Síndrome de DiGeorge e Anel Vascular. Associação Invulgar e Abordagem Multidisciplinar

A Síndrome velocardiofacial/DiGeorge/CATCH 22 consiste num espectro de associação caracterizado por fácies invulgar, insuficiência velo-palatina, anomalias cardíacas conotruncais, ausência do timo e das glândulas paratiróides, frequentemente associada também a perturbações do desenvolvimento. A alteração genética associada a esta anomalia é a microdelecção no cromossoma 22 (22q11.2). É descrito o caso de um lactente de 4 meses, com antecedentes de crises de dificuldade respiratória obstrutiva baixa e má progressão ponderal desde os 2 meses de idade. Após diagnóstico tardio de truncus arteriosus foi submetido a correcção cirúrgica com pós-operatório complicado, mantendo a dependência de ventilação mecânica, com atelectasia persistente no pulmão esquerdo. A broncofibroscopia mostrou obstrução completa do brônquio principal esquerdo por compressão extrínseca. O cateterismo cardíaco revelou origem anómala da artéria subclávia direita, comum com a artéria subclávia esquerda, formando o anel vascular com o ligamento arterioso, comprimindo o brônquio esquerdo. Foi submetido a segunda cirurgia que consistiu na divisão do anel vascular por toractomia lateral esquerda. No pós-operatório a manutenção de colapso do brônquio principal esquerdo levou à colocação de stent endobrônquico. O desenvolvimento de um uqdro de dificuldade respiratória por migração do stent do brônquico esquerdo para a traqueia obrigou a terapêutica endoscópica emergente com melhoria da sintomatologia respiratória e boa evolução posterior. A associação a este síndorme DiGeorge e anel vascular é incomum. O relato deste caso petende salientar a necessidadae de abordagem técnica multidisciplinar, por vezes de forma emergente, em situações de evolução atípica condicionada pela variabilidade anatómica.

Associação entre Pré-Eclâmpsia Grave e Anticorpos Anti-Fosfolípidos

Um número clinicamente importante de mulheres com pré-eclâmpsia grave de início precoce tem níveis significativos de anticorpos (Ac) anti-fosfolípidos. A sua detecção precoce pode ajudar a definir o risco de complicações no peri-parto levando ao estabelecimento de medidas de prevenção de episódios trombóticos nestas doentes.

Movimento Assistencial da Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente do Hospital de Santo António dos Capuchos

Apresenta-se o movimento assistencial da Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente (UCIP) do Hospital de Santo António dos Capuchos (HSAC), no seu ano de funcionamento (1 de Julho de 1991 a 30 de Junho de 1992). Foram internados 282 doentes, com uma idade média global de 57.91±18.16 anos e provenientes em 52.5% dos casos do Serviço de Urgência do HSAC. As principais categorias diagnósticas de admissão foram a falência cardiovascular cmlii doentes(39%) e a falência respiratória em 98 (35%); 50.7% dos doentes foram submetidos a ventilação mecânica, 44% a ecocardiografia, 13.5% a broncofibroscopia e 10.3% a monitorização hemodinâmica com catéter de Swan-Ganz. Trata-se de uma população com índices de gravidade elevados e importante mortalidade na UCIP (27.0%) e no Hospital (37.6%). Índices de gravidade,APACHEII, SAPS 1 e TISS nas primeiras 24 horas e pontuação máxima de dois índices de falência múltipla de órgão - MOF e 0SF- validados nesta população e revelaram-se como bons indicadores de prognóstico.