Mielite Transversa

Os autores apresentam três casos de mielite transversa de instalação aguda em doentes jovens, salientando a possível gravidade do quadro neurológico, a necessidade de excluir uma causa potencialmente tratável e a controvérsia da terapêutica com corticosteroides.

Cor Pulmonale por Embolia de Células Neoplásicas

Os autores apresentam um caso de Cor Pulmonale por Embolia de Células Neoplásicas em uma doente de 42 anos sem antecedentes conhecidos de doença maligna. A neoplasia primitiva era um coriocarcinoma que não foi encontrado no exame necrópsico. É brevemente discutida a fisiopatologia, achados clínicos e marcha diagnóstica destas situações.

Angiossarcoma do Baço

Os tumores primitivos do baço são extremamente raros. Descrevemos o 1° caso dos Hospitais Civis de Lisboa, em S. José, numa mulher de 70 anos que apresentava espleno egália. Havia história anterior de irradiação pélvica. A ressonância magnética esclareceu a presença de massa tumoral e a angiografia caracterizou-a como vascular. A doente está bem um ano após esplenectomia. Encontrámos na literatura a descrição de 61 casos deste tumor de etiopatogenia não esclarecida. A esplenectomia precoce deve ser a primeira abordagem terapêutica pelo risco de ruptura. Esta foi a forma de apresentação em 34° o dos casos da série de Autry et al. Por se tratar de um tumor tão raro, não há estudos sobre a eficácia da quimioterapia, mas nas formas disseminadas podem utilizar-se esquemas de tratamentos citostáticos activos em sarcomas de partes moles.

The Oncological and Functional Risks of the Organ Preservation Experimental Treatment Approach

We increasingly face conservative surgery for rectal cancer and even the so called ‘wait and see’ approach, as far as 10–20% patients can reach a complete pathological response at the time of surgery. But what can we say to our patients about risks? Standard surgery with mesorectal excision gives a <2% local recurrence with a post operative death rate of 2–8% (may reach 30% at 6 months in those over 85), but low AR has some deterioration in bowel function and in low cancer a permanent stoma may be required. Also a long-term impact on urinary and sexual function is possible. Distant metastasis rate seem to be identical in the standard and conservative approach. It is difficult to evaluate conservative approach because a not clear standardization of surgery for low rectal cancer. Rullier et al tried to clarify, and they found identical results for recurrence (5–9%), disease free survival (70%) at 5y for coloanal anastomosis and intersphinteric resection. Other series have found local recurrence higher than with standard approach and functional results may be worse and, in some situations, salvage therapy is compromised or has more complications. In this context, functional outcomes are very important but most studies are incomplete in measuring bowel function in the context of conservative approach. In 2005 Temple et al made a survey of 122/184 patient after sphinter preserving surgery and found a 96.9% of incomplete evacuation, 94.4% clustering, 93.2% food affecting frequency, 91.8% gas incontinence and proposed a systematic evaluation with a specific questionnaire. In which concerns ‘Wait and see’ approach for complete clinical responders, it was first advocated by Habr Gama for tumors up to 7cm, with a low locoregional failure of 4.6%, 5y overall survival 96%, 72% for disease free survival; one fifth of patients failed in the first year; a Dutch trial had identical results but others had worse recurrence rates; in other series 25% of patients could not be salvaged even with APR; 30% have subsequent metastatic disease what seems equal for ‘wait and see’ and operated patients. In a recent review Glynne Jones considers that all the evaluated ‘wait and see’ studies are heterogeneous in staging, inclusion criteria, design and follow up after chemoradiation and that there is the suggestion that patients who progress while under observation fare worse than those resected. He proposes long-term observational studies with more uniform inclusion criteria. We are now facing a moment where we may be more aggressive in early cancer and neoadjuvant treatment to be more conservative in the subsequent treatment but we need a better stratification of patients, better evaluation of results and more clear prognostic markers.

Métodos Preditivos de Metastização Ganglionar Adicional em Cancro da Mama com Gânglio Sentinela Positivo

Objectivos As recomendações para a realização de linfadenectomia axilar nos doentes com cancro da mama em estádio precoce e sujeitas a biópsia de gânglio sentinela com presença de macrometástase foram recentemente actualizadas, baseadas nos últimos estudos publicados (Z0011 e IBCSG 23-01). Mantém-se, no entanto, alguma controvérsia na decisão de não realização de cirurgia radical axilar nos doentes com gânglio sentinela positivo. Têm sido desenvolvidos métodos preditivos de metastização ganglionar adicional. Um dos mais conhecidos, desenvolvido no Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC), recorre a variáveis do tumor e características do gânglio sentinela. Mais recentemente com a utilização de métodos moleculares (como o One Step Nucleic Acid - OSNA) para estudo do gânglio sentinela tem sido avaliada a capacidade preditiva da quantidade total de cópias mRNA da citoqueratina 19. Pretende-se estudar na nossa amostra a capacidade preditiva do nomograma do MSKCC e da carga tumoral total. Propõe-se ainda avaliar o número de macrometástases encontradas na biópsia de gânglio sentinela e sua relação na metastização ganglionar adicional. Material e métodos Avaliação retrospectiva de 819 doentes com cancro da mama (Tis – T2) submetidos a biópsia de gânglio sentinela no Centro Hospitalar de Lisboa Central durante o período de 1 de Janeiro de 2005 e 31 de Dezembro de 2013. Foram identificados 123 doentes com gânglio sentinela positivo que realizaram linfadenectomia axilar imediata. A análise do gânglio sentinela foi executada por métodos histológicos em 78 doentes e por método molecular (OSNA) em 45 doentes. Os dois grupos foram estudados separadamente, tendo sido no primeiro aplicado o nomograma do MSKCC e no segundo obtida a carga tumoral total. Utilizou-se o modelo de regressão logística para analisar o poder preditivo e discriminativo destes dois métodos. Adicionalmente, para avaliar a potencial importância do número de macrometástases na metastização ganglionar adicional, foi ajustado um novo modelo de regressão logística considerando esta variável e a carga tumoral total. Ambos os métodos foram também avaliados através da área sob a curva ROC (AUC) e do teste de Hosmer-Lemeshow, respectivamente. O nível de significância adoptado foi α = 0.05. O estudo estatístico foi realizado com recurso ao SPSS. Resultados No grupo em que foi aplicado o nomograma do MSKCC obteve-se uma AUC=0.67 (I.C. 95% = 0.55 – 0.79), e no grupo em que foi avaliada a carga tumoral total uma AUC=0.78 (I.C. 95% = 0.64 – 0.91). Os poderes preditivos de ambos foram, respectivamente, p=0.15 e p=0.46. Constatou-se que o desempenho do modelo resultante da junção da carga tumoral total com o número de macrometástases encontradas no estudo do gânglio sentinela foi bastante satisfatório (AUC=0.87, I.C 95% = 0.76 – 0.98, poder preditivo p=0.33). Conclusão Foi validado externamente o modelo do MSKCC para a amostra em estudo, apresentando uma menor acuidade discriminativa em relação ao estudo original (AUC=0.67 versus AUC=0.75). Por outro lado, após verificação da homogeneidade de ambos os grupos no que diz respeito a todas as variáveis de interesse, conclui-se que a carga tumoral total aparenta uma maior acuidade preditiva e discriminativa na metastização ganglionar adicional que o nomograma do MSKCC. Quando desenvolvido um modelo agregando a carga tumoral total avaliada por OSNA e o número de macrometástases no gânglio sentinela, obteve-se uma capacidade discriminativa ainda superior. A carga tumoral total avaliada por OSNA, ou esta incluída num modelo conjunto com o número de macrometástases obtidas no estudo do gânglio sentinela, poderão representar importantes ferramentas preditivas. Serão no entanto necessários estudos adicionais com amostras superiores para consolidar estes resultados. Bibliografia 1. Giuliano AE, McCall L, Beitsch P, Whitworth PW, Blumencranz P, Leitch AM, et al. Locoregional recurrence after sentinel lymph node dissection with or without axillary dissection in patients with sentinel lymph node metastases: the American College of Surgeons Oncology Group Z0011 randomized trial. Ann Surg. Setembro de 2010;252(3):426–32; discussion 432–3. 2. Galimberti V, Cole BF, Zurrida S, Viale G, Luini A, Veronesi P, et al. Axillary dissection versus no axillary dissection in patients with sentinel-node micrometastases (IBCSG 23-01): a phase 3 randomised controlled trial. Lancet Oncol. Abril de 2013;14(4):297–305. 3. Bevilacqua JLB, Kattan MW, Fey JV, Cody HS, Borgen PI, Van Zee KJ. Doctor, what are my chances of having a positive sentinel node? A validated nomogram for risk estimation. J Clin Oncol. 20 de Agosto de 2007;25(24):3670–9. 4. Piñero A, Canteras M, Moreno A, Vicente F, Giménez J, Tocino A, et al. Multicenter validation of two nomograms to predict non-sentinel node involvement in breast cancer. Clin Transl Oncol. Fevereiro de 2013;15(2):117–23. 5. Banerjee SM, Michalopoulos NV, Williams NR, Davidson T, El Sheikh S, McDermott N, et al. Detailed evaluation of one step nucleic acid (OSNA) molecular assay for intra-operative diagnosis of sentinel lymph node metastasis and prediction of non-sentinel nodal involvement: experience from a London teaching hospital. Breast. Agosto de 2014;23(4):378–84. 6. Peg V, Espinosa-Bravo M, Vieites B, Vilardell F, Antúnez JR, de Salas MS, et al. Intraoperative molecular analysis of total tumor load in sentinel lymph node: a new predictor of axillary status in early breast cancer patients. Breast Cancer Res Treat. Maio de 2013;139(1):87–93. 7. Tiernan JP, Verghese ET, Nair A, Pathak S, Kim B, White J, et al. Systematic review and meta-analysis of cytokeratin 19-based one-step nucleic acid amplification versus histopathology for sentinel lymph node assessment in breast cancer. Br J Surg. Março de 2014;101(4):298–306. 8. Heilmann T, Mathiak M, Hofmann J, Mundhenke C, van Mackelenbergh M, Alkatout I, et al. Intra-operative use of one-step nucleic acid amplification (OSNA) for detection of the tumor load of sentinel lymph nodes in breast cancer patients. J Cancer Res Clin Oncol. Outubro de 2013;139(10):1649–55. 9. Chaudhry A, Williams S, Cook J, Jenkins M, Sohail M, Calder C, et al. The real-time intra-operative evaluation of sentinel lymph nodes in breast cancer patients using One Step Nucleic Acid Amplification (OSNA) and implications for clinical decision-making. Eur J Surg Oncol. Fevereiro de 2014;40(2):150–7.

Successful Thrombolysis despite Having an Incidental Unruptured Cerebral Aneurysm

Purpose. To report a case of successful thrombolysis performed in a patient with an incidental unruptured intracranial aneurysm and review the literature. Case Report. Patient admitted for ischemic stroke due to left posterior cerebral artery occlusion, with an incidental right middle cerebral artery aneurysm, who underwent treatment with tissue plasminogen activator (rtPA) resulting in clinical improvement without complications. Conclusion. The presence of unruptured intracranial aneurysms is considered as a contraindication to thrombolysis, due to a potentially higher hemorrhagic risk of aneurysm rupture. Patients, otherwise, eligible for thrombolysis are usually excluded from receiving this emergent treatment, despite its potential benefits. A reevaluation of the strict exclusion criteria for thrombolysis in acute stroke patients should be considered.

Neuroendocrine Tumours of the Female Genital Tract: a Case-Based Imaging Review with Pathological Correlation

BACKGROUND: Both primary and secondary gynaecological neuroendocrine (NE) tumours are uncommon, and the literature is scarce concerning their imaging features. METHODS: This article reviews the epidemiological, clinical and imaging features with pathological correlation of gynaecological NE tumours. RESULTS: The clinical features of gynaecological NE tumours are non-specific and depend on the organ of origin and on the extension and aggressiveness of the disease. The imaging approach to these tumours is similar to that for other histological types and the Revised International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) Staging System also applies to NE tumours. Neuroendocrine tumours were recently divided into two groups: poorly differentiated neuroendocrine carcinomas (NECs) and well-differentiated neuroendocrine tumours (NETs). NECs include small cell carcinoma and large cell neuroendocrine carcinoma, while NETs account for typical and atypical carcinoids. Cervical small cell carcinoma and ovarian carcinoid are the most common gynaecological NE tumours. The former typically behaves aggressively; the latter usually behaves in a benign fashion and tends to be confined to the organ. CONCLUSION: While dealing with ovarian carcinoids, extra-ovarian extension, bilaterality and multinodularity raise the suspicion of metastatic disease. NE tumours of the endometrium and other gynaecological locations are very rare. TEACHING POINTS: • Primary or secondary neurondocrine (NE) tumours of the female genital tract are rare. • Cervical small cell carcinoma and ovarian carcinoids are the most common gynaecological NE tumours. • Cervical small cell carcinomas usually behave aggressively. • Ovarian carcinoids tend to behave in a benign fashion. • The imaging approach to gynaecological NE tumours and other histological types is similar.

Neuropsychiatric Features of a Cohort of Patients with Systemic Lupus Erythematosus

In order to establish if neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE) can be identified by any characteristic other than those used to diagnose the neuropsychiatric (NP) disease itself, we retrospectively reviewed 98 systemic lupus erythematosus (SLE) patients followed over a mean period of 10 years. NPSLE was identified in 22 patients. Stroke and generalized seizures were the most frequent NP manifestations. The NPSLE and non-NPSLE groups were similar with regard to demographic characteristics, ACR criteria, serum autoantibodies, and frequency of hypertension and hypercholesterolemia. Of note, compared to the non-NPSLE group, NPSLE was associated with a higher frequency of smoking (78 versus 26%), organ damage (73 versus 34%), and cumulative mortality rate (14 versus 7%). The series of patients was further analysed according to the presence of antiphospholipid syndrome (APS). Significantly, the interval between the onset of NP disease and SLE diagnosis was shorter in the APS(-) (0.3 ± 1 years) than in the APS(+) (5 ± 7 years) groups. Recurrence and/or persistence of NP events were only documented in the APS(-) group. Overall cumulative mortality was highest in NPSLE and in APS(+) patients with inadequate anticoagulation control, identifying an aspect that requires improved vigilance and the development of novel therapeutic modalities.

Is This Septic Shock? A Rare Case of Distributive Shock

The authors report a rare case of shock in a patient without significant clinical history, admitted to the intensive care unit for suspected septic shock. The patient was initially treated with fluid therapy without improvement. A hypothesis of systemic capillary leak syndrome was postulated following the confirmation of severe hypoalbuminemia, hypotension, and hemoconcentration - a combination of three symptoms typical of the disease. The authors discussed the differential diagnosis and also conducted a review of the diagnosis and treatment of the disease.

Adenocarcinoma do Íleon. Uma Entidade Rara e de Diagnóstico Tardio

INTRODUÇÃO A neoplasia do intestino delgado é uma entidade rara, apresentando uma incidência anual de cerca de 2.1 casos por 100,000 pessoas, sendo o adenocarcinoma, o segundo tipo histológico mais frequente (em 33% dos casos). A localização distal deste tipo de tumor é menos habitual, o que torna o adenocarcinoma do íleon num evento invulgar. A raridade deste tipo de patologia, associada a uma apresentação clínica pouco específica, origina habitualmente um atraso no diagnóstico e tratamento. CASO CLÍNICO Doente de 66 anos admitida no S.U. com quadro de dor abdominal localizada na fossa ilíaca direita com cerca de 6 dias de evolução e agravamento progressivo. Anorexia, náuseas e vómitos no dia de admissão. Empastamento doloroso à palpação na fossa ilíaca direita. Exames complementares revelaram tumor inflamatório do apêndice ileocecal. Intraoperatoriamente constatou-se neoformação com envolvimento do apêndice ileocecal, cego e segmento de íleon distal. Adenopatias na raíz do mesentério. Optou-se pela realização de hemicolectomia direita com ressecção em bloco de íleon distal. O resultado histológico revelou adenocarcinoma do íleon, que se estendia ao apêndice ileocecal e condicionando apendicite aguda (pT4N0). DISCUSSÃO/CONCLUSÃO Este caso apresenta uma patologia pouco frequente, caracterizada por um diagnóstico tardio e de difícil realização. Sublinhamos neste trabalho, a importância de um diagnóstico mais precoce e um tratamento adequado, de forma a obter um aumento da taxa de sobrevivência destes doentes.

Alterações Estruturais dos Vasos Pulmonares e Artérias Coronárias na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico

Com o objectivo de correlacionar variantes anatómicas com alterações pulmonares e coronárias na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), fez-se o estudo morfológico e histológico de 15 peças de necrópsia coração-pulmão de recém-nascidos falecidos com aquela patologia. Encontrou-se a forma clássica de SCEH em II peças das quais 3 tinham atrésia da válvula mitral. Nas restantes 4 a aorta saía do ventrículo direito, com ventrículo esquerdo virtual e atrésia da válvula mitral. A histologia pulmonar mostrou aumento da percentagem de espessura das arteríolas e veias pulmonares e extensão intra-acinar da camada muscular das arteríolas em todas as peças. Mas em 8 peças com foramen ovale encerrado ou com diâmetro médio de 5 mm as alterações pulmonares foram mais marcadas do que nas restantes com diâmetro médio do foramen ovale de 9mm. A distribuição coronária foi normal, mas 4 das 8 peças com válvula mitral permeável apresentavam alterações das artérias coronárias não encontradas nas 7 peças com atrésia da válvula mitral. Conclui-se que na SCEH, a existência de foramen ovale encerrado ou restritivo, e de válvula mitral permeável, podem condicionar alterações pulmonares e coronárias, aumentando o risco cirúrgico pelas complicações pós operatórias que possam induzir.

Intoxicações numa Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente

Apresenta-se aqui um estudo retrospectivo de 1340 admissões por intoxicação numa Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente durante um período de quatro anos (1986-1989). Em 666 doentes ocorreram 735 intoxicações medicamentosas e em 674 doentes 691 intoxicações não medicamentosas. Nas intoxicações medicamentosas destacam-se os fármacos com acção principal a nível do sistema nervoso central (82.3%), predominando os insecticidas organofosforados (5 1.2%) nas não medicamentosas. Ao longo dos anos considerados constatou-se uma diminuição absoluta e relativa do número de doentes intoxicados (480 vs 244, 15.1% vs 9.9%). Dos internados, 698 era do sexo masculino (289 nas intoxicações medicamentosas e 409 nas não medicamentosas) e 642 do sexo feminino (377 nas medicamentosas e 265 nas não medicamentosas), existindo uma diferença estatisticamente muito significativa no tipo de intoxicação quanto ao sexo (p

Tratamento Rápido das Atelectasias em Doentes Traumatizados Cranio-Encefálicos

Neste trabalho estudam-se os factores determinantes do desenvolvimento de atelectasias pulmonares em traumatizados cranio-encefálicos, os efeitos deletérios consequentes ao seu aparecimento, a prioridade absoluta a atribuir à prevenção do seu estabelecimento e referem-se os óptimos resultados alcançados com uma terapêutica de urgência que é ao mesmo tempo simples e rápida, com poucos efeitos colaterais potenciais, e que consiste fundamentalmente na utilização combinada da aspiração e drenagem das secreções intrabrônquicas, alternando com insuflações manuais com Ambu através de sonda nasotraqueal.

Tumors of the Brachial Plexus in a Tertiary Referral Center: a Case Series and Literature Review

Introduction: Brachial plexus (BP) tumors are very rare tumors, with less than 800 cases been described in the literature worldwide since 1970. These tumors often present as local or radicular pain, with scant or no neurological deficits. These symptoms are shared by many other more common rheumatologic diseases, thus making their diagnosis difficult in most cases. Additionally, these tumors often present as lumps and are therefore biopsied, which carries a significant risk of iatrogenic nerve injury. Material and Methods: In this paper the authors describe their experience with the management of 5 patients with BP tumors followed up for at least 2 years. There were 4 males and 1 female. Median follow-up time was 41 ± 21 months. Average age at diagnosis was 40,0 ± 19,9 years. The most common complaints at presentation were pain and sensibility changes. All patients had a positive Tinel sign when the lesion was percussed. In all patients surgery was undertaken and the tumors removed. In 4 patients nerve integrity was maintained. In one patient with excruciating pain a segment of the nerve had to be excised and the nerve defect was bridged with sural nerve grafts. Results: Pathology examination of the resected specimens revealed a Schwannoma in 4 cases and a neurofibroma in the patient submitted to segmental nerve resection. Two years postoperatively, no recurrences were observed. All patients revealed clinical improvement. The patient submitted to nerve resection had improvement in pain, but presented diminished strength and sensibility in the involved nerve territory. Conclusion: Surgical excision of BP tumors is not a risk free procedure. Most authors suggest surgery if the lesion is symptomatic or progressing in size. If the tumor is stationary and not associated with neurological dysfunction a conservative approach should be taken.

Adenocarcinoma do Colon Revelado por Endocardite por Estreptococos Bovis

A associação da endocardite por Estreptococos bovis com neoplasias do colon tem sido referida na literatura. Descreve-se um doente cuja endocardite por estreptococos bovis, determinou uma avaliação colonoscóspica, que permitiu o diagnóstico e tratamento cirúrgico de um adenocarcinoma do colon.