Mixomas Cardíacos, 13 Anos de Experiência no seu Diagnóstico Ecocardiográfico

INTRODUCTION: Transthoracic echocardiography is the method of choice for the diagnosis of cardiac myxomas, but the transesophageal approach provides a better definition of the location and characteristics of the tumor. The authors review their thirteen years' experience on the echocardiographic diagnosis of this pathology. METHODS: From 1994 to 2007, 41 cardiac tumors were diagnosed in our echocardiographic laboratory, of which 27 (65.85%) were cardiac myxomas. The exams and the patients' clinical files were retrospectively reviewed. RESULTS: Of the 27 patients, 22 (81.5%) were female, with a mean age of 62.1 +/- 13.6 years (25-84 years). The predominant clinical features were due to the obstruction caused by the tumor in more than two thirds of the patients, followed by constitutional symptoms in one third and embolic events in 30%. In the lab results, anemia was found in three patients and elevated sedimentation rate and CRP in two. In two patients the myxoma was found by chance. All the cases were of the sporadic type, although we found a prevalence of thyroid disease of 14% (4 patients). All patients underwent urgent surgical resection except one, in whom surgery was refused due to advanced age and comorbidities. The myxomas followed a typical distribution with 24 (88.8%) located in the left atrium, 18 of them attached to the atrial septum (AS) and two to the mitral valve. In one patient, the tumor involved both atria. The other two cases originated in the right atrium at the AS. Embolic phenomena were more frequent in small tumors (p = 0.027) and in those with a villous appearance (p = 0.032). Obstructive manifestations were associated with larger tumors (p = 0.046) and larger left atria (p = 0.048). In our series, there were no deaths during hospitalization or in the follow-up period of 5.2 +/- 3.7 years in 19 patients. There were two recurrences, both patients being successfully reoperated. CONCLUSION: Myxoma is the most common cardiac tumor. Transesophageal echocardiography provides excellent morphologic definition, aiding in diagnosis and follow-up. Most clinical manifestations are obstructive and are associated with larger tumors. Small tumors with a friable appearance have a higher chance of embolization. Surgical resection is usually curative and the long-term prognosis is excellent.

O Hospital de Dona Estefânia e a História da Cirurgia Pediátrica em Portugal

Em 1914,0 Prof. Francisco Gentil, então Enfermeiro-Mor dos Hospitais Civis de Lisboa, propos que fossem criadas no Hospital de D. Estefânia duas Enfermarias independentes, uma para doenças pediátricas médicas e outra para doenças pediátricas Cirúrgicas/Ortopédicas. Isto tornou-se realidade em 9 de Julho de 1918, através do Decreto 4.563, ficando a direcção dos dois Serviços a cargo de Jaime Ernesto Salazar de Sousa. Após a sua morte, em 1940, Abel Pereira da Cunha tornou-se o novo Director, seguindo-se-lhe Eduardo Rosado Pinto, em 1959. É então que o único Serviço existente, o Serviço 5, se divide em dois, o 3 e o 4, sob a Direcção rcspectivamente de José Rosado Pinto e Luciano José de Carvalho. Em 1983 Fernando Gabriel Pinto Coelho Afonso torna-se Director do Serviço 3 e em 1986 Antonio Genlil do Silva Martins torna-se Director do Serviço 4. Em 1994 Fernando Afonso torna-se Director do Departamento de Cirurgia (durante 1 mês, até aposentação) seguindo-se-lhe António Gentil Martins, jubilado em 2000. Em 29 de Junho de 1974, no Hospital de D. Estefânia, é fundada a Sociedade Portuguesa de Cirurgiões Pediatras, realizando-se os primeiros Congressos Internacioais em 1971 e 1972 (Luso-Brasileiro e Luso-Espanhol). Em 1986 o Hospital associa-se a Faculdade das Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa, para o ensino pré-graduado de Cirurgia Pediátrica, sendo António Gentil Martins nomeado Professor Associado Convidado. Mais de 50% de todos os Cirurgiões Pediatras Portugueses fizeram o seu treino no Hospital dc D. Esteffinia e através deles a Especialidade estendeu-se a Coimbra, Viseu, Évora, Setúbal,Almada, Sintra, Montemor-o-Novo e Funchal (assim cobrindo cerca de 3/4 de toda a populacao portuguesa).

Hemossiderose Pulmonar: Revisão Casuística da Consulta de Hematologia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia Durante o Período 1976-1994

Os autores fazem uma análise retrospectiva dos processos de crianças com hemossiderose pulmonar (HP) inscritas na Consulta de Hematologia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia no período de 1976 a 1994. Foram caracterizados o sexo e a raça dos doentes, a idade de aparecimento da sintomatologia inicial, o período que decorreu entre esta e a confirmação do diagnóstico e os aspectos clínicos, laboratoriais e radiológicos respeitantes ao diagnóstico, terapêutica e evolução clínica. A propósito desta entidade nosológica, é feita uma revisão bibliográfica. Confirma-se que a HP é uma doença rara, que inicialmente se apresenta com um quadro de anemia ferropénica arrastada com ou sem sintomatologia respiratória. O diagnóstico faz-se pelo achado de hemossiderófagos no lavado gástrico ou bronco-alvéolar. A etiopatogenia mantém-se desconhecida e a corticoterapia continua a ser a terapêutica mais eficaz no controlo da hemorragia pulmonar. A doença tem uma evolução inconstante, persistente ou intermitente, com um prognóstico variável, geralmente grave.