Eritema Induratum de Bazin. Um Caso numa Doente com Tuberculose Ganglionar Activa

O Eritema induratum de Bazin é uma doença rara, considerada uma reacção de hipersensibilidade ao Mycobacterium tuberculosis. Caracteriza-se pelo aparecimento de nódulos firmes, dolorosos, por vezes, ulcerados nos membros inferiores. Descrevemos o caso de uma doente do sexo feminino, 83 anos de idade, com queixas de aproximadamente 3 meses de duração de tumefacção cervical direita indolor e de nódulos subcutâneos de superfície eritematosa envolvendo ambas as pernas.

Birt-Hogg-Dubé Syndrome

A 45-year-old woman with a history of renal carcinoma was observed for facial, cervical and truncal flesh-colored papules. Relatives had similar skin findings and a brother had repeated episodes of pneumothorax. The computerized tomography scan revealed multiple cysts on both lungs. A skin biopsy revealed a perifollicular fibroma. The clinical diagnosis of Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHDS) was corroborated by identification of a novel frameshift c.573delGAinsT (p.G191fsX31) mutation in heterozygosity on exon 6 of the folliculin gene. The presence of multiple and typical benign hair follicle tumors highlights the role of the dermatologist in the diagnosis of this rare genodermatosis that is associated with an increased risk of renal cell cancer and pulmonary cysts, warranting personal and familial follow-up and counseling.

Anti-Tumor Necrosis Factor Alpha-Induced Drug Eruptions: One Patient, More Than a Pattern

Background: Tumor necrosis factor alpha (TNFα) antagonists are effective in treating several immune-inflammatory diseases, including psoriasis and inflammatory bowel disease. The paradoxical and unpredictable induction of psoriasis and psoriasiform skin lesions is a recognized adverse event, although of unclear aetiology. However, histological analysis of these eruptions remains insufficient, yet suggesting that some might constitute a new pattern of adverse drug reaction, rather than true psoriasis. Case report: The authors report the case of a 43-year-old woman with severe recalcitrant Crohn disease who started treatment with infliximab. There was also a personal history of mild plaque psoriasis without clinical expression for the past eight years. She developed a heterogeneous cutaneous eruption of psoriasiform morphology with pustules and crusts after the third infliximab infusion. The histopathological diagnosis was of a Sweet-like dermatosis. The patient was successfully treated with cyclosporine in association with both topical corticosteroid and vitamin D3 analogue. Three weeks after switching to adalimumab a new psoriasiform eruption was observed, histologically compatible with a psoriasiform drug eruption. Despite this, and considering the beneficial effect on the inflammatory bowel disease, it was decided to maintain treatment with adalimumab and to treat through with topicals, with progressive control of skin disease. Discussion: Not much is known about the pathogenesis of psoriasiform eruptions induced by biological therapies, but genetic predisposition and Koebner phenomenon may contribute to it. Histopathology can add new facets to the comprehension of psoriasiform reactions. In fact, histopathologic patterns of such skin lesions appear to be varied, in a clear asymmetry with clinical findings. Conclusion: The sequential identification in the same patient of two clinical and histopathologic patterns of drug reaction to TNFα antagonists is rare. Additionally, to the authors’ knowledge, there is only one other description in literature of a TNFα antagonist-induced Sweet-like dermatosis, emphasizing the singularity of this case report.

Playing With Fire: Decrease in Safe-Sex Attitudes Among Men Who Have Sex With Men in a Portuguese STI Clinic

Background: Sexually transmitted infections (STIs) present a major public health concern and a global cause of illness in both industrialized and developing countries. Portugal is no exception, with an increasing incidence of STIs, and one of the highest prevalences of HIV in Europe. Reduced risk perceptions among men who have sex with men (MSM) and a consequent high-risk sexual behaviour have been increasingly reported throughout the world. Objectives: To characterize the population of MSM attending a STI clinic in Lisbon, and to assess practice of condom use among these patients. Methods: Records of all MSM patients who attended the STI clinic from 2008 to 2011 were reviewed to study demographic characteristics, sexual behaviours, and leading diagnoses in this population. Results: Of a total of 389 patients, 108 MSM were identified (27.8%), mostly Portuguese men with high school or above education, aged 17 to 61 years (medium age of 32.4 years). More than half of the patients (52.8%) reported more than one sexual partner in the past 6 months (19.4% more than 5 partners), and only a third consistently used condom. A history of sex with sex workers was mentioned in 9.2%. The most prevalent diagnoses were syphilis (45.6%) and condylomata acuminata (38.9%). The prevalence of HIV infection in this subgroup of patients was significantly higher than in the rest of the population (47.2% vs. 14.9%). Inconsistent condom use increased over the years (36.4% in 2008, 66.7% in 2011), and these patients revealed a greater number of sexual partners than condom users (60.4% vs. 50%). However, 38.9% of condom users presented with early syphilis, suggesting inadequate use of this barrier method. Among HIV patients, almost half of them (49%) had sex with more than one partner in the previous six months, and 47.1% did not use the condom during all sexual practices. Of these, 45.8% were not on antiretroviral therapy. Conclusions: High-risk sexual behaviours (inconsistent use of condom and multiple partners) are increasingly prevalent in this MSM subpopulation, despite previous educational programmes. The high incidence of risk behaviours among HIV infected patients is particularly worrisome, and must be addressed with innovative interventions and population-based prevention strategies.

Intravenous Immunoglobulin for the Treatment of Quetiapin-Induced Bullous Pemphigoid in an HIV-Infected Patient

The authors present the case of a 48-year-old woman with HIV-­associated dementia treated with antiretroviral therapy and psychoactive drugs, to whom bullous pemphigoid(BP) was diagnosed. Given incomplete response to corticotherapy, and azathioprine-­induced bicytopenia,intravenous immunoglobulin(IVIG) was initiated. Despite transient disease control, recurrent flares suggested a persistent triggering factor. Specifically, quetiapin was implicated and discontinued with an immediate clinical response. Inadvertent re-­challenge with olanzapine(a related drug)led to a new eruption, confirming drug-­induced BP (DIBP). A total of six IVIG cycles were completed, without severe side effects to report, namely HIV disease progression. HIV-­related autoimmune bullous diseases are rare. Treatment of severe drug eruptions is primarily based on immunossupressive drugs, raising concerns regarding additional immunossupression. This case suggests IVIG as a valuable option for the treatment of BP in HIV patients. In addition, quetiapin should be added to the list of neuroleptics previously linked to DIBP.

Conservative Treatment of Chondrodermatitis Nodularis Chronica Helicis with Topical Nitroglycerin

Background: Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH) is a benign, painful, indurated inflammatory nodule arising on the pinna. Different treatment modalities have been used with varying efficacy rates. Despite lower efficacy, conservative methods are most desirable. Case reports: Three patients diagnosed with CNCH were treated with 0.4% topical nitroglycerin ointment, twice daily. These included two women and one man, aged 66, 86, and 60-years-old, respectively. Two painful nodules were located on the antihelix, and one on the helix. One patient had been previously treated with intralesional corticosteroids, and another with intralesional corticosteroids, CO2 laser and photodynamic therapy. All three patients experienced significant clinical and symptomatic improvement with topical nitroglycerin. No side effects were reported. Discussion: The etiology of CNCH is uncertain. Dermal and chondral ischemia arising from perichondrial arterial narrowing has been recently described as a possible cause for this benign condition, hence the potential of nitroglycerin as a smooth muscle relaxant and vasodilator. A previous report described significant improvement in twelve patients treated with 2% topical nitroglycerin. Conclusion: Topical nitroglycerin ointment appears to be a noninvasive alternative for the treatment of CNCH. A lower concentration (0.4%) may be as effective and with fewer side effects, but more studies are warranted.

Reconstrução Complexa de Defeito do Terço Inferior do Nariz

A reconstrução de defeitos nasais deve preservar a integridade das funções e expressões faciais. A localização do tumor, o tamanho, as camadas atingidas e a disponibilidade de tecido dador devem ser considerados, de modo a estabelecer o procedimento cirúrgico adequado. Em qualquer reconstrução nasal, é necessário ter em conta três camadas: revestimento interno, suporte cartilagíneo e revestimento externo. Os autores descrevem a reconstrução de um defeito de espessura total do terço inferior do nariz após excisão de carcinoma basocelular recidivado, com retalho septal mucoso ipsilateral para a reconstrução do revestimento interno, enxerto livre de cartilagem auricular para o suporte cartilagíneo e retalho de transposição nasogeniano para o revestimento externo, num único tempo cirúrgico e com resultado estético e funcional final aceitável.

Coexistência de Morfeia, Vitíligo e Diabetes Auto-Imune Latente do Adulto

Cerca de 30% dos adultos com morfeia apresentam simultaneamente outras doenças auto-imunes, o que suporta a presença de mecanismos de auto-imunidade na patogénese desta doença fibrosante da pele e tecidos subjacentes. Os autores descrevem o caso de um doente do sexo masculino, 27 anos, que notou o aparecimento na região abdominal,cerca de 1 ano antes da observação, de placa eritematosa, ovalada, endurada,assintomática, com crescimento progressivo. Referiu vitiligo acro-facial desde os 12 anos de idade e antecedentes maternos de vitiligo e tiroidite de Hashimoto. A avaliação histopatológica evidenciou escasso infiltrado inflamatório perivascular e espessamento das fibras de colagénio, suportando o diagnóstico clínico de morfeia. Na avaliação laboratorial destacou-se a marcada elevação no título do auto-anticorpo anti-descarboxilase do ácido glutâmico, permitindo o diagnóstico de diabetes auto-imune latente do adulto (LADA), uma forma de diabetes tipo 1 de início tardio. A morfeia e o vitiligo são dermatoses raramente descritas em simultâneo, apesar da sua provável etiologia auto-imune. Neste doente, a investigação de outras doenças auto-imunes permitiu o diagnóstico de LADA. Esta associação, raramente descrita, favorece a hipótese auto-imune.

Úlceras de Perna - Boa Resposta ao Tratamento com Matriz de Colagénio, Celulose Regeneradora Oxidada e Prata

A maior compreensão da fisiopatologia das úlceras de perna tem permitido o desenvolvimento de novas modalidades terapêuticas. As matrizes constituídas por colagénio e celulose regenerada oxidada permitem, através da ligação a proteases, menor degradação da matriz, protecção e estabilização de factores de crescimento favorecendo a cicatrização da úlcera. Doente do sexo masculino, 72 anos de idade, com síndrome metabólica e insuficiência veno-arterial periférica, com úlceras, extensas, de longa evolução, refractárias aos inúmeros tratamentos efectuados, curadas com pensos com matriz de colagénio, celulose regenerada oxidada e prata.

Hemangioma Infantil Ulcerado do Sulco Interglúteo Tratado com Timolol Tópico

Dados recentes revelam resultados promissores com a utilização de beta-bloqueante tópico no tratamento dos hemangiomas infantis ulcerados. Os autores descrevem o caso clínico de uma lactente pré-termo de 6 meses de idade com um hemangioma infantil ulcerado do sulco interglúteo tratado com bom resultado clínico com timolol tópico.

Morfologia e Padrões Vasculares em Dermatoscopia - Parte I. Princípios Básicos

A dermatoscopia constitui uma técnica de diagnóstico não-invasiva, in vivo, que permite complementar a observação clínica de lesões cutâneas não-pigmentadas de etiologia diversa. Nos tumores cutâneos não-pigmentados, a dermatoscopia facilita a observação de estruturas vasculares, aumentando a acuidade no seu diagnóstico, distinguindo tumores melanocíticos e não-melanocíticos, benignos e malignos. Na parte I deste artigo são discutidos os princípios básicos da avaliação dermatoscópica dos tumores cutâneos não-pigmentados, incluindo a morfologia vascular e os padrões de distribuição dos vasos, assim como de outras pistas adicionais.

Morfologia e Padrões Vasculares em Dermatoscopia - Parte II. Prática Clínica

A dermatoscopia constitui uma técnica de diagnóstico não-invasiva, in vivo, que permite complementar a observação clínica de lesões cutâneas não-pigmentadas de etiologia diversa. Nos tumores cutâneos não-pigmentados, a dermatoscopia facilita a observação de estruturas vasculares, aumentando a acuidade no seu diagnóstico, distinguindo tumores melanocíticos e não-melanocíticos, benignos e malignos. Na parte II descreve-se a variabilidade da aplicação clínica da dermatoscopia em lesões cutâneas não-pigmentadas tumorais.

Incapacidade Funcional na Doença de Hansen - Estudo Retrospectivo, Descritivo, e Analítico de 243 Doentes Tratados Antes e Depois da Terapêutica da OMS

Introdução: A doença de Hansen pode resultar em incapacidade funcional pelo compromisso do sistema nervoso periférico. A prevenção de incapacidade constitui o objectivo dos actuais programas de tratamento, nomeadamente da terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde. Objectivos: Caracterizar e comparar dois grupos de doentes de Hansen, tratados antes (“antigos”) e depois (“recentes”) da introdução da terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde, analisando o benefício desta na redução de incapacidade. Identificar as características dos doentes mais favorecidos nesta potencial redução e, nos doentes “recentes”, determinar se o prolongamento da duração da terapêutica beneficia a redução de incapacidade. Material e Métodos: Estudo retrospectivo e comparativo de 243 doentes, distribuídos em dois grupos, 164 “antigos” e 79 “recentes”, caracterizados quanto ao sexo, idade à data do diagnóstico, intervalo entre início de sintomas e diagnóstico, forma clínica (Ridley e Jopling), ocorrência de reacção, índice bacteriológico (IB) inicial, presença de sintomas neurológicos iniciais, duração da terapêutica anti-leprótica e presença e grau de incapacidade. Resultados: A comparação da presença de incapacidade nos dois grupos mostrou que esta é mais elevada nos doentes “antigos”, sendo significativamente superior no sexo masculino, forma lepromatosa borderline, ocorrência de reacção, IB inicial positivo e com sintomas neurológicos iniciais. A incapacidade grau 2 é também significativamente superior nos doentes “antigos” . Nos doentes “recentes” não se verificou relação entre a duração da terapêutica da Organização Mundial de Saúde e a presença de incapacidade. Conclusão: A prevenção e redução de incapacidade na doença de Hansen é possível através de um diagnóstico precoce e tratamento adequado com a terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde.

Dermite das Pálpebras. Estudo Retrospectivo de 5 Anos (2009-2013)

Introdução: A dermite das pálpebras é uma dermatose comum cuja etiologia é muitas vezes difícil de determinar, embora o eczema de contacto alérgico constitua a etiologia mais comum em doentes submetidos a provas epicutâneas. Este é um estudo retrospectivo de 5 anos para avaliar as etiologias e os alérgenos mais frequentes em doentes com eczema de contacto alérgico das pálpebras. Materiais e Métodos: Identificaram-se todos os doentes com dermite das pálpebras submetidos a provas epicutâneas na Consulta de Dermatologia do Hospital Curry Cabral no período de 2009-2013 (5 anos) por meio de uma base de dados informatizada. Resultados: No período de 5 anos (2009-2013) foi testado um total de 1341 doentes, dos quais 117 (8,7%) foram testados por dermite das pálpebras. A etiologia mais frequente foi o eczema de contacto alérgico (54 doentes) seguida de eczema atópico (22 doentes). A resina Formoltoluenosulfonamida foi o alérgeno mais frequentemente identificado. O grupo de alérgenos mais frequentemente apurado foi o dos conservantes, seguido dos grupos das fragrâncias e fármacos.

Prurido Crónico

O Prurido crónico é um sintoma que tem um impacto significativo na qualidade de vida dos doentes. Pode estar associado a um vasto conjunto de doenças e na maioria dos casos, é difícil conseguir um alívio completo da sintomatologia. A investigação da sua etiologia implica a colheita de uma história clínica meticulosa, bem com a realização do exame objectivo e de exames complementares de diagnóstico. O tratamento do prurido é frequentemente um desafio para o dermatologista e pode incluir a implementação de diferentes terapêuticas. Esta revisão pretende dar ênfase à abordagem clínica e às opções terapêuticas do doente com prurido crónico.