Doença de Behçet - Infliximab no Tratamento das Manifestações Mucocutâneas

A Doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória multisistémica, crónica e recidivante, cujo diagnóstico é essencialmente clínico. Em estudos recentes, os antagonistas do factor de necrose tumoral a têm mostrado bons resultados no tratamento das manifestações mucocutâneas da DB. Os autores descrevem três casos de DB com envolvimento mucocutâneo grave tratados com infliximab. Caso Clínico 1: Doente do sexo feminino de 16 anos de idade, com aftose bipolar grave com 8 anos de evolução. Verificou-se uma rápida resposta clínica à terapêutica biológica, com remissão parcial e total das úlceras à 2ª e 6ª semana de tratamento, respectivamente Caso Clínico 2: Doente do sexo feminino de 56 anos de idade com paniculite nodular crónica dos membros inferiores, artralgias e ulcerações orogenitais recorrentes. Após 6 semanas de terapêutica com infliximab, verificou-se uma remissão clínica completa. Caso Clínico 3: Doente do sexo feminino de 50 anos de idade, com ulcerações orofaríngeas recorrentes com 15 anos de evolução. Observou-se uma boa resposta clínica à terapêutica biológica, que foi interrompida à 22ª semana por abcessos dentários recorrentes. Na nossa experiência, o infliximab é uma alternativa terapêutica eficaz a considerar na presença de manifestações mucocutâneas resistentes aos tratamentos convencionais.

Avaliação do Conhecimento sobre a sua Doença em Doentes com Glaucoma seguidos na Consulta de Especialidade de um Hospital Central

Objectivo: Avaliar e comparar com a população geral o nível de conhecimento sobre a doença e o seu tratamento em doentes com glaucoma. Doentes e Métodos: Noventa doentes com glaucoma e 90 doentes sem glaucoma foram entrevistados no departamento de glaucoma e de consulta geral do Centro Hospitalar de Lisboa Central. Foi solicitado o preenchimento de um questionário validado sobre a doença e o seu tratamento. Foram registados dados demográficos. Resultados: Dezoito porcento e 51% dos doentes,respectivamente, com glaucoma e controlo, desconheciam a doença. Em 6 das 22 perguntas, mais de 50% dos doentes responderam acertadamente. Em 16 perguntas o número de respostas correctas dos doentes foi inferior a 50%. Os doentes com glaucoma têm um nível de conhecimentos superior (p=7,9x10-6) ao grupo controlo. O nível de conhecimento é maior quanto maior a duração da doença (p=0,03) e o nível de escolaridade (p=0,0065). Comentários: Os doentes com glaucoma têm um nível de conhecimentos sobre a sua doença superior ao grupo controlo, não obstante ambos os grupos terem um conhecimento insuficiente. Devem ser tomadas medidas de prevenção primária e secundária, com recurso a material educacional, com o objectivo de melhorar os conhecimentos dos doentes e consequentemente a compliance.

Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum

Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desdeos três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam-se baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolestorolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza -se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fi siopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica.

Tempos de Espera na Endarterectomia Carotídea: Realidade Institucional e Estratégias de Melhoria

Objetivos: Avaliar as vias de referenciação dos doentes com estenoses carotídeas sintomáticas que foram operados na nossa instituição; estruturar os tempos de espera desde os primeiros sintomas neurológicos à data da cirurgia; identificar os fatores responsáveis pelos atrasos e criar estratégias que permitam reduzi-los. Material e métodos: Realizou-se um estudo observacional retrospetivo de todos os doentes com estenoses carotídeas sintomáticas submetidas a endarterectomia carotídea na nossa instituição entre 2011-2013. Foram identificadas as etapas essenciais no processo de referenciação dos doentes e foram colhidos dados referentes às datas do início dos sintomas, primeiro contacto médico, exames de imagem vascular, referenciação ao cirurgião, consulta de cirurgia vascular e da endarterectomia carotídea. O tempo decorrido entre o evento neurológico e a cirurgia foi calculado em dias e todos os atrasos identificados foram analisados detalhadamente. Resultados: A mediana do tempo de espera do evento neurológico à cirurgia foi de 27,5 dias (intervalo 7-581).Os maiores atrasos verificaram-se entre a data em que é colocada a indicação cirúrgica e a endarterectomia carotídea (mediana 9 dias; intervalo 1-349); na referenciação dos doentes à consultadecirurgia vascular (mediana 6,5 dias; intervalo 0-97)e entre o primeiro contacto médico e a realização dos exames de imagem vascular (mediana 6 dias; intervalo 1-71). Dos 60 doentes incluídos, apenas 21,7% foram operados nos primeiros 14 dias após o evento neurológico. O atraso foi significativamente menor nos doentes admitidos de forma urgente por transferência inter/intra-hospitalar (n=30; mediana 15 dias, intervalo 7-163) comparativamente aos doentes admitidos eletivamente pela consulta (n=30; mediana 86 dias, intervalo 13-581 dias) (p<0,0001).Discussão: Apesar da evidência atual, ainda existem atrasos significativos no processo de referenciação dos doentes com estenoses carotídeas sintomáticas. Estratégias direcionadas à redução destes atrasos poderão aumentar substancialmente a proporção de doentes submetidos a endarterectomia carotídea até 14 dias após o evento neurológico inicial.