Recém-Nascidos com Cardiopatia. Diagnóstico Pré e Pós-Natal

Com o objectivo de avaliar aspectos que se prendem com o diagnóstico das cardiopatias no período pré e neo-natal, os autores apresentam um estudo prospectivo de Janeiro a Junho de 1994, durante o qual foram avaliados 165 recém-nascidos, 138 no ambulatório (Grupo I) e 27 no internamento (Grupo II). No Grupo I foram vigiadas 91% das gravidezes, 33% tendo risco para cardiopatia, um quarto destas realizou ecocardiograma fetal. No Grupo II foram vigiadas 74% das gravidezes, havendo em 50% risco para cardiopatia, tendo 30% destas feito ecocardiograma fetal. As principais causas de envio dos recém-nascidos foram: sopro cardíaco (77% Grupo 1; 15% Grupo II), cianose (4% Grupo I;15% Grupo II) e a associação das duas (2% Grupo I; 22% Grupo II). A idade de suspeita / diagnóstico foi, em média 6/8 dias no Grupo I e 4/4 dias no Grupo II. No Grupo I, 89 recém-nascidos não tinham doença cardíaca, 34 tinham comunicação interventricular, 3 defeito do septo aurículo-ventricular e 2 tetralogia de Fallot; 10 eram portadores de trissomia 21. No Grupo II, 25 recém-nascidos tinham cardiopatia sendo as mais frequentes a transposição das grandes artérias e os obstáculos esquerdos (24% cada). Onze fizeram cateterismo cardíaco e 12 cirurgia, tendo 1 falecido. Conclui-se que, apesar da maioria dos recém-nascidos avaliados ter nascido sem diagnóstico pré-natal, o diagnóstico das cardiopatias graves fez-se na primeira semana de vida a seguir ao parto, nomeadamente o da transposição das grandes artérias, permitindo a tempo o tratamento cirúrgico mais adequado. No entanto, embora não fosse demonstrado neste estudo, continua a ser uma realidade o transporte por longas distâncias de recém- -nascidos com cardiopatia crítica, surgindo por isso alguns em condições não ideais, e outros fora do período adequado para certos tipos de tratamento. Por outro lado, a maioria dos enviados à consulta têm sopros transitórios, não se encontrando já, em cerca de metade, qualquer alteração na avaliação cardiovascular pelo especialista.

Choque no Recém-Nascido

O choque é uma síndrome que resulta da falência circulatória com insuficiente perfusão tecidular e, em situações extremas, lesão celular irreversível. Há várias classificações etiológicas, nenhuma delas completa ou satisfatória. De um modo geral considera-se que o choque pode ser hipovolémico, cardiogénico, séptico ou distributivo, cabendo neste último vários «subtipos» como sejam o neurogénico, espinal, séptico ou anafilático. Numa determinada situação é possível a coexistência de um ou mais tipos de choque. A fisiopatologia do choque séptico é um intrincado de fenómenos auto-mantidos, primeiramente desencadeados pelas toxinas bacterianas cujo órgão alvo é o endotélio, com produção de mediadores celulares e humorais que, por sua vez, lesam mais o endotélio. No recém-nascido o tipo de choque mais frequente é o séptico, excepto nas crianças com cardiopatia congénita em que predomina o choque cardiogénico. O diagnóstico de choque é predominantemente clínico: palidez, cianose, má perfusão periférica, tempo de recoloração capilar > 3 segundos, taquicárdia e taquipneia. A pressão arterial está normal. A existência de hipotensão indica falência dos mecanismos de compensação e a entrada no estadio irreversível. Outros sinais de mau prognóstico são bradicárdia, «gasping» e acidose metabólica grave que prenunciam paragem cardíaca eminente. A terapêutica baseia-se em quatro medidas fundamentais: ressuscitação cardiorrespiratória com oferta generosa de 02 suplementar, de preferência administrado por tubo endotraqueal; reposição da volémia, com administração de solutos em quantidade e qualidade adequadas e no tempo apropriado; correcção da acidose metabólica e administração de substâncias vasoactivas/inotrópicas.

Ventilação de Alta Frequência Oscilatória como Método Ventilatório Único e Exclusivo e com Estratégia de Optimização do Volume Pulmonar no Recém-Nascido de Muito Baixo Peso

Objectivo: A Ventilação de Alta Frequência Oscilatória(VAFO) tem resultados promissores na ventilação de RN de pré-termo com Doença das Membranas Hialinas (DMH), embora os resultados dos estudos publicados não sejam uniformes. Esta diferença dos resultados poderá ser atribuída à falta de uniformidade das estratégias utilizadas e à forma de utilização desta técnica de ventilação. A utilização de VAFO precoce com optimização precoce do volume pulmonar, tem sido a estratégia mais eficaz, levando a uma menor incidência de morbilidade pulmonar. Considerámos como objectivos prioritários, a avaliação dos benefícios desta técnica na redução da morbilidade respiratória precoce e tardia, na incidência da retinopatia da prematuridade (ROP) e da hemorragia intraperiventricular (HIPV) e na redução da mortalidade. Desenho do Estudo: Estudo descritivo prospectivo. Os Recém-nascidos (RN) foram seguidos periodicamente desde a altura do nascimento até ao momento da alta hospitalar. Local do estudo: Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais(UCIRN) da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (Unidade Terciária com 12 postos de ventilação permanentes). Doentes: 424 RN com peso de nascimento inferior ou igual a 1500gr (RN MBP), nascidos na Maternidade entre 1 de Janeiro de 1999 e 1 de Janeiro de 2003 (4 anos). O grupo de extremo baixo peso(peso de nascimento < 1000 gr) foi analisado separadamente. Foram excluídos RN com hidrópsia fetal, anomalias congénitas cardíacas, pulmonares ou da parede abdominal (incluindo hérnia diafragmática) e também RN com pneumonia congénita e aqueles nascidos fora da maternidade ("Outborn"). Foram também excluídos RN optimizados mas sem o critério de optimização definido pelo estudo. Métodos: Em todos os RN MBP foi utilizada VAFO como modalidade ventilatória única e exclusiva e imediatamente após intubação traqueal na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais(UCIN) ou após chegada do RN à UCIN vindo da sala de partos ou do bloco operatório. Iniciámos de imediato a Optimização do Volume Pulmonar (OPT). A administração de surfactante só foi efectuada após optimização do volume pulmonar (1°- critério de pulmão optimizado: definido como a CDP (MAP) que permitiu reduzir o Fi02 para valores < 40%, 2°- critérios de administração de surfactante; CDP X Fi02 > 3 - 4, a / A 02 < 0.22 - 0.17 e / ou evidência radiológica de DMH de grau III - IV). A Doença pulmonar Crónica(DPC) foi definida como a necessidade de suplementação com 02 às 36 semanas de idade pós-concepcional. Resultados: O total da população de RN MBP, nascidos na MAC, correspondeu a 424; destes, 57 RN faleceram (13,4%) e 367 sobreviveram (86,5 %). A mediana do peso de nascimento foi de 989 gr e a da idade gestacional de 28 semanas. Dos sobreviventes a mediana do tempo de ventilação e de suplementação com 02 foi respectivamentre de 2,5 dias (min/Max = 6 horas/70 dias) e 23 dias (min / Max = 2 / 130 dias). A incidência de DPC foi de 9.0 % (33 / 367). Nenhum RN teve alta hospitalar submetido a terapêutica com 02. A incidência de HIPV grau III - IV (grupo total de RN) foi de 9.9% (42 / 424) e a de ROP 3 de 7.7% (24 / 310). A população total de extremo baixo peso, nascida na MAC (RN < 1000 gr), correspondeu a 210 RN; 46 faleceram (21.9%), 164 RN sobreviveram(78.1%). Dos sobreviventes a mediana do tempo de ventilação e do tempo de suplementação com 02 foi respectivamente de 5 dias (min/ Max = 12 horas / 70 dias) e de 40 dias (min / Max = 4 / 130 dias). A incidência de DPC foi neste grupo de 15.9% (26 / 164). Nenhum RN teve alta hospitalar submetido a terapêutica com 02. A incidência de HIPV de grau III - IV (grupo total < 1000 gr) foi de 13.8 %(29 / 210) e a de ROP 3 foi de 13.1 % (20 / 153). Conclusão: A VAFO como modalidade ventilatória única e exclusiva, iniciada imediatamente após intubação traqueal e/ou chegada do RN à UCIN e com optimização precoce do volume pulmonar, melhorou as trocas gasosas, encurtou a necessidade do suporte respiratório e do tempo de suplementação com 02 e melhorou a morbilidade pulmonar no RN MBP com DMH.

Importância da Prova de Synacthen no Diagnóstico Diferencial de Pubarca Precoce

Introdução: Nos doentes com pubarca precoce, o gold-standard para o diagnóstico diferencial entre pubarca precoce idiopática (PPI) e a forma não clássica da hiperplasia congénita da suprarrenal (HCSR--NC) é a prova de Synacthen. Esta permite também estimar a reserva adrenal de cortisol nos doentes com HCSR-NC.Objetivos: Comparar as características clínicas e perfil hormonal basal dos doentes com pubarca pre-coce; avaliar a importância da prova de Synacthen no diagnóstico diferencial entre PPI e HCSR-NC e na determinação da reserva adrenal de cortisol. Material e métodos: Estudo transversal de doentes com pubarca precoce que realizaram prova de Synacthen. Resultados: Foram incluídos 43 doentes, com idade mediana de 7,5 anos (3,5-9,4), sendo 37 (86,0%) do sexo feminino. Na prova de Synacthen, 37 (86,0%) foram classificados como PPI e 6 (14,0%) como HCSR-NC.Não houve diferencças significativas entre os 2 grupos quanto às características clínicas e doseamentos basais de ACTH, cortisol e androgénios da suprarrenal. A 17-OHP basal e estimulada foi mais elevada nos doentes com HCSR-NC (p = 0,001 e p < 0,001, respetivamente) (basal: 4,62 ± 3,70 ng/ml [0,80-10,50];estimulada: 35,41 ± 24,87 ng/ml [12,0-80,2]) do que nos doentes com PPI (basal: 1,04 ± 0,77 ng/ml [0,22-3,80]; estimulada: 4,18 ± 1,71 ng/ml [1,0-8,96]). O cut-off basal habitualmente proposto (< 2,0 ng/ml) paraa distinção entre estes grupos não o permitiu em 2 doentes, que apenas foram diagnosticados após realização da prova de Synacthen. Dois doentes com HCSR-NC (33,3%) tiveram cortisol após estimulação< 18 g/dl, revelando necessidade de tratamento com glucocorticoide em stress. Os doentes com HCSR--NC com valores mais elevados de 17-OHP basal tiveram valores de cortisol mais baixos após estimulação(p = 0,004; r = -0,43).Conclusão: A realização desta prova foi útil para distinguir os doentes com HCSR-NC e PPI, pois nenhum valor de 17-OHP basal permitia fazer o diagnóstico diferencial definitivo. Em alguns doentes com HCSR-NCa prova revelou secreção inapropriada de cortisol em stress, contribuindo para a decisão terapêutica.