Coarctação Isolada da Aorta: Experiência em 100 Doentes Consecutivos

INTRODUCTION: Coarctation of the aorta (CoA) is a stenosis usually located in the descending aorta. Treatment consists of surgical or percutaneous removal of the obstruction and presents excellent immediate results but significant residual problems often persist. OBJECTIVES: To describe the presentation, treatment and long-term evolution of a population of 100 unselected consecutive patients with isolated CoA in a single pediatric cardiology center. METHODS: This was a retrospective study of all patients with isolated CoA treated during4 the last 21 years (1987-2008). RESULTS: The patients (n=100, 68.3% male) were diagnosed at a median age of 94 days (1 day to 16 years). The clinical presentation differed between patients aged less or more than one year, the former presenting with heart failure and the latter being asymptomatic with evidence of hypertension (88 and 63%, respectively; p < 0.01). Treatment, a median of 8 days after diagnosis, was surgical in 79 cases (20 end-to-end anastomosis, 31 subclavian flap, 28 patch) and percutaneous in the remaining 21 (15 balloon angioplasty, 6 with stenting). The mean age of surgical patients was younger than in those treated percutaneously (3.4 vs. 7.5 years; p < 0.01). Immediate mortality was 2% and occurred in the surgical group. There was no late mortality, in a mean follow-up of 7.2 +/- 5.4 years. Recoarctation occurred in 8 patients (6 surgical, 2 percutaneous). There are 46 patients who currently have hypertension (19 at rest, 27 with effort), their median age at diagnosis being older than the others (23 vs. 995 days; p < 0.01). CONCLUSIONS: Isolated CoA has an excellent short-term prognosis but a significant incidence of long-term complications, and should thus no longer be seen as a simple obstruction in the descending aorta, but rather as a complex pathology that requires careful follow-up after treatment. Its potentially insidious presentation requires a high level of clinical suspicion, femoral pulse palpation during physical examination of newborns and older children being particularly important. Delay in treatment has an impact on late morbidity and mortality. Taking into account the data currently available on late and immediate results, the final choice of therapeutic technique depends on the patient's age, associated lesions and the experience of the medical-surgical team. Hypertension should be closely monitored in the follow-up of these patients, as well as its risk factors and complications.

Cirurgia Cardíaca em Doentes de Muito Alto Risco

Purpose: To assess the results obtained in very high-risk patients, which are those patients with an EUROSCORE greater than 13 points. Material and methods: From September 2001 to September 2003, thirty-three very high-risk patients were operated on in our department, which represents 1.6% of all the surgical activity during that period of time, being 17 male and 16 female, with an average of 69 years old (maximum 86 and minimum 32). Diagnosis includes: post infarction CIV 5, coronary insufficiency 11, aortic dissection 3, mitral prosthesis 3, valvular disease 9, aortic prosthesis disfunction 2. Fifteen patients underwent an emergency procedure, 12 were urgent and the remaining 6 were electively operated on. Results: Overall post-operative mortality was 12 patients (36%), being 6 emergent, 5 urgent and 1 elective patient. Patients who survived the operation had longer intensive care and hospital admission periods, which will be analyzed in detail. Conclusion: Surgery can be justified in very high risk patients. Despite the high perioperative mortality and longer periods of hospital stay, they will be otherwise condamned to death, if surgery would not be performed.

Terapêutica Anti-Retroviral na Infecção a VIH (1ª Parte)

Faz-se uma breve revisão sobre a imunofisiopatologia da infecção pelo VIH. Abordam-se os fármacos que se encontram em investigação clínica mais avançada e alguns que poderão ter interesse futuro. Destacam-se os compostos actualmente disponíveis para uso clínico, tentando abordar os aspectos que na prática clínica são mais importantes. Referenciam-se ensaios clínicos quanto à eficácia nestas drogas em monoterapia ou combinação.

O Hospital de Dona Estefânia e a História da Cirurgia Pediátrica em Portugal

Em 1914,0 Prof. Francisco Gentil, então Enfermeiro-Mor dos Hospitais Civis de Lisboa, propos que fossem criadas no Hospital de D. Estefânia duas Enfermarias independentes, uma para doenças pediátricas médicas e outra para doenças pediátricas Cirúrgicas/Ortopédicas. Isto tornou-se realidade em 9 de Julho de 1918, através do Decreto 4.563, ficando a direcção dos dois Serviços a cargo de Jaime Ernesto Salazar de Sousa. Após a sua morte, em 1940, Abel Pereira da Cunha tornou-se o novo Director, seguindo-se-lhe Eduardo Rosado Pinto, em 1959. É então que o único Serviço existente, o Serviço 5, se divide em dois, o 3 e o 4, sob a Direcção rcspectivamente de José Rosado Pinto e Luciano José de Carvalho. Em 1983 Fernando Gabriel Pinto Coelho Afonso torna-se Director do Serviço 3 e em 1986 Antonio Genlil do Silva Martins torna-se Director do Serviço 4. Em 1994 Fernando Afonso torna-se Director do Departamento de Cirurgia (durante 1 mês, até aposentação) seguindo-se-lhe António Gentil Martins, jubilado em 2000. Em 29 de Junho de 1974, no Hospital de D. Estefânia, é fundada a Sociedade Portuguesa de Cirurgiões Pediatras, realizando-se os primeiros Congressos Internacioais em 1971 e 1972 (Luso-Brasileiro e Luso-Espanhol). Em 1986 o Hospital associa-se a Faculdade das Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa, para o ensino pré-graduado de Cirurgia Pediátrica, sendo António Gentil Martins nomeado Professor Associado Convidado. Mais de 50% de todos os Cirurgiões Pediatras Portugueses fizeram o seu treino no Hospital dc D. Esteffinia e através deles a Especialidade estendeu-se a Coimbra, Viseu, Évora, Setúbal,Almada, Sintra, Montemor-o-Novo e Funchal (assim cobrindo cerca de 3/4 de toda a populacao portuguesa).

Diagnóstico da Infecção VIH - o que Mudou em 10 Anos

Introdução: A infecção VIH/SIDA mantém-se uma importante causa de morbilidade e mortalidade nos países em vias de desenvolvimento, onde a terapêutica antiretroviral só está disponível para um número restrito de doentes. Nos países desenvolvidos, há tendência para estabilização da epidemia mas é ainda frequente o diagnóstico em fases tardias, com subaproveitamento dos benefícios do tratamento, aqui facilmente acessível. Em Portugal, país da Europa Ocidental com maior prevalência de infecção VIH, continua a verificar-se o aumento de novos casos. Objectivos e Métodos: Avaliação retrospectiva com caracterização e comparação de dois grupos de doentes com infecção VIH acompanhados em consulta de um hospital central de Lisboa - um com diagnóstico em 1997/1998, outro com diagnóstico em 2007/2008 – com o objectivo de analisar possíveis diferenças de “perfil” demográfico, epidemiológico, clínico-laboratorial e terapêutico. Resultados: Foram estudados 74 doentes com diagnóstico em 1997/1998 e 106 doentes com diagnóstico em 2007/2008. A idade média foi superior em 2007/2008. O sexo masculino predominou em qualquer dos períodos, sem diferença significativa. A raça negra e a origem não portuguesa tiveram maior representatividade em 2007/2008. Verificou-se um aumento da transmissão heterossexual e um menor número de casos associados ao uso de drogas endovenosas em 2007/2008. O estadio inicial não mostrou diferenças estatisticamente significativas nos dois períodos. Em 1997/1998 os esquemas terapêuticos envolveram maior número de comprimidos e maior número de tomas diárias. Conclusões: Parece-nos fulcral o investimento em estratégias de redução de riscos e de diagnóstico precoce, em cuja definição devem ser contemplados múltiplos factores, individuais, comportamentais e sociais. Com uma prevenção mais efectiva e início atempado da terapêutica, que se objectiva progressivamente mais potente, mais simples e mais bem tolerada, e se aspira de acesso universal, talvez um dia se alcance o tão desejável controlo da epidemia.

Alergia a Medicamentos Reportada em Crianças que Frequentam Infantários

Introdução: A prevalência de alergia a fármacos na população geral não se encontra devidamente caraterizada, existindo poucos estudos publicados que tenham abordado esta situação em crianças com idades inferior a seis anos de idade. Este estudo tem como objetivo principal estimar a prevalência de alergia a medicamentos reportada pelos pais de crianças de infantários de Lisboa e do Porto. Material e Métodos: No âmbito da Fase II do projeto “ENVIRH – Ambiente e Saúde em Creches e Infantários” foi aplicado um questionário sobre alergia a medicamentos aos pais das crianças, recrutadas por amostragem aleatória estratificada dos infantários. Resultados: Foram analisados 1 169 questionários, 52,5% de rapazes. A idade média foi de 3,5 ± 1,5 anos. A prevalência de alergia a medicamentos reportada foi de 4,1% (IC 95%: 3,0 - 5,2%). Os fármacos mais referidos foram os antibióticos (em 27 reações) e os AINEs (em seis reações). Na análise multivariável, a alergia a medicamentos reportada associou-se diretamente com a idade da criança (OR 1,19; IC 95% 1,01 - 1,41) e com a referência a alergia alimentar (OR 3,19; IC95% 1,41 - 7,19) e inversamente com o nível de escolaridade dos pais (OR 0,25; IC95% 0,10 - 0,59). Discussão: Apesar das limitações do estudo, os resultados encontram-se de acordo com o reportado por outros autores e sugerem que a prevalência reportada de alergia a medicamentos seja elevada no grupo etário estudado. Conclusão: Torna-se necessário que situações de alergia a medicamentos reportadas pelos pais sejam devidamente estudadas, no sentido de evitar evicções desnecessárias que possam condicionar opções terapêuticas em futuras situações de doença.