Teratoma do Mediastino com Transformação Maligna do Componente Mesenquimatoso: A Propósito de um Caso Clínico

Os tumores de células germinativas (TCG) do mediastino, são neoplasias raras dentro das lesões com esta localização. Classificam-se em seminomas puros, TCG não seminomatosos malignos e teratomas. A transformação maligna de um teratoma à custa do seu componente somático com degenerescência em sarcoma ou carcinoma é uma entidade ainda mais rara. Descrevemos um caso clínico de um homem de 32 anos de idade com quadro de toracalgia direita intensa. Os exames de imagem revelaram a existência de uma lesão expansiva com 7.7 cm de diâmetro, heterogénea, com áreas de densificação lipomatosa e imagem cálcica de configuração dentária no mediastino anterior projectado à direita, adjacente aos grandes vasos, sendo os aspectos radiológicos compatíveis com teratoma. A biopsia transtorácica guiada por TC, revelou aspectos morfológicos sugestivos de sarcoma. Foi submetido a cirurgia de ressecção em bloco da massa mediastínica, pulmão direito, segmento de pericárdio e timo. O exame histológico revelou tratar-se de um teratoma com transformação maligna do componente mesenquimatoso, com diferenciação muscular em leiomiosarcoma e rabdomiosarcoma. Fez quimioterapia com doxorrubicina e ifosfamida. Os aspectos essenciais desta entidade clínica, bem como o seu tratamento, nomeadamente cirúrgico, são, neste artigo, objecto de discussão, apoiada numa revisão da literatura mais recente dedicada ao tema.

Granulomas do Pénis - Uma Complicação Rara da Terapia Intravesical com Bacilo Calmette-Guérin

A imunoterapia com o Bacilo Calmette-Guérin é amplamente usada no tratamento e profilaxia da neoplasia urotelial superficial. As complicações associadas ao tratamento são comuns. Os autores relatam um caso de inflamação granulomatosa do pênis, associada à terapia intravesical com Bacilo Calmette-Guérin, com múltiplos nódulos eritematosos indolores localizados na glande. É também efetuada uma revisão da literatura. A balanopostite granulomatosa é uma complicação rara associada à imunoterapia com Bacilo Calmette-Guérin, com uma apresentação clinicamente heterogênea que pode dificultar o diagnóstico. O seu reconhecimento clínico é essencial para o início precoce de tuberculostáticos e interrupção de Bacilo Calmette-Guérin.

Mutismo Selectivo: da Infância à Idade Adulta

Introdução: O mutismo selectivo (MS) é um distúrbio da comunicação, caracterizado por incapacidade persistente em falar em situações sociais específicas apesar do discurso fluente ser possível noutras circunstâncias. A prevalência estimada é de 0,7 a 2%, sendo habitualmente identificado entre os 6-8 anos de idade. É ligeiramente mais frequente no sexo feminino (ratio feminino:masculino 1,2:1). A duração varia de alguns meses até vários anos, embora na maioria dos casos se observe remissão da sintomatologia de forma espontânea. Apesar desta aparente remissão, podem persistir quadros de ansiedade e de fobia social, além de alterações permanentes nos hábitos de conversação. A escola é o local onde mais frequentemente são manifestados os sintomas de MS, por oposição ao contexto familiar, onde os sintomas são menos evidentes. Métodos: Pesquisadas palavras-chave “mutismo selectivo” e “mutismo electivo” na PubMed. Foram seleccionados os artigos considerados relevantes e artigos de revisão publicados desde 2001. Resultados/Conclusões: Observaram-se alterações significativas na conceptualização do MS nos últimos anos, descrito como entidade clinicamente heterogénea e para cuja etiologia contribuem inúmeras variáveis. É possível que vulnerabilidades do neurodesenvolvimento predisponham ao MS, expresso em contexto de padrões de interacção desajustados. Outcomes a longo prazo são ainda incertos e a literatura sugere que estas crianças apresentam risco de desenvolvimento de perturbações fóbicas na idade adulta. Como abordagens terapêuticas mais comuns e estudadas permanecem a terapia individual e familiar, intervenções escolares e farmacológicas. Mais estudos são necessários para compreensão dos factores de vulnerabilidade.

Factores de Risco para Asma Activa em Idade Escolar: Estudo Prospectivo com Oito Anos de Duração

A sibilância recorrente na infância é uma entidade clínica prevalente e heterogénea do pontode vista da história natural e do prognóstico. Efectuou-se um estudo prospectivo com 8 anos de duração, com o objectivo de relacionar a evolução clínica da sibilância recorrente nos primeiros anos de vida, com factores de prognóstico associados com a persistência da sintomatologia. Uma coorte de 308 crianças com sibilância recorrente, com idade ≤6 anos, foi incluída no estudo em 1993. Foi aplicado um questionário clínico, realizados testes cutâneos por prick e efectuado doseamento sérico de IgE total. Em 1996 procedeu-se a uma primeira reavaliação sistemática destas crianças. Em 2001 foi efectuada nova reavaliação sistemática, possível em 81% destas crianças (n=249), com repetição dos testes cutâneos e realização de avaliação funcional respiratória,em período intercrise, com espirometria com prova de broncodilatação (BD). As crianças reavaliadas apresentavam média etária de 11 anos (8-14 anos) e relação sexo M/F de 1.7/1. Permaneciam sintomáticas em 61% dos casos. A prevalência de atopia foi de 48% em 1993, 65% em 1996 e 75% em 2001. Pela realização de um modelo de regressão logística múltiplo foram identificados como factores de risco para asma activa em idade escolar: história pessoal de rinite alérgica (OR=15.8, IC95%=6.1-40.8; p<0.001), asma paterna (OR=7.2, IC95%=1.7-29.7; p=0.007), história pessoal de eczema atópico (OR=5.9, IC95%=2.2-15.7; p<0.001), asma materna (OR=5.4, IC95%=1.7-17.1; p=0.004), evidência de sensibilização alergénica (OR=3.4, IC95%=1.2-10.4;p=0.03) e início dos sintomas ≥2 anos de idade (OR=2.1, IC95%=1.1-4.8; p=0.04); a frequência de infantário antes dos 12 meses de idade foi identificada como factor protector (OR=0.4, IC95%=0.2- 0.9; p=0.04). Desenvolveram sensibilização alergénica de novo (ácaros do pó >80%) 66 das 128 crianças não atópicas em 1993 (52%). Apresentavam obstrução brônquica 36% das crianças: 47% das sintomáticas e 18% das assintomáticas (p<0.001). A prova de BD foi positiva em 35%: 47% nos sintomáticos e 13% nos assintomáticos (p<0.001). Concluindo, foram identificados como factores de mau prognóstico, antecedentes pessoais de doença alérgica, história parental de asma, presença de sensibilização alergénica e início dos sintomas na segunda infância. Os sintomas clínicos podem preceder em anos a sensibilização alergénica, realçando a importância da instituição precoce de medidas de controlo ambiental. Alterações nas provas funcionais respiratórias, mais frequentes nas asmas activas, estavam também presentes em crianças actualmente sem clínica, reforçando a necessidade de valorizar marcadores objectivos nesta cada vez mais prevalente doença respiratória crónica.

Vasculites Sistémicas Primárias da Infância

As vasculites sistémicas constituem um grupo de doenças, pouco frequentes na infância, caracterizadas por inflamação e necrose vascular. A sua tradução clínica é heterogénea, condicionada pelo tipo de vaso e orgão afectados. Recentemente foi proposta uma classificação das vasculites em idade pediátrica, que tem em conta a dimensão dos vasos envolvidos, sendo também validados critérios de diagnóstico para os tipos mais frequentes em crianças. A presente revisão tem como objectivo abordar os tipos mais frequentes de vasculites na infância, suas manifestações clínicas, diagnóstico e terapêutica.