Upper Arm Measurements of Healthy Neonates Comparing Ultrasonography and Anthropometric Methods

Objective: To compare measurements of the upper arm cross-sectional areas (total arm area,arm muscle area, and arm fat area of healthy neonates) as calculated using anthropometry with the values obtained by ultrasonography. Materials and methods: This study was performed on 60 consecutively born healthy neonates: gestational age (mean6SD) 39.661.2 weeks, birth weight 3287.16307.7 g, 27 males (45%) and 33 females (55%). Mid-arm circumference and tricipital skinfold thickness measurements were taken on the left upper mid-arm according to the conventional anthropometric method to calculate total arm area, arm muscle area and arm fat area. The ultrasound evaluation was performed at the same arm location using a Toshiba sonolayer SSA-250AÒ, which allows the calculation of the total arm area, arm muscle area and arm fat area by the number of pixels enclosed in the plotted areas. Statistical analysis: whenever appropriate, parametric and non-parametric tests were used in order to compare measurements of paired samples and of groups of samples. Results: No significant differences between males and females were found in any evaluated measurements, estimated either by anthropometry or by ultrasound. Also the median of total arm area did not differ significantly with either method (P50.337). Although there is evidence of concordance of the total arm area measurements (r50.68, 95% CI: 0.55–0.77) the two methods of measurement differed for arm muscle area and arm fat area. The estimated median of measurements by ultrasound for arm muscle area were significantly lower than those estimated by the anthropometric method, which differed by as much as 111% (P,0.001). The estimated median ultrasound measurement of the arm fat was higher than the anthropometric arm fat area by as much as 31% (P,0.001). Conclusion: Compared with ultrasound measurements using skinfold measurements and mid-arm circumference without further correction may lead to overestimation of the cross-sectional area of muscle and underestimation of the cross-sectional fat area. The correlation between the two methods could be interpreted as an indication for further search of correction factors in the equations.

Púrpura. Manifestação de Amiloidose Sistémica Primária

Primary Systemic Amyloidosis (AL) is the most frequent form of systemic amyloidosis and its morbilility is associated with immunoglobulin light chains deposition in vital organs. The mucocutaneous manifestations occur in about 30-40% of the cases and are important in diagnostic suspicion, once they appear in early stages of disease. We report a 71-years-old female patient, with disseminated purpura and cutaneous fragility with 6 months of evolution, accompanied by recent complaints of dysphagy. The first laboratory evaluation didn't show any alterations. The histological and immunohistochemical study of subcutaneous abdominal fat and skin biopsy showed lambda type amyloid protein. In the systemic work-up, we highlight a proteinúria > 1g/24h with Bence Jones proteins and the presence of monoclonal immunoglobulin light chain (lambda type) in serum immunoelectrophoresis. With the diagnosis of primary systemic amyloidosis, treatment with prednisolone and melphalan was started.

Miastenia Gravis e Síndromes Miasténicos

Os autores abordam a anatomia e neuroquímica da placa neuromuscular, a classificação das diferentes entidades, bem como as patologias mais frequentemente encontradas na clínica de adultos. São revistos a fisiopatologia, quadro clínico, diagnóstico diferencial e abordagem terapêutica da miastenia gravis, considerada o paradigma das doenças de envolvimento da placa neuromuscular, da síndroma miasténica de Eaton-Lambert e do botulismo.

Pancitopénia Como Forma de Apresentação de Sprue Tropical

O sprue tropical é uma síndrome caracterizada por diarreia, perda de peso e malabsorção de nutrientes. Trata-se de um caso de uma mulher, 57 anos, raça negra, natural e residente na Guiné-Bissau, internada para esclarecimento de pancitopenia. Dos antecedentes pessoais destaca-se: malária, sífilis e infestação crónica por Entamoeba Histolytica. No exame objectivo salienta-se: mucosas descoradas, glossite. Laboratorialmente verifica-se: pancitopénia, défice de vitamina B12 e ácido fólico. A pesquisa de quistos, ovos e parasitas nas fezes mostra: quistos de Entamoeba Histolytica. A endoscopia digestiva alta revela: gastrite erosiva. A histologia duodenal: atrofia vilositária e infiltrado intraepitelial e linfoplasmocitário no corion sugestivo de sprue tropical. Medicada com cianocobalamina, ácido fólico e metronidazol com resolução clínica, laboratorial, endoscópica e histológica.

Tamponamento Cardíaco Secundário a Pericardite por Staphylococcus Aureus Meticilino Resistente: Importância da Imunossupressão

As pericardites bacterianas, apesar da sua baixa incidência e das terapêuticas actuais, apresentam um prognóstico desfavorável, sobretudo quando causadas por Staphylococcus aureus meticilino resistente (MRSA). O Tamponamento cardíaco é uma complicação potencialmente letal nos doentes com pericardites por este agente. Numa Unidade de Cuidados Intensivos, para além da imunossupressão, constituem factores predisponentes para este tipo de infecção, a elevada taxa de colonização nasal e cutânea, assim como a utilização de técnicas invasivas (1) entre as quais a simples colocação de catéteres intravenosos. Relatam-se dois casos clínicos de tamponamento cardíaco em doentes jovens, no contexto de imunossupressão de diferentes etiologias (infecção HIV e pós transplante hepático). Os internamentos foram complicados de quadros sépticos importantes com isolamento de MRSA nos líquidos biológicos e desenvolvimento de pericardite bacteriana e subsequente tamponamento cardíaco. Os autores salientam a importância dos quadros clínicos infecciosos em doentes imunodeprimidos, que constituem uma população cada vez mais numerosa, e a importância da monitorização ecocardiográfica na evolução prognóstica das pericardites bacterianas no contexto de sépsis.

ABO-Incompatible Liver Transplantation in Acute Liver Failure: A Single Portuguese Center Study

INTRODUCTION: ABO-incompatible liver transplantation (ABOi LT) is considered to be a rescue option in emergency transplantation. Herein, we have reported our experience with ABOi LT including long-term survival and major complications in these situations. PATIENT AND METHODS: ABOi LT was performed in cases of severe hepatic failure with imminent death. The standard immunosuppression consisted of basiliximab, corticosteroids, tacrolimus, and mycophenolate mofetil. Pretransplantation patients with anti-ABO titers above 16 underwent plasmapheresis. If the titer was above 128, intravenous immunoglobulin (IVIG) was added at the end of plasmapheresis. The therapeutic approach was based on the clinical situation, hepatic function, and titer evolution. A rapid increase in titer required five consecutive plasmapheresis sessions followed by administration of IVIG, and at the end of the fifth session, rituximab. RESULTS: From January 2009 to July 2012, 10 patients, including 4 men and 6 women of mean age 47.8 years (range, 29 to 64 years), underwent ABOi LT. At a mean follow-up of 19.6 months (range, 2 days to 39 months), 5 patients are alive including 4 with their original grafts. One patient was retransplanted at 9 months. Major complications were infections, which were responsible for 3 deaths due to multiorgan septic failure (2 during the first month); rejection episodes (4 biopsy-proven of humoral rejections in 3 patients and 1 cellular rejection) and biliary. CONCLUSION: The use of ABOi LT as a life-saving procedure is justifiable in emergencies when no other donor is available. With careful recipient selection close monitoring of hemagglutinins and specific immunosuppression we have obtained acceptable outcomes.

Anomalias Congénitas do Diafragma de Apresentação Tardia

As anomalias congénitas do diafragma (ACD) dão habitualmente sintomatologia no período neonatal; embora 5 a 30% se posssam manter sob uma forma latente e virem a ter uma apresentação tardia. Os A.A. efectuam uma revisão retrospectiva das ACD internadas na UCIP do H.D.E. num período de 41 meses (4 hérnias de Bochdalek, 2 eventrações, 1 hérnia transhiatal e 1 hérnia de Morgagni). Em nenhum dos casos houve sintomatologia neonatal sugestiva, tendo a idade media do diagnóstico sido de 6.6 meses (minimo 1 mes - maximo 18 meses). Em 75% dos casos (6) havia sintomatologia prévia recorrente inespecífica (3 do aparelho respiratório, 2 do digestivo e 1 de ambos), tendo 3 crianças (37.5%) má evolução ponderal. Todos foram sujeitos a cirurgia, com boa evolução em 7 casos (87.5%). Verificou-se 1 óbito (a criança mais jovem), caso em que a uma eventração gigante se associava uma hipoplasia pulmonar grave.

Factores de Risco para Asma Activa em Idade Escolar: Estudo Prospectivo com Oito Anos de Duração

A sibilância recorrente na infância é uma entidade clínica prevalente e heterogénea do pontode vista da história natural e do prognóstico. Efectuou-se um estudo prospectivo com 8 anos de duração, com o objectivo de relacionar a evolução clínica da sibilância recorrente nos primeiros anos de vida, com factores de prognóstico associados com a persistência da sintomatologia. Uma coorte de 308 crianças com sibilância recorrente, com idade ≤6 anos, foi incluída no estudo em 1993. Foi aplicado um questionário clínico, realizados testes cutâneos por prick e efectuado doseamento sérico de IgE total. Em 1996 procedeu-se a uma primeira reavaliação sistemática destas crianças. Em 2001 foi efectuada nova reavaliação sistemática, possível em 81% destas crianças (n=249), com repetição dos testes cutâneos e realização de avaliação funcional respiratória,em período intercrise, com espirometria com prova de broncodilatação (BD). As crianças reavaliadas apresentavam média etária de 11 anos (8-14 anos) e relação sexo M/F de 1.7/1. Permaneciam sintomáticas em 61% dos casos. A prevalência de atopia foi de 48% em 1993, 65% em 1996 e 75% em 2001. Pela realização de um modelo de regressão logística múltiplo foram identificados como factores de risco para asma activa em idade escolar: história pessoal de rinite alérgica (OR=15.8, IC95%=6.1-40.8; p<0.001), asma paterna (OR=7.2, IC95%=1.7-29.7; p=0.007), história pessoal de eczema atópico (OR=5.9, IC95%=2.2-15.7; p<0.001), asma materna (OR=5.4, IC95%=1.7-17.1; p=0.004), evidência de sensibilização alergénica (OR=3.4, IC95%=1.2-10.4;p=0.03) e início dos sintomas ≥2 anos de idade (OR=2.1, IC95%=1.1-4.8; p=0.04); a frequência de infantário antes dos 12 meses de idade foi identificada como factor protector (OR=0.4, IC95%=0.2- 0.9; p=0.04). Desenvolveram sensibilização alergénica de novo (ácaros do pó >80%) 66 das 128 crianças não atópicas em 1993 (52%). Apresentavam obstrução brônquica 36% das crianças: 47% das sintomáticas e 18% das assintomáticas (p<0.001). A prova de BD foi positiva em 35%: 47% nos sintomáticos e 13% nos assintomáticos (p<0.001). Concluindo, foram identificados como factores de mau prognóstico, antecedentes pessoais de doença alérgica, história parental de asma, presença de sensibilização alergénica e início dos sintomas na segunda infância. Os sintomas clínicos podem preceder em anos a sensibilização alergénica, realçando a importância da instituição precoce de medidas de controlo ambiental. Alterações nas provas funcionais respiratórias, mais frequentes nas asmas activas, estavam também presentes em crianças actualmente sem clínica, reforçando a necessidade de valorizar marcadores objectivos nesta cada vez mais prevalente doença respiratória crónica.

Doença de Mãos-Pés-Boca no Adulto - Um Caso Clínico

A doença de mãos-pés-boca é uma infecção viral, mais frequentemente causada pelos vírus coxsackie A16 e enterovírus 71, que afecta preferencialmente crianças com idade inferior a 10 anos. Geralmente é uma doença benigna, caracterizada por febre e vesículas na boca e extremidades distais, mas também pode associar-se a complicações mais graves com meningoencefalite ou miocardite. Os autores reportam um caso de DMPB num adulto imunocompetente, com 27 anos de idade, que apresentava pápulas das mãos, pés e cavidade oral, algumas com progressão posterior para vesículas. A exuberância do quadro clínico e curso mais prolongado da doença também constituíram características pouco usuais.

Avaliação do Estado Vacinal em Crianças Internadas

Introdução: O Programa Nacional de Vacinação (PNV) é um programa universal e gratuito, sendo uma das suas características a acessibilidade sem qualquer tipo de barreira. Apesar do inquestionável êxito do PNV desde o seu início em 1965, poderão persistir assimetrias sociais na sua aplicação, com grupos populacionais com níveis de protecção inferiores ao desejado e risco de desenvolvimento de bolsas de susceptíveis,possibilitando a reemergência de doenças já controladas ou mesmo eliminadas no nosso país, situações que urge diagnosticar e prevenir. Objectivo: Avaliar o estado vacinal de crianças internadas numa enfermaria de Pediatria Geral e na Unidade de Infecciologia do Hospital Dona Estefânia, durante um ano, e detectar obstáculos à vacinação, quer relacionados com serviços de saúde, quer relacionados com as características sócio-demográficas da população. Adicionalmente, pretendeu-se avaliar a adesão a algumas vacinas não contempladas no PNV à data do estudo. Material e Métodos: Estudo transversal que decorreu entre Janeiro e Dezembro de 2004. Incluiu o preenchimento de um inquérito pelos pais e a análise dos dados do boletim de vacinas. As perguntas aos pais incluíam características sociais e a auto-avaliação da acessibilidade à vacinação no Centro de Saúde. Para este estudo definiu-se atraso vacinal como o não cumprimento da vacinação nas datas estabelecidas, independentemente da duração do atraso. Resultados e conclusões: Nos 324 inquéritos analisados, 90% das crianças apresentava o calendário vacinal actualizado. Os factores de risco associados ao incumprimento do PNV foram a raça negra, a etnia cigana, a baixa escolaridade dos pais e a ausência de seguimento médico. Das vacinas extra-PNV à data do estudo analisadas, a vacina contra Neisseria meningitidis C (NmC) foi administrada a 30% das crianças e a vacina conjugada heptavalente contra Streptococcus pneumoniae (Pn7) a 23%, sendo que 18% das crianças tinham ambas as vacinas. Estas vacinas foram administradas predominantemente às crianças de raça caucasiana (94%), com agregados familiares pequenos (79%), seguidas por pediatra (75%)e cujos pais tinham pelo menos o 9º ano de escolaridade. Apenas 2 % dos inquiridos classificaram a acessibilidade à vacinação no Centro de Saúde como difícil.