Síndrome de DiGeorge e Anel Vascular. Associação Invulgar e Abordagem Multidisciplinar

A Síndrome velocardiofacial/DiGeorge/CATCH 22 consiste num espectro de associação caracterizado por fácies invulgar, insuficiência velo-palatina, anomalias cardíacas conotruncais, ausência do timo e das glândulas paratiróides, frequentemente associada também a perturbações do desenvolvimento. A alteração genética associada a esta anomalia é a microdelecção no cromossoma 22 (22q11.2). É descrito o caso de um lactente de 4 meses, com antecedentes de crises de dificuldade respiratória obstrutiva baixa e má progressão ponderal desde os 2 meses de idade. Após diagnóstico tardio de truncus arteriosus foi submetido a correcção cirúrgica com pós-operatório complicado, mantendo a dependência de ventilação mecânica, com atelectasia persistente no pulmão esquerdo. A broncofibroscopia mostrou obstrução completa do brônquio principal esquerdo por compressão extrínseca. O cateterismo cardíaco revelou origem anómala da artéria subclávia direita, comum com a artéria subclávia esquerda, formando o anel vascular com o ligamento arterioso, comprimindo o brônquio esquerdo. Foi submetido a segunda cirurgia que consistiu na divisão do anel vascular por toractomia lateral esquerda. No pós-operatório a manutenção de colapso do brônquio principal esquerdo levou à colocação de stent endobrônquico. O desenvolvimento de um uqdro de dificuldade respiratória por migração do stent do brônquico esquerdo para a traqueia obrigou a terapêutica endoscópica emergente com melhoria da sintomatologia respiratória e boa evolução posterior. A associação a este síndorme DiGeorge e anel vascular é incomum. O relato deste caso petende salientar a necessidadae de abordagem técnica multidisciplinar, por vezes de forma emergente, em situações de evolução atípica condicionada pela variabilidade anatómica.

Sciatic Nerve High Division: Two Different Anatomical Variants

Introduction: Sciatic nerve variations are relatively common. These variations are often very significant in several fields of Medicine. The purpose of this paper is to present two such variants and discuss their clinical implications. Material and Methods: Three Caucasian cadavers with no prior history of lower limb trauma or surgery were dissected and found to present anatomical variants of the sciatic nerve. Results: In all cases the sciatic nerve divided above the popliteal fossa. In two cases (cadavers 1 and 2) it divided on both sides in the inferior portion of the gluteal region in its two terminal branches: the common fibular and the tibial nerves. In another case (cadaver 3) the sciatic nerve was found to divide inside the pelvis just before coursing the greater sciatic notch. The common fibular nerve exited the pelvis above the pyriformis muscle and then passed along its posterior aspect, while the tibial nerve coursed deep to the pyriformis muscle. Discussion: According to the literature, the anatomical variant described in cadaver 3 is considered relatively rare. This variant can predispose to nerve entrapment and thus to the pyriformis syndrome, sciatica and coccygodynia. The high division of the sciatic nerve, as presented in cadavers 1 and 2, can make popliteal nerve blocks partially ineffective. Conclusion: The anatomical variants associated with a high division of the sciatic nerve, must always be born in mind, as they are relatively prevalent, and have important clinical implications, namely in Anesthesiology, Neurology, Sports Medicine and Surgery.