Tumor Fibroso Localizado Maligno da Pleura

Os autores apresentam um caso de tumor fibroso localizado na pleura, maligno, com dimensões gigantes: 26x14x12 cm e P=1,25 Kg, de um doente de sexo feminino de 56 anos. O tumor ocupava praticamente os 2/3 inferiores do campo pulmonar direito com uma inserção invulgar na pleura parietal diafragmática não pediculado e com características histológicas malignas. O diagnóstico de tumor fibroso localizado na pleura, foi feito no material obtido por punção aspirativa por agulha fina. O estudo imunocitoquímico realizado posteriormente na peça operatória confirmou o diagnóstico feito na citologia aspirativa. A avaliação da malignidade só foi feita no exame histológico da peça operatória, utilizando os critérios histológicos de alta celularidade, pleomorfismo celular, actividade mitótica (mais de quatro mitoses em dez campos de grande ampliação do microscópio), áreas de hemorragia e de necrose.

Piomiosite num Jovem Diabético

É descrito o caso clínico de um doente do sexo masculino de 25 anos de idade, com Diabetes mellitus tipo 1, internado para esclarecimento de quadro febril associado a tumefação dolorosa da parede torácica à direita. Tinha, nos antecedentes pessoais, tuberculose pulmonar tratada durante 12 meses. A observação e os exames complementares de diagnóstico (ecografia, ressonância magnética nuclear, biopsia aspirativa) conduziram ao diagnóstico de piomiosite a Staphylococcus aureus meticilina sensível, tendo o doente melhorado rapidamente com a terapêutica instituída. Esta entidade nosológica, pouco frequente nos climas temperados, deve fazer parte do diagnóstico diferencial de massas intramusculares de natureza inflamatória, sobretudo em doentes com pertubações da imunidade2. Neste caso, a história prévia de tuberculose pulmonar aumentou a complexidade diagnóstica, tendo sido excluída a sua reactivação.

Sarcoma de Kaposi. Envolvimento Visceral na Sida

O Sarcoma de Kaposi (SK) é uma neoplasia multifocal, de expressão predominantemente cutânea, mas que pode atingir órgãos viscerais. Estão descritas quatro variantes: o SK clássico, o endémico africano, o iatrogénico e o epidémico. Esta última variante surgiu com a associação deste tumor à SIDA e tomou proporções importantes, tanto pela sua frequência como pela expressão clínica disseminada com atingimento visceral marcado. Os homossexuais constituem o grupo de risco mais afectado e admitem-se várias hipóteses etiológicas para esta neoplasia. Existe uma correlação entre o grau de deficiência imunológica e a extensão da doença. O SK associado à SIDA apresenta envolvimento visceral em 50 a 70% dos casos. No entanto, o envolvimento visceral isolado é raro. Descrevem-se as expressões gastro-intestinal, pulmonar e cardíaca da doença, por serem os órgãos mais frequentemente atingidos. A terapêutica é meramente paliativa e pode ser local ou sistémica. O SK raramente é causa de morte, com excepção do envolvimento pulmonar, vindo o doente a falecer em consequência de infecções oportunistas.

Derrame Pleural Revelador de Recidiva de Carcinoma Adenoquístico do Palato

Os autores apresentam um caso clínico de derrame pleural direito, num doente do sexo feminino com 68 anos de idade, surgindo fora do contexto de patologia cardiovascular ou infecciosa previamente conhecida. O diagnóstico final foi de neoplasia pleural secundária a carcinoma adenoquístico, com localização primitiva no palato duro, diagnosticado e tratado 8 anos antes, e que nunca apresentara recidiva local. Salienta-se a raridade deste diagnóstico e o facto de que, estando descrita a metastização pulmonar com possível envolvimento secundário da pleura, é muito raro o aparecimento de metástase pleural isolada.

Fluido Torácico Total. Um Possível Determinante da Eficácia Ventilatória em Doentes com Insuficiência Cardíaca

A eficácia ventilatória, avaliada por prova de esforço cardiorrespiratória (PECR), tem um importante valor prognóstico em doentes (dts) com insuficiência cardíaca crónica (ICC) por disfunção sistólica ventricular esquerda (DSVE). Os seus determinantes mantêm-se, contudo, controversos. Objectivo: Investigar a eventual correlação entre parâmetros de eficácia ventilatória, obtidos por PECR, e o valor do fluido torácico total (FTT), avaliado por bioimpedância eléctrica torácica (BET), em dts com ICC por DSVE. Métodos: Estudámos 120 dts com ICC por DSVE, referenciados ao nosso laboratório para PECR — 76% do sexo masculino, idade 52,1 ± 12,1 anos, 37% de etiologia isquémica, fracção de ejecção ventricular esquerda 27,6 ± 7,9%, 83% em ritmo sinusal, 96% sob iECA e/ou ARAII, 79% sob beta-bloqueante e 20% tratados com dispositivo de ressincronização cardíaca. Os dts efectuaram PECR, em tapete rolante, protocolo de Bruce modificado,sendo considerados para análise, como parâmetro de capacidade funcional, o consumo de oxigénio de pico (VO2p) e, como parâmetros de eficácia ventilatória, o declive (d) da relação entre ventilação minuto(VE) e produção de CO2 (VCO2) e o valor do VE/VCO2 no limiar anaeróbico (LANA). Os estudos por BET, média de 20 minutos de aquisição, foram efectuados após 15 minutos de repouso, em posição supina, imediatamente antes das PECR, sendo analisado o valor do FTT. Resultados: O valor do FTT variou entre 20,6 e 45,8 kOhm−1, média = 32,2, DP = 5,7, mediana = 32,7, o de VO2p entre 8,9 e 40,6 ml/kg/min, média = 21,0, DP = 6,2, mediana = 20,2, o do dVE/VCO2 entre 19,8 e 60,7, média = 30,7, DP = 7,9, mediana = 29,1 e o do VE/VCO2 no LANA entre 21 e 62,média = 33,1, DP = 7,5, mediana = 31,5. Por regressão linear, o FTT não se correlacionou com o VO2p — r = 0,05, p = 0,58 — mas apresentou correlação com os parâmetros de eficácia ventilatória analisados: r = 0,20, p = 0,032, r² = 0,04 com dVE/VCO2 e r = 0,25, p = 0,009, r² = 0.06 com VE/VCO2 no LANA. Conclusão: O FTT correlaciona-se com os parâmetros de eficácia ventilatória, avaliados por PECR, em dts com ICC por DSVE, o que indica que poderá ser um dos seus determinantes.

Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.

Empiema Torácico. Revisão Baseada em Três Casos Clínicos

O derrame parapneumónico caracteriza-se pela necessidade de um processo invasivo para a sua resolução e o empiema pela presença de pus na cavidade pleural. Em ambos os casos, o diagnóstico por TAC e o tratamento precoces resultando em menores morbilidade e mortalidade. São indicação para um tratamento invasivo os derrames loculados, os que ocupam mais de 50% do tórax, os que revelam coloração por Gram e exame cultural positivos, ou derrames com pH inferior a 7,20, glucose inferior a 60 mg/dl, e nível de DHL superior a três vezes o limite normal no soro. Estas características resultam da evolução através de três estádios dos derrames incorrectamente tratados: 1) exsudativo; 2) fibrino-purulento; 3) fibrótico. Dependendo do estádio evolutivo, a abordagem terapêutica varia entra toracentese terapêutica, colocação de drenagem torácica com ou sem instilação de fibrinolíticos, cirurgia toracoscópica vídeo-assistida e decorticação pulmonar. Os autores fazem uma revisão do estudo destas situações baseados em três casos clínicos com apresentações muito díspares: uma doente com empiema por Streptococcus pyogenes que faleceu rapidamente por hemoptise maciça; um doente com empiema resultante de pneumonia aguda ocorrida durante um voo de avião; uma doente com empiema e bacteriemia por Streptococcus pneumoniae conduzindo a diagnóstico até então desconhecido de infecção por VIH.

Edema Agudo do Pulmão Pós-Extubação Traqueal. Caso Clínico

O edema agudo do pulmão pós-extubação traqueal é um acontecimento raro (≈ 0,1%)1. A etiologia é multifactorial, sendo a obstrução da via aérea superior o factor desencadeante principal. O esforço inspiratório contra a glote encerrada causa pressões intra torácicas muito negativas, que se transmitem ao interstício pulmonar, condicionando uma transudação de fluidos a partir dos vasos capilares pulmonares1-5. Relatamos um caso de edema agudo do pulmão pós-extubação num doente de quinze anos, operado no serviço de urgência por amputação traumática da perna esquerda. Revemos a fisiopatologia, o padrão radiológico, potenciais factores de risco e medidas preventivas desta complicação respiratória pós-anestésica.

Pneumonia por Pneumocystis e Citomegalovírus no Doente VIH. A Propósito de Dois Casos Clínicos

Nos doentes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) o citomegalovírus torna-se um agente de doença importante quando existe imunossupressão avançada. O seu papel como agente de doença pulmonar neste contexto tem sido amplamente debatido. Nos doentes com pneumocistose, a presença do citomegalovírus no pulmão não parece conferir pior prognóstico, excepto nos que recebem terapêutica adjuvante com corticóides. Os autores apresentam dois casos de doentes com infecção VIH e imunossupressão avançada, admitidos na unidade de cuidados intensivos por insuficiência respiratória. Em ambos houve isolamento de Pneumocystis jirovecii no lavado broncoalveolar. Apesar da terapêutica instituída ambos vieram a falecer. A biópsia pulmonar post mortem mostrou, nos dois casos, a presença de Pneumocystis e inclusões por citomegalovírus. Perante este achado tecem-se algumas considerações sobre o papel do citomegalovírus como agente de pneumonia na SIDA e sobre o seu significado como co-infectante na pneumocistose, sobretudo nos casos de falência terapêutica.

A Vertente Cirúrgica de uma Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais – 25 Anos de Experiência

Introdução e objectivos: O Hospital de Dona Estefânia é um hospital pediátrico com Área de Cirurgia Pediátrica e uma Maternidade da Apoio Perinatal Diferenciado. O objectivo deste estudo prospectivo histórico é analisar a população de recém-nascidos (RN) admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) submetidos a intervenção cirúrgicanum período de 25 anos. Métodos e doentes: Os dados foram obtidos de estudos de casuística e do ficheiro electrónico da UCIN. Foi realizada pesquisa individual pelo código de intervenção cirúrgica e pelo código de cada uma das condições cirúrgicas. Todos os RN submetidos a intervenção cirúrgica foram englobados. Cada doente foi contabilizado apenas uma vez mas as anomalias cirúrgicas major foram contabilizadas uma a uma. As taxas de letalidade são brutas, englobando-se no denominador todos os RN com a mesma anomalia, operados. Resultados: Neste período foram admitidos na UCIN 5937 RN dos quais 1140 (19.2%) foram operados. A mediana do tempo de internamento foi 30 dias. O número de RN submetidos a intervenção cirúrgica subiu de 2% dos admitidos em 1983 para 29.4% em 2007. Vinte e seis por cento do total de operados nasceram na maternidade do hospital. A patologia gastrointestinal foi a mais frequente tanto no grupo da patologia congénita como no grupo da adquirida; a patologia torácica/pulmonar ocupou o 2º lugar no grupo da patologia congénita, constituindo a hérnia diafragmática congénita a situação mais frequente. Na alta, 35% dos doentes (n=404) foram enviados para o domicílio, 51% (n=581) foram transferidos para outro serviço e 14% faleceram (n=155). A mortalidade diminuiu de 22% nos primeiros 10 anos para menos de 10% nos últimos 10 anos e 5% nos últimos 5. A mortalidade da atrésia do esófago baixou de 22% nos primeiros 15 anos para 3,8% nos últimos 5 e a da hérnia diafragmática de Bochdalek de 34% nos primeiros 15 anos para 28% nos últimos 10. Conclusões: A concentração de patologia cirúrgica neonatal num centro de referência melhora a experiência das equipas multidisciplinares podendo contribuir para um melhor prognóstico de doentes com patologia grave.

Trombo na Aurícula Direita: Apresentação Rara da Deficiência do Inibidor do Ativador do Plaminogénio

A presença de trombos móveis na aurícula direita são fenómenos raros, mas associados a uma elevada mortalidade. Apesar de a ecocardiografia ter permitido avanços no seu diagnóstico, a sua abordagem continua a ser motivo de debate. Neste artigo apresentamos o caso de uma doente do sexo feminino, de 24 anos, com antecedentes de tabagismo, obesidade e sob terapêutica anovulatória que recorre ao serviço de urgência por cansaço fácil e tosse com expetoração hemoptoica. O ecocardiograma transtorácico revelou massa, móvel, multilobulada de grandes dimensões na aurícula direita, condicionando abertura da válvula tricúspide. Perante episódios recorrentes de embolia pulmonar, foi submetida a cirurgia cardíaca com exérese da massa, sendo o resultado anatomopatológico compatível com trombo organizado com calcificação. O estudo genético revelou homozigotia para a variante alélica PAI-1:-675G >A(4G/4G) do inibidor do ativador do plasminogénio e heterozigotia para a variante alélica MTHFR 1298 A/C da 5,10-metilenotetrahidrofolato redutase.

A Medicina Física e de Reabilitação no Tratamento Multidisciplinar da Fibrose Quística

A Fibrose Quística (FQ), é a doença hereditária mais comum na população caucasiana. Há uma grande variedade na apresentação e na gravidade clínicas. Os orgãos mais afectados são o pulmão e o pâncreas. Na maioria dos pacientes, a doença apresenta-se, na infância, como infecções recorrentes ou persistentes do tracto respiratório, malabsorção intestinal e má progressão ponderal. A maioria da morbilidade e mais de 90% da mortalidade correlaciona-se com doença pulmonar crónica e suas complicações. O papel da MFR no tratamento desta doença, está relacionado com a redução da obstrução das vias aéreas, melhorando a drenagem de secreções no sentido de melhorar a função pulmonar e tolerância ao exercício, manutenção/ melhoria da massa óssea, manutenção das amplitudes articulares e promoção do exercício aeróbio. A reabilitação respiratória, essencial no tratamento desta patologia, utiliza técnicas de limpeza das vias aéreas, de drenagem postural, drenagem autogénica, percussão torácica, pode auxiliar-se de dispositivos de pressão expiratória positiva. A utilização de técnicas com o objectivo de colheita de expectoração é de extrema importância, especialmente na criança mais pequena, porque o tratamento deve ser direccionado no sentido de identificar e erradicar as bactérias das vias aéreas. Nenhuma das técnicas é melhor que a anterior. As sessões de cinesiterapia respiratória devem ser frequentes e é importante também realçar a necessidade da realização de exercícios no domicílio. Nos periodos perioperatórios a cinesiterapia respiratória deve ser mandatória. Este trabalho pretende alertar para o papel essencial da MFR no tratamento das crianças com esta doença, integrada numa equipa multidisciplinar. A melhoria no tratamento da FQ e sobretudo das complicações respiratórias, conduziu a um aumento da esperança de vida.

Colocação de Catéter Epidural pelo Neurocirurgião às 2h de Instrumentação Lombar sob Bloqueio Sub-Aracnoideu

Doente 69 anos, sexo masculino com patologia respiratória restritiva e com o diagnóstico de hérnia discal lombar L3-L4 recidivada submetido a laminectomia bilateral de L3, foraminectomia bilateral de L3-L4, discectomia L3-L4 e artrodese com sistema transpedicular de barras e parafusos, sob bloqueio subaracnoideu ao nível de L2-L3 com 10 mg de levobupivacaína e sedação com midazolam e propofol em bólus (grau 4/5 de Ramsay). Ao fim de 2:15 h de bloqueio subaracnoideu e de conseguida a artrodese, o neurocirurgião colocou um cateter no espaço epidural a nível lombar sob visão directa, por intermédio do qual foram administrados 7 ml de levobupivacaína a 0,25%, acrescido de outros 7 ml passados 35 min. A analgesia foi complementada com tramadol 100 mg iv e parecoxib 40 mg iv. Não houve complicações anestésico-cirúrgicas. Esta abordagem anestésica, raramente utilizada, visou acima de tudo, minimizar o impacto da anestesia numa doença concomitante – doença pulmonar restritiva, e foi bem sucedida.

Síndrome de Obesidade de Instalação Rápida Associada a Disfunção Hipotalâmica, Hipoventilação e Desregulação Autonómica

Introdução: A síndrome de hipoventilação central (SHC) congénita é uma entidade nosológica rara bem definida, resultante da mutação do gene PHOX2B, envolvido na cascata de desenvolvimento do sistema nervoso autónomo. A mutação deste gene foi também demonstrada num subgrupo de doentes com SHC de início tardio, existindo igualmente formas adquiridas resultantes de processos vasculares, infecciosos, tumorais ou traumáticos. Num outro grupo mais raro de doentes, descrito recentemente, coexiste disfunção hipotalâmica (DH) que precede a SHC de início tardio e se associa, tal como na SHC congénita, a disautonomia e tumores da crista neural. Aceita-se, presentemente, que esta constitui uma entidade clínica e geneticamente distinta, embora não se tenha demonstrado a sua etiopatogenia, existindo argumentos a favor quer de uma etiologia genética, auto-imune ou paraneoplásica. Em 2007 foi denominada síndrome ROHHAD (sigla inglesa para obesidade de instalação rápida, disfunção hipotalâmica, hipoventilação e desregulação autonómica). Caso Clínico: Criança do sexo masculino, com desenvolvimento psicomotor e estaturoponderal considerados normais até aos 3 anos, altura em que iniciou hiperfagia com aumento rápido do índice de massa corporal, da velocidade de crescimento e da idade óssea, bem como sonolência excessiva diurna, agressividade e irritabilidade de agravamento progressivo. Meses depois iniciou desregulação térmica, com episódios de hiper e hipotermia graves. A investigação analítica revelou hipotiroidismo central e hiperprolactinémia e a RMN encefálica não revelou alterações, concluindo tratar-se de disfunção hipotalâmica de etiologia a esclarecer. O doseamento de neurotransmissores no LCR revelou diminuição dos metabolitos da serotonina. Iniciou terapêutica com sertralina, metilfenidato e levotiroxina, com melhoria do estado de vigília e das perturbações do comportamento. Nos anos seguintes verificou-se aparecimento de disautonomia, com refluxo gastro-esofágico, obstipação e estrabismo. Aos 8 anos foram diagnosticadas hipoventilação crónica central e hipertensão pulmonar, com necessidade de ventilação nocturna por traqueostomia, sendo então diagnosticada síndrome ROAHHD. Comentário: Trata-se do primeiro caso de síndrome ROAHHD descrito em Portugal e o único na literatura em que foi caracterizado o perfil de neurotransmissores no LCR e se registou melhoria da sonolência excessiva e da perturbação do comportamento, com terapêutica com metilfenidato e sertralina.