Paralisia Facial: Técnicas de Reconstrução Neuro-Muscular

Several surgical procedures have been proposed through the years for the treatment of facial paralysis. The multiplicity and diversity of techniques portray the complexity and challenge represented by this pathology. Two basic dynamic options are available: -Reconstruction of nerve continuity through direct micro suture, with interposition grafts or nerve transpositions. -Regional muscular transposition, most often using the temporalis. Facial reanimation with the temporalis transfer has withstood the test of time and still is a reference technique. In a few weeks, good results can be obtained with a single and rather simple surgical procedure. Functional free flaps have been used with increasing frequency in the last two decades, most often combining a cross-facial nerve graft followed by a gracilis free flap nine months later. With this method there is a potential for restoration of spontaneous facial mimetic function. Apparently there is a limit in microsurgical technique and expertise beyond which there is no clear improvement in nerve regeneration. Current research is now actively studying and identifying nerve growth factors and pharmacological agents that might have an important and complementary role in the near future.

Avaliação e Registo da Dor de Modo Sistemático

A Dor é considerada o 5º Sinal Vital. Deve ser avaliada e registada ao mesmo tempo que os outros sinais vitais. Contudo, de acordo com a nossa experiência profissional apercebemo-nos que nem sempre se verifica este facto. Tendo em conta a importância do tema, realizámos este estudo em que pretendemos conhecer se a equipa de enfermagem efectiva a avaliação e o registo da dor de modo sistemático. Para tal, utilizámos como instrumento de colheita de dados um questionário e aplicámos uma lista de verificação aos registos da dor nos processos clínicos, para averiguar se estes eram efectuados e onde. Na análise dos dados verificámos que os enfermeiros atribuem muita importância à avaliação e registo da dor e consideram que a equipa de enfermagem e a restante equipa multidisciplinar atribuem alguma importância a estes itens. Relativamente à frequência com que avaliam e registam a dor, observámos que os enfermeiros consideram que o fazem uma vez por turno. Constatámos também que "as queixas do doente" e "ter formação" sobre a dor são as principais razões para os enfermeiros a avaliarem e efectuarem o seu registo no processo clínico.

Implementação de uma Unidade de Dor Vascular

A preocupação em tratar adequadamente a dor dos doentes do Serviço de Angiologia e Cirurgia Vascular (SACV) do Hospital de Santa Marta levou ao desenvolvimento de uma estrutura organizada, destinada à optimização da analgesia peri-operatória. Pretendemos descrever neste artigo o processo de implementação da Unidade de Dor Vascular (UDV) do Hospital de Santa Marta, cujo projecto se iniciou em 2003 e que viria a culminar na sua inauguração em Janeiro de 2005.

Aspectos Psicossociais Associados à Percepção da Dor Pós-Operatória em Indivíduos Submetidos a Cirurgia Coronária

Objectivo: Identificar os factores psicossociais que influenciam a percepção da dor pós-operatória em doentes submetidos a cirurgia de revascularização do miocárdio (CRM). Material e Métodos: Estudo exploratório correlacional de 91 doentes (71 homens e 20 mulheres) submetidos a CRM (pontagem aortocoronária) por esternotomia. A idade média era de 63,8 ± 9,6 anos (entre 39 e 84). Foram utilizados os seguintes instrumentos: Escala Analógica Visual às 24, 48 e 96 horas do pós-operatório; Questionário de Caracterização Demográfica; Mental Health Inventory de 5 itens; Percepção de Saúde Geral (SF-36); Escala de Expectativas de Dor; Escala de Percepção de Apoio; Escala de Expectativas de Auto-eficácia; Satisfação com o tratamento, médicos e enfermeiros (American Pain Society Questionnaire) aplicados às 96 horas após a cirurgia. Resultados: Os doentes que apresentaram expectativas elevadas de dor, percepcionaram maior apoio, apresentaram níveis elevados de auto-eficácia para lidar com a dor ou, se pertenciam ao sexo masculino, sentiram menos dor. De igual modo, os doentes que apresentaram melhor saúde mental, percepcionaram a sua saúde como boa e os doentes que expressaram maior satisfação com o tratamento sentiram menos dor. A dor não foi influenciada pela idade, grau de escolaridade ou pela satisfação com a conduta de médicos e enfermeiros. Conclusão: Após as primeiras 48 horas do pós-operatório, a experiência de dor é influenciada por factores psicossociais, em particular pela expectativa de dor, expectativa de auto-eficácia, apoio percebido, percepção da saúde geral, percepção de saúde mental e satisfação com o tratamento para a dor. Perante os resultados, evidencia-se a necessidade de conjugar conhecimentos no sentido de dar respostas mais alargadas e de carácter multidisciplinar no tratamento da dor pós-operatória em CRM devendo, a par de outros aspectos, focar-se na gestão das expectativas dos doentes.

Atrofia Muscular Espinhal: Análise Descritiva de Uma Série de Casos

Introdução: A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é o nome dado a uma doença neuromuscular específica caracterizada pela degeneração dos neurónios motores medulares, condicionando atrofia e fraqueza muscular progressivas. É determinada pela alteração do gene Survival Motor Neuron-1 (SMN1), localizado no braço longo do cromossoma cinco. Uma cópia quase idêntica do gene SMN1, chamada SMN2, modula a gravidade da doença. A AME repercute-se a nível de vários órgãos e sistemas, envolvendo frequentemente os sistemas respiratório, osteoarticular e gastrintestinal. Estão descritos vários subtipos da doença, com base quer na idade do início dos sintomas quer na máxima aquisição motora alcançada. Objectivos: Estudar a população de doentes com o diagnóstico de AME (clínico e/ou genético) seguida na Consulta de Medicina Física e de Reabilitação (CMFR) do Hospital de Dona Estefânia (HDE) em Lisboa, no período de Janeiro de 2007 a Outubro de 2009. Métodos: Estudo retrospectivo com análise de parâmetros sócio-demográficos, clínica, exames complementares de diagnóstico, evolução e complicações da doença. Resultados e Discussão: A casuística é constituída por doze doentes, com idades compreendidas entre os 0 meses e os 21 anos de idade, tendo sete o diagnóstico de AME I, um AME II equatro o diagnóstico de AME tipo III. Verificou-se que a gravidade da doença era inversamente proporcional à idade no início dos sintomas e à função motora máxima atingida pelo indivíduo durante o seu desenvolvimento. Todos os doentes apresentaram infecções respiratórias recorrentes e nos óbitos ocorridos, verificou-se como causa de morte a insuficiência respiratória, complicada de paragem cardio-respiratória. As principais complicações ortopédicas foram o desenvolvimento de contracturas articulares das grandes articulações dos membros inferiores, bem como o desenvolvimento de escoliose. A disfagia foi a principal complicação gastrenterológica. Conclusão: A não aquisição de etapas do desenvolvimento motor está correlacionada com um agravamento do prognóstico funcional e vital.

CIDP na Idade Pediátrica - Desafio Diagnóstico

Introdução: A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP) é uma patologia auto-imune caracterizada pela desmielinização dos nervos periféricos e raízes espinhais, rara na idade pediátrica. Apresenta-se de forma progressiva ou mais raramente recorrente, tornando-se por vezes difícil o seu diagnóstico e o diagnóstico diferencial com Síndrome de Guillain-Barré. Caso Clínico: Criança de 3 anos, com quadro de dor nos membros superiores e inferiores, proximal, simétrica, de agravamento nocturno, associada a recusa ou dificuldade no início da marcha e com 5 dias de evolução, sem outra sintomatologia acompanhante. Refere 2 episódios semelhantes nos 6 meses precedentes, com resolução espontânea em alguns dias. Nas 4 semanas prévias ao actual episódio, apresentou uma gastroenterite aguda sem agente isolado. Objectivamente salienta-se ausência de sinais inflamatórios locais, dor à mobilização dos membros (com possível sinal de Lasègue), diminuição da força muscular (grau 4) proximal e distal nos membros superiores e inferiores, tremor postural e intencional nos membros superiores, reflexos miotáticos presentes nos membros superiores mas ausentes nos inferiores e instabilidade na marcha. Não havia história de exposição a drogas ou tóxicos nem história familiar de neuropatia. Avaliação analítica para doenças auto-imunes e ecografias articulares não revelaram alterações. O estudo electromiográfico (EMG) demonstrou aumento das latências distais, com diminuição das velocidades de condução e atraso/dispersão das ondas F em múltiplos nervos. A análise do LCR revelou dissociação albumino-citológica. Estudo etiológico do LCR, sangue e fezes com resultados negativos. Em D9 de doença pela persistência das queixas álgicas, repetiu o EMG demonstrando agravamento da polineuropatia. Fez Imunoglobulina intravenosa (0,4 g/Kg/dia) durante 5 dias, com melhoria progressiva da sintomatologia e recuperação parcial da capacidade funcional. Discussão: O diagnóstico de CIDP baseia-se em elementos clínicos (interpretamos como episódios recorrentes de neuropatia num período de cerca de 6 meses, embora a nossa observação da criança seja apenas a actual) e no estudo electrofisiológico (reúne critérios de diagnóstico). Está planeada biópsia de nervo para confirmação diagnóstica embora nem todas as guidelines considerem necessária esta investigação. É importante diagnosticar precocemente a CIDP de forma a instituir a terapêutica mais adequada, determinante para o prognóstico.

Anestesia para a Distrofia Muscular Oculo-Faríngea: a Propósito de um Caso Clínico

A importância deste caso clínico particular prende-se com o facto da distrofia muscular oculo-faríngea ser uma forma rara de distrofia muscular com importantes implicações anestésicas. Doente de 64 anos com manifestações de distrofia muscular oculo-faríngea desde 1994, proposto para parotidectomia esquerda sob anestesia geral. Na avaliação pré-operatória evidência de ptose bilateral e envolvimento dos músculos esqueléticos proximais das extremidades ao exame neurológico. Foi programado para o primeiro tempo da sala operatória e foram tomadas todas as precauções inerentes ao alto risco para hipertermia maligna. Foi realizada uma indução de sequência rápida com propofol por TCI (target controlled infusion), perfusão contínua de remifentanil e uma dose de 0,9 mg/kg de rocurónio por via endovenosa com intubação endotraqueal sem intercorrências. Manutenção anestésica com anestesia endovenosa total. A propósito deste doente fomos rever as implicações e cuidados anestésicos a ter neste tipo de distrofia muscular pouco referida na literatura anestésica com apenas um artigo de há 15 anos descrevendo a sua abordagem anestésica.

Análise Custo-Efectividade do Samário-153-EDTMP Versus Terapêutica Convencional da Dor em Doentes com Metástases Ósseas Múltiplas Dolorosas em Portugal

Introdução: O cancro da próstata é uma importante causa de morbilidade e mortalidade. Em Portugal, de acordo com um estudo publicado em 2003, a taxa de novos casos de cancro na próstata era de 53 por 100.000 homens, em 2000, com uma taxa de mortalidade padronizada pela idade de 28 por 100.000 (em 1995). As metástases ósseas múltiplas são uma das principais complicações associadas ao cancro de próstata avançado. O Samário-EDTMP mostrou ser uma alternativa segura e eficaz no tratamento paliativo da dor associada a metástases ósseas. O objectivo deste estudo económico é avaliar o custo-efectividade do tratamento da dor associada a metástases ósseas múltiplas com Samário-153-EDTMP versus terapêutica convencional da dor, no carcinoma da próstata hormono-refractário, em Portugal. Metodologia: Estudo de custo-efectividade que compara os custos directos do tratamento de doentes com múltiplas metástases ósseas dolorosas com Samário-153-EDTMP versus terapêutica convencional para a dor, na perspectiva do Sistema Nacional de Saúde, em Portugal, num horizonte temporal de quatro meses. Resultados: Os custos directos totais num período de quatro meses são 2.311,91 € para um doente tratado com Samário-153-EDTMP versus 2.450,74 € para um doente sob tratamento padrão. De acordo com o modelo, um doente tratado com Samário-153-EDTMP representa um decréscimo de custos de 138,83 €. Conclusão: O Samário-153-EDTMP é não só um método terapêutico muito eficaz mas também uma solução com custos reduzidos quando comparado à terapêutica convencional da dor, em doentes com dor devida a metástases ósseas múltiplas, em Portugal.

Avaliação do Tratamento da Dor Aguda em Obstetrícia

Os autores propuseram-se avaliar o tratamento da dor aguda no trabalho de parto e parto, (88 casos) e no post-operatório de cesariana (53 casos). Para a avaliação da dor utilizaram a VAS e a escala descritiva de dor; o grau de satisfação materna foi inquirido às 48 horas de internamento. A forma de administração influenciou a eficácia analgésica na altura do parto. Quanto à avaliação do pós-operatório às 2 horas após cesariana 24,5% das puérperas referiram VAS >3 e às 6 horas 20,8%, apesar de terem prescrição fixa de analgésicos. Às 24 horas 40% das puérperas referiram VAS >3 e às 48 horas 30%. Das 141 puérperas, 56 consideraram-se muito satisfeitas, 84 satisfeitas e apenas 1 insatisfeita.

Dor à Palpação da Tiróide

A 37-years-old woman, complaining of fever, malaise, myalgia, sore throat and dysphagia lasting for 15 days, had been taking antibiotics and paracetamol for 7 days, without symptoms' improvement. The clinical examination revealed hyperaemic oropharynx and enlarged, painful thyroid. Further exams showed increased analytic inflammatory serum parameters as well as thyrotoxicosis. The thyroid gland had heterogeneous echostructure, with markedly hypoechoic areas and significant capsular oedema as well as decreased radionuclide uptake in the scintigraphy. Both symptoms and imaging improved with paracetamol and ibuprofen. Thyroid gland function normalized in two months. The patient remains in follow-up. This case reports the clinical features of subacute or De Quervain's thyroiditis. The differential medical approach to the patient with painful thyroid palpation is discussed. The diagnosis is essentially clinic, highlighting the importance of a rigorous physical exam. These patients' follow-up is required, considering the clinical and analytic progression.

LAMA2 Gene Analysis in a Cohort of 26 Congenital Muscular Dystrophy Patients

Congenital muscular dystrophy type 1A (MDC1A) is caused by mutations in the LAMA2 gene encoding laminin-alpha2. We describe the molecular study of 26 patients with clinical presentation, magnetic resonance imaging and/or laminin-alpha2 expression in muscle, compatible with MDC1A. The combination of full genomic sequencing and complementary DNA analysis led to the particularly high mutation detection rate of 96% (50/52 disease alleles). Besides 22 undocumented polymorphisms, 18 different mutations were identified in the course of this work, 14 of which were novel. In particular, we describe the first fully characterized gross deletion in the LAMA2 gene, encompassing exon 56 (c.7750-1713_7899-2153del), detected in 31% of the patients. The only two missense mutations detected were found in heterozygosity with nonsense or truncating mutations in the two patients with the milder clinical presentation and a partial reduction in muscle laminin-alpha2. Our results corroborate the previous few genotype/phenotype correlations in MDC1A and illustrate the importance of screening for gross rearrangements in the LAMA2 gene, which may be underestimated in the literature.