONCLUSION: Therapeutic response can be accurately measured by the traditional endpoint (6-minute walk test) or by echocardiographic endpoints. However, the lack of correlation between them excludes their use as alternatives in patient follow-up.
Resumo:
A gravidade das queimaduras elctricas resulta de factores diversos como so: a voltagem, o tempo de contacto, o arco elctrico, a resistncia dos tecidos, etc. Na Unidade de Queimados do Hospital dc Dona Estefnia foram internados de Janeiro de 1992 a Janeiro de 1995, um total de 454 doentes, sendo 24 por choque elctrico; trs sofreram queimadumas da boca, 15 de uma ou ambas as mos e seis queimaduras mltiplas. Em 19 doentes as areas foram < 1%. Descrevem-se cinco casos considerados graves, ocorridos em crianas do sexo masculino, de idades compreendidas entre os nove e os 13 anos, fora de casa, com voltagens diferentes, em actividades consideradas como ldicas ou de experincia: dois no telhado de habitao, dois num ramal ferrovirio e um num cabo elctrico de zona porturia. Nestes, as reas queimadas oscilam entre os 4% e os 70%, sendo todas de 2 e 3 graus; 0 tempo de internamento variou de 36 a 116 dias. Alm do tratamento cirrgico e de reabilitao precoces e coordenados, segundo as necessidades, citam-se as sequelas cutneas (cicatrizes deformantes, bridas), neurolgicas e psicolgicas, com realce para um doente que sofreu amputao media da perna esquerda e dos 4 e 5 raios do p direito. Conclui- se com a importncia da aco educativa na preveno destes acidentes, assim como legislao adequada. Destaca-se a necessidade de uma equipa multidisciplinar e centro especializado para o tratamento destes doentes.
Resumo:
A alergia s protenas do leite de vaca (APLV) a alergia alimentar mais frequente em idade peditrica. O tratamento consiste na evico das protenas do leite de vaca e seus derivados, sendo habitualmente utilizadas frmulas lcteas extensamente hidrolisadas (FEH). No entanto, mesmo estas podem conter pptidos com potencial alergnico. Apresentam-se trs casos clnicos de alergia s FEH incluindo a abordagem diagnstica e teraputica. Trs crianas, do sexo masculino, com APLV IgE mediada (testes cutneos por prick para leite e fraces e prova de provocao positiva) diagnosticada nos primeiros meses de vida. Todas as crianas foram tratadas numa fase inicial da doena com uma FEH. Um dos casos manteve sintomas e os restantes mantiveram um periodo varivel de tolerncia, de alguns dias at 4 meses, aps o que reiniciaram sintomas de alergia. Duas crianas apresentavam testes cutneos positivos para as FEH. Em 2 casos foi introduzido leite de soja, como leite alternativo, com intolerncia. Finalmente, nos 3 casos, iniciou-se uma frmula lctea de aminocidos, obtendo-se uma boa evoluo clnica. As FEH nem sempre so toleradas em crianas com APLV, justificando a necessidade de outras medidas teraputicas; nestas situaes, o leite de soja no parece constituir uma alternativa adequada. Desde h poucos anos esto disponveis em Portugal frmulas de aminocidos, que se revelam alternativas seguras em caso de alergia s FEH. No so, no entanto, indicadas como teraputica de primeira linha na APLV, uma vez que na nossa prtica os casos de alergia s FEH so raros e estas frmulas constituem uma alternativa diettica extremamente dispendiosa.
Resumo:
Introduo: A artroplastia unicompartimental evoluiu nos ltimos 40 anos, sendo hoje em dia considerada uma estratgia cirrgica apropriada para a osteoartrose do compartimento interno da articulao do joelho. Desenvolvimentos nos instrumentos cirrgicos, desenho do implante, abordagem cirrgica e seleco dos doentes levaram a uma grande melhoria dos resultados ps-operatrios e aumento da longevidade das prteses unicompartimentais do joelho. Comparada com a prtese total, tem como vantagens a preservao ssea, menos complicaes psoperatrias (perdas sanguneas, dor psoperatria, taxa de infeco, trombose venosa profunda (TVP) e tromboembolismo pulmonar (TEP)), manuteno da normal cinemtica do joelho, alta precoce e reabilitao mais rpida. A prtese unicompartimental Oxford phase 3 foi introduzida em 1998 e uma prtese cimentada com menisco mvel de polietileno. Material e Mtodos: Foi realizado um estudo retrospectivo das artroplastias unicompartimentais do joelho Oxford phase 3 realizadas no nosso servio. Desde 2006 realizaram-se 37 artroplastias unicompartimentais (num total de 34 doentes). Sete dos quais no compareceram avaliao ps-operatria e por isso foram excludos do estudo. Todos os doentes includos no estudo foram avaliados clnica e radiograficamente. Foram revistos os processos de consulta e do internamento. Registou-se a idade,sexo, classificao ASA (American Society of Anesthesiologists), grau de satisfao, flexoextenso actual, Oxford knee score pr e psoperatrio e alteraes radiogrficas a salientar. Resultados: O followup mdio foi de 47 meses (10 83 meses). A idade mdia dos doentes de 64 anos, com predomnio do sexo feminino. O ASA mdio foi de 2,4. Um dos doentes foi submetido a converso para artroplastia total do joelho por falncia do componente tibial. H 2 doentes no satisfeitos com a cirurgia (que corresponde aos doentes em que o Oxford knee score piorou). H 1 doente pouco satisfeito e 23 satisfeitos ou muito satisfeitos. Todos os doentes conseguem fazer extenso completa e a mdia de flexo 111. A mdia do Oxford knee score properatrio de 17,4 (5 30) e psoperatrio 36,6 (11 48). Radiologicamente, h uma mdia de desvio em varo de 1,68 (varo 8 valgo 5). Ocorreu artrose femorotibial externa em trs casos (dois dos quais tambm com artrose femoropatelar),um caso com slope tibial exagerado (19), um caso com componente femoral em varo (15), um caso com componente tibial demasiado grande com protuso interna, um caso de extruso do menisco de polietileno, um caso com o componente tibial em valgo e um caso com falncia deste (descelamento?) com provvel necessidade de converso para artroplastia total. Dos doentes no avaliados no h registo de converso para artroplastia total do joelho ou outras complicaes. Discusso: A larga maioria dos doentes encontramse satisfeitos ou muito satisfeitos, havendo uma melhoria do Oxford knee score para mais do dobro. No se registaram complicaes psoperatrias imediatas. Das artropastias unicompartimentas realizadas s uma foi convertida para artroplastia total e outra provavelmente a necessitar de converso, com uma longevidade de 94,6% aos 47 meses (em mdia). Concluso: A artroplastia unicompartimental do joelho demonstrouse uma excelente opo para doentes com osteoartrose no-inflamatria do compartimento interno do joelho. Para se obterem bons resultados os doentes devem ser criteriosamente seleccionados. Considerando a curva de aprendizagem necessria para o sucesso da cirurgia, a pouca experincia da maioria dos cirurgies que colocaram as prteses no teve influncia nos resultados finais, estando de acordo com a literatura existente, provando que a artroplastia unicompartimental do joelho tem bons resultados clnicos e funcionais. Um maior tempo de follow-up ser necessrio para se avaliar a longevidade das prteses unicompartimentais.
Resumo:
A Yersnia enterocoltica um bacilo gram negativo que emergiu na ltimas duas dcadas como importante patognico entrico, associado a um largo espectro de manifestaes clnicas. Os autores apresentam um estudo da sua seroprevalncia em 200 doentes hospitalizados e descrevem 3 casos clnicos curiosos desta infeco, incluindo um caso grave de endocardite.
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BACKGROUND: Few randomised studies have compared antiandrogen intermittent hormonal therapy (IHT) with continuous maximal androgen blockade (MAB) therapy for advanced prostate cancer (PCa). OBJECTIVE: To determine whether overall survival (OS) on IHT (cyproterone acetate; CPA) is noninferior to OS on continuous MAB. DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS: This phase 3 randomised trial compared IHT and continuous MAB in patients with locally advanced or metastatic PCa. INTERVENTION: During induction, patients received CPA 200 mg/d for 2 wk and then monthly depot injections of a luteinising hormone-releasing hormone (LHRH; triptoreline 11.25 mg) analogue plus CPA 200 mg/d. Patients whose prostate-specific antigen (PSA) was <4 ng/ml after 3 mo of induction treatment were randomised to the IHT arm (stopped treatment and restarted on CPA 300 mg/d monotherapy if PSA rose to 20 ng/ml or they were symptomatic) or the continuous arm (CPA 200 mg/d plus monthly LHRH analogue). OUTCOME MEASUREMENTS AND STATISTICAL ANALYSIS: Primary outcome measurement was OS. Secondary outcomes included cause-specific survival, time to subjective or objective progression, and quality of life. Time off therapy in the intermittent arm was recorded. RESULTS AND LIMITATIONS: We recruited 1045 patients, of which 918 responded to induction therapy and were randomised (462 to IHT and 456 to continuous MAB). OS was similar between groups (p=0.25), and noninferiority of IHT was demonstrated (hazard ratio [HR]: 0.90; 95% confidence interval [CI], 0.76-1.07). There was a trend for an interaction between PSA and treatment (p=0.05), favouring IHT over continuous therapy in patients with PSA 1 ng/ml (HR: 0.79; 95% CI, 0.61-1.02). Men treated with IHT reported better sexual function. Among the 462 patients on IHT, 50% and 28% of patients were off therapy for 2.5 yr or >5 yr, respectively, after randomisation. The main limitation is that the length of time for the trial to mature means that other therapies are now available. A second limitation is that T3 patients may now profit from watchful waiting instead of androgen-deprivation therapy. CONCLUSIONS: Noninferiority of IHT in terms of survival and its association with better sexual activity than continuous therapy suggest that IHT should be considered for use in routine clinical practice.
Resumo:
Apresentam-se os resultados do estudo prospectivo dos primeiros 145 cateterismos da veia subclvia efectuados na Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (U.C.I.P.) do Hospital de Dona Estefnia. Foram submetidos a cateterismo 131 doentes com idades compreendidas entre 1 ms e 15 anos. A tcnica utilizada foi a de Seldinger (abordagem infraclavicular). A taxa de sucesso foi de 90.0% e o nmero mdio de tentativas de 2.7 2.4. A durao mdia da cateterizao foi de 7.5 7.2 dias. Houve 22 complicaes major. A incidncia de spsis de cateter foi de 6.9%. A remoo dos cateteres foi electiva em 91 (62.8%) casos. No houve mortalidade atribuvel ao cateterismo. Os resultados obtidos esto em conformidade com os divulgados na literatura; a aprendizagem e execuo da tcnica so relativamente fceis e a sua aplicao tem alta taxa de sucesso e baixa incidncia de complicaes.
Resumo:
Descreve-se um caso fatal de deficincia em 3-hidroxi-acil-CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHAD) diagnosticado numa criana de 8 meses de idade, segunda filha de um casal jovem, saudvel e consanguneo. Os primeiros sintomas manifestaram-se aos 6,5 meses de idade ao entrar em coma hipoglicmico no cettico do qual recupera aps infuso i.v. de glucose. Detectou-se hepatomeglia e posteriormente cardiomeglia. A presena de acidria 3-hidroxi-dicarboxlica foi confirmada aps teste de jejum prolongado de 13th e o estudo enzimtico efectuado em cultura de fibroblastos de bipsia de pele confirmou o dficit em LCHAD.
Resumo:
In this work we explored the role of the 3'UTR of the MECP2 gene in patients with clinical diagnosis of RTT and mental retardation; focusing on regions of the 3'UTR with almost 100% conservation at the nucleotide level among mouse and human. By mutation scanning (DOVAM-S technique) the MECP2 3'UTR of a total of 66 affected females were studied. Five3'UTR variants in the MECP2 were found (c.1461+9G>A, c.1461+98insA, c.2595G>A, c.9961C>G and c.9964delC) in our group of patients. None of the variants found is located in putative protein-binding sites nor predicted to have a pathogenic role. Our data suggest that mutations in this region do not account for a large proportion of the RTT cases without a genetic explanation.
