Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda a Partir da Artéria Pulmonar

OBJECTIVE: To assess the frequency and severity of the anomalous origin of the left coronary artery (ALCA) from the pulmonary artery (PA). DESIGN OF THE STUDY: Prospective study of case series between March 1991 and December 1994. SETTING: Referral-based Paediatric Cardiology Department of a Tertiary Care Center. PATIENTS AND METHODS: Five consecutive patients (pts) with anomalous origin of the LCA from the PA; there were three infants aged 4 months and two children one 8 year and one 9 year old. There were three girls and two boys. All pts had clinical and 2D-echo and Doppler investigation prior to cardiac catheterization (CC). Indication for CC was based in the association of symptoms and signs of myocarditis or dilated cardiomyopathy of acute or subacute onset and electrocardiographic (ECG) signs of ischemia in infants. In older patients (pts) diagnosis was suspected mainly from ECG. During CC in all pts, aortograms and when necessary selective coronary angiograms were performed. Surgical correction was performed in all children. In two pts stress exercise ECG and stress Thallium studies before and after surgery were performed. RESULTS: two pts had "adult" an three had "infantile" type of ALCA from the PA. CC was performed and diagnosis was confirmed at surgery in all cases. In one child, correct diagnosis was made by ECO prior to CC and in one case LCA to PA fistula was suspected on Colour-Doppler study. No complications were attributed to CC. Several types of surgery were performed: reimplantation of the ALCA from the PA to the aorta (three pts); tunnel connection of the aorta to the ALCA via the PA (one pt) and left internal mammary to LCA anastomosis (one pt). Two infants died intraoperatively due to extensive myocardial infarction and poor left ventricular function. All the three survivors are asymptomatic after a mean follow up of 34 months. Two oldest pts are currently in New York Heart Association functional class I with normal ECG and improved myocardial perfusion on Thallium scan despite almost total occlusion of LCA at the site of implantation in the aorta as diagnosed on coronary angiogram. CONCLUSIONS: ALCA from PA is associated with major morbidity and mortality. Diagnosis should be suspected in pts with unexplained myocardial ischemia on ECG and even more if it is associated to clinical signs of dilated cardiomyopathy or myocarditis. Careful assessment on ECO and pulsed Doppler and colour flow mapping should make the diagnosis in most cases. Although surgery can be performed based only on ECO diagnosis, we strongly advise for angiography in all cases as in our experience there are false negative diagnosis by ECO. Preoperative Thallium studies can be useful for the selection of the type of surgery as pts with very little viable myocardium will not survive the establishment of a direct systemic to coronary blood flow and may be candidates for heart transplantation.

Enfarte Agudo do Miocárdio Associado a Origem Anómala das Artérias Coronárias (um Caso Raro de Origem da Artéria Coronária Direita)

A origem da artéria coronária esquerda a partir do ostio ou do segmento proximal da artéria coronária direita é uma anomalia congénita rara (0,03 a 0,4%), e um achado angiográfico pouco comum (0,6 a 1,3%) (artéria coronária única). A anomalia congénita coronária mais frequente é a origem separada da artéria descendente anterior e da artéria circunflexa no seio coronário esquerdo. A segunda anomalia mais comum é a origem da artéria circunflexa no seio coronário direito. Descrevemos um caso de enfarte agudo do miocárdio com localização infero lateral, que evoluiu com choque cardiogénico e disfunção ventricular esquerda graves, após angioplastia primária de oclusão proximal da artéria coronária direita, e em que não foi possível cateterizar a artéria coronária esquerda por inexistência de ostio no seio coronário esquerdo. Destaca-se o papel importante das novas técnicas de imagem, nomeadamente da angio-TC das coronárias, na identificação das anomalias congénitas das artérias coronárias.

Alterações Estruturais dos Vasos Pulmonares e Artérias Coronárias na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico

Com o objectivo de correlacionar variantes anatómicas com alterações pulmonares e coronárias na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), fez-se o estudo morfológico e histológico de 15 peças de necrópsia coração-pulmão de recém-nascidos falecidos com aquela patologia. Encontrou-se a forma clássica de SCEH em II peças das quais 3 tinham atrésia da válvula mitral. Nas restantes 4 a aorta saía do ventrículo direito, com ventrículo esquerdo virtual e atrésia da válvula mitral. A histologia pulmonar mostrou aumento da percentagem de espessura das arteríolas e veias pulmonares e extensão intra-acinar da camada muscular das arteríolas em todas as peças. Mas em 8 peças com foramen ovale encerrado ou com diâmetro médio de 5 mm as alterações pulmonares foram mais marcadas do que nas restantes com diâmetro médio do foramen ovale de 9mm. A distribuição coronária foi normal, mas 4 das 8 peças com válvula mitral permeável apresentavam alterações das artérias coronárias não encontradas nas 7 peças com atrésia da válvula mitral. Conclui-se que na SCEH, a existência de foramen ovale encerrado ou restritivo, e de válvula mitral permeável, podem condicionar alterações pulmonares e coronárias, aumentando o risco cirúrgico pelas complicações pós operatórias que possam induzir.

Anomalias Mullerianas em Infertilidade

A existência de uma cavidade uterina com tamanho e forma adequadas constitui um pré-requisito para uma gestação com sucesso. As malformações müllerianas parecem ter repercussão na fecundidade do casal, sendo apontadas como causa de aborto recorrente e parto pré-termo. O verdadeiro contributo das malformações uterinas para o insucesso reprodutivo é difícil de avaliar; Não existem certezas absolutas de que a sua correcção cirúrgica melhore o resultado de uma futura gravidez. Os autores fazem uma revisão teórica sobre anomalias müllerianas, sua embriogénese, classificação, apresentação clínica, diagnóstico e indicação cirúrgica.

A Ressonância Magnética no Diagnóstico Pré-Natal de Anomalias do SNC. A Propósito de 8 Casos Clínicos

A ressonância magnética nuclear (RMN) é um meio complementar de diagnóstico que só recentemente começou a ser utilizado na investigação de patologia fetal. São enormes as suas potencialidades sobretudo no esclarecimento de dificuldades de diagnóstico suscitadas pela ecografia e perante situações de risco acrescido de anomalias congénitas do sistema nervoso central. Os autores efectuaram uma avaliação retrospectiva de oito casos, em que foi realizada RMN cerebral fetal no Centro de Ressonância Magnética de Caselas, entre Março de 1999 e Agosto de 2001. Foi efectuado estudo anatomopatológico nas situações de interrupção da gravidez (5 casos). Os outros casos tiveram acompanhamento pós-natal em consulta de Neuropediatria. A RMN confirmou o diagnóstico ecográfico nas duas situações variantes do normal. Não foi concordante com a ecografia no caso de suspeita de teratoma encefálico – a RMN revelou tratar-se duma malformação artério-venosa do seio da dura-mater com trombose ao nível da tórcula. Nos restantes cinco casos confirmou e caracterizou melhor as lesões detectadas na ecografia. A RMN teve implicações na conduta obstétrica: tranquilizou os pais em 2 casos de suspeita ecográfica e permitiu um melhor aconselhamento, ao definir melhor a gravidade das lesões observadas na ecografia.

Anomalias Congénitas do Diafragma de Apresentação Tardia

As anomalias congénitas do diafragma (ACD) dão habitualmente sintomatologia no período neonatal; embora 5 a 30% se posssam manter sob uma forma latente e virem a ter uma apresentação tardia. Os A.A. efectuam uma revisão retrospectiva das ACD internadas na UCIP do H.D.E. num período de 41 meses (4 hérnias de Bochdalek, 2 eventrações, 1 hérnia transhiatal e 1 hérnia de Morgagni). Em nenhum dos casos houve sintomatologia neonatal sugestiva, tendo a idade media do diagnóstico sido de 6.6 meses (minimo 1 mes - maximo 18 meses). Em 75% dos casos (6) havia sintomatologia prévia recorrente inespecífica (3 do aparelho respiratório, 2 do digestivo e 1 de ambos), tendo 3 crianças (37.5%) má evolução ponderal. Todos foram sujeitos a cirurgia, com boa evolução em 7 casos (87.5%). Verificou-se 1 óbito (a criança mais jovem), caso em que a uma eventração gigante se associava uma hipoplasia pulmonar grave.

Hemangiomas Infantis

De acordo com a International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), as anomalias vasculares são divididas em dois grupos: tumores e malformações vasculares. Os tumores vasculares resultam da proliferação benigna do endotélio vascular. As malformações vasculares, por sua vez, resultam de erros na morfogénese vascular com a formação de vasos displásicos. Os hemangiomas infantis (HI) são os tumores vasculares benignos mais comuns da infância, estando presentes em até 5% das crianças. Caracterizam-se por estarem ausentes ao nascimento, com posterior crescimento significativo durante os primeiros meses de vida, e involução lenta e espontânea ao longo dos anos. As malformações vasculares, pelo contrário, estão presentes logo ao nascimento, acompanham o crescimento da criança e persistem na idade adulta. Os HI pequenos e superficiais estão associados a excelente prognóstico, com involução espontânea e bom resultado estético. Não é necessária intervenção terapêutica específica. Contudo alguns HI, pela sua localização, dimensão e número podem estar associados a outras anomalias, pelo que é necessária uma avaliação mais cuidadosa e multidisciplinar. Nesta apresentação abordaremos os protocolos atualmente em uso. Estão disponíveis várias opções terapêuticas para os HI, desde corticoides tópicos, intralesionais e sistémicos; β-bloqueadores tópicos (timolol) e sistémicos (propanolol), imiquimod tópico, vincristina, interferão-α, laser (PDL) e excisão cirúrgica. A escolha deve ser individualizada, de acordo com as características de cada HI.

Sinus Pericranii e Anomalias Venosas de Desenvolvimento

Os autores descrevem 2 casos de sinus pericranii congénitos associados a anomalias da vertente venosa intracraniana. Revêem a bibliografia existente a propósito desta associação e tecem considerações sobre os eventuais mecanismos etiopatogénicos implicados e as consequências terapêuticas.

Diagnóstico Pré-Natal das Anomalias do Tracto Urinário: Dez Anos de Experiência

Introdução: As anomalias do tracto urinário são detectadas com uma frequência cada vez maior devido à sistematização da vigilância ecográfica durante a gravidez aliada à sofisticação técnica e à experiência dos ecografistas. Objectivo: Analisar os principais diagnósticos pós-natais investigados na sequência do estudo evolutivo prolongado das uropatias fetais seguidas no ambulatório da nefrologia pediátrica do Hospital de Dona Estefânia. Doentes e Métodos: Estudo retrospectivo dos 392 casos de uropatia fetal observados num período de dez anos e submetidos ao protocolo de investigação em uso na unidade. Resultados: O estudo inclui 362 casos; excluímos 30 processos que não completaram a investigação. A relação sexo masculino: feminino foi de 2: 1. O diagnóstico pré-natal foi realizado em média às 28.9 semanas e a idade média de admissão foi de 68 dias. No estudo evolutivo pós-natal verificou-se a formulação de um diagnóstico definitivo em 349 (96.4%) das crianças. Em 109 crianças (30%) a anomalia fetal foi transitória. Em 75 (20.7%) a dilatação era funcional. Confirmou-se a existência de uropatia em 165/362 crianças: refluxo vesico-ureteral 70/165 (42.4%), displasia multiquística 21%, síndroma da junção pielo-ureteral 16.4%, entre os principais. Nenhum caso evoluiu para insuficiência renal e há a registar, apenas, um caso de hipertensão arterial por poliquistose renal. Conclusão: A planificação da investigação pós-natal reveste-se ainda de alguma controvérsia e continua a evoluir principalmente no grupo das anomalias unilaterais e assintomáticas.

Diagnóstico Pré-Natal das Anomalias do Tracto Urinário e Valor da Cistografia Miccional no Estudo Evolutivo Pós-Natal

A utilização sistemática da cistouretrografia miccional, no âmbito da investigação pós-natal das anomalias fetais do aparelho urinário, é controversa. A possibilidade de diagnosticar refluxo vesico-ureteral (RVU) antes de surgir infecção urinária é aliciante pela influência que pode ter na história natural da nefropatia do refluxo. Neste artigo, partindo de uma série de 116 casos de anomalia fetal do aparelho urinário num período de 5 anos, apresentam-se as características e evolução de 19 casos de RVU. A cistouretrografia miccional (CUM) efectuada em 109 casos (94%) identificou RVU em 19 (17.4%). Predominou o sexo masculino (5:1). Em 13 casos (19 unidades renais refluentes) o RVU era a única anomalia urinária detectada (grupo I); em 6 casos (8 unidades refluentes) o RVU estava associado a outras anomalias do tracto urinário (grupo II). Em 10 unidades refluentes do grupo I (55%) a avaliação ecográfica pós-natal foi considerada normal. Uma ecografia pós-natal normal não exclui a existência de RVU e, de acordo com os nossos resultados, todos os casos de dilatação da pélvis renal fetal beneficiam, no período pós-natal, de controlos ecográficos seriados e da realização de CUM. A confirmação precoce de RVU e a consequente instituição de quimioprofilaxia podem contribuir para a redução da morbilidade associada à infecção urinária e à nefropatia de refluxo.

Angioplastia Directa como Terapêutica de Reperfusão no Idoso Acima dos 75 Anos

Introdução: A angioplastia primária é a terapêutica de reperfusão com melhores resultados no enfarte agudo do miocárdio (EAM). Este facto assume particular relevância na população acima dos 75 anos, em que o risco hemorrágico relacionado com a trombólise se associa ao acréscimo de mortalidade condicionado pela idade. Objectivos: Avaliar em doentes com síndrome coronário agudo (SCA) com supradesnivelamento do segmento ST e submetidos a angioplastia directa, a influência da idade nos resultados, incluindo evolução clínica, morbilidade e mortalidade intrahospitalar. População e métodos: Análise retrospectiva de 245 doentes consecutivos admitidos entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2001 por SCA com supradesnivelamento ST, com idades entre os 31 e 90 anos (63+-13), submetidos a angioplastia primária. Destes, 46 doentes (18,8%) com idade superior a 75 anos foram comparados com os restantes. Avaliaram-se os seguintes parâmetros: factores de risco cardiovascular – hipertensão arterial (HTA), diabetes mellitus (DM), tabagismo, dislipidémia, história familiar -, antecedentes de angina ou EAM e angioplastia prévia; extensão de doença coronária, resultados, evolução clínica e mortalidade intrahospitalar. Resultados: Nos doentes com idade superior a 75 anos, o sexo feminino foi predominante (26 doentes, 56,5%), assim como a existência de HTA, angina e DM tipo2, embora sem significado estatístico. O tabagismo foi mais prevalente em idades inferiores (54,3% vs 13%;p<0,001), assim como EAM antigo (p<0,05). A taxa de sucesso primário global foi de 96,7% (93,5% no grupo acima de 75 anos). A doença de 3 vasos foi significativamente mais frequente na população idosa (41,3% vs 26,2%; p<0,05); a utilização de inibidores da glicoproteína IIb/IIIa foi menor (80,4% vs 91%;p<0,05). A evolução em classe clínica Killip (KK) foi mais favorável no grupo com menos de 75 anos (KKI: 88,4% vs 69,8%;p<0,001). Dos eventos estudados, observámos na população idosa maior ocorrência de complicações hemorrágicas minor (3,5% vs 13,0%; p<0,05) e de morte intrahospitalar (4,5% vs 19,6%; p<0,001). Conclusão: A angioplastia primária mantém nesta população uma taxa de sucesso primário semelhante. A maior incidência de complicações hemorrágicas implica um maior cuidado na selecção da terapêutica antitrombótica adjuvante. A mortalidade significativamente mais alta neste grupo etário mantém-se, mesmo quando a angioplastia é o método de reperfusão escolhido.

Síndrome de Churg-Strauss - Vasculite Cutânea como Forma de Apresentação Clínica

A síndrome de Churg-Strauss (SCS) ou angeíte granulomatosa alérgica é uma doença rara caracterizada pela presença de asma, eosinofilia e vasculite dos pequenos e, por vezes, dos médios vasos. O pulmão, coração, pele e nervos periféricos são frequentemente atingidos. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente do sexo feminino de 47 anos de idade, internada por lesões purpúricas dolorosas com uma semana de evolução, localizadas nas superfícies extensoras dos membros inferiores. Nos antecedentes pessoais destacava-se asma brônquica com 7 anos de evolução, rinite alérgica e sinusite. A avaliação laboratorial revelou leucocitose com eosinofilia e elevação dos parâmetros de inflamação. Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos eram negativos. A avaliação neurológica e o estudo electroneuromiográfico mostraram uma polineuropatia periférica assimétrica. A biopsia cutânea revelou uma vasculite necrotizante com infiltrado perivascular rico em eosinófilos. O diagnóstico de SCS foi apoiado pelos achados clínicos e histopatológicos, pelo que se iniciou corticoterapia sistémica que resultou numa melhoria clínica marcada. As manifestações cutâneas podem ser uma forma de apresentação clínica do SCS, sendo o seu reconhecimento essencial para a instituição precoce de terapêutica e para a prevenção de lesões irreversíveis em órgãos vitais.

Morbilidade Cardiovascular em Crianças com Infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana

Na infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) estão descritas alterações cardiovasculares, tanto estruturais como funcionais. Com o objectivo de fazer o rastreio das referidas alterações no propósito de uma intervenção terapêutica precoce, foi efectuada uma avaliação clínica e laboratorial prospectiva em 32 crianças com infecção pelo VIH, com idades compreendidas entre três meses e 13 anos (média = 3.11 +/- 3.51 anos). Em 90% dos doentes identificou-se transmissão perinatal. Vinte e duas crianças (69%) estavam sintomáticas, sendo a sintomatologia moderada em nove e grave em oito. Catorze doentes tinham alterações imunológicas e oito delas apresentavam imunosupressão grave. Vinte e oito crianças (88%)tinham infecção pelo VIH 1 e seis tinham infecção recente pelo Vírus de Ebstein-Barr. Dezanove doentes receberam tratamento com zidovudina e 14 com imunoglobulinas por via endovenosa. Foram detectadas 19 alterações cardiovasculares em 15 doentes (47%), nomeadamente: 11 casos de hipertensão pulmonar por critérios ecocardiográficos, (oito delas tinham infiltrados intersticiais na radiografia do tórax) e quatro casos de disfunção ventricular esquerda que, por isso, iniciaram terapêutica anticongestiva. As restantes anomalias estruturais ou funcionais foram: persistência de canal arterial; hipertrofia do septo interventricular; prolapso da válvula mitral e derrame pericárdico cada uma delas em um caso. No electrocardiograma de superfície quatro crianças apresentaram critérios de hipertrofia ventricular direita, uma tinha hipertrofia ventricular esquerda e duas tinham alterações inespecíficas de repolarização ventricular. Em 14 doentes (44%) verificou-se no ECG de 24 horas taquicardia sinusal com uma frequência cardíaca média superior ao percentil 95. As anomalias cardiovasculares foram mais frequentes nas crianças com estadios mais avançados de doença. Conclusões: As anomalias cardiovasculares são frequentes em crianças com infecção pelo VIH em estadios avançados; a hipertensão pulmonar é a anomalia cardiovascular mais frequentemente detectada e está associada a patologia respiratória crónica ou recorrente; o acompanhamento cardiológico está indicado nas crianças com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana.

Revascularização Infrainguinal Híbrida em Isquémia Crítica

A introdução de técnicas endovasculares na rotina dos serviços de Cirurgia Vascular permitiu alargar o leque de opções terapêuticas nas diversas áreas de intervenção da especialidade. A revascularização endoluminal pode ser utilizada como complemento às técnicas cirúrgicas convencionais. Foi realizada pontagem com enxerto protésico femoro-popliteu supra-genicular com e PTFE e seguidamente colocado um introdutor no próprio enxerto. Consegue-se um acesso simplificado a lesões dos vasos distais enquanto se oferece uma revascularização eficaz do sector femoro-popliteu. A revascularização distal foi realizada utilizando angioplastia e colocação de stent conforme os casos, de modo a conseguir fluxo contínuo em pelo menos uma das artérias tibiais ou na artéria peroneal. O objectivo deste tipo de intervenção é permitir a revascularização do sector femoro-popliteu de forma eficaz e seguidamente conseguir fluxo contínuo até pelo menos uma artéria do pé. Este tipo de intervenção pode ser especialmente atractivo para doentes em grau IV de Leriche-Fontaine e na ausência de enxerto venoso autólogo de qualidade.

Teratoma do Mediastino com Transformação Maligna do Componente Mesenquimatoso: A Propósito de um Caso Clínico

Os tumores de células germinativas (TCG) do mediastino, são neoplasias raras dentro das lesões com esta localização. Classificam-se em seminomas puros, TCG não seminomatosos malignos e teratomas. A transformação maligna de um teratoma à custa do seu componente somático com degenerescência em sarcoma ou carcinoma é uma entidade ainda mais rara. Descrevemos um caso clínico de um homem de 32 anos de idade com quadro de toracalgia direita intensa. Os exames de imagem revelaram a existência de uma lesão expansiva com 7.7 cm de diâmetro, heterogénea, com áreas de densificação lipomatosa e imagem cálcica de configuração dentária no mediastino anterior projectado à direita, adjacente aos grandes vasos, sendo os aspectos radiológicos compatíveis com teratoma. A biopsia transtorácica guiada por TC, revelou aspectos morfológicos sugestivos de sarcoma. Foi submetido a cirurgia de ressecção em bloco da massa mediastínica, pulmão direito, segmento de pericárdio e timo. O exame histológico revelou tratar-se de um teratoma com transformação maligna do componente mesenquimatoso, com diferenciação muscular em leiomiosarcoma e rabdomiosarcoma. Fez quimioterapia com doxorrubicina e ifosfamida. Os aspectos essenciais desta entidade clínica, bem como o seu tratamento, nomeadamente cirúrgico, são, neste artigo, objecto de discussão, apoiada numa revisão da literatura mais recente dedicada ao tema.