Vascular Malformation and Common Keratinocytic Nevus of the Soft Type: Phacomatosis Pigmentovascularis Revisited

Phacomatosis pigmentovascularis is a rare syndrome characterized by the coexistence of a pigmented nevus and a cutaneous vascular malformation. We report a 5-year-old boy with all the typical findings of phacomatosis pigmentovascularis type Ia. Although its existence according to the traditional classification has been questioned, this case represents a very rare association of a capillary vascular malformation and a common keratinocytic nevus of the soft type.

Marcadores de Superfície nos Processos Neoplásicos B.I - As Neoplasias Com Baixa Densidade de Imunoglobulina de Superfície

Descrevem-se nove casos de processos neoplásicos de células B, com baixa densidade de Ig da membrana. Em todos estes casos se observa uma alta percentagem de MRFC e a presença de antigénios da classe II do MHC. Dos nove doentes apresentados, oito têm um quadro clínico e laboratorial típico de LLC e um tem um quadro compatível com uma LLC na sua fase inicial. A identificação dos isotipos da Ig de membrana sugere que a transformação neoplásica na LLC pode ocorrer em diferentes estádios de diferenciação do linfócito B. A expressão simultânea de três marcadores de superfície (baixa densidade de 1g. MRFC e Ia) e a sua estreita correlação com a LLC — B, evidencia a sua utilidade no diagnóstico da doença.

Repercussão das Colheitas de Sangue sobre os Valores de Hemoglobina em Recém-Nascidos de Muito Baixo Peso (RNMBP) Submetidos a Terapia Intensiva

A perda iatrogénica de sangue constitui um problema comum nas unidades de cuidados intensivos neonatais. O objectivo deste trabalho foi quantificaras espoliações de sangue para estudos analíticos em 22 RNMBP durante as primeiras três semanas de hospitalização. O número médio de colheitas por criança e por dia foi IA e o número médio de colheitas por criança no período estudado foi 29.7. O valor cumulativo médio de sangue espoliado pelo 21." dia foi 18,7 ml/kg. Os valores médios de hemoglobina nas primeiras 12 horas de tida e no 21." dia foram respectivamente 16.4 e 12.9 gr/d1. Verificou-se uma relação estreita entre o volume de sangue extraído e o volume de sangue transfundido. sugerindo este facto que. em geral. as transfusões são efectuadas por necessidade de compensar as perdas sanguíneas relacionadas com as colheitas de sangue. Conclui-se que as espoliações repetidas de sangue para análises laboratoriais se repercutem significativamente nos valores de hemoglobina dos recém-nascidos pretermo e de MBP sendo portanto desejável que tais espoliações sejam rigorosamente quantificadas e reduzidas ao mínimo tendo em conta os riscos das transfusões de sangue.

Inibidores da Aromatase em Adolescentes do Sexo Masculino com Baixa Estatura Idiopática

Introdução: O efeito dos fármacos inibidores da aromatase (IA) na estatura de jovens do sexo masculino com baixa estatura idiopática (BEI) tem vindo a ser estudado desde que foi evidenciado o papel dos estrogénios na paragem do crescimento linear. Os ensaios clínicos aleatorizados, duplamente cegos, de caso-controlo com letrozol indicam impacto positivo na previsão de estatura final em jovens do sexo masculino com BEI, com ou sem atraso constitucional do crescimento e puberdade. Por persistirem aspetos de segurança a requerer melhor estudo, a sua utilização terapêutica continua a ser off label. Objetivos: Tendo em vista a implementação de um ensaio clínico sobre a terapêutica com IA em jovens do sexo masculino com BEI procedeu-se a uma revisão sistemática da literatura, na qual se fundamenta a proposta de protocolo apresentada. Métodos: Pesquisa na base de dados eletrónica Medline de revisões sistemáticas, ensaios clínicos alea-torizados controlados e referências bibliográficas dos artigos seleccionados, publicados entre Janeiro de 2001 e Dezembro de 2012. Conclusões: A terapêutica com um IA de terceira geração (letrozol) poderá ser considerada em jovens do sexo masculino com BEI, altura inferior a pelo menos −2,0 SDS para a idade ou previsão de altura final pelo menos 2,0 SDS abaixo da estatura média parental, desde que já tenha sido iniciada a puberdade e a idade óssea seja inferior a 14 anos. Os principais aspectos de segurança ainda sob discussão na literatura referem-se a potenciais efeitos a nível ósseo. A utilização de medicamentos off-label deve obedecer a critérios estritos de prescrição e seguimento das crianças, de forma a minimizar os riscos e obter resultados fiáveis e comparáveis. Apresenta-se proposta de sistematização de monitorização clínica, imagiológica e laboratorial, bem como critérios de término ou suspensão da mesma.

Tuberculose Infantil em Portugal

Dos números recentemente publicados pela Direcção Geral da Saúde / Núcleo de Tuberculose e Doenças Respiratórias relativos aos anos de 1992 e 1993 e pelo Instituto Nacional de Estatística relativos a 1994, conclui-se que os casos de Tuberculose (TB) notificados pouco têm decrescido nos últimos 15 anos: descida média anual de 6,3% para os casos em geral e 14% para os menores de 15 anos; a taxa global de incidência apurada em 1994 voltou a subir — 51,1 (52,4 no Continente). Para o autor a melhoria das taxas de incidência de TB infantil, sobretudo até 1991/1992, ficou a dever-se aos melhores cuidados na assistência materno-infantil, com uma maior cobertura pediátrica e obstétrica por todo o País, e à vacinação generalizada dos recém-nascidos com o BCG. Esta cobertura não ia além de 40% em 1975, atingiu os 75% em 1985 e chegou aos 91% em 1993. Esta evolução de TB infantil não deve dar lugar a nenhum optimismo porque a TB infantil depende inteiramente das taxas de TB do adulto e se estas não melhorarem, o paralelismo vai reaparecer para continuar. As medidas positivas que permitiram a significativa melhoria das taxas de incidência da TB infantil até 1991/1992 estão esgotadas se, no combate à TB do adulto, medidas urgentes não forem tomadas a curto prazo.