Formas Típicas e Atípicas da Doença de Kawasaki

Introdução — A doença de Kawasaki (DK) tem vindo a aumentar de frequência. O seu diagnóstico obedece a critérios clínicos, sendo por vezes difícil. Ultimamente tem-se prestado particular atenção às formas atípicas ou incompletas da doença, sobretudo porque nestas tem sido descrita uma maior incidência de complicações cardiovasculares. Objectivos — Identificar critérios que possam levar ao diagnóstico precoce da doença, particularmente nas formas atípicas. Material e Métodos — Estudo retrospectivo de todas as crianças do Serviço com o diagnóstico de D.K. entre 1984 e 1994. Registou-se o sexo e idade dos doentes (dts) e procurou-se a presença de critérios diagnósticos, bem como de sintomas e sinais adicionais. Analisaram-se os valores laboratoriais, os electrocardiogramas (ECG) e os ecocardiogramas (ECO), tendo-se verificado a terapêutica prescrita. Resultados — Num total de 67 dts, a idade média foi de 3,7 anos, com uma relação de sexos M/F: 1,8/1. Foram criados dois grupos, sendo o Grupo I (n=48) de dts com formas típicas de DK e o Grupo II (n=19) de dts com formas atípicas de D.K.. Nos dois grupos não houve diferenças quanto à idade, à relação M/F e aos achados laboratoriais. Os sinais e sintomas adicionais ocorreram do mesmo modo, à excepção da hepato-esplenomegalia que ocorreu mais no Grupo I. Na análise dos ECG não se encontram arritmias, observando-se outras alterações em 6 dts do Grupo I. Todos os dts fizeram ECO no 1.2 dia de observação, em média 15 dias após o início da doença. ECO anormal surgiu em 36 dts, 33 com alterações das coronárias [Grupo I = 26 (54%); Grupo II = 7 (26%)]. Nos dts do Grupo II o atingimento coronário verificou-se nas crianças mais novas (média = 1,7 anos)havendo uma menor relação M/F (1:3/1). A terapêutica com gamaglobulina foi feita com a mesma frequência nos dois grupos (média = 48%), bem como a terapêutica com ácido acetilsalicílico (média = 91%). Conclusão — A estrita adesão aos critérios diagnósticos de D.K. pode levar ao não reconhecimento de formas atípicas da doença. No presente estudo não foi possível identificar critérios que possam contribuir seguramente para o diagnóstico precoce de DK, sendo no entanto de salientar que as formas atípicas ocorreram numa idade mais precoce registando-se também maior prevalência de alterações coronárias no sexo feminino. A referência para ecocardiografia foi tardia e a terapêutica com gama-globulina foi administrada em menos de metade dos casos.

Intoxicações numa Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente

Apresenta-se aqui um estudo retrospectivo de 1340 admissões por intoxicação numa Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente durante um período de quatro anos (1986-1989). Em 666 doentes ocorreram 735 intoxicações medicamentosas e em 674 doentes 691 intoxicações não medicamentosas. Nas intoxicações medicamentosas destacam-se os fármacos com acção principal a nível do sistema nervoso central (82.3%), predominando os insecticidas organofosforados (5 1.2%) nas não medicamentosas. Ao longo dos anos considerados constatou-se uma diminuição absoluta e relativa do número de doentes intoxicados (480 vs 244, 15.1% vs 9.9%). Dos internados, 698 era do sexo masculino (289 nas intoxicações medicamentosas e 409 nas não medicamentosas) e 642 do sexo feminino (377 nas medicamentosas e 265 nas não medicamentosas), existindo uma diferença estatisticamente muito significativa no tipo de intoxicação quanto ao sexo (pidade média global foi de 40.2± 19.6 anos, sensivelmente idêntica nos dois tipos de intoxicação. Maior número de admissões nos meses de Março a Outubro. Eram provenientes de Hospitais da área de Lisboa 814 doentes e de Hospitais Distritais 495 doentes. A demora média global foi de 3.90± 6.15 dias, sendo de 2.71 ± 3.80 nas intoxicações medicamentosas e de 5.08 ± 7.62 nas não medicamentosas (p< 0.001). Dos procedimentos utilizados destacam-se a ventilação mecânica (29.5%), a alimentação parentérica total (18.5%), a prótese renal (2.9%), o cateterismo de Swan-Ganz (2.8%) e a colocação de Pacemaker provisório (1.2%). A mortalidade global foi de 13.7%, significativamente mais elevada nas intoxicações não medicamentosas (23.0%) do que nas medicamentosas (4.4%) (p

Diagnóstico Pré-Natal das Anomalias do Tracto Urinário: Dez Anos de Experiência

Introdução: As anomalias do tracto urinário são detectadas com uma frequência cada vez maior devido à sistematização da vigilância ecográfica durante a gravidez aliada à sofisticação técnica e à experiência dos ecografistas. Objectivo: Analisar os principais diagnósticos pós-natais investigados na sequência do estudo evolutivo prolongado das uropatias fetais seguidas no ambulatório da nefrologia pediátrica do Hospital de Dona Estefânia. Doentes e Métodos: Estudo retrospectivo dos 392 casos de uropatia fetal observados num período de dez anos e submetidos ao protocolo de investigação em uso na unidade. Resultados: O estudo inclui 362 casos; excluímos 30 processos que não completaram a investigação. A relação sexo masculino: feminino foi de 2: 1. O diagnóstico pré-natal foi realizado em média às 28.9 semanas e a idade média de admissão foi de 68 dias. No estudo evolutivo pós-natal verificou-se a formulação de um diagnóstico definitivo em 349 (96.4%) das crianças. Em 109 crianças (30%) a anomalia fetal foi transitória. Em 75 (20.7%) a dilatação era funcional. Confirmou-se a existência de uropatia em 165/362 crianças: refluxo vesico-ureteral 70/165 (42.4%), displasia multiquística 21%, síndroma da junção pielo-ureteral 16.4%, entre os principais. Nenhum caso evoluiu para insuficiência renal e há a registar, apenas, um caso de hipertensão arterial por poliquistose renal. Conclusão: A planificação da investigação pós-natal reveste-se ainda de alguma controvérsia e continua a evoluir principalmente no grupo das anomalias unilaterais e assintomáticas.

Atrasos Pubertários. Considerações a Propósito da Casuística de uma Consulta de Endocrinologia Pediátrica

Os autores fizeram a revisão retrospectiva de 65 processos de jovens enviados à Consulta de Endocrinologia Pediátrica por atraso pubertário durante um período de 10 anos. O diagnóstico foi confirmado em 27 jovens e em 38 a observação e a evolução permitiram demonstrar que aquele não existia. Nos doentes com atraso pubertário, a idade média de referência à consulta foi 14,6 ± 3,3 anos (média ± DP) e o tempo médio de seguimento foi 3,2 ± 3,0 anos. Os doentes com atraso pubertário comprovado dividiram-se por 3 grupos etiológicos: hipogonadismo temporário incluindo o atraso constitucional de maturação e anemias crónicas; situações hipergonadotróficas e hipogonadotróficas permanentes. Analisaram-se as características de cada grupo etiológico. Em 5 casos de hipogonadismo temporário e em 7 de condições permanentes foi feito tratamento; a idade cronológica e a idade óssea médias no início da terapêutica eram 17,4 ± 2,5 anos e 12,9 ± 1,3 anos respectivamente. Os autores concluem, de acordo com literatura recente, pela necessidade de referência e tratamento mais precoce destes doentes.

Enterocolite Necrosante

Objectivo — Estudar a epidemiologia da enterocolite necrosante (ECN) na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia. Material e métodos — Foram revistos os processos clínicos dos recém-nascidos (RN) com ECN admitidos na UCIN do Hospital de Dona Estefânia no período compreendido entre 1 de Janeiro de 1990 e 31 de Dezembro de 1994 (5 anos). Foi feita a comparação entre alguns dos resultados obtidos neste período e os encontrados em estudo anterior (1985-1989). Na classificação da ECN foram utilizados os critérios de Bell modificados (1986). Resultados - Durante o período do estudo houve 34 RN com ECN correspondendo a 2,5% das admissões. Seis RN foram transferidos de outras unidades por ECN, para eventual intervenção cirúrgica. Vinte e um RN (61,8%) eram prétermo (RNPT) e 52,9% muito baixo peso (RNMBP). Vinte e quatro crianças, 11 das quais RNMBP, nasceram na maternidade do Hospital (incidência de ECN de 1,5 por mil nados-vivos; incidência de ECN no RNMBP de 6,5%). A idade média de início dos sintomas foi de 57 horas no RN de termo e 15 dias no RNPT (p = 0.000). Dezassete crianças tinham ECN grau I; quatro grau II; e treze grau III. (8 III A e 5 III B). Foram operados 35,3% dos RN, 58,3% dos quais no grau III A. Comparando os dois períodos, verificou-se que, nos últimos 5 anos, houve um menor número de ECN de grau avançado e de RN submetidos a intervenção cirúrgica, tendo esta ocorrido mais frequentemente no grau III A. Constatou-se uma descida da mortalidade superior a 50% do primeiro para o segundo período (32,1% vs 14,7%). Conclusão — A ECN é uma doença grave, predominante no RNPT. A acuidade do diagnóstico precoce traduz-se num menor número de intervenções cirúrgicas. A intervenção cirúrgica precoce — antes de ser diagnosticado pneumoperitoneu — contribui para reduzir a mortalidade.

Encefalite Crónica a Enterovírus num Doente com Agamaglobulinémia Congénita Ligada ao Cromossoma X

Os autores apresentam um caso clínico de encefalite crónica a enterovírus num rapaz de 9 anos com agamaglobulinémia congénita ligada ao cromossoma X (doença de Bruton). Apesar da terapêutica intraventricular com doses elevadas de gamaglobulina, registou-se uma progressão da doença com deterioração neurológica maciça e morte. Discutem-se os aspectos diagnósticos e terapêuticos desta situação.