Registo da Infecção Congénita por Vírus Citomegálico Humano

Introdução: O HCMV é a principal causa de infecção congénita em todo o mundo. Estima-se que em Portugal a prevalência se situe entre 0,7% e 1%. Em 2006 teve início o registo nacional de casos de infecção congénita por CMV realizado pela Unidade de Vigilância Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria (UVP–SPP). O objectivo foi conhecer a epidemiologia da infecção congénita por CMV em Portugal e a evolução das crianças afectadas. Um outro objectivo era preparar um protocolo de diagnóstico e de estudo evolutivo nas crianças afectadas. Nesta apresentação são mostrados os resultados de 5 anos de registo (Janeiro de 2006 a Dezembro de 2010) Materiais e Métodos: Desenho: Estudo de vigilância epidemiológica nacional. A metodologia do registo já foi explicada em estudos anteriores. Critérios de inclusão: crianças com infecção confirmada por cultura viral na urina ou PCR positiva nas primeiras 3 semanas de vida. Os dados clínicos e laboratoriais foram enviados para o grupo coordenador aquando do diagnóstico e ao longo da vigilância clínica. Resultados: Nos 5 anos 15 notificadores notificaram 38 casos – incidência estimada 0.074/1000NV; 16 RN eram sintomáticos e 22 assintomáticos; 19 mães tinham tido infecção primária, 10 infecção recorrente e 9 tinham análises inconclusivas. No grupo dos RN sintomáticos 4 mães tinham tido infecção primária, 3 infecção recorrente e 9 tinham análises inconclusivas; entre os RN assintomáticos, 11 mães tinham tido infecção primária, 5 infecção recorrente e 6 tinham análises inconclusivas. A evolução é conhecida em 9 crianças - 2 sintomáticas e 7 assintomáticos. Discussão e conclusões: A incidência referida está longe da encontrada em outros estudos nacionais o pode ser devido a 3 factores: baixa taxa de notificação; baixa taxa de diagnóstico; percentagem mais elevada do que o esperado de casos assintomáticos resultando de infecção primária. Uma vez que a notificação é requerida apenas para doentes com infecção comprovada e, supostamente, a virúria ou a PCR para CMV só serão pedidos em doentes sintomáticos ou cuja mãe tenha diagnóstico de seroconversão, é difícil aceitar a hipótese de baixa taxa de diagnóstico. Contudo o baixo número de casos implica cuidados na interpretação de resultados.

Sinergia em Investigação Clínica: Mais do Que a Soma das Partes

A propósito do estudo “Early high calcium and phosphorus intake by parenteral nutrition prevents short-term bone strength decline in preterm infants”, de colaboração entre a UCIN do HDE, os Serviços Farmacêuticos do HDE e estudantes da Licenciatura de Dietética e Nutrição da ESTeSL, foi realçada a vantagem da sinergia multiprofissional multicêntrica em investigação clínica: a investigação foi possível sem depender de financiamento, dado que o dispendioso equipamento de ultrassonografia quantitativa pertence à ESTeSL; a UCIN beneficiou de investigação com a colaboração de investigadores externos (estudantes ESTeSL) dedicados em exclusividade ao projecto; estes, por sua vez, beneficiaram da aprendizagem em investigação de qualidade; o estudo ao ser publicado em revista internacional indexada (J Pediatr Gastroenterol Nutr.), proporcionou o enriquecimento curricular às instituições (HDE e ESTeSL) e aos investigadores (estudantes, médicos e farmacêutica) envolvidos.

Why and How Was Regionalization of Perinatal Care Accomplished in Portugal?

Portuguese health care system was created in 1979. It is universal and for free. Expenses are supported by the State through taxes. The modern perinatal care system started by the end of 1970. The first neonatal intensive care units were created in 1980, the Portuguese Neonatal Society in 1985 and the National Neonatal Transport System in 1987. Until the seventies of twentieth century and even during eighties there were more than 200 hospitals with deliveries, a great part without obstetrician or paediatrician, a great percentage of pregnancies had no prenatal care, there were few neonatal intensive care units and perinatal mortality rate was one of the highest in the European countries. In 1987 an Experts Committee was nominated by the Health Ministry aiming to collect and analyse data on perinatal care and to suggest improvements. The Report resulting from this work is the main document on which is based the reform. The reform was a 9 years program in 3 years stages aiming to close hospitals with less than 1500 deliveries/year, to reclassify hospitals, to create Coordinating Units between health centres and hospitals, to equip neonatal intensive and intermediate care units, to define needs of obstetricians, paediatricians and nurses for each centre and to promote specialised training in neonatology for paediatricians and nurses. Levels of perinatal care were defined as well as localization of each level of hospital according to the number of deliveries in one geographic area, geographic difficulties and existing routes and connections. Steps for opening and closure of different levels of hospitals were very well programmed. The organization, capacities, number of obstetricians, neonatologists and nurses as well as equipment for each level of care was defined. Rules for pregnant women and newborns transfer from level II to level III hospitals were also well described. A specific training is neonatology was created starting in 1990. This organization resulted in an impressive decrease in mortality rates at all levels and still it is the policy we have today.

Vigilância Epidemiológica da Infecção

Em controlo de infecção os conceitos de epidemiologia e vigilância são de importância fundamental tal como definir o Plano de Vigilância de um Programa de Controlo de Infecção. Do mesmo modo é importante delinear objectivos e decidir a população alvo, definir que eventos irão ser englobados na vigilância e decidir que taxas irão ser determinadas. Os objectivos devem ser claros e realizáveis e o plano de vigilância deve estar acoplado a uma estratégia de prevenção. O objectivo primário deve ser conhecer a taxa de infecção endémica. A vigilância pode ser baseada numa ocorrência sentinela ou baseado na população. Os instrumentos epidemiológicos podem ser estudos de prevalência, estudos de prevalência caso-controlo ou estudos de incidência. Para determinação das taxas tem que ser conhecido o denominador. Os marcadores de vigilância epidemiológica estão bem definidos e é possível encontrar dados na bibliografia para comparar resultados. Contudo deve ser sempre tido em consideração que deve ser feito um ajuste para a gravidade da doença. O sistema de vigilância epidemiológica deve ser sujeito a avaliação no que respeita a rigor, efectividade e impacto económico. Em conclusão um sistema de vigilância epidemiológica deve ter objectivos claros e ser programado face à realidade da unidade de saúde onde vai ser implantado. Apesar do seu principal objectivo ser reduzir o risco, é ao conhecimento da taxa de infecção endémica que ele gera que vai buscar o seu maior valor. Diagnosticar, quantificar, modificar para melhorar e medir novamente, é o grande desafio.

Vigilância Epidemiológica da Infecção. Resultados de Inquéritos de Prevalência num Hospital Pediátrico

Introdução: Os Inquéritos de prevalência são estudos transversais que medem o número de doentes com infecção um determinado dia. Enquadramento: foram realizados dois inquéritos de prevalência em Portugal em anos sequenciais – 2009 e 2010. O hospital de Dona Estefânia participou em ambos. O objectivo deste estudo foi mostrar os resultados obtidos num hospital pediátrico e compará-los com resultados nacionais e do CHLC. População: Para efeitos do estudo foram excluídas grávidas e puérperas e mulheres internadas em enfermaria de ginecologia e as crianças transferidas de outros hospitais para tratarem infecções adquiridas nesses hospitais. Foram incluídos no estudo 121 doentes no primeiro ano e 126 no segundo. Resultados: A percentagem de RN foi semelhante nos dois anos (19% e 20,6%) assim como a de lactentes (24,8% e 27,8%). A taxa de infecção hospitalar foi de 11,6% em 2009 e 4,8% em 2010. A grande prematuridade (IG<28s) e o muito baixo peso (PN<1500g) como risco intrínseco e a punção venosa periférica e a cirurgia como risco extrínseco sobressaíram como os mais importantes nos dois anos. No que respeita a exposição a dispositivos invasivos, procedimentos e intervenções sobressaíram a NPT, a ventilação mecânica e os CVC. A infecção da corrente sanguínea e a pneumonia foram as localizações mais frequentes da infecção. Em 2009 houve 14,2% de infecções de órgão/espaço e 7,1% de infecção incisional/superficial em doentes operados mas em 2010 não foram registadas infecções em doentes cirúrgicos. A infecção hospitalar foi mais prevalente em unidades de cuidados intensivos, enfermaria de urologia e de queimados. Foram isolados 10 agentes infecciosos - Candida, Klebsiella, Staph aureus, E. coli e rotavirus. Os antimicrobianos mais utilizados foram cefotaxime, gentamicina, ampicilina/amoxicilina e metronidazol. Comparando com dados nacionais e do CHLC verifica-se que a percentagem de doentes com infecção hospitalar em 2010 foi superior na população pediátrica nacional excluindo o HDE e que nos dois anos foi muito superior nos adultos, sobretudo nos do Centro Hospitalar, a localização da infecção foi diferente assim como os agentes isolados e os antimicrobianos utilizados podendo concluir-se que um hospital pediátrico continua a ser uma ilha no panorama da infecção hospitalar.

Taxa de Utilização de Antibióticos numa UCIN

Introdução: Os antibióticos são dos fármacos mais prescritos em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN). Apesar disso, os estudos sobre este assunto são escassos. Objectivos: Avaliar a taxa de utilização de antibióticos numa UCIN médico-cirúrgica. Métodos: Estudo prospectivo, observacional. Foi realizado o registo diário dos antibióticos efectivamente administrados a todos os recém-nascidos internados, durante dois períodos de 2 meses do ano de 2010. Os dados foram registados todos os dias após a segunda visita diária. Variáveis: número de doentes tratados, dias de antibióticos (AB), dias de tratamento/doente, número de cursos de AB e número de AB por doente. Resultados: Recém-nascidos internados - 113; dias de internamento - 1722; duração do internamento - 15,2 dias; 85 recém-nascidos receberam antibióticos; dias de antibióticos - 771; taxa de utilização de antibióticos - 44,8; 292 antibióticos foram prescritos; 61,8% dos doentes receberam mais de dois antibióticos e 15,3% fizeram mais de um curso. Os mais frequentes foram gentamicina, cefotaxima, ampicilina, vancomicina e metronidazol. Conclusão: A taxa de utilização de antibióticos deve ser objecto de auditorias e considerado critério de qualidade na avaliação das UCINs.

Exposições Acidentais na Alergia Alimentar

Introdução: A recomendação habitual no tratamento da alergia alimentar é a evicção completa, até à aquisição de tolerância. É importante perceber em que situações ocorrem falhas na evicção, de forma a orientar o melhor possível o doente com alergia alimentar. Objectivo: Conhecer a frequência e caracterizar as exposições acidentais, num grupo de doentes com alergia alimentar. Material e métodos: A partir dos registos do Serviço de Imunoalergologia do Hospital Dona Estefânia, foram seleccionados doentes com idade ≤ 10 anos com alergia às proteínas do leite de vaca, ovo, peixe, amendoim ou frutos secos. Os pais/prestadores de cuidados responderam a um inquérito telefónico referente ao alimento implicado, falhas na dieta e sintomas. Resultados: Contactou -se um grupo de 65 doentes com idade média de 4,3 anos (63% do sexo masculino), totalizando 69 casos de alergia alimentar – cerca de 42 casos de alergia ao leite, 11 casos de alergia ao peixe, 10 de alergia ao ovo, 5 de alergia aos frutos secos e 1 de alergia ao amendoim. Na maioria dos casos a primeira reacção foi desencadeada por ingestão (95,6%) e foi imediata (78,3%), manifestando -se por sintomas mucocutâneos (MC) em 75,4%, gastrintestinais em 33,3% e respiratórios em 23,2%. Ocorreu anafilaxia em 17%. Houve falhas na dieta em 68,1% dos casos, que contabilizaram um total de 68 eventos de exposição acidental, na maioria (87,1%) com sintomas. Destes 68 eventos de exposição acidental, em 69,1% (n=47) o leite foi o alimento implicado, em 14,7% (n=10) foi o ovo, em 13,2% (n=9) o peixe e em 2,9% (n=2) os frutos secos. As manifestações clínicas mais frequentes foram MC (55,9,9%), seguindo -se as do tracto respiratório (25%) e as do tracto gastrointestinal (23,5%). Em 20,5% dos eventos de exposição acidental, ocorreu reacção anafiláctica. A maior parte das ingestões/exposições acidentais ocorreram em casa (36,8%) e na escola (29,4%). Perante a reacção foi administrada terapêutica em 41,2%, aguardaram resolução espontânea 38,2% e recorreram ao serviço de urgência 20,6% dos casos. Conclusões: As falhas na dieta de evicção foram frequentes, a maioria com sintomas. Aconteceram maioritariamente em casa e na escola, o que pode sugerir lacunas no conhecimento dos pais/prestadores de cuidados. A caracterização das exposições acidentais nos doentes com alergia alimentar poderá ajudar a optimizar a transmissão de informação, a estes e aos seus responsáveis, relativamente à prevenção de situações de risco.

Infecções da Mão e do Pé na Criança

As particularidades anatómicas e fisiopatológicas da Mao e do Pé levam a que as infecções localizadas adquiram aspectos especificos. Foram revistos 77 doentes internados e/ou seguidos em consulta externa do Hospital de Dona Estefânia com Infcções da Mão (25) e do Pé (52), no periodo de Janeiro de 1991 a Janeiro de 1994. Foram tratados em ambulatório os doentes com paroníquia (7 da mao e 42 do pe), um doente com polpite da mão e um com celulite do dorso da mao. Os restantes 16 com infecções da mão (64%) e 15 com infecções do pé (29%), foram internados tendo sido tratados com imobilização, elevação da zona afectada e antibioticoterapia endovenosa. Em todos os casos de abcesso foi efectuada drenagem cirurgica, 16 da mão e 22 do pé. Nas infecções da mão nao houve sequelas. Nas infecções do péhouve uma osteite do primeiro metatarso e umaa fistula cutânea.

Queimaduras Eléctricas na Criança: Casuística de 3 Anos

A gravidade das queimaduras eléctricas resulta de factores diversos como são: a voltagem, o tempo de contacto, o arco eléctrico, a resistência dos tecidos, etc. Na Unidade de Queimados do Hospital dc Dona Estefânia foram internados de Janeiro de 1992 a Janeiro de 1995, um total de 454 doentes, sendo 24 por choque eléctrico; três sofreram queimadumas da boca, 15 de uma ou ambas as mãos e seis queimaduras múltiplas. Em 19 doentes as areas foram < 1%. Descrevem-se cinco casos considerados graves, ocorridos em crianças do sexo masculino, de idades compreendidas entre os nove e os 13 anos, fora de casa, com voltagens diferentes, em actividades consideradas como lúdicas ou de experiência: dois no telhado de habitação, dois num ramal ferroviário e um num cabo eléctrico de zona portuária. Nestes, as áreas queimadas oscilam entre os 4% e os 70%, sendo todas de 2° e 3° graus; 0 tempo de internamento variou de 36 a 116 dias. Além do tratamento cirúrgico e de reabilitação precoces e coordenados, segundo as necessidades, citam-se as sequelas cutâneas (cicatrizes deformantes, bridas), neurológicas e psicológicas, com realce para um doente que sofreu amputação media da perna esquerda e dos 4° e 5° raios do pé direito. Conclui- se com a importância da acção educativa na prevenção destes acidentes, assim como legislação adequada. Destaca-se a necessidade de uma equipa multidisciplinar e centro especializado para o tratamento destes doentes.

O Varicocelo em Idade Pediátrica

Nos últimos anos o tratamento do varicocelo em idade pediátrica ganhou particular importância devido a evidencia clínica e experimental de atrofia testicular e alterações histo1ógicas em cerca de 50% dos testículos homolaterais e com frequência no contralateral. Estas alterações são progressivas e sobreponíveis às encontradas no adulto inférti1 com varicocelo. Os autores procederam ao estudo retrospectivo de 41 crianças e adolescentes com varicocelo que recorreram a Consulta de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia entre 1 de Janeiro de 1990 e 31 de Dezembro de 1994.O motivo de consulta foi, em quase todos os casos, a existência de uma massa escrotal. As idades estavam compreendidas entre os cinco e os 15 anos, com média etaria de 11,9 anos. O varicocelo localizava-se à esquerda em 39 doentes,à direita em um doente e apenas um caso era bilateral. Todos os casos eram varicocelos primários, sendo mais frequentemente o de grau II (57%). Foram feitas 40 varicocelectomias, 31 das quais (77%) pela técnica de Ivanisevíc. Quatro varicocelos recidivaram ( 10%). Os autores comentam os resultados e tecem algumas considerações sobre a atitude cirúrgica perante um varicocelo diagnosticado em idade pediátrica.

Transferência Sanitária de Crianças do Países Africanos de Língua Oficial Portuguesa

Os autores analisaram retrospectivamente os processos das crianças enviadas dos Países Africanos de Língua Oficial Portuguesa (PALOP's) para o Departamento de Cirurgia do Hospital de Dona Esteffinia (H.D.E.), ao abrigo dos Acordos de Cooperação na área da Saúde, durante o período de Janeiro de 1989 a Janeiro de 1997. Foram efectuadas 108 transferências: 17 de Angola, 49 de Cabo Verde, 26 da Guiné-Bissau e 16 de S. Tomé e Príncipe, nenhuma da República Popular de Moçambique; a que corresponderam 185 internamentos. A reflexão sobre os resultados e o percurso destes doentes, leva os Autores a propor modificações àcerca do desiderato do processo, nomeadamente na selecção e celeridade nas transferências, assim como no processo assistencia1 hospitaiar, substituindo os internamentos prolongados por tratamento em ambulatório apoiado, sempre que possível, e/ou deslocação paritária de equipas cirúrgicas, em que os custos financeiros e humanos sejam mais rentáveis e os resultados obtidos optimizados.

Leque de Malformações Congénitas Associadas às Fissuras do Lábio Alvéolo Palatinas

As malformações congénitas associadas às fissuras lábio alvéolo palatinas abrangem um largo leque de patologias, com incidência e penetrância muito variáveis consoante os aurores. Nos 284 doentes seguidos e/ou referenciados a Consulta de Fissurados do Hospital de Dona Estefania (H.D.E.), estão descritas malformações associadas em 78 (27,5%). Destes, há consanguinidade dos pais em três casos e incidência familiar de fissuras e/ou outras malformações congénitasem 13 e 10 doentes respectivamente. Trinta doentes têm síndromes malformativas bem definidas. Nos restantes 48 identificaram-se 127 malformações congénitas associadas (M.C.A.) sendo segundo os critérios de Smith, 81 major e 46 minor. As malformações associadas mais frequentes são as da face ( 25,9 %) e do sistema cardiovascular (16,5 %).As anomalias múltiplas(de vários sistemas) são as mais frequentes (47.9 %), seguindo-se a anomalia isolada (29,1 %) e a múltipla de um sistema (22,9%). Quanto à associação de síndromes com o tipo de fissura, palato primário, secundário ou total, as do secundário são as mais frequentes, nomeadamente a Sequência de Pierre Robin (S.P.R.) - 19 em 36 fendas do palato secundário.

Opiniões de Internos e Formadores sobre Pós-Graduação em Pediatria

Objectivo:Em 1996 foi oficializado o novo programa de formação do internato complementar. A principal inovação consistiu na descentralização formativa com estágios em hospitais distritais e centros de saúde. Este estudo foi levado a cabo com o objectivo de obter opiniões de internos e de formadores sobre o funcionamento do novo programa na perspectiva de futuras modificações. Metodologia: Foi distribuído um questionário a formadores (n=10) e internos (n=8) no âmbito do Serviço 1 de Pediatria Médica/Clínica Universitária do Hospital Dona Estefânia. Principais Achados: A maioria dos respondentes pronunciou-se favoravelmente a propósito do novo programa. a totalidade dos inquiridos pronunciou-se no sentido de considerar tempo excessivo de estágios em centros de saúde e em hospitais distritais. Todos chamaram a atenção para a falta de incentivos para a investigação, relacionada sobretudo com a deficiente pontuação atribuída para esta alínea nos exames e concursos. Conclusão: São reconhecidas limitações no estudo que se baseia em dados subjectivos e juízos de valor emitidos pelos dois grupos inquiridos. De acordo com os testemunhos colhidos, são sugeridas modificações tendo em consideração, noeadamente, a necessidade de harmonização com os critérios da União Europeia.

Neurofibromatose do Tipo 1 - Proposta de Protocolo de Seguimento

A Neurofibromatose tipo a (NF1) é uma doença multissistémica de carácter progressivo. Tem uma expressão fenotípica muito variada, sem factores preditivos de gravidade. Objectivos: caracterizar a população pediátrica com NF! seguida na consulta de Neurologia Pediátrica no Hospital de Dona Estefânia (HDE) e os principais motivos de referência; definir um protocolo de seguimento; definir critérios de referenciação para o neuropediatra. Material e Métodos: realizou-se um estudo retrospectivo e longitudinal através da consulta dos processos clínicos. Incluiu todas as crianças com critérios de diagnóstico de NF1 de acordo com National Institutes of Health Consensus Development Conference criteria de 1988. Os dados foram comparados com outras séries recentes. Resultados: São 28 as crianças com critérios de diagnóstico de NF1, 15 (53%) do sexo feminino e 17 (60,7%) com anetecendentes familiares de NF1. A média da idade do diagnóstico é de 3,6 +-3,3 anos (3m-14a) e a idade actual é de 8 +-7,05 anos (11m-15a). O principal motivo de referenciação à consulta de Neurologia foi um pedido de orientação face à presença de manchas "café cpm leite", que estiveram presentes em 100% dos casos. a epilepsia ocorreu em 4 (14,2%)crianças, com crises parciais complexas. Surgiram complicações graves em 7 crianças (25%): tumor do SNC (3); linfoma (1); pseudoartrose da tíbia (1); epilepsia refractária (1); neurofibroma retroperitoneal (1).

Simulação e Ensino-Aprendizagem em Pediatria. IIª Parte: Experiência de um Centro de Simulação de Técnicas

Em 2004 começou a funcionar no Hospital de Dona Estefânia um Centro de Simulação de Técnicas em Pediatria ligado à Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa. A principal inovação relacionou-se com o facto de os estudantes do 5º ano do curso passarem a dispor da oportunidade de treino de procedimentos em modelos (manequins). O objectivo deste estudo foi descrever o funcionamento do referido centro com base nos testemunhos de estudantes e na experiência dos formadores. De acordo com as opiniões expressas, este tipo de treino foi considerado muito relevante para a sua formação. Na generalidade, os estudantes expressaram a necessidade de ampliar a carga horária para esta valência e de maior diversificação de manequins. De acordo com a experiência dos formadores há necessidade de melhorar alguns aspectos relacionados com a logística, e de rendibilizar a utilização do equipamento, abrindo esta área de formação ao ensino pós-graduado nomeadamente ao treino de internos, o que implica um alargamento do protocolo estabelecido entre a Faculdade e o Hospital. Em síntese, reconhecendo embora, as limitações do estudo, os testemunhos de docentes e discentes podem ser considerados como auditoria interna, sugerindo a necessidade de mudanças curriculares e de melhoria de aspectos logísticos essenciais.