Cardiac Hydatid Cyst in a Child

Cardiac hydatid cyst is a rare disease, especially in children. An 11-year-old boy with a previous anaphylactic reaction and episodes of abdominal pain was admitted for workup of an acquired long systolic murmur. Echocardiographic investigation disclosed a tumor of the right ventricular anterior wall, with multiple loculations. Magnetic resonance imaging characterized it as a multilobular tumor with cyst formation and disclosed another cyst in the right pulmonary artery. With a positive ELISA reaction the child was admitted for surgery with the diagnosis of cardiac and pulmonary hydatid cysts. Cardiac surgery was performed with good results, followed by medical treatment with albendazole.

Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda a Partir da Artéria Pulmonar

OBJECTIVE: To assess the frequency and severity of the anomalous origin of the left coronary artery (ALCA) from the pulmonary artery (PA). DESIGN OF THE STUDY: Prospective study of case series between March 1991 and December 1994. SETTING: Referral-based Paediatric Cardiology Department of a Tertiary Care Center. PATIENTS AND METHODS: Five consecutive patients (pts) with anomalous origin of the LCA from the PA; there were three infants aged 4 months and two children one 8 year and one 9 year old. There were three girls and two boys. All pts had clinical and 2D-echo and Doppler investigation prior to cardiac catheterization (CC). Indication for CC was based in the association of symptoms and signs of myocarditis or dilated cardiomyopathy of acute or subacute onset and electrocardiographic (ECG) signs of ischemia in infants. In older patients (pts) diagnosis was suspected mainly from ECG. During CC in all pts, aortograms and when necessary selective coronary angiograms were performed. Surgical correction was performed in all children. In two pts stress exercise ECG and stress Thallium studies before and after surgery were performed. RESULTS: two pts had "adult" an three had "infantile" type of ALCA from the PA. CC was performed and diagnosis was confirmed at surgery in all cases. In one child, correct diagnosis was made by ECO prior to CC and in one case LCA to PA fistula was suspected on Colour-Doppler study. No complications were attributed to CC. Several types of surgery were performed: reimplantation of the ALCA from the PA to the aorta (three pts); tunnel connection of the aorta to the ALCA via the PA (one pt) and left internal mammary to LCA anastomosis (one pt). Two infants died intraoperatively due to extensive myocardial infarction and poor left ventricular function. All the three survivors are asymptomatic after a mean follow up of 34 months. Two oldest pts are currently in New York Heart Association functional class I with normal ECG and improved myocardial perfusion on Thallium scan despite almost total occlusion of LCA at the site of implantation in the aorta as diagnosed on coronary angiogram. CONCLUSIONS: ALCA from PA is associated with major morbidity and mortality. Diagnosis should be suspected in pts with unexplained myocardial ischemia on ECG and even more if it is associated to clinical signs of dilated cardiomyopathy or myocarditis. Careful assessment on ECO and pulsed Doppler and colour flow mapping should make the diagnosis in most cases. Although surgery can be performed based only on ECO diagnosis, we strongly advise for angiography in all cases as in our experience there are false negative diagnosis by ECO. Preoperative Thallium studies can be useful for the selection of the type of surgery as pts with very little viable myocardium will not survive the establishment of a direct systemic to coronary blood flow and may be candidates for heart transplantation.

Tetralogia de Fallot no Adulto

Os autores apresentam um caso clínico de tetralogia de Fallot num homem de 47 anos, com quadro clínico atípico desde a infância, sujeito a cirurgia correctiva com sucesso. Discutem-se o timing cirúrgico e as complicações pós-operatórias.

“Uma Boa Morte” – Cirurgia Paliativa na Trissomia 18

A trissomia 18 caracteriza-se por múltiplas anomalias, incluindo doença cardíaca em 60 a 90% dos casos e elevada mortalidade. O mau prognóstico global, conduz habitualmente a uma politica de “cuidados mínimos” mas, paliar, é também nestas situações, um imperativo ético. Descreve-se o caso de uma recém-nascida sem diagnóstico pré natal, mas com confirmação por cariotipo, com cardiopatia, que condicionou insuficiência cardíaca congestiva e angústia respiratória crescente, inviabilizando alta hospitalar, como era desejo da família. Após consenso entre os pais e o corpo clínico responsável, foi decidida intervenção cirúrgica cardíaca paliativa, que possibilitou melhoria clínica e alta para o domicílio. Os autores defendem que a cirurgia cardíaca pode ser uma atitude a considerar em casos de trissomia 18, pois pode aliviar o sofrimento.

Hematomas Cerebelosos em Doente com Mixoma Auricular

Apresenta-se um caso clínico de mixoma auricular, numa mulher de 69 anos, que teve como manifestação inaugural síndroma cerebeloso, causado por enfartes isquémicos da circulação posterior. O Ecocardiograma transtorácico bidimensional permitiu formular o diagnóstico de mixoma da aurícula esquerda. Ao 7° mês pós remoção cirúrgica do tumor cardíaco houve agravamento do síndroma cerebeloso e instalação de quadro de hipertensão intracraneana. A TAC-CE revelou múltiplos hematomas dos hemisférios cerebelosos e do vérmix e hidrocefalia triventricular activa. Estas complicações neurológicas tardias permitiram suspeitar e discutir hipóteses diagnósticas. Os mixomas cardíacos são raros e a sua apresentação como manifestação neurológica ocorre em 20-25% dos casos. As complicações neurológicas tardias do mixoma são ainda mais raras, encontrando-se alguns casos descritos a nível mundial.

Utilização das Radiações. Aspectos Legislativos Recentes

Abordamos o tema sob as suas vertentes histórica, comunitária, socio-económico-sanitária e de investigação, detalhando alguns aspectos práticos da recente legislação nacional, sob a perspectiva da Especialidade de Radiodiagnóstico.

Cor Triatriatum Sinister. Polimorfismo Clínico e Ecocardiográfico

Descrevem-se quatro casos de cor Triatriatum sinister em crianças com idades compreendidas entre 4 dias e 12 meses, ocorrendo numa delas a forma clássica isolada e nas outras três em associação, respectivamente com comunicação interventricular, conexão venosa pulmonar anómala e persistência de veia cava superior esquerda. Uma criança foi submetida a correcção cirúrgica da cardiopatia com sucesso, duas faleceram antes de se poder tentar a correcção e outra aguarda cirurgia. Descrevem-se os dados mais relevantes da clínica e dos exames complementares, salientando-se a ecocardiografia como um excelente método de diagnóstico desta patologia. Conclui-se que a forma clássica de cor Triatriatum pode simular doença pulmonar primária e a forma associada a outras anomalias cardíacas tem em geral um diagnóstico mais precoce por ser referenciada mais cedo. Os resultados cirúrgicos e o prognóstico dependem não só das anomalias associadas mas também da precocidade do diagnóstico.

Pancreatite Aguda Necrosante — Caso Clínico

Os autores apresentam um caso clínico de Pancreatite Aguda Hemorrágica, de provável etiologia idiopática, numa criança de 10 meses, que se manifestou inicialmente por vómitos, e alteração do estado de consciência e posteriormente por abdómen agudo. O diagnóstico foi feito durante a laparotomia. Houve boa evolução clínica. Como complicações, refere-se o aparecimento de dois pseudoquistos pancreáticos que regrediram progressiva e espontaneamente.

Enterocolite Necrosante com Perfuração e Drenagem Peritoneal no Recém-Nascido de Muito Baixo Peso: Um Caso Clínico de Evolução Favorável

A enterocolite necrosante (ECN) constitui o problema gastrointestinal mais grave e mais frequente no recém-nascido (RN) de baixo peso. A melhoria na taxa de sobrevivência tem sido atribuída ao diagnóstico mais precoce e à experiência adquirida no tratamento do recém-nascido pré-termo em estado crítico. Desde 1977 que a drenagem peritoneal como actuação prioritária nos quadros de ECN tem sido preconizada nos recém- -nascidos de peso inferior a 1500 g com perfuração intestinal, e nos de peso superior a 1500 g com instabilidade hemodinâmica. Neste artigo relata-se o caso de um recém-nascido, com 1473 g de peso e 30 semanas de idade gestacional, ECN, sinais de perfuração intestinal e de instabilidade hemodinâmica, o qual foi submetido a drenagem peritoneal com evolução favorável e sem sequelas. Na discussão faz-se referência especial, de acordo com dados de literatura, aos mecanismos que explicam os bons resultados do procedimento em cerca de 2/3 dos casos de ECN com perfuração, os quais estão relacionados com as características particulares da cicatrização nos tecidos imaturos. Em conclusão, admite-se que a drenagem peritoneal deverá constituir a forma de actuação prioritária nos casos de ECN com perfuração e instabilidade hemodinâmica em RN pré-termo de muito baixo peso.

Obesidade. Experiência de Dois Anos de Consulta

Os autores procederam ao estudo retrospectivo de 681 obesos, consultados num período de dois anos. Vinte por cento eram crianças e, dos adultos, 87% eram do sexo feminino. Vinte e quatro por cento dos adultos eram obesos desde a infância e 1/3 das mulheres relacionava o início da obesidade com a gravidez. Foi encontrada uma elevada prevalência de Obesidade e Diabetes Mellitus nos antecedentes familiares. Sessenta e dois por cento dos adultos incluía-se no grupo de médio risco e, em 300 doentes, havia complicações manifestas da obesidade. Na avaliação final foi significativa a redução do grupo de alto risco.