Cardiopatia Reumática na Criança. Estudo Comparativo em Dois Períodos Sucessivos de Nove Anos

No presente trabalho são comparados dois estudos, ambos com a duração de nove anos, versando os casos de cardite e cardiopatia reumática observados no Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, tendo o primeiro estudo decorrido de Outubro de 1969 a Setembro de 1978, e o segundo de Outubro de 1978 a Setembro de 1987. Dos 38 casos do segundo estudo, 26 tiveram o primeiro surto de febre reumática em Portugal, tendo a cardite surgido como manifestação isolada em 18 casos (69%), associada a poliartrite em 5 casos (20%), e associada a coreia em 3 casos (11%). A insuficiência mitral isolada foi a lesão valvular mais frequente (80%) e 84% das crianças tiveram apresentação clínica inicial na classe funcional I e II da classificação da NYHA. A adesão à profilaxia secundária da febre reumática foi de 78% num grupo de 18 crianças, com um seguimento em média de 2,7 anos, tendo-se modificado neste grupo os sinais de lesão da válvula mitral no sentido da melhoria. Os 12 casos referenciados dos países africanos de língua oficial portuguesa são analisados em separado. Comparativamente ao primeiro estudo, verificou-se um decréscimo de 12,5 para 2,3 casos/ano de cardite reumática, uma redução de mortalidade, assim como uma diferente apresentação clínica, no sentido de um diagnóstico mais precoce, dum predomínio actual de formas menos graves, e de uma maior adesão à profilaxia secundária.

Gravidez Espontânea após Falência Ovárica Prematura - um Caso Clínico

A falência ovárica prematura (FOP) corresponde à deplecção precoce dos folículos ováricos, antes dos 40 anos, sendo na maior parte dos casos de etiologia desconhecida. Desenvolve-se em 1% das mulheres, sendo responsável por amenorreia, infertilidade, deficiência de hormonas sexuais esteróides e elevação das gonadotrofinas. Metade das mulheres com FOP com cariótipo normal têm folículos ováricos que funcionam intermitentemente e 5 a 10% das mulheres jovens com FOP engravidam espontaneamente. Os autores apresentam um caso clínico de uma doente com 34 anos de idade, que desenvolveu amenorreia aos 31 anos, um ano após o parto. Apresentava persistência de valores elevados para a FSH e LH, e valores no limiar inferior do normal para os estrogénios. Iniciou reposição hormonal com terapêutica estroprogestativa (THS) tendo engravidado espontaneamente durante 6º mês de tratamento. A gravidez e parto descorreram sem intercorrências.

Malária e Gravidez. A Propósito de um Caso Clínico

Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 28 anos, raça negra, grávida de 34 semanas, residente em Angola até há 4 meses, internada pelo Serviço de Urgência por quadro clínico sugestivo de Malária aguda. A instituição precoce da terapêutica adequada e a vigilância das complicações permitiram uma boa evolução do quadro clínico. A propósito deste caso, os autores alertam para alguns aspectos importantes na abordagem do doente com malária, realçando algumas complicações na mulher grávida e recém-nascido.

A Entericolite Necrosante no Recém-Nascido de Muito Baixo Peso Ventilado

A Enterocolite Necrosante (ECN) é uma doença adquirida que surge, em 90% dos casos, em recém-nascidos (RN) de pré-termo. A Ventilação de Alta Frequência por Oscilometria (VAFO) foi iniciada na Maternidade “Dr. Alfredo da Costa” em 1996. Os dois primeiros anos desta terapêutica ventilatória coincidiram com um aumento da incidência de ECN na Unidade de Cuidados Intensivos. Pretendeu-se averiguar se o uso da VAFO foi acompanhado de aumento da incidência de ECN na Unidade de Cuidados Intensivos. Pretendeu-se averiguar se o uso da VAFO foi acompanhado de aumento da incidência de ECN nos RN com peso, ao nascer, inferior a 1500 g. (RN MBP) ou de uma maior gravidade do quadro de ECN. Consultaram-se os 28 processos de internamento dos RN MBP internados na Unidade com diagnóstico de ECN, no período de 1 de Janeiro de 1994 a 31 de Dezembro de 1997, dos quais 27 tinham sido ventilados. A incidência de ECN no período considerado foi de 6,1%, não se tendo registado um aumento, estatisticamente significativo, da incidência após introdução da VAFO. Contudo, houve associação da VAFO com quadros clínicos mais graves. Sendo a ECN um processo multifactorial, a gravidade clínica poderá estar relacionada com o facto da VAFO ter sido quase sempre utilizada na falência da ventilação convencional, logo, em casos clínicos mais problemáticos. Com a experiência, entretanto, adquirida na utilização da VAFO e o seu uso mais precoce, é necessário reavaliar a incidência de ECN e a sua relação com os modos de ventilação.

Reabilitação de Reimplantação do Antebraço Distal Pós-Amputação - a Propósito de um Caso Clínico

Actualmente, o desafio da reimplantação do membro superior pós-amputação tornou-se uma realidade alcançável e minuciosamente aperfeiçoada nas últimas décadas, e em permanente evolução. A opção cirúrgica de reimplantação deve ter em conta não apenas a análise exclusiva da viabilidade do reimplante, mas, fundamentalmente o seu potencial de recuperação funcional a longo prazo. Apresenta-se o caso clínico de um jovem de 18 anos, fumador, transferido do Hospital do Barreiro, vítima de acidente de trabalho, com traumatismo por corte, do qual resultou amputação distal do antebraço direito. O tempo de isquemia quente foi de 4horas, tendo sido submetido a cirurgia de reimplantação conjunta por Ortopedia e Cirurgia Plástica e Reconstrutiva (CPR) para reimplantação. Na sequência da cirurgia, foi precocemente referenciado a Medicina Física e de Reabilitação (MFR), realizando um programa de reabilitação funcional sequencial. Este trabalho visa enfatizar a importância do papel da MFR num precoce, criterioso e extenso programa de reabilitação, factor fundamental na recuperação funcional e prognóstico a longo prazo destas lesões e prevenção de complicações.

Colestase Intra-Hepática da Gravidez: Fator de Risco para Síndrome de Dificuldade Respiratória Neonatal?

Introdução: A colestase intra-hepática da gravidez está associada a complicações fetais e neonatais graves, incluindo síndrome de dificuldade respiratória. Tem sido recomendada terapêutica materna com ácido ursodesoxicólico e antecipação do parto para reduzir o risco de complicações. Os objetivos foram determinar a associação entre colestase intra-hepática da gravidez e síndrome de dificuldade respiratória neonatal e avaliar a relação com níveis maternos de ácidos biliares e procedimentos perinatais. Metodologia: Estudo caso-controlo incluindo grávidas com colestase intra-hepática da gravidez e respetivos recém-nascidos (grupo colestase), com parto numa maternidade portuguesa de nível III entre 2006 e 2010. Os controlos foram emparelhados para idade gestacional e peso ao nascimento (1 caso para 2 controlos). Resultados: Foram incluídas 42 grávidas com colestase intra-hepática da gravidez (incidência 0,15%) e 53 recém- -nascidos. Dez recém-nascidos do grupo colestase (19,2%) e 14 controlos (13,7%) tiveram dificuldade respiratória(p=0,375). A FiO2 máxima foi superior no grupo colestase (mediana 34,0% vs. 25,0%; p=0,294), mas sem diferença quanto à ventilação mecânica. A idade gestacional ao diagnóstico de colestase materna foi menor nos recém-nascidos com dificuldade respiratória (mediana 30,5 vs 33,5 semanas; p=0,024). A taxa de parto desencadeado iatrogenicamente(69,8% vs. 40,6%; p=0,001; OR=3,4), cesariana (66,0% vs 44,3%; p=0,01; OR=2,4) e corticoterapia pré-natal (43,4% vs. 25,5%; p=0,022) foi significativamente maior no grupo colestase. Não se encontrou relação entre dificuldade respiratória neonatal e níveis maternos de ácidos biliares nem terapêutica materna com ácido ursodesoxicólico. Conclusão: A colestase intra-hepática da gravidez, sobretudo de início precoce, está tendencialmente associada a síndrome de dificuldade respiratória neonatal. A antecipação do parto traz riscos adicionais para os recém-nascidos. A corticoterapia pré-natal neste contexto pode ter mascarado a verdadeira incidência de dificuldade respiratória neonatal.

A Idade é uma Variável Preditora da Funcionalidade após Acidente Vascular Cerebral? Um Estudo Multi-Análises

Existem diversos factores que podem influenciar o prognóstico funcional nos doentes com Acidente Vascular Cerebral (AVC), nomeadamente o hemisfério afectado, severidade do deficit neurológico inicial, presença de comorbilidades, etiologia, entre outros. A idade como factor preditivo na reabilitação destes doentes tem sido alvo de controvérsia. O objectivo deste trabalho foi avaliar a idade como variável preditiva de funcionalidade após AVC. Os autores recolheram retrospectivamente os dados dos processos clínicos dos doentes internados para reabilitação no Serviço de MFR do Hospital de Curry Cabral durante o ano de 2008, tendo como critério de inclusão diagnóstico de AVC. A funcionalidade foi avaliada à entrada e à saída do internamento, com a Medida de Independência Funcional (MIF) e o Índice de Barthel (IB). Os doentes com idade igual ou inferior a 45 anos foram considerados jovens adultos. Foi realizado o emparelhamento de doentes em casos-controlo. Para cada caso de AVC no adulto jovem os critérios de emparelhamento foram: idade> 45 anos, o mesmo tipo de AVC e hemisfério envolvido e igual MIF à entrada (mais ou menos três pontos). Para tratamento estatístico foi utilizado o programa SPSS 13.0. Foram recolhidos dados de 69 doentes com AVC, dos quais 12 foram considerados adultos jovens (38 +-5 anos). Quando comparados com os doentes mais velhos, os adultos jovens saíram com uma MIF maior (101 Vs 88 pontos; p=0,04), sem que se verificassem diferenças estatisticamente significativas em relação a: MIF à entrada, IB à entrada e saída, eficiência da MIF ou duração do internamento. A idade jovem associou-se com um melhor valor de MIF à saída (r=0,33, p=0,006), mesmo quando se controlou para a MIF à entrada (r=0,23, p=0,05). Em relação à análise dos nove pares caso-controlo, não se verificaram diferenças entre os grupos nas medidas de funcionalidade à entrada e à saída, nem na duração do internamento. A idade correlacionou-se com funcionalidade à saída, sendo que os doentes mais jovens saíram mais funcionais. No entanto, na análise caso-controlo, quando se controlou para outras variáveis (e.g. tipo de AVC), a variável perdeu o seu valor preditivo. Estes resultados podem dever-se ao facto de o AVC no jovem adulto ter diferentes características, como um maior número de eventos hemorrágicos. Nesta amostra, os jovens adultos tiveram igual número de AVC isquémicos e hemorrágicos (seis) e o grupo mais velho teve apenas 23% eventos hemorrágicos (p=0,07). É conhecido o melhor prognóstico funcional deste tipo de AVC, quando não associados a mortalidade precoce. Este estudo apresenta algumas limitações: o tamanho da amostra; o facto de a MIF e o IB não serem medidas de funcionalidade desenvolvidas especificamente para doentes com AVC; um viés de selecção, pois somente alguns doentes são incluídos em programa de reabilitação em internamento; o momento de avaliação da funcionalidade residual foi á saída do internamento, apenas algumas semanas pós-AVC. A idade jovem parece associar-se a um melhor prognóstico funcional. Este aspecto pode estar associado ao facto de o AVC nos doentes mais novos ter características diferentes (e.g. maior proporção de AVC hemorrágico), normalmente associadas a uma recuperação mais favorável.

Tiflite

Tiflite, síndrome fleo-cecal e enterocolite neutropénica serão denominações diversas do que parece ser uma infecção localizada à mucosa cecal, provocada por Clostridia. Habitualmente descrita em doentes neutropénicos, com leucémias ou após terapêutica anti-neoplásica, também tem sido descrita em doentes infectados por vírus da imunodeficiência humana, como no caso que apresentamos. O seu diagnóstico nem sempre é claro, tornando-se ainda mais problemático em doentes imunodeprimidos, nos quais múltiplas situações e podem apresentar com sintomas semelhantes. Todavia a um diagnóstico precoce deve seguir-se uma terapêutica médica agressiva, e se nalguns casos uma intervenção cirúrgica se sorna imperiosa, noutros poderá ser desnecessária. O seu controle a médio e a longo prazo poderá ser particularmente difícil.

Angiossarcoma do Baço

Os tumores primitivos do baço são extremamente raros. Descrevemos o 1° caso dos Hospitais Civis de Lisboa, em S. José, numa mulher de 70 anos que apresentava espleno egália. Havia história anterior de irradiação pélvica. A ressonância magnética esclareceu a presença de massa tumoral e a angiografia caracterizou-a como vascular. A doente está bem um ano após esplenectomia. Encontrámos na literatura a descrição de 61 casos deste tumor de etiopatogenia não esclarecida. A esplenectomia precoce deve ser a primeira abordagem terapêutica pelo risco de ruptura. Esta foi a forma de apresentação em 34° o dos casos da série de Autry et al. Por se tratar de um tumor tão raro, não há estudos sobre a eficácia da quimioterapia, mas nas formas disseminadas podem utilizar-se esquemas de tratamentos citostáticos activos em sarcomas de partes moles.

Métodos Preditivos de Metastização Ganglionar Adicional em Cancro da Mama com Gânglio Sentinela Positivo

Objectivos As recomendações para a realização de linfadenectomia axilar nos doentes com cancro da mama em estádio precoce e sujeitas a biópsia de gânglio sentinela com presença de macrometástase foram recentemente actualizadas, baseadas nos últimos estudos publicados (Z0011 e IBCSG 23-01). Mantém-se, no entanto, alguma controvérsia na decisão de não realização de cirurgia radical axilar nos doentes com gânglio sentinela positivo. Têm sido desenvolvidos métodos preditivos de metastização ganglionar adicional. Um dos mais conhecidos, desenvolvido no Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC), recorre a variáveis do tumor e características do gânglio sentinela. Mais recentemente com a utilização de métodos moleculares (como o One Step Nucleic Acid - OSNA) para estudo do gânglio sentinela tem sido avaliada a capacidade preditiva da quantidade total de cópias mRNA da citoqueratina 19. Pretende-se estudar na nossa amostra a capacidade preditiva do nomograma do MSKCC e da carga tumoral total. Propõe-se ainda avaliar o número de macrometástases encontradas na biópsia de gânglio sentinela e sua relação na metastização ganglionar adicional. Material e métodos Avaliação retrospectiva de 819 doentes com cancro da mama (Tis – T2) submetidos a biópsia de gânglio sentinela no Centro Hospitalar de Lisboa Central durante o período de 1 de Janeiro de 2005 e 31 de Dezembro de 2013. Foram identificados 123 doentes com gânglio sentinela positivo que realizaram linfadenectomia axilar imediata. A análise do gânglio sentinela foi executada por métodos histológicos em 78 doentes e por método molecular (OSNA) em 45 doentes. Os dois grupos foram estudados separadamente, tendo sido no primeiro aplicado o nomograma do MSKCC e no segundo obtida a carga tumoral total. Utilizou-se o modelo de regressão logística para analisar o poder preditivo e discriminativo destes dois métodos. Adicionalmente, para avaliar a potencial importância do número de macrometástases na metastização ganglionar adicional, foi ajustado um novo modelo de regressão logística considerando esta variável e a carga tumoral total. Ambos os métodos foram também avaliados através da área sob a curva ROC (AUC) e do teste de Hosmer-Lemeshow, respectivamente. O nível de significância adoptado foi α = 0.05. O estudo estatístico foi realizado com recurso ao SPSS. Resultados No grupo em que foi aplicado o nomograma do MSKCC obteve-se uma AUC=0.67 (I.C. 95% = 0.55 – 0.79), e no grupo em que foi avaliada a carga tumoral total uma AUC=0.78 (I.C. 95% = 0.64 – 0.91). Os poderes preditivos de ambos foram, respectivamente, p=0.15 e p=0.46. Constatou-se que o desempenho do modelo resultante da junção da carga tumoral total com o número de macrometástases encontradas no estudo do gânglio sentinela foi bastante satisfatório (AUC=0.87, I.C 95% = 0.76 – 0.98, poder preditivo p=0.33). Conclusão Foi validado externamente o modelo do MSKCC para a amostra em estudo, apresentando uma menor acuidade discriminativa em relação ao estudo original (AUC=0.67 versus AUC=0.75). Por outro lado, após verificação da homogeneidade de ambos os grupos no que diz respeito a todas as variáveis de interesse, conclui-se que a carga tumoral total aparenta uma maior acuidade preditiva e discriminativa na metastização ganglionar adicional que o nomograma do MSKCC. Quando desenvolvido um modelo agregando a carga tumoral total avaliada por OSNA e o número de macrometástases no gânglio sentinela, obteve-se uma capacidade discriminativa ainda superior. A carga tumoral total avaliada por OSNA, ou esta incluída num modelo conjunto com o número de macrometástases obtidas no estudo do gânglio sentinela, poderão representar importantes ferramentas preditivas. Serão no entanto necessários estudos adicionais com amostras superiores para consolidar estes resultados. Bibliografia 1. Giuliano AE, McCall L, Beitsch P, Whitworth PW, Blumencranz P, Leitch AM, et al. Locoregional recurrence after sentinel lymph node dissection with or without axillary dissection in patients with sentinel lymph node metastases: the American College of Surgeons Oncology Group Z0011 randomized trial. Ann Surg. Setembro de 2010;252(3):426–32; discussion 432–3. 2. Galimberti V, Cole BF, Zurrida S, Viale G, Luini A, Veronesi P, et al. Axillary dissection versus no axillary dissection in patients with sentinel-node micrometastases (IBCSG 23-01): a phase 3 randomised controlled trial. Lancet Oncol. Abril de 2013;14(4):297–305. 3. Bevilacqua JLB, Kattan MW, Fey JV, Cody HS, Borgen PI, Van Zee KJ. Doctor, what are my chances of having a positive sentinel node? A validated nomogram for risk estimation. J Clin Oncol. 20 de Agosto de 2007;25(24):3670–9. 4. Piñero A, Canteras M, Moreno A, Vicente F, Giménez J, Tocino A, et al. Multicenter validation of two nomograms to predict non-sentinel node involvement in breast cancer. Clin Transl Oncol. Fevereiro de 2013;15(2):117–23. 5. Banerjee SM, Michalopoulos NV, Williams NR, Davidson T, El Sheikh S, McDermott N, et al. Detailed evaluation of one step nucleic acid (OSNA) molecular assay for intra-operative diagnosis of sentinel lymph node metastasis and prediction of non-sentinel nodal involvement: experience from a London teaching hospital. Breast. Agosto de 2014;23(4):378–84. 6. Peg V, Espinosa-Bravo M, Vieites B, Vilardell F, Antúnez JR, de Salas MS, et al. Intraoperative molecular analysis of total tumor load in sentinel lymph node: a new predictor of axillary status in early breast cancer patients. Breast Cancer Res Treat. Maio de 2013;139(1):87–93. 7. Tiernan JP, Verghese ET, Nair A, Pathak S, Kim B, White J, et al. Systematic review and meta-analysis of cytokeratin 19-based one-step nucleic acid amplification versus histopathology for sentinel lymph node assessment in breast cancer. Br J Surg. Março de 2014;101(4):298–306. 8. Heilmann T, Mathiak M, Hofmann J, Mundhenke C, van Mackelenbergh M, Alkatout I, et al. Intra-operative use of one-step nucleic acid amplification (OSNA) for detection of the tumor load of sentinel lymph nodes in breast cancer patients. J Cancer Res Clin Oncol. Outubro de 2013;139(10):1649–55. 9. Chaudhry A, Williams S, Cook J, Jenkins M, Sohail M, Calder C, et al. The real-time intra-operative evaluation of sentinel lymph nodes in breast cancer patients using One Step Nucleic Acid Amplification (OSNA) and implications for clinical decision-making. Eur J Surg Oncol. Fevereiro de 2014;40(2):150–7.

Síndrome Hemolítico-Urémico

Os síndromes de mieroangiopatia trombótica - Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) e Síndrome Hemolftico Urémico (SHU) - são caracterizados por anemia hemolftica microan giopática, trombocitopénia, alterações da função renal, febre e anomalias do sistema nervoso central. Actualmente são considerados como dois extremos de um espectro contínuo designado PTT- SHU. São doenças raras com uma taxa de mortalidade elevada, apesar dos avanços na terapêutica. Os autores descrevem um caso de síndrome hemolítico urémico num adulto jovem em que o curso inicial e a primeira biópsia sugeriam bom prognóstico. Contudo a recaída precoce e o aparecimento de hipertensão arterial grave implicaram um desfecho fatal em 6 meses. A este propósito os autores fazem uma revisão de alguns dos aspectos mais recentes da patogénese e tratamento deste síndrome.

Distúrbios Lipídicos em Crianças com Diabetes Mellitus Insulino-Dependentes

Os distúrbios dos lípidos e das lipoproteínas plasmáticas, frequentes em doentes diabéticos insulinodependentes, contribuem significativamente para o risco cardiovascular elevado que estes indivíduos apresentam. Estudos efectuados em crianças e jovens insulinodependentes, demonstram o aparecimento precoce de alterações no metabolismo lipídico, habitualmente associa das e agravadas por um deficiente controle glicémico. Algumas outras alterações mantém-se presentes em crianças diabéticas, mesmo em condições de bom controle glicémico. Aparentemente, as medidas habituais de optimização do controle metabólico não corrigem todas as alterações do perfil lipídico, induzidas pela Diabetes Mellitus. A hiperglicémia induz a maioria das perturbações verificadas, através da estimulação da síntese hepática de triglicéridos, e pela glicolização e oxidação das lipoproteinas e respectivas apolipoproteinas. A carência em insulina, é responsá vel por alterações adicionais, ao interferir na actividade da lipoproteina lipase. O perfil lipídico, em crianças e jovens insulinodependentes, com deficiente controlo metabólico, tende a ser sobre ponível ao descrito para os diabéticos adultos: elevação significativa de triglicéridos, VLDL-Tg, LDL-Tg, VLDL-Col, Apo B e CIII e diminuição do HDL-Col e da Apo AI. Dada a forte corre lação do controle glicémico com a maioria das alterações lipidicas, mesmo em presença de va lores de colesterol e triglicéridos normais, os doseamentos das apolipoproteinas Apo AI, Apo B 100 e de Apo CIII, parecem ser fieis indicadores do controle glicémico, na criança diabética, e factores de elevado valor predictivo de risco cardiovascular, na idade adulta.

Como Organizar um Rastreio Universal da Audição Neonatal

Com o aparecimento de técnicas de rastreio da audição sensíveis, especificas e de fácil execução, é possível implementar rastreios de audição que abranjam todos os recém-nascidos. O objectivo destes programas e a detecção precoce de todas as crianças com hipoacusia significativa até aos três meses de idade, com vista a iniciar a reabilitação antes dos seis meses. Neste artigo de revisão apontam-se os passos mais importantes da organização e implementação de um Rastreio Universal da Audição Neonatal (RUAN), em três fases, descrevendo-se as opções possíveis de técnicas, equipamento e pessoal a utilizar.

Estado de Mal Epiléptico

O Estado de Mal Epiléptico é uma situação com expressão clínica variável, relacionando-se o seu prognóstico com a etiologia subjacente. O Estado de Mal Convulsivo constitui uma emergência médica associada com elevadas taxas de morbilidade e de mortalidade, sendo essencial uma intervenção terapêutica precoce e adequada. Os autores apresentam um esquema de protocolo terapêutico a utilizar neste quadro.

Formas Típicas e Atípicas da Doença de Kawasaki

Introdução — A doença de Kawasaki (DK) tem vindo a aumentar de frequência. O seu diagnóstico obedece a critérios clínicos, sendo por vezes difícil. Ultimamente tem-se prestado particular atenção às formas atípicas ou incompletas da doença, sobretudo porque nestas tem sido descrita uma maior incidência de complicações cardiovasculares. Objectivos — Identificar critérios que possam levar ao diagnóstico precoce da doença, particularmente nas formas atípicas. Material e Métodos — Estudo retrospectivo de todas as crianças do Serviço com o diagnóstico de D.K. entre 1984 e 1994. Registou-se o sexo e idade dos doentes (dts) e procurou-se a presença de critérios diagnósticos, bem como de sintomas e sinais adicionais. Analisaram-se os valores laboratoriais, os electrocardiogramas (ECG) e os ecocardiogramas (ECO), tendo-se verificado a terapêutica prescrita. Resultados — Num total de 67 dts, a idade média foi de 3,7 anos, com uma relação de sexos M/F: 1,8/1. Foram criados dois grupos, sendo o Grupo I (n=48) de dts com formas típicas de DK e o Grupo II (n=19) de dts com formas atípicas de D.K.. Nos dois grupos não houve diferenças quanto à idade, à relação M/F e aos achados laboratoriais. Os sinais e sintomas adicionais ocorreram do mesmo modo, à excepção da hepato-esplenomegalia que ocorreu mais no Grupo I. Na análise dos ECG não se encontram arritmias, observando-se outras alterações em 6 dts do Grupo I. Todos os dts fizeram ECO no 1.2 dia de observação, em média 15 dias após o início da doença. ECO anormal surgiu em 36 dts, 33 com alterações das coronárias [Grupo I = 26 (54%); Grupo II = 7 (26%)]. Nos dts do Grupo II o atingimento coronário verificou-se nas crianças mais novas (média = 1,7 anos)havendo uma menor relação M/F (1:3/1). A terapêutica com gamaglobulina foi feita com a mesma frequência nos dois grupos (média = 48%), bem como a terapêutica com ácido acetilsalicílico (média = 91%). Conclusão — A estrita adesão aos critérios diagnósticos de D.K. pode levar ao não reconhecimento de formas atípicas da doença. No presente estudo não foi possível identificar critérios que possam contribuir seguramente para o diagnóstico precoce de DK, sendo no entanto de salientar que as formas atípicas ocorreram numa idade mais precoce registando-se também maior prevalência de alterações coronárias no sexo feminino. A referência para ecocardiografia foi tardia e a terapêutica com gama-globulina foi administrada em menos de metade dos casos.