Gravidez e Anticorpos Antifosfolípidos em Doentes com Lúpus Eritematoso Sistémico. Uma Avaliação do Prognóstico

Introdução e Objectivo: A presença de anticorpos antifosfolípidos (AAF) está associada a perdas embrionárias e fetais e a outras complicações obstétricas como pré-eclâmpsia, restrição de crescimento intra-uterino e parto pré-termo. Os doentes com lúpus eritematoso sistémico (LES) com frequência possuem AAF e síndroma antifosfolípidica (SAAF) secundária. O objectivo deste estudo é avaliar comparativamente o prognóstico da gravidez em mulheres com LES na presença e na ausência de AAF. Material e Métodos:Avaliação retrospectiva de 136 gestações em mulheres com diagnóstico prévio de LES cujo seguimento foi realizado na nossa instituição entre 1993 e 2007. As grávidas com e sem AAF foram consideradas separadamente. Dados relativos a idade materna, história obstétrica passada, actividade do LES no início da gravidez, existência de nefropatia, evolução da gravidez actual, idade gestacional no parto, tipo de parto, peso do recém-nascido e a existência de complicações hipertensivas na gravidez foram analisados. Resultados: 28% (38) das grávidas com LES apresentavam AAF. Deste grupo, 28,9% tinham história de perdas fetais do segundo e/ou terceiro trimestre, em oposição a 6,12% nas doentes sem AAF(p<0,05). A avaliação da actual gravidez demonstrou uma taxa de insucesso na gravidez significativamente mais elevada na população com AAF(8,1% versus 2,1%, p<0,05). Não se verificaram diferenças significativas no peso médio do recém-nascido e na taxa de restrição intra-uterina em função da presença de AAF. A idade gestacional media no parto foi de 36,9 semanas em ambos os grupos com uma taxa idêntica de parto pré-termo. O parto ocorreu por cesariana em 47% das doentes com AAF e em 44,1% das doentes sem AAF. Conclusões:Os antecedentes obstétricos de perda fetal do 2º e 3º trimestre e a probabilidade de aborto espontâneo são mais frequentes em grávidas com LES e AAF. Nos restantes parâmetros analisados não se verificaram diferenças significativas em função da presença de AAF.

A Ponta do Iceberg: Manifestações Cutâneas de Patologia Pediátrica com Envolvimento Neurológico

Introdução: Algumas alterações cutâneas podem ser as primeiras manifestações clínicas de diversas entidades nosológicas com atingimento sistémico. O presente trabalho tem como objectivo rever a semiologia dermatológica relevante no contexto das doenças com envolvimento neurológico na infância. Material e Métodos: Revisão dos artigos indexados à MedLine publicados nos últimos 12 anos e com relevância para o tema. Resultados: Os principais grupos nosológicos relevantes para o tema compreendem as genodermatoses (com destaque para as síndromes neurocutâneas), as alterações da pigmentação, as doenças vasculares, as endócrinas, os défices enzimáticos congénitos e os disrafismos espinhais ocultos. Discussão: O reconhecimento da semiologia cutânea específica é importante pois pode permitir um diagnóstico muito mais precoce.

Tratamento Endovascular de Patologia da Aorta Torácica: Experiência Institucional

Introdução: O tratamento endovascular da aorta torácica (TEVAR) é uma modalidade terapêutica emergente que tem vindo a revolucionar a abordagem de diferentes tipos de patologia da aorta na sua localização torácica. Objetivos: Avaliação da experiência institucional do serviço de angiologia e cirurgia vascular. Métodos: Análise retrospetiva da série consecutiva de todos os doentes com patologia da aorta torácica e/ou toracoabdominal submetidos a TEVAR na nossa instituição. Foram excluídos aqueles com uso concomitante de endopróteses fenestradas/ramificadas abdominais. Resultados: Desde abril de 2005 até abril de 2014, 79 doentes foram submetidos a TEVAR, com idade média de 66 ± 12,83 anos (máx: 86; mín: 14). As indicações incluíram: 46 aneurismas (58%), 17 dissecções aórticas clássicas tipo B (22%), 13 no contexto de outras síndromes aórticas agudas (16%), 2 por ateroembolismo (3%) e um por fístula aortoesofágica (1%). Na patologia aneurismática, a distribuição anatómica da doença foi a seguinte: 5 na aorta ascendente e arco aórtico (11%), 35 na aorta torácica descendente (76%) e 6 toracoabdominal (13%). O diâmetro médio das dilatações aneurimáticas foi de 69,64 mm (máx: 150 mm). A rotura foi uma apresentação da patologia em 21,5% dos doentes (n = 17); 20,9% dos doentes tinham antecedentes de cirurgia aórtica prévia. A dissecção aórtica tipo B complicada foi a segunda indicação mais comum, sendo de apresentação aguda em 13 (76%) e crónica em 4 (24%). As complicações na base da intervenção foram dilatação aneurismática em 35% (n = 6), malperfusão com isquemia de órgão alvo 47% (n = 8), desconhecida em 18% (n = 3). Foi realizada extensão distal com stent descoberto (Petticoat) em 9 casos (41,2%) e foram realizados procedimentos adjuvantes em 18% (stenting renal n = 2; stenting ilíaco n = 1). Dentro das outras síndromes aórticas agudas, o TEVAR foi realizado no contexto de úlcera aórtica penetrante (n = 4), hematoma intramural (n = 4) e os restantes por rotura/pseudoaneurisma (n = 5). As endopróteses utilizadas foram: 32 Valiant Medtronic®, 15 TAG Gore®, 25 Zenith TX2 Cook®, 2 Zenith TX1 Cook®, uma Relay Plus®, 3 Talent Medtronic® e outras em 1%. A mediana de dias de cuidados intensivos foi 2 (intervalo 0-42) e a mediana de suporte tranfusional foi de 2 UCE. A taxa de mortalidade aos 30 dias ou intra-hospital foi de 18% (n = 14). Atendendo ao timing da cirurgia, a taxa de mortalidade aferida nos casos electivos foi de 8% (4/50) e nos urgentes atinge os 35% (10/29). Intraoperatoriamente foram tratadas 7 complicações relacionadas com vaso de acesso membro, 2 casos de dissecção aórtica iatrogénica, um caso de trombose arterial inferior e um endoleak tipo IA. A taxa de reintervenções foi de 17%, com as seguintes indicações: 9 endoleaks, 2 isquemias mesentéricas e 2 fístulas aortoesofágicas. Conclusões: A série apresentada traduz uma experiência institucional favorável com resultados reprodutíveis e que o TEVAR é um procedimento seguro e eficaz para o tratamento de diferentes patologias da aorta torácica, quando comparado com o tratamento cirúrgico aberto.

Rotura de Aneurisma do Seio de Valsalva para a Aurícula Direita

Os autores apresentam um caso de rotura de aneurisma do seio de Valsalva, para a aurícula direita, com um quadro clínico atípico que levou a dificuldades de diagnóstico diferencial com insuficiência aórtica. Após confirmação hemodinâmica, atendendo à rápida deterioração do estado geral, procedeu-se a correcção cirúrgica de urgência. A propósito deste caso os autores procederam a uma revisão de patologia, etiopatogenia e clínica da entidade em causa.

Análise Descritiva de Parturientes e Recém-Nascidos na Maternidade: Hospital Dona Estefânia entre 2005 e 2008

Entre 2005 e 2008, registaram-se 8413 nascimentos na maternidade do Hospital Dona Estefânia (HDE), aproximadamente 8% do total nacional no mesmo período. A mortalidade fetal (0,20%) atingiu os objectivos do Plano Nacional de Saúde (PNS) para 2010 e está aos melhores niveis da União Europeia. Contudo, a percentagem média de nascimentos prétermo (8,1%) e de cesarianas (31,9%) situam-se ainda acima das metas estabelecidas pelo PNS de, respectivamente, 4,9% e 24,8%. O odds ratio de ocorrência de um índice Apgar baixo aos 5 minutos por cada 100 g de peso a menos à nascença foi de 1,35 e por cada semana a menos de gestação foi de 1,33. As parturientes tiveram em média 30,4 anos de idade, sendo 3,8% adolescentes. Cerca de 22% eram estrangeiras, valor superior à média nacional de 9%. Registou-se variabilidade entre as principais nacionalidades quanto a percentagem de partos pré-termo e de cesarianas, sendo menor nas mães chinesas. Encontrou-se significado estatístico na relação do peso à nascença com a idade de gestação,tipo de gravidez (simples/gemelar), sexo, paridade e idade da mãe. Fixando as covariáveis,uma semana de gestação a mais correspondeu, em média, a mais 176 g; um recém-nascido(RN) gémeo teve, em média, menos 381 g que um não-gémeo e um RN do sexo feminino pesou, em média, menos 48 g que um masculino. Apresentam-se tabelas de percentis de peso por sexo e idade gestacional (36-41 semanas) para os RN do HDE.

Prevalência de Obstrução numa População Exposta ao Fumo do Tabaco - Projecto PNEUMOBIL

A espirometria não atingiu ainda a divulgação que se justificaria em patologia respiratória, ou indivíduos que se encontram em risco relativamente a esta patologia, cujo diagnóstico é insuficiente, havendo um escasso conhecimento, e consequente controlo, dos custos atribuíveis a estas doenças, com destaque para a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC). O PNEUMOBIL, iniciativa que visa esta divulgação entre fumadores e ex -fumadores, foi reactivado, após 10 anos de aplicação em Portugal, revelando agora, numa amostra de 5324 indivíduos, em que cerca de 50% ainda mantêm os hábitos tabágicos, sejam do sexo masculino ou feminino, que houve uma elevada prevalência de obstrução detectada por espirometria (30% e 25%, respectivamente) nas pessoas rastreadas perto de centros de saúde (grupo público) e em empresas (grupo privado). Este risco não se explica em regra por exposição ocupacional, nem se relaciona com a maioria dos sintomas respiratórios, muito frequentes nos rastreados. Apenas a dispneia (OR=1,28; p=0,02) e os episódios frequentes de expectoração (OR=1,21; p=0,008) ou de bronquite aguda (OR=1,31; p=0,05) revelam alguma relação com a obstrução. O reconhecimento prévio da DPOC é muito reduzido e a presença de obstrução não se correlaciona (p=0,204) com o assumir da condição de portador.

Apendicite Aguda - Clínica Versus Histologia

Introdução: A apendicite aguda continua a ser um dos principais diagnósticos nos Serviços de Cirurgia Pediátrica. A taxa de apendicectomia negativa (apendicectomia sem evidência histológica de patologia), frequentemente utilizada como índice de qualidade hospitalar, permanece alta, apesar dos esforços para a reduzir, especialmente em crianças com menos de 6 anos. Objectivos: os objectivos primários foram: o cálculo da taxa de apendicectomia negativa, da concordância entre diagnóstico clínico (pós-operatório) e diagnóstico histológico e a caracterização da discordância diagnóstica por tipo de apendicite (fleimonosa, gangrenada, perfurada). A caracterização dos grupos apendicectomia negativa (A) e apendicites perfuradas (B), bem como a relação entre estes dois grupos ao longo dos anos, constituíram objectivos secundários. Material e Método: Estudo retrospectivo dos dados clínicos de 1000 doentes consecutivamente operados com o diagnóstico clínico de apendicite aguda, no Hospital de Dona Estefânia, no período de 1 de Janeiro 2003 – 30 de Setembro 2007, procedendo-se à consulta da folha de requisição de exame histo-patológico enviada para o Serviço de Anatomia Patológica. Foram revistos os dados epidemiológicos, a qualidade da informação da referida folha de requisição e calculada a taxa de apendicectomia negativa nesta amostra. Resultados: O diagnóstico clínico pós-operatório foi concordante com o diagnóstico histológico em cerca de 60% casos, sendo subvalorizado ou sobrevalorizado nos restantes casos. A taxa de apendicectomia negativa observada foi de 5,5%, o que está abaixo dos valores apresentados na literatura. Conclusões: As apendicectomias negativas devem ser um “mal menor” em relação às apendicites perfuradas. A discordância clínico-histológica pode ter implicações médico-legais e tem seguramente implicações clínicas e económicas pelo que urge reavaliar o modelo de abordagem desta patologia tão frequente.

Susceptibility-Weighted Imaging - Aplicações em Neuropediatria

de imagem em RM, caracterizada pela sua alta resolução espacial e grande sensibilidade a diferenças de susceptibilidade magnética dos tecidos, acentuando as propriedades paramagnéticas de produtos como a desoxihemoglobina, hemossiderina, ferro e cálcio e sendo particularmente útil na avaliação das estruturas venosas. Objectivos: O objectivo deste trabalho é fazer uma breve revisão das aplicações clínicas da sequência SWI em neuropediatria e demonstrar a sua grande utilidade, nomeadamente em comparação as a sequência T2*. Material e Métodos: Os exames foram realizados a crianças com idades compreendidas entre o período neonatal e os 16 anos, internadas ou seguidas em consulta no Hospital Pediátrico D. Estefânia; as imagens SWI foram efectuadas em equipamento Siemens 1.5 T, Avanto, com os seguintes parâmetros: TR 49, TE 40, flip angle 15, espessura 1,6mm. Resultados: Apresentamos vários casos ilustrativos de patologias em que o SWI demonstra a sua utilidade e mais-valia, nomeadamente na detecção de lesões hemorrágicas recentes ou antigas em diferentes contextos particulares em neuropediatria (patologia hipoxico-isquémica, vascular, trauma não acidental), detecção de cavernomas e anomalias venosas de desenvolvimento, avaliação de tumores e doenças neurodegenerativas. Conclusão: A sequência SWI é bastante útil na avaliação imagiológica de várias patologias e variantes venosas em neuropediatria, fornecendo uma informação adicional com implicações diagnósticas e prognósticas comparativamente com o T2*, obviando também a administração de contraste para avaliação de estruturas venosas.

O Volume da Aurícula Esquerda como Marcador Ecocardiográfico de Prognóstico em Doentes com Miocardiopatia Dilatada

Introdução: O aumento da aurícula esquerda (AE) é um marcador de mortalidade na população geral. Os doentes com miocardiopatia dilatada (MCD) têm um amplo espetro de tamanhos deAE, mas a importância clínica desta observação tem sido pouco estudada. Objectivo: Avaliar a importância prognóstica a longo prazo do volume da AE (VAE) em doentes com MCD. Métodos: Estudo prospetivo de doentes admitidos durante o ano de 2004 com o diagnóstico deMCD, em ritmo sinusal. Foi realizado estudo ecocardiográfico completo em repouso e após stress farmacológico. O endpoint composto considerou a assistência ventricular mecânica (AVM), a transplantação cardíaca ou a morte. Resultados: Foram incluídos 35 doentes (68,6% sexo masculino, idade média 52,0), 82,9% etiologia não isquémica. Fração ejeção em repouso 31,1 ± 9,4%.Durante o seguimento, oito doentes morreram, um foi colocado em AVM e um foi transplantado. A análise de Cox univariável revelou potenciais marcadores ecocardiográficos de prognóstico na amostra tais como a dimensão da AE em modo M (HR-1,12; IC: 0,99-1,26;p = 0,067); VAE (HR-1,02; IC: 1,00-1,04; p = 0,046); VAE ajustado à superfície corporal (HR-1,03;IC: 1,00-1,07; p = 0,049); E/A (HR-0,99; IC: 0,99-1,81; p = 0,060); E/A > 2 (HR-7,00; IC:1,48-32,43; p = 0,014) e E/E’ mitral (HR-1,04; IC: 1,00-1,09; p = 0,074). Na análise multivariável a única variável que permaneceu no modelo foi o VAE com o ponto de corte de 63 ml (HR-7,7, IC:0,97-60,61, p = 0,05).Conclusão: Nesta amostra, o VAE foi o único parâmetro ecocardiográfico determinante de AVM,transplantação cardíaca ou morte. Os parâmetros ecocardiográficos habitualmente utilizadospara estratificação de risco, tais como a fração ejeção do ventrículo esquerdo, a dimensão do ventrículo esquerdo e a reserva contrátil não tiveram valor prognóstico na nossa amostra.

Factor V Leiden and Prothrombin G20210A in Portuguese Women with Recurrent Miscarriage: Is it Worthwhile to Investigate?

OBJECTIVE: To compare the prevalence of factor V Leiden (FVL) and prothrombin (PT) G20210A mutations in Portuguese women with unexplained recurrent miscarriage (RM) and a control group of parous women. MATERIALS AND METHODS: FVL and PT G20210A analysis were carried out in 100 women with three or more consecutive miscarriages and 100 controls with no history of pregnancy losses. Secondary analysis was made regarding gestational age at miscarriage (embryonic and fetal losses). RESULTS: Overall, the prevalence of FVL and PT G20210A was similar in women with RM (5 and 3%) compared with controls (5 and 1%) OR 1.36 (CI 95% 0.45-4.08). In RM embryonic subgroup, PT G20210A was observed in 1.3% of women and FVL prevalence (2.6%) was inclusively lesser than that of controls. Both polymorphisms were more prevalent in women with fetal losses than in controls, although statistical significance was not reached due to the small size of the >10 weeks' subgroup. CONCLUSION: These data indicate that neither FVL nor PT G20210A is associated with RM prior to 10 weeks of gestation. Therefore, its screening is not indicated as an initial approach in Portuguese women with embryonic RM and negative personal thromboembolic history.

Lesões Oculares por Processionária

Introdução: A Processionária (thaumetopoea pityocampa Schiff), vulgarmente conhecida como “lagarta do pinheiro” é um inseto dos pinheiros e cedros, endémico em meios rurais mas também em meios urbanos em Portugal. A toxicidade ocular, rara nas últimas décadas pelo desenvolvimento de métodos de erradicação eficazes, é provocada pelos seus pelos e prevê-se mais frequente com o recrudescimento deste inseto. Revemos a epidemiologia da Processionária e as suas lesões oculares a partir de 3 casos clínicos. Material e métodos: Caso 1: Doente de 64 anos recorre ao Serviço de Urgência (SU) com olho direito vermelho e sensação de corpo estranho após prática de jardinagem. A observação revela VODc: 0.5, erosão epitelial, presença de 1 filamento no estroma corneano profundo, flare (++) e Tyndall (+++). Caso 2: Doente de 28 anos, recorre ao SU por dor intensa no olho direito acompanhada de hiperémia após contacto com lagarta. Apresenta VODc: 0.6 e Tyndall (+++) com presença de múltiplos filamentos (mais de 20) a diferentes profundidades da córnea. Caso 3: Doente de 26 anos, recorre ao SU por sensação de corpo estranho e lacrimejo constante no olho direito, após ter estado a realizar exercícios militares num parque urbano. Apresenta VODc: 0.3, múltiplas erosões epiteliais punctiformes na metade nasal da córnea que recobriam filamentos de cor laranja e Tyndall (+). Foi instituída terapêutica com corticoide tópico e vigilância sintomática a cada um dos casos. Resultados: A patologia ocular por Processionária decorre da toxicidade dos seus pelos, cuja migração ocorre preponderantemente no sentido intraocular. Inclui por isso lesões precoces (conjuntivite, queratite e uveíte) e tardias (catarata, pars planite, vitrite e retinite). Os casos apresentados possuíam lesões iniciais, tendo recuperado totalmente do quadro inflamatório após 6 meses mas mantendo os pelos inativos no estroma corneano. A gravidade destes casos prende- -se com a possibilidade de migração intraocular, que pode ocorrer anos após o episódio inicial, obrigando a uma vigilância ao longo da vida. Conclusões: O recrudescimento da Processionária tanto em meios rurais como urbanos em Portugal justifica o conhecimento das lesões oculares que pode causar e do seu tratamento.

Lesão Medular Iatrogénica - Realidade no Centro do Alcoitão

Objectivos: A etiologia da lesão medular (LM) é diversa, incluindo, para além da iatrogenia, causas traumáticas,vasculares, neoplásicas, infecciosas, degenerativas, metabólicas e congénitas. Não se conhece a verdadeiracontribuição relativa de cada grupo etiológico na incidência desta patologia no mundo. Numa investigação daliteratura existente foi encontrado apenas um estudo retrospectivo (Bacher et al.) que estudou a incidência da LMiatrogénica num Centro de Reabilitação e caracterizou essa iatrogenia. O objectivo deste trabalho foi o deestudar a incidência e caracterizar a LM iatrogénica numa população de doentes internados no Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão (CMRA), assim como comparar os resultados com o trabalho atrás referido. Materiais e Métodos: Estudo longitudinal retrospectivo dos doentes com LM admitidos em primeirointernamento no Serviço de Lesões Vértebro-Medulares do CMRA, num período de 5 anos. Procedemos à colheitade elementos demográficos e clínicos do processo destes doentes. A amostra compreendeu 16 doentes. Aincidência de lesão medular iatrogénica foi determinada no período de tempo decorrido entre 1-1-2005 e 31-12-2008 (n=11). Para a caracterização da lesão medular iatrogénica aceitaram-se os doentes internados pela primeiravez entre 1-7-2004 e 30-6-2009 (n=16). Resultados: Obtivemos uma incidência de lesão iatrogénica de 2,7%. A idade média foi de 58 anos, com ligeiropredomínio do sexo feminino. O diagnóstico pré-iatrogenia mais frequente foi a espondilopatia degenerativa(53,3%). Em 50% dos casos, o acto médico iatrogénico foi a cirurgia da coluna vertebral (62,5% da colunalombar), sendo a laminectomia o procedimento mais frequente. Os quadros neuromotores de paraplegia ASIA B(31,2%) e C (37,5%) foram os mais encontrados, com nível neurológico dorsal em 56,2% dos doentes. Em 54,5%dos doentes, o quadro neurológico surgiu no pós-operatório imediato. O estudo de Bacher et al. revelou umaincidência inferior (0,69%) e um quadro neuromotor mais frequente de paraplegia ASIA A. Conclusões: A incidência da lesão medular iatrogénica é um dado epidemiológico mal estudado. A comparaçãoentre os dois estudos revela diferenças importantes de incidência, mas uma caracterização clínica relativamentesobreponível. São necessários mais estudos, nomeadamente multicêntricos, para uma melhor caracterização dalesão medular iatrogénica.

Prosthetic Mitral Valve Thrombosis in Pregnancy: From Thrombolysis to Anticoagulation

INTRODUCTION: Pregnant women with mechanical prosthetic heart valves are at increased risk for valve thrombosis. Management decisions for this life-threatening complication are complex. Open-heart surgery has a very high risk of maternal mortality and fetal loss. Bleeding and embolic risks associated with thrombolytic agents, the limited efficacy of thrombolysis in certain subgroups, and a lack of experience in the setting of pregnancy raise important concerns. CASE REPORT: We report a case of mitral prosthetic valve thrombosis in early pregnancy, which was successfully treated with streptokinase. Ten years later, the same patient had an uneventful pregnancy, throughout which acenocoumarol was maintained. CONCLUSION: With this case we review the prevention (with oral anticoagulant therapy) and treatment of prosthetic valve thrombosis during pregnancy, which is important for both obstetrician and cardiologist.