Importância Prognóstica do Doppler Tecidular nos Doentes com Miocardiopatia Dilatada

Previous studies have shown that a ratio of early transmitral flow velocity to early diastolic velocity of the mitral annulus (E/E') of > 15, obtained by tissue Doppler imaging (TDI), correlates with left ventricular filling pressure. OBJECTIVE: The aim of our study was to assess whether E/E' provides prognostic information in patients with dilated cardiomyopathy. METHODS: We studied 33 patients with dilated cardiomyopathy and mean ejection fraction of 31%. All the patients underwent routine two-dimensional and Doppler echocardiographic examination and TDI to determine early peak velocity of the mitral annulus. Pro-B-type natriuretic peptide (pro-BNP) and peak oxygen consumption (VO2max) were also measured. Patients were divided into two groups according to the value of E/E': Group I (n = 15 patients) with E/E' > or = 15 and Group II (n = 18 patients) with E/E' < 15. Patients were followed for 12+/-4 months; new hospital admission due to heart failure, heart transplantation and death were considered as cardiac events. RESULTS: There were significant differences between the two groups in conventional two-dimensional echocardiographic measurements (dimensions and ejection fraction) and Doppler parameters (mitral inflow). With regard to mitral annular velocities obtained by TDI at two different points (septum and lateral wall), the E', A' and S' velocities differed significantly between the two groups, with lower velocities in Group I. Systolic velocity measured in the lateral portion of the mitral annulus showed the most significant difference: Group I - 4.46 cm/sec versus Group II - 7.19 cm/sec, p < 0.00001. Pro-BNP was 5622 pg/ml in Group I, and 1254 pg/ml in Group II, p = 0.004. VO2 max was significantly different between the two groups: Group I - 17.6 ml/kg/min versus Group II - 22.8 ml/kg/min, p = 0.004. During follow-up, events were more common in Group I, with 9 patients (60%) having events, while in Group II, the event rate was 11.1% (2 patients), p = 0.004. CONCLUSION: The ratio of early transmitral flow velocity to early diastolic velocity of the mitral annulus is a powerful predictor of clinical outcome. Lower velocities of mitral annulus on TDI are expected in patients with E/E' > or = 15. Systolic velocities of under 5 cm/sec measured in the lateral portion of the mitral annulus appeared to be strongly related to prognosis.

Results of Surgery for Ebstein Anomaly: a Multicenter Study from the European Congenital Heart Surgeons Association

OBJECTIVE: Since most centers' experience with Ebstein anomaly is limited, we sought to analyze the collective experience of participating institutions of the European Congenital Heart Surgeons Association with surgery for this rare malformation. METHODS: The records of all 150 patients (median age 6.4 years) who underwent surgery for Ebstein anomaly in the 13 participating Association centers between January 1992 and January 2005 were reviewed retrospectively. Patients with congenitally corrected transposition were excluded. RESULTS: Most patients (81%) had Ebstein disease type B or C and significant functional impairment (61% in New York Heart Association class III or IV) and 16% had prior operations. Surgical procedures (n = 179) included valve replacement (n = 60, 33.5%), valve repair (n = 49, 27.3%), 1(1/2) ventricle repair (n = 46, 25.6%), palliative shunt (n = 13, 7.26%), and other complex procedures (n = 11, 6.14%). There were 20 hospital deaths (operative mortality 13.3%) after valve replacement in 5 patients, valve repair in 3, 1(1/2) ventricle repair in 7, palliative procedures in 3, and miscellaneous procedures in 2. Younger age and palliative procedures were univariate risk factors for operative death, but only age was an independent predictor on multivariable analysis. CONCLUSIONS: Most patients coming to surgery presented in childhood and were significantly symptomatic. More than half underwent valve replacement or repair, but a considerable proportion had severe disease necessitating 1(1/2) ventricle repair or palliative procedures. Operative mortality did not differ significantly among repair, replacement, and 1(1/2) ventricle repair but was associated with palliative procedures for severe disease early in life, young age being the only independent predictor of operative death.

Ecocardiografia em «Cor Triatriatum Dexter»

"Cor triatriatum dexter" (CTD) is an unusual cyanotic cardiac defect in which the right atrium is subdivided into two distinct chambers due to the persistence of the "sinus venosus" valve. Two patients with CTD ho were evaluated and treatment in 1979 and 1992 are described: the first one, had total anomalous pulmonary venous return to the coronary sinus or "cor triatriatum sinister" as preoperative diagnosis based on M-mode echocardiographic findings. The presence of a membrane inside the right atrium was suspected on cineangiogram. The other one had a preoperative diagnosis of CTD. Anatomic relationships and physiological effects were established by two dimensional and Doppler ultrasonography and confirmed at cardiac catheterization and surgery. High resolution two dimensional echocardiography coupled with Doppler ultrasonography has a definite role in the study of this heart defect.

Abordagem Percutânea de Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Intacto. Perfuração da Válvula Pulmonar com Catéter de Radiofrequência e Implantação de Stent no Canal Arterial

A atrésia pulmonar com septo interventricular intacto (AtrP-SI) é uma cardiopatia congénita rara e de prognóstico reservado. Apresenta grande variabilidade anatómica, com diversos graus de hipoplasia do ventrículo direito (VD) o que condiciona a abordagem terapêutica. Idealmente, o objectivo é a reconstituição de uma circulação de tipo biventricular. Para o efeito, dispomos de técnicas cirúrgicas e percutâneas. A perfuração da válvula pulmonar com energia de radiofrequência (RF) é um método válido para doentes com atresia de tipo membranoso, VD sem hipoplasia marcada (bipartido ou tripartido) e circulação coronária não dependente do VD. Por vezes, há necessidade de suplementar a circulação pulmonar implantando um stent no canal arterial. Desta forma é possível tratar alguns doentes com técnicas exclusivamente percutâneas. Relatamos o primeiro caso conhecido em Portugal de um recém-nascido com AtrP-SI submetido a perfuração com radiofrequência e, num segundo tempo, implantação de stent no canal arterial.

Acute Bivalvular Left-Sided Methicillin-Resistant Staphylococcus Aureus Endocarditis with Cardiac, Cerebral, Renal and Septic Complications

Infective endocarditis (IE) is now rare in developed countries, but its prevalence is higher in elderly patients with prosthetic valves, diabetes, renal impairment, or heart failure. An increase in health-care associated IE (HCAIE) has been observed due to invasive maneuvers (30% of cases). Methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) and Enterococcus are the most common agents in HCAIE, causing high mortality and morbidity. We review complications of IE and its therapy, based on a patient with acute bivalvular left-sided MRSA IE and a prosthetic aortic valve, aggravated by congestive heart failure, stroke, acute immune complex glomerulonephritis, Candida parapsilosis fungémia and death probably due to Serratia marcescens sepsis. The HCAIE was assumed to be related to three temporally associated in-hospital interventions considered as possible initial etiological mechanisms: overcrowding in the hospital environment,iv quinolone therapy and red blood cell transfusion. Later in the clinical course,C. parapsilosis and S. marcescens septicemia were considered to be possible secondary etiological mechanisms of HCAIE.

Cardiac Angiosarcoma. A Review

Based on a case of a patient with angiosarcoma (AS) of the right atrium with superior vena cava syndrome associated with urticaria and polyarthralgias, who died soon after surgery, the authors present a brief review of the subject of cardiac AS, an extremely rare pathology, usually diagnosed late due to its non-specific symptomatology. Several topics are discussed, including mechanisms of clinical manifestations caused by blood flow obstruction and valve dysfunction, local invasion with arrhythmias and pericardial effusion, embolic phenomena and constitutional symptoms. Imaging and histopathologic methods of diagnosis are considered, as well as references to cytogenetic analysis. Surgery is the first treatment choice, but heart AS are frequently not completely resectable and concomitant metastases at the time of surgery are common, both usually leading to a dismal prognosis. Chemotherapy, radiotherapy and even heart transplantation do not substantially improve the survival of these patients. Urticaria is not generally assumed by most authors to be associated with malignancy, but there are rare reports of its association with some malignant tumors.

Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.

Routine Transthoracic Echocardiography in a General Intensive Care Unit: an 18 Month Survey in 704 Patients

The authors analyzed 704 transthoracic echocardiographic (TTE) examinations, performed routinely to all admitted patients to a general 16-bed Intensive Care Unit (ICU) during an 18-month period. Data acquisition and prevalence of abnormalities of cardiac structures and function were assessed, as well as the new, previously unknown severe diagnoses. A TTE was performed within the first 24 h of admission on 704 consecutive patients, with a mean age of 61.5+/-17.5 years, ICU stay of 10.6+/-17.1 days, APACHE II 22.6+/-8.9, and SAPS II 52.7+/-20.4. In four patients, TTE could not be performed. Left ventricular (LV) dimensions were quantified in 689 (97.8%) patients, and LV function in 670 (95.2%) patients. Cardiac output (CO) was determined in 610 (86.7%), and mitral E/A in 399 (85.9% of patients in sinus rhythm). Echocardiographic abnormalities were detected in 234 (33%) patients, the most common being left atrial (LA) enlargement (n=163), and LV dysfunction (n=132). Patients with these alterations were older (66+/-16.5 vs 58.1+/-17.4, p<0.001), presented a higher APACHE II score (24.4+/-8.7 vs 21.1+/-8.9, p<0.001), and had a higher mortality rate (40.1% vs 25.4%, p<0.001). Severe, previously unknown echocardiographic diagnoses were detected in 53 (7.5%) patients; the most frequent condition was severe LV dysfunction. Through a multivariate logistic regression analysis, it was determined that mortality was affected by tricuspid regurgitation (p=0.016, CI 1.007-1.016) and ICU stay (p<0.001, CI 1-1.019). We conclude that TTE can detect most cardiac structures in a general ICU. One-third of the patients studied presented cardiac structural or functional alterations and 7.5% severe previously unknown diagnoses.

Determinantes Cardíacas do Tempo de Ventilação Mecânica e Mortalidade de Doentes com Insuficiência Respiratória Crónica Exacerbada. A Importância dos Parâmetros Ecocardiográficos

Objectivo: estudar determinantes cardiovasculares condicionantes do tempo de ventilação, mortalidade e gravidade de doença em doentes admitidos numa unidade de cuidados intensivos para ventilação mecânica por exacerbação de insuficiência respiratória crónica. Desenho e local: Estudo prospectivo, com duração de 30 meses numa unidade de cuidados intensivos médico-cirúrgica com 14 camas.Material e métodos: Estudados 59 doentes com idade média de 74,7 +/- 9,7 anos, tempo médio de ventilação de 10,8 +/- 12,6 dias, APACHE II médio de 23 +/- 8,3. Avaliaram-se parâmetros ecocardiográficos (dimensões das cavidades, débito cardíaco, estudo Doppler do fluxo transvalvular mitral, estudo da veia cava inferior) e electrocardiográficos(presença de ritmo sinusal ou fibrilhação auricular) nas primeiras 24 horas de internamento na Unidade e parâmetros gasimétricos à saída. Resultados: Um tempo de ventilação mais prolongado associou-se à presença de fibrilhação auricular (p=0,027), à presença conjunta de fibrilhação auricular e uma veia cava inferior dilatada (> 20mm p=0,004) e com níveis séricos de bicarbonato> 35mEq/l na gasimetria obtida à saída (p=0,04). Verificaram-se 12 óbitos. A mortalidade associou-se à presença de dilatação do ventrículo direito (p=0,03) e a uma relação entre o ventrículo direito e o esquerdo> 0,6 (p=0,04). Conclusão: Nos doentes submetidos a ventilação mecânica por exacerbação de insuficiência respiratória crónica, a presença de fibrilhação auricular indica a possibilidade de um período de ventilação mais prolongado, em especial se houver concomitantemente uma veia cava inferior com diâmetro> 20mm. Nestes doentes, a presença de dilatação das cavidades direitas pode indicar uma probabilidade mais elevada de mortalidade.

As Alterações do Doppler Cardíaco Perante Modificação da Volémia em Cuidados Intensivos Polivalentes

Num grupo de 64 doentes de uma Unidade de Cuidados Intensivos, 24 dos quais submetidos a ventilação mecânica, foi determinada a influência da modificação da volémia nas características do Doppler cardíaco, através da negativização do balanço hídrico e correspondente modificação da pressão venosa central. Com a modificação da volémia, a relação E/A do fluxo transvalvular mitral mostrou uma tendência para reduzir, o tempo de desaceleração da onda E mitral para diminuir, o tempo de relaxamento isovolumétrico para aumentar, e a veia cava inferior reduziu o seu diâmetro expiratório e aumentou o valor do colapso inspiratório. Não se observou uma correlação significativa entre os valores das variáveis estudadas e a modificação da volémia, inclusivamente entre a pressão venosa central e o balanço hídrico. A modificação da volémia em doentes críticos modifica as características de determinados parâmetros de ecocardiografia- -Doppler, mas não é possível predizer a magnitude dessa variação.

Coreia - Em Busca do Diagnóstico!

Introdução: A coreia, isolada ou associada a outros distúrbios do movimento, pode serforma de apresentação de diversas patologias. A história clínica e o exame objectivo sugerem o diagnóstico e orientam a investigação da generalidade das situações de coreia, sendo a sua etiologia identificada na maioria dos casos. Relato de caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, residente em Angola, com movimentos involuntários dos membros e face, interpretados como coreia e discinésia oro-facial, e hipomobilidade do membro superior direito com cinco dias de evolução associada a labilidade emocional. Sem história sugestiva de doença estreptocócica, infeccções recentes ou exposição a fármacos. Avaliação laboratorial, incluindo função tiroideia, ceruloplasmina sérica, exame citoquímico e imunoelectroforese do líquor, sem alterações relevantes. Pesquisa de tóxicos negativa. Ressonância magnética crânio-encefálica e electroencefalograma normais. Evidência ecocardiográfica de insuficiência mitral ligeira sem aspectos sugestivos de cardite reumática. Exame bacteriológico do exsudado faríngeo negativo e doseamento de anticorpos anti-estreptococo negativo. Apesar destes resultados realizou penicilina benzatínica. Do restante estudo infeccioso destaca-se serologia compatível com infecção a Borrelia burgdorferi sem envolvimento neurológico. O doseamento de anticorpos anti-N-methyl-D-aspartate receptor (ac anti-NMDAR) foi positivo no soro. Iniciou tratamento sintomático com carbamazepina e haloperidol com resolução das queixas. A segunda amostra para pesquisa de ac anti-NMDAR no líquor e sangue foi negativa. Conclusões: O facto de não haver confirmação de doença estreptocócica prévia, não nos permite assumir a coreia de Sydenham, causa mais frequente de coreia em pediatria. Como a restante investigação não foi conclusiva deverá esta doente ser seguida a longo prazo; talvez a evolução nos venha o dar o diagnóstico final.

Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico com Encerramento in Utero do Foramen Ovale: Caso Clínico

Apresenta-se o caso clínico de um recém- -nascido (RN) do sexo masculino, com diagnóstico pré-natal de síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), referenciado às 37 semanas de gestação. No ecocardiograma fetal apresentava SCEH clássico com atrésia da aorta, válvula mitral permeável e septo interauricular espessado, mas com foramen ovale (FO) aparentemente permeável. Parto eutócico de termo, PN = 2540g, necessidade de intubação endotraqueal com ventilação assistida e prostaglandina E1 intravenosa. Imediatamente após o parto verificou-se agravamento clínico com deterioração dos valores gasimétricos. O ecocardiograma confirmou o diagnóstico, levantando a suspeita de encerramento do FO, que se confirmou no exame hemodinâmico, feito de seguida. Tentativa de atrioseptostomia de Rashkind, sem sucesso. O RN faleceu, tendo a autópsia revelado SCEH com FO encerrado, seio coronário aumentado e extensas linfangiectasias pulmonares. O aumento do seio coronário levou, neste caso, ao diagnóstico pré-natal errado de FO permeável com shunt esquerdo-direito.

Implantação Percutânea de Válvulas Pulmonares: Experiência Inicial

Os doentes com cardiopatias submetidos a intervenção cirúrgica com implantação de condutos entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (VD-AP) podem desenvolver estenose e/ou insuficiência pulmonares ao longo do tempo. Nestas situações, associadas a arritmias cardíacas, disfunção ventricular direita e morte súbita, a re-intervenção cirúrgica permanece um desafio pela complexidade, mortalidade e morbilidade significativas. A implantação percutânea de válvulas pulmonares (IPVP), recentemente desenvolvida, representa uma abordagem alternativa para estes doentes. Objectivo: Reportar a experiência inicial com a IPVP, analisando o seu impacto no manejo destes doentes. Material e Métodos: Avaliação prospectiva dos dados clínicos, ecocardiográficos, da ressonância magnética, hemodinâmicos e angiográficos dos doentes submetidos a IPVP. Resultados: Seis doentes em classe funcional igual ou superior a II com disfunção do conduto VD-AP foram submetidos a IPVP. Tinham todos evidência de insuficiência e 5/6 de estenose. O procedimento consistiu na implantação de stents não cobertos no conduto para reforçar a sua rigidez e prevenir fracturas dos stents valvulados pulmonares Melody ® (Medtronic), que foram em seguida implantados com sucesso em todos. Obteve-se uma redução da pressão ventricular direita (94±27 para 44±7mmHg), da relação entre a pressão ventricular direita e esquerda (94±27 para 44±7%), do gradiente do conduto (65±28 para 11±4mmHg) e ausência de regurgitação pulmonar. O procedimento teve uma duração mediana de 180 minutos e decorreu sem complicações major. Os doentes tiveram alta em mediana dois dias após o procedimento. Na última avaliação, em mediana 7,8 meses após o procedimento, os doentes encontramse em classe funcional I (5) ou II (1), sem evidência não invasiva de disfunção do conduto. Conclusões: Os nossos resultados acompanham a experiência actual com esta modalidade terapêutica, com excelentes resultados nestes grupo de doentes complexos. A implementação da IPVP em doentes com cardiopatia congénita que requerem re-intervenção no tracto de saída do ventrículo direito tem-se revelado uma técnica promissora, embora complexa, alternativa a mais uma intervenção cirúrgica.

Mosaic Trisomy 18 in a Five-Month-Old Infant - Case Report

Individuals with mosaic trisomy 18, only approximately 5% of all trisomy 18 cases, carry both a trisomy 18 and an euploid cell line. Their clinical findings are highly variable, from the absence of dysmorphic features to the complete trisomy 18 syndrome. A five month old daughter of a 38-year-old mother, with vomiting and feeding problems, was referred to our department. She was undernourished and had axial hypotony and developmental delay, an irregular pattern of hypopigmentation on the right side of the abdomen, and moderate sagittal body asymmetry with left-side muscular hemihypotrophy.Mild craniofacial dysmorphy included dolichocephaly, frontal bossing, prominent occiput, long downslanting palpebral fissures, hypertelorism, and retrognathia. A complex heart defect with atrial and ventricular septal defects, pulmonary artery stenosis, and bicuspid aortic valve was identified. Cytogenetic analysis revealedmosaic trisomy 18with trisomy in 90%of peripheral lymphocytes and 17%of skin fibroblasts.This case adds to our knowledge of the phenotypic spectrum and the natural history of mosaic trisomy 18 by adding a dysmorphic feature and a cardiac abnormality that, to the best of our knowledge, had not been previously described.

Vasculite Sistémica com Envolvimento das Coronárias numa Adolescente. Qual o Diagnóstico?

As vasculites sistémicas são raras na idade pediátrica. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos com febre, mialgias, púrpura e edema dos membros, que apresentava leucocitose, velocidade de sedimentação e PCR elevadas. O ecocardiograma mostrou insuficiência mitral, dilatação e aneurisma da artéria coronária esquerda e posteriormente insuficiência cardíaca com hipertensão e pancardite. Detectaram-se também enfartes renais e cerebrais. As biópsias cutâneas foram inconclusivas, e a serologia para Influenza A foi positiva. A investigação para doenças auto-imunes foi inconclusiva, incluindo ANCAc e p negativos. Foi administrada imunoglobulina endovenosa com evolução favorável, mantendo aneurisma cardíaco. O diagnóstico diferencial entre poliarterite nodosa e doença de Kawasaki (DK) na adolescência pode ser difícil. Apesar de não se poder excluir DK atípica, pela sua raridade nesta idade, a vigilância desta doente a longo prazo é mandatória.