Movimento Assistencial da Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente do Hospital de Santo António dos Capuchos

Apresenta-se o movimento assistencial da Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente (UCIP) do Hospital de Santo António dos Capuchos (HSAC), no seu ano de funcionamento (1 de Julho de 1991 a 30 de Junho de 1992). Foram internados 282 doentes, com uma idade média global de 57.91±18.16 anos e provenientes em 52.5% dos casos do Serviço de Urgência do HSAC. As principais categorias diagnósticas de admissão foram a falência cardiovascular cmlii doentes(39%) e a falência respiratória em 98 (35%); 50.7% dos doentes foram submetidos a ventilação mecânica, 44% a ecocardiografia, 13.5% a broncofibroscopia e 10.3% a monitorização hemodinâmica com catéter de Swan-Ganz. Trata-se de uma população com índices de gravidade elevados e importante mortalidade na UCIP (27.0%) e no Hospital (37.6%). Índices de gravidade,APACHEII, SAPS 1 e TISS nas primeiras 24 horas e pontuação máxima de dois índices de falência múltipla de órgão - MOF e 0SF- validados nesta população e revelaram-se como bons indicadores de prognóstico.

Atrial Septal Defects

Atrial septal defects are the third most common type of congenital heart disease. Included in this group of malformations are several types of atrial communications that allow shunting of blood between the systemic and the pulmonary circulations. Most children with isolated atrial septal defects are free of symptoms, but the rates of exercise intolerance, atrial tachyarrhythmias, right ventricular dysfunction, and pulmonary hypertension increase with advancing age and life expectancy is reduced in adults with untreated defects. The risk of development of pulmonary vascular disease, a potentially lethal complication, is higher in female patients and in older adults with untreated defects. Surgical closure is safe and effective and when done before age 25 years is associated with normal life expectancy. Transcatheter closure offers a less invasive alternative for patients with a secundum defect who fulfil anatomical and size criteria. In this Seminar we review the causes, anatomy, pathophysiology, treatment, and outcomes of atrial septal defects in children and adult patients in whom this defect is the primary cardiac anomaly.

Uropatia Obstrutiva Alta

As lesões obstrutivas do aparelho urinário são muito frequentes. Apresenta-se uma revisão da etiologia e fisiopatologia da uropatia obstrutiva alta. Descreve-se pormenorizadamente a sua clínica e diagnóstico realçando-se os exames complementares mais adequados. Por fim apresentam-se as orientações terapêuticas e o prognóstico das diversas situações englobadas neste capítulo.

Síndrome Hemolítico-Urémico

Os síndromes de mieroangiopatia trombótica - Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) e Síndrome Hemolftico Urémico (SHU) - são caracterizados por anemia hemolftica microan giopática, trombocitopénia, alterações da função renal, febre e anomalias do sistema nervoso central. Actualmente são considerados como dois extremos de um espectro contínuo designado PTT- SHU. São doenças raras com uma taxa de mortalidade elevada, apesar dos avanços na terapêutica. Os autores descrevem um caso de síndrome hemolítico urémico num adulto jovem em que o curso inicial e a primeira biópsia sugeriam bom prognóstico. Contudo a recaída precoce e o aparecimento de hipertensão arterial grave implicaram um desfecho fatal em 6 meses. A este propósito os autores fazem uma revisão de alguns dos aspectos mais recentes da patogénese e tratamento deste síndrome.

Aggressive Pituitary Lesion with a Remarkably High Ki-67

Os raros tumores pituitários agressivos são chamados carcinomas quando são detectadas metástases, sejam sistêmicas e/ou em sistema nervoso central. Alguns casos estão associados com superprodução de hormônio, mas a maioria é diagnosticada em função dos sintomas locais. Essas neoplasias são geralmente refratárias aos tratamentos atuais. Uma mulher com 51 anos de idade apresentou dor de cabeça de início súbito, paralisia de braço esquerdo e hipoestesia facial esquerda. A tomografia e a ressonância magnética revelaram um tumor pituitário invadindo os seios esfenoidal e cavernoso esquerdos. Os dados laboratoriais excluíram hipersecreção hormonal. A paciente foi submetida à cirurgia transesfenoidal, e os achados histológicos mostraram uma neoplasia com Ki-67 estimado em 75%. As imagens excluíram tanto um tumor oculto primário quanto disseminação sistêmica ou do sistema nervoso central. Três semanas após a cirurgia, a condição neurológica apresentou piora com início de ataxia, ptose bilateral, oftalmoplegia e aumento do tamanho da lesão, levando à intervenção cirúrgica por craniotomia, seguida por apenas algumas sessões de radioterapia devido à progressão grave da doença. A paciente veio a óbito depois de quase dois meses das manifestações iniciais. O caso ilustra a agressividade de algumas lesões pituitárias, a eficácia limitada das modalidades atuais de tratamento, como a cirurgia ou a radioterapia, e as limitações da classificação atual de tumores pituitários. Até onde sabemos, esse caso corresponde a uma das neoplasias pituitárias mais agressivas descritas até hoje, com um nível muito alto de Ki-67 (75%) e sobrevida curta (2 meses). O nível de Ki-67 pode ser de valor prognóstico em tumores pituitários. A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores pituitários deveria ser revisitada.

Estado de Mal Epiléptico

O Estado de Mal Epiléptico é uma situação com expressão clínica variável, relacionando-se o seu prognóstico com a etiologia subjacente. O Estado de Mal Convulsivo constitui uma emergência médica associada com elevadas taxas de morbilidade e de mortalidade, sendo essencial uma intervenção terapêutica precoce e adequada. Os autores apresentam um esquema de protocolo terapêutico a utilizar neste quadro.

Metástases Cerebrais. Revisão de uma População Hospitalar

As metástases cerebrais ocorrem em cerca de 20-30% dos doentes com neoplasias sistémicas. A incidência deste tipo particular de lesão cerebral tem tendência a aumentar progressivamente devido a maior diferenciação das actuais técnicas neuroimagiológicas e dos actuais esquemas terapêuticos, cada vez mais eficazes. Neste estudo retrospectivo foram analisados os doentes internados nos Serviços de Neurologia, Neurocirurgia e Medicina, e os seguidos na Unidade de Quimioterapia do nosso Hospital, com o diagnóstico de metástase cerebral. Determinou-se a distribuição etária e por sexos, a semiologia neurológica e as características imagiológicas, o tipo de neoplasia primária, a terapêutica efectuada, bem como os índices de sobrevida e o prognóstico global deste grupo de doentes.

Espessura da Coróide na Oclusão de Ramo Venoso da Retina

Objectivo: Avaliar a espessura da coróide na área macular em doentes com oclusão de ramo venoso da retina (ORVR) unilateral através de tomografia de coerência óptica de domínio espectral (SD-OCT) em modo enhanced depth imaging (EDI). Material e Métodos: Estudo retrospectivo não randomizado que incluiu 34 olhos de 17 doentes com ORVR unilateral (média de idade 68,6 ± 11,2 anos). Foi realizada análise estatística para comparar a espessura da coróide através de 3 medições (subfoveal e 750 µm temporal e nasal à fóvea) em cada uma de 7 linhas nos 15⁰x5⁰ centrais à fóvea para cada um dos olhos afectados e adelfos (21 medições em cada). Foi ainda realizada comparação entre a espessura macular central da retina e a espessura da coróide, para além da relação entre esta última e o tempo de evolução. Relacionou-se ainda a idade com a espessura da coróide no grupo controlo. Resultados: A média da espessura da coróide nos 17 olhos com ORVR foi de 211,8 ±55,97µm, o que foi superior à média verificada nos 17 olhos adelfos (185,7±46,1µm), sendo a diferença estatisticamente significativa (p⁼0,019). A coróide foi mais espessa a nível subfoveal (197,5±40,3µm) e mais delgada a nível nasal (176,9±54,9µm) no grupo controlo. Não se demonstrou haver relação entre o tempo de evolução e a espessura da coróide nos olhos com ORVR. Por outro lado houve relação entre a espessura da coróide e a espessura macular central (r⁼0,6; r²⁼0,36). Verificou-se uma correlação negativa, embora fraca, entre a idade e a espessura da coróide no grupo controlo (r⁼⁻0,022). Conclusões: A espessura da coróide pode ser avaliada através do EDI SD-OCT. Segundo alguns relatos, a mesma parece diminuir com a idade, tendência essa que se revelou também neste estudo. Tal como verificado na única publicação sobre a espessura da coróide na OVCR, demonstrou-se haver alteração na espessura da coróide na área macular em olhos com ORVR. Contudo são necessários mais estudos, com amostras maiores, que confirmem a alteração desta camada em olhos com ORVR e investiguem a sua influência na fisiopatologia da doença, no prognóstico visual e na resposta ao tratamento.

Hematúria Monossintomática Idiopática

A Hematúria monossintomática idiopática é definida como a expressão clínica de uma doença glomerular que se reveste de uma grande variedade de alterações estruturais. São revistos os critérios de diagnóstico, os mecanismos patogénicos envolvidos, assim como os padrões histológicos encontrados. Ressalta-se a baixa agressividade da doença que poderá resultar de características próprias do sistema imunitário e acentua-se a dúvida quanto à sua benignidade sob o ponto de vista do prognóstico. A Biópsia Renal não está sistematicamente indicada devendo ser reservada para os casos cujos critérios selectivos são definidos. Em conclusão, sugere-se uma atitude de prudente expectativa no follow-up da doença, quer esperando o aparecimento de novos sinais que incriminem uma etiologia, quer observando a evolução da função renal e a sua eventual deterioração que exijam uma reavaliação da estratégia terapêutica.

Hemossiderose Pulmonar: Revisão Casuística da Consulta de Hematologia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia Durante o Período 1976-1994

Os autores fazem uma análise retrospectiva dos processos de crianças com hemossiderose pulmonar (HP) inscritas na Consulta de Hematologia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia no período de 1976 a 1994. Foram caracterizados o sexo e a raça dos doentes, a idade de aparecimento da sintomatologia inicial, o período que decorreu entre esta e a confirmação do diagnóstico e os aspectos clínicos, laboratoriais e radiológicos respeitantes ao diagnóstico, terapêutica e evolução clínica. A propósito desta entidade nosológica, é feita uma revisão bibliográfica. Confirma-se que a HP é uma doença rara, que inicialmente se apresenta com um quadro de anemia ferropénica arrastada com ou sem sintomatologia respiratória. O diagnóstico faz-se pelo achado de hemossiderófagos no lavado gástrico ou bronco-alvéolar. A etiopatogenia mantém-se desconhecida e a corticoterapia continua a ser a terapêutica mais eficaz no controlo da hemorragia pulmonar. A doença tem uma evolução inconstante, persistente ou intermitente, com um prognóstico variável, geralmente grave.

Análise Estrutural do Segmento Anterior por Tomografia de Coerência Ótica no Glaucoma Congénito Primário

Objectivo: Analisar a morfologia do segmento anterior por tomografia de coerência ótica de segmento anterior (OCT-SA) em crianças com glaucoma congénito primário (GCP). Material e métodos: Realizou-se um estudo caso-controlo, prospetivo, em crianças com GCP e em crianças sem glaucoma (grupo controlo), seguidas em Consulta de Oftalmologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. Efectuou-se avaliação oftalmológica completa e OCT-SA utilizando o protocolo A C biometry. Resultados: O estudo incluiu 27 olhos (17 crianças com OCP) e 22 olhos (11 crianças sem glaucoma). Detetaram-se valores significativamente superiores de profundidade central e largura da câmara anterior (CA) (p<0,001) e maiores distâncias de abertura do ângulo a 500 CP<0,001) e 750µm (p=0,00 l), áreas de espaço irido-trabecular a 500 e 750µm (p<0,001) e áreas do recesso do ângulo a 500 (p<0,00l) e 750µm (p=0,001), no grupo GCP. A espessura da íris foi significativamente mais fina a 500µm do ângulo (p=0,011), no centro da íris (p<0,001) e na região mais espessa da mesma (p=0,001) no grupo GCP, assim como o comprimento da íris foi superior (p<0,001). A largura de CA e a acuidade visual (logMAR) apresentam correlação positiva (r=0,688; p<0,001). Outros achados morfológicos: anteriorização e hipoplasia da íris, alteração da morfologia do ângulo no local de intervenção cirúrgica (goniotomia, trabeculotornia, trabeculectomia, válvula de Ahmed). Conclusão: Este primeiro estudo em crianças com GCP sugere que a OCT-SA é de aquisição relativamente fácil, poderá ajudar no seguimento clínico e cirúrgico e ser útil como fator prognóstico destes doentes.

Cor Triatriatum Sinister. Polimorfismo Clínico e Ecocardiográfico

Descrevem-se quatro casos de cor Triatriatum sinister em crianças com idades compreendidas entre 4 dias e 12 meses, ocorrendo numa delas a forma clássica isolada e nas outras três em associação, respectivamente com comunicação interventricular, conexão venosa pulmonar anómala e persistência de veia cava superior esquerda. Uma criança foi submetida a correcção cirúrgica da cardiopatia com sucesso, duas faleceram antes de se poder tentar a correcção e outra aguarda cirurgia. Descrevem-se os dados mais relevantes da clínica e dos exames complementares, salientando-se a ecocardiografia como um excelente método de diagnóstico desta patologia. Conclui-se que a forma clássica de cor Triatriatum pode simular doença pulmonar primária e a forma associada a outras anomalias cardíacas tem em geral um diagnóstico mais precoce por ser referenciada mais cedo. Os resultados cirúrgicos e o prognóstico dependem não só das anomalias associadas mas também da precocidade do diagnóstico.

Malária Grave — Um Caso Clínico

Descreve-se um caso de malária grave por Plasmodium falciparum numa criança de raça negra, de 5 anos de idade, residente em Angola até 2 semanas antes do internamento. Apesar da terapêutica com quinino i.v. o quadro evoluiu com falência multiorgânica, nomeadamente coma, insuficiência renal, necrose hepática, diátese hemorrágica e rabdomiólise. Foi necessário instituir ventilação mecânica e na terapêutica de suporte recorreu-se à administração de derivados plasmáticos, aminas vasoactivas e diuréticos em altas doses, tendo havido regressão do quadro clínico. Discutem-se as complicações bem como os factores de mau prognóstico presentes neste caso.

Hérnia Diafragmática Congénita. Casuística de 10 Anos

Os autores fizeram a revisão dos casos de hérnia diafragmática congénita admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia de Janeiro de 1984 a Dezembro de 1993 (10 anos). Neste período foram internados 53 recém-nascidos (RN) com hérnia diafragmática congénita tipo Bochdalek. A pesquisa incidiu sobre os índices de gravidade clínicos, radiológico, ventilatório, de oxigenação e mortalidade. Em 54,7% dos RN houve asfixia neonatal. A dificuldade respiratória teve início antes das 6 horas de vida em 43 dos RN (81.1%), mas o início dos sintomas foi imediato em 31. A hérnia localizava-se à esquerda em 77.4% dos casos. Em 5 casos não foi possível a correcção cirúrgia do defeito diafragmático. A mortalidade global foi 47.2%. Dos 48 RN operados faleceram 20 (41.7%). Em todas as crianças que faleceram, excepto numa, houve início imediato dos sintomas. A mortalidade dos RN com índice radiológico >6 foi de 81.5%. O índice ventilatório >1000 e o índice de oxigenação >40 tiveram valor preditivo de morte (mortalidade de 100% em ambos os casos). Nesta casuística, os achados que melhor se correlacionaram com o prognóstico foram: início imediato dos sintomas, I.R. >6, I.V.> 1000 e I.O.> 40.

Choque no Recém-Nascido

O choque é uma síndrome que resulta da falência circulatória com insuficiente perfusão tecidular e, em situações extremas, lesão celular irreversível. Há várias classificações etiológicas, nenhuma delas completa ou satisfatória. De um modo geral considera-se que o choque pode ser hipovolémico, cardiogénico, séptico ou distributivo, cabendo neste último vários «subtipos» como sejam o neurogénico, espinal, séptico ou anafilático. Numa determinada situação é possível a coexistência de um ou mais tipos de choque. A fisiopatologia do choque séptico é um intrincado de fenómenos auto-mantidos, primeiramente desencadeados pelas toxinas bacterianas cujo órgão alvo é o endotélio, com produção de mediadores celulares e humorais que, por sua vez, lesam mais o endotélio. No recém-nascido o tipo de choque mais frequente é o séptico, excepto nas crianças com cardiopatia congénita em que predomina o choque cardiogénico. O diagnóstico de choque é predominantemente clínico: palidez, cianose, má perfusão periférica, tempo de recoloração capilar > 3 segundos, taquicárdia e taquipneia. A pressão arterial está normal. A existência de hipotensão indica falência dos mecanismos de compensação e a entrada no estadio irreversível. Outros sinais de mau prognóstico são bradicárdia, «gasping» e acidose metabólica grave que prenunciam paragem cardíaca eminente. A terapêutica baseia-se em quatro medidas fundamentais: ressuscitação cardiorrespiratória com oferta generosa de 02 suplementar, de preferência administrado por tubo endotraqueal; reposição da volémia, com administração de solutos em quantidade e qualidade adequadas e no tempo apropriado; correcção da acidose metabólica e administração de substâncias vasoactivas/inotrópicas.