Pulmonary Hypertension in Portugal: First Data from a Nationwide Registry

Introduction. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare disease that must be managed in specialized centers; therefore, the availability of epidemiological national data is critical. Methods. We conducted a prospective, observational, and multicenter registry with a joint collaboration from five centers from Portugal and included adult incident patients with PAH or chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Results. Of the 79 patients enrolled in this study, 46 (58.2%) were classified as PAH and 33 patients (41.8%) as CTEPH. PAH patients had a mean age of 43.4 ± 16.4 years. Idiopathic PAH was the most common etiology (37%). At presentation, PAH patients had elevated right atrial pressure (RAP) (7.7 ± 5.9mmHg) and mean pulmonary vascular resistance (11.4 ± 6.5 Wood units), with a low cardiac index (2.7 ± 1.1 L⋅min−1 m−2); no patient was under selective pulmonary vasodilators; however, at follow-up, most patients were on single (50%), double (28%), or triple (9%) combination vasodilator therapy. One-year survival was 93.5%, similar to CTEPH patients (93.9%), that were older (60.0 ± 12.5 years) and had higher RAP (11.0 ± 5.2mmHg,

Alcohol Septal Ablation in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: Four Years of Experience at a Reference Center

INTRODUCTION: We describe our center's initial experience with alcohol septal ablation (ASA) for the treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy. The procedure, its indications, results and clinical outcomes will be addressed, as will its current position compared to surgical myectomy. OBJECTIVE: To assess the results of ASA in all patients treated in the first four years of activity at our center. METHODS: We retrospectively studied all consecutive and unselected patients treated by ASA between January 2009 and February 2013. RESULTS: In the first four years of experience 40 patients were treated in our center. In three patients (7.5%) the intervention was repeated. Procedural success was 84%. Minor complications occurred in 7.5%. Two patients received a permanent pacemaker for atrioventricular block (6% of those without previous pacemaker). The major complication rate was 5%. There were no in-hospital deaths; during clinical follow-up (22 ± 14 months) cardiovascular mortality was 2.5% and overall mortality was 5%. DISCUSSION AND CONCLUSION: The results presented reflect the initial experience of our center with ASA. The success rate was high and in line with published results, but with room to improve with better patient selection. ASA was shown to be safe, with a low complication rate and no procedure-related mortality. Our experience confirms ASA as a percutaneous alternative to myectomy for the treatment of symptomatic patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy refractory to medical treatment.

Técnicas de Anestesia Regional em Cirurgia Ortopédica Pediátrica - Estudo Retrospectivo de 2012

A anestesia regional em ortopedia apresenta vantagens claras na estabilidade hemodinâmica, perfusão do território cirúrgico e analgesia de qualidade superior. o objectivo deste estudo foi avaliar o tipo e frequência de técnicas realizadas no ano de 2012 em anestesia para cirurgia ortopédica pediátrica. Um total de 662 crianças agendadas para cirurgia electiva foram retrospectivamente estudadas no que diz respeito às técnicas regionais utilizadas. Foram realizadas 248 técnicas regionais em 2012. Houve urn predominio de bloqueios do neuro-eixo (63%) em relação aos bloqueios dos nervos periféricos (BNP) (37%). A ultrassonografia foi essencial nos BNP realizados, correspondendoa 75% dos casos. Na anestesia do membro superior os bloqueios mais frequentes foram o bloqueio do plexo braquialvia supra-clavicular (61%) e os BNP na fossa antecubital (23%). No membro inferior os bloqueios mais comuns foram o bloqueio do nervo ciciticopopliteo (41%) e o bloqueio de nervo femoral (35%). Colocaram-se cateteres contínuos de bloqueio de nervo periférico em 5 bloqueios do nervo ciático popliteo. o uso de ecografo tornou-se preponderante para a realização de bloqueios dos nervos periféricos dos membros com as vantagens já amplamente descritas na literatura. Parece haver margem para diminuir o número de técnicas do neuro-eixo em relação a realização de BNP com uma maior taxa de colocação de cateteres contínuos de bloqueio de nervo periférico, diminuindo deste modo a invasibilidade do neuro-eixo. 0 número total de BNP realizados parece claramente satisfatório embora careça de estudos comparativos com outras instituições que o comprove.

Cateter Ciático Popliteu: Uma Aposta Segura?

O bloqueio contínuo de nervos periféricos (BCNP), descrito inicialmente em 1946 (1), consiste na colocação e utilização de um cateter percutâneo adjacente a um ou vários nervos periféricos para administração de anestésico local. A utilização de cateteres perineurais permite prologar a analgesia associada a técnica single shot, que dura, habitualmente, 24 horas. Apesar de bem estudado para analgesia no pos-operatório, o BCNP tem actualmente várias indicações descritas como tratamento de soluços(2), de vasospasmo associado a Doença de Raynaud (3), simpaticectomia e vasodilatação após cirurgia vascular (4), reimplantação de membros amputados(5), analgesia em trauma(6) e tratamento de dor cronica (7). Apesar de estar provado que no tratamento da dor pós-operatória o uso de cateteres perineurais permite uma analgesia mais eficaz comparativamente a analgesia com opióides sistémicos (reduzindo assim a incidência de complicações associadas ao uso destes) (8) e que melhora, a curto prazo, outcomes funcionais após cirurgia da extremidade, não esta evidenciado o beneficio desta técnica regional a longo prazo (9,10,11). Considerando a eficácia da técnica loco-regional para o tratamento da dor neuropática associada a doença arterial periférica (12,13) e a segurança associada ao bloqueio de nervo periférico (8,9,10,11), relata-se um caso de utilização desta técnica num doente para tratamento da agudização de dor crónica secundária a um agravamento da isquémia do membro inferior.

Position Statement on Bioresorbable Vascular Scaffolds in Portugal

BACKGROUND: Bioresorbable vascular scaffolds (BVS) were recently approved for percutaneous coronary intervention in Europe. The aim of this position statement is to review the information and studies on available BVS, to stimulate discussion on their use and to propose guidelines for this treatment option in Portugal. METHODS AND RESULTS: A working group was set up to reach a consensus based on current evidence, discussion of clinical case models and individual experience. The evidence suggests that currently available BVS can produce physiological and clinical improvements in selected patients. There are encouraging data on their durability and long-term safety. Initial indications were grouped into three categories: (a) consensual and appropriate - young patients, diabetic patients, left anterior descending artery, long lesions, diffuse disease, and hybrid strategy; (b) less consensual but possible - small collateral branches, stabilized acute coronary syndromes; and (c) inappropriate - left main disease, tortuosity, severe calcification. CONCLUSION: BVS are a viable treatment option based on the encouraging evidence of their applicability and physiological and clinical results. They should be used in appropriate indications and will require technical adaptations. Outcome monitoring and evaluation is essential to avoid inappropriate use. It is recommended that medical societies produce clinical guidelines based on high-quality registries as soon as possible.

Documento de Consenso Sobre Codificação de Exames de Ressonância Magnética Cardíaca em Portugal

Um dos obstáculos a uma utilização mais frequente e apropriada da ressonância magnética cardíaca (RMC) em Portugal tem sido a ausência de códigos específicos que descrevam adequadamente os exames tal como são efetuados actualmente. Este documento de consenso fornece recomendações para a atualização e uniformização dos códigos empregues na RMC. São igualmente feitas recomendações quanto às técnicas e códigos a utilizar nas indicações clínicas mais frequentes.

Impacto da Terapia de Ressincronização Cardíaca na Qualidade de Vida em Doentes com Insuficiência Cardíaca Congestiva Refractária

A terapêutica de ressincronização cardíaca (TRC), associada ou não a cardioversor-desfibrilhador, está recomendada no tratamento de doentes com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) refractária e disfunção sistólica grave do ventrículo esquerdo, com evidência de dessíncronia. Objectivo: avaliar o impacto da TRC na qualidade de vida de doentes com ICC refractária ao tratamento farmacológico optimizado.

Is It Possible to Simplify Risk Stratification Scores for Patients with ST-Segment Elevation Myocardial Infarction Undergoing Primary Angioplasty?

INTRODUCTION: There are several risk scores for stratification of patients with ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI), the most widely used of which are the TIMI and GRACE scores. However, these are complex and require several variables. The aim of this study was to obtain a reduced model with fewer variables and similar predictive and discriminative ability. METHODS: We studied 607 patients (age 62 years, SD=13; 76% male) who were admitted with STEMI and underwent successful primary angioplasty. Our endpoints were all-cause in-hospital and 30-day mortality. Considering all variables from the TIMI and GRACE risk scores, multivariate logistic regression models were fitted to the data to identify the variables that best predicted death. RESULTS: Compared to the TIMI score, the GRACE score had better predictive and discriminative performance for in-hospital mortality, with similar results for 30-day mortality. After data modeling, the variables with highest predictive ability were age, serum creatinine, heart failure and the occurrence of cardiac arrest. The new predictive model was compared with the GRACE risk score, after internal validation using 10-fold cross validation. A similar discriminative performance was obtained and some improvement was achieved in estimates of probabilities of death (increased for patients who died and decreased for those who did not). CONCLUSION: It is possible to simplify risk stratification scores for STEMI and primary angioplasty using only four variables (age, serum creatinine, heart failure and cardiac arrest). This simplified model maintained a good predictive and discriminative performance for short-term mortality.

Etiologia das Cardiopatias Congénitas. Ocorrência em Familiares

Num total de 2806 crianças de idade inferior a 13 anos portadoras de cardiopatia congénita isolada e observadas durante um período de 14 anos e 2 meses, averiguou-se a ocorrência de cardiopatias congénitas nos seus familiares, globalmente e pelos diversos graus de parentesco. Os resultados obtidos mostram maior ocorrência de cardiopatias congénitas nos familiares dos propositi (1,32%) que na população em geral (0,8%). A ocorrência foi de 1,28% nos familiares de 1º grau e de 1,38% nos restantes. Verificou-se a existência de cardiopatias congénitas concordantes entre os familiares de 1º grau. A taxa média global de concordância encontrada foi de 22,64%. Não houve correlação significativa entre as cardiopatias discordantes. Os resultados obtidos permitem que, na maioria dos casos, possa ser dada uma opinião favorável no que respeita ao aconselhamento genético.

Cardiopatias Congénitas e Síndromes

Procurou-se a probabilidade de cada tipo de cardiopatia congénita ocorrer como parte de síndromes malformativas. Estudaram-se em 14 anos 3027 crianças de idade inferior a 13 anos, com diagnóstico definitivo de cardiopatias congénitas bem definidas. A ocorrência de síndromes verificou-se em 208 casos (6,87%). Esta percentagem foi maior nas crianças com fenótipo feminino (8,22%) do que nas crianças com fenótipo masculino (5,51%). Enquadraram-se em síndromes, em percentagens muito superiores os defeitos do septo aurículo-ventricular (38,61%), a atrésia da pulmonar com (16,13%) e sem comunicação inter-ventricular (18,18%), as estenoses das artérias pulmonares (84,21%), a estenose aórtica supravalvular (69,23%) e as dextrocardias com cardiopatia (10%). Englobaram-se em síndromes, em percentagens inferiores a comunicação inter-ventricular, a estenose pulmonar valvular, a tetralogia de Fallot, a estenose aórtica, a comunicação inter-auricular e a coarctação da aorta. A transposição completa dos grandes vasos e outras cardiopatias congénitas mais raras não fizeram parte de síndromes.

Cardiopatia Reumática na Criança. Estudo Comparativo em Dois Períodos Sucessivos de Nove Anos

No presente trabalho são comparados dois estudos, ambos com a duração de nove anos, versando os casos de cardite e cardiopatia reumática observados no Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, tendo o primeiro estudo decorrido de Outubro de 1969 a Setembro de 1978, e o segundo de Outubro de 1978 a Setembro de 1987. Dos 38 casos do segundo estudo, 26 tiveram o primeiro surto de febre reumática em Portugal, tendo a cardite surgido como manifestação isolada em 18 casos (69%), associada a poliartrite em 5 casos (20%), e associada a coreia em 3 casos (11%). A insuficiência mitral isolada foi a lesão valvular mais frequente (80%) e 84% das crianças tiveram apresentação clínica inicial na classe funcional I e II da classificação da NYHA. A adesão à profilaxia secundária da febre reumática foi de 78% num grupo de 18 crianças, com um seguimento em média de 2,7 anos, tendo-se modificado neste grupo os sinais de lesão da válvula mitral no sentido da melhoria. Os 12 casos referenciados dos países africanos de língua oficial portuguesa são analisados em separado. Comparativamente ao primeiro estudo, verificou-se um decréscimo de 12,5 para 2,3 casos/ano de cardite reumática, uma redução de mortalidade, assim como uma diferente apresentação clínica, no sentido de um diagnóstico mais precoce, dum predomínio actual de formas menos graves, e de uma maior adesão à profilaxia secundária.

Unexpected Triggers for Pheochromocytoma-Induced Recurrent Heart Failure

Pheochromocytoma crisis typically presents as paroxysmal episodes of headache, tachycardia, diaphoresis or hypertension. We describe an uncommon case of recurrent non-hypertensive heart failure with systolic dysfunction in a young female due to pheochromocytoma compression. It presented as acute pulmonary oedema while straining during pregnancy and later on as cardiogenic shock after a recreational body massage. Such crisis occurring during pregnancy is rare. Moreover, of the few reported cases of pheochromocytoma-induced cardiogenic shock, recreational body massage has not yet been reported as a trigger for this condition.

The Role of Propranolol in the Treatment of Infantile Hemangioma

INTRODUCTION: Infantile hemangioma (IH) is one of the most common childhood tumors. There are various medical or surgical therapeutic options, all with suboptimal results. Recently, the successful use of propranolol for involution of IH was described. We report the results of a single-center experience with this therapeutic option. OBJECTIVE: To prospectively assess the efficacy and safety of propranolol in children with infantile hemangioma. METHODS: We performed a prospective analysis of clinical data of all patients with IH referred to a pediatric cardiology center for baseline cardiovascular assessment prior to propranolol therapy. Propranolol was given at a starting dose of 1 mg/kg/day and titrated to a target dose of 2-3 mg/kg/day according to clinical response. Efficacy was assessed through a photograph-based severity scoring scale. Safety was assessed by collecting data regarding significant side effects. RESULTS: Starting in 2010, 30 patients (15 female) were referred for propranolol treatment of IH, at a median age of six months (1-63 months). The mean target propranolol dose was 2.8 mg/kg/day, with a mean duration of therapy of 12 months. All patients experienced significant reduction of IH size and volume. There were no side effects. CONCLUSIONS: In our experience propranolol appears to be a useful and safe treatment option for severe or complicated IH, achieving a rapid and significant reduction in their size. No adverse effects were observed, although until larger clinical trials are completed, potential adverse events should be borne in mind and consultation with local specialists is recommended prior to initiating treatment.

Angioplastia Primária na Mulher: Realidade Nacional

Objetivos: A mortalidade na mulher após angioplastia primária (ICP-P) é superior à do homem. Contudo, permanece contraditório o papel do sexo poder ser fator de risco independente para mortalidade no contexto de enfarte agudo do miocárdio com supradesnivelamento de ST (EAMST). Com base no Registo Nacional de Cardiologia de Intervenção (RNCI),pretendemos avaliar como é que o género feminino influencia o prognóstico a curto prazo nos doentes com EAMST submetidos a ICP-P a nível nacional. Métodos: De 60 158 doentes incluídos prospetivamente no RNCI de 2002-2012, incluímos na análise 7544 doentes com EAMST tratados por ICP-P, dos quais 25% foram mulheres. Utilizámos modelos de regressão logística e ajustamento por propensity score para avaliar o impacto do sexo na mortalidade hospitalar. Resultados: As mulheres foram mais idosas (68 ± 14 versus 61 ± 13, p < 0,001), mais diabéticas(30 versus 21%, p < 0,001) e hipertensas (69 versus 55%, p < 0,001). Os homens foram revascularizados mais cedo (71 versus 63% nas primeiras 6 horas, p < 0,001). Choque cardiogénico foi mais frequente nas mulheres (7,1 versus 5,7%, p = 0,032). Estas apresentaram um pior prognóstico a curto prazo, com 1,7 x maior risco de morte intra-hospitalar (4,3 versus 2,5%; IC 95% 1,30-2,27; p < 0,001). Utilizando um modelo de regressão ajustado através de um propensity score, o sexo deixa de ser preditor de mortalidade hospitalar (OR 1,00; IC 95% 0,68-1,48; p = 1,00). Conclusões: No RNCI as mulheres com EAMST tratadas com ICP-P apresentaram maior risco cardiovascular, um acesso menos atempado a ICP-P e um pior prognóstico. Contudo, após ajustamento do risco, o género feminino deixa de ser preditor independente de mortalidade hospitalar.