Doença de Crohn Complicada em Idade Pediátrica

Apresentamos o caso clínico de uma criança de 15 anos portadora de doença de Crohn complicada(fistula ileo-sigmoideia, abcesso da parede e estenoses ileais múltiplas) em que a abordagem multidisciplinar com terapêutica combinada de imunosupressão, cirurgia de derivação, e programa de nutrição assistida (entérica e parentérica), permitiu a correcção cirúrgica electiva das manifestações ileo-cólicas da doença,utilizando estricturoplastias múltiplas e resecção limitada. Esta abordagem, que constitui o padrão nos doentes portadores de doença de Crohn na idade adulta e representa uma inovação em doentes pediátricos, permitiu o restabelecimento do trânsito intestinal com conservação do máximo possível de área de absorção, obtendo com um mínimo de morbilidade, uma excelente qualidade de vida.

Avaliação Não Invasiva da Pressão Venosa Central por Ecocardiografia em Cuidados Intensivos. Particularidades nos Doentes com Dilatação do Ventículo Direito e Exacerbação de Doença Pulmonar Crónica

Objectivos: Determinar a possibilidade de avaliação não invasiva da pressão venosa central (PVC) através da análise da veia cava inferior (VCI), obtida por ecocardiografia transtorácica (ETT). Desenho: Estudo prospectivo com 3 anos de duração. Local: Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente(UCIP) de 16 camas. Métodos: Estudados doentes admitidos numa UCIP nos quais se avaliou a PVC em simultâneo com exame ETT que, para além da visualização da VCI, consistiu na obtenção da dimensão das cavidades cardíacas e função sistólica do ventrículo esquerdo. Para a correlação foram utilizados testes estatísticos paramétricos e não paramétricos. Resultados: Admitidos 560 doentes com registo simultâneo de PVC e ETT e incluídos 477 doentes em que foi possível visualizar a VCI, com idade média de 62,6 ±17,3 anos, média de internamento de 11,9 ± 18,7 dias, um índice APACHE II médio de 23,9 ± 8,9 e SAPS II médio de 55,7 ± 20,4. Por análise de regressão linear verificou-se uma relação entre a PVC e a dimensão máxima da VCI (p=0,013), o índice da VCI (p=0,001) e a presença de ventilação mecânica (p=0,002). A correlação linear entre a PVC e a dimensão máxima da VCI e respectivo índice foi de 0,34 e 0,44. Por teste de qui-quadrado, verificou-se uma relação estatisticamente significativa entre os seguintes intervalos de valores: índice da VCI <25% e PVC> 13mmHg; índice da VCI entre 26 e 50% e PVC entre 8 e 12mmHg; índice da VCI> 51% e PVC> 7mmHg; dimensão máxima da VCI> 20mmHg e PVC> 13 mmHg; dimensão máxima da VCI> 10mm e PVC> 7mmHg. Nos doentes com dilatação do ventrículo direito (VD) observou-se uma relação mais fraca entre a PVC <7mmHg e a dimensão máxima da VCI <10mm; nos doentes admitidos por exacerbação de doença pulmonar crónica verificou-se uma correlação fraca entre a PVC <7mmHg e o índice da VCI> 50%. A dimensão máxima da VCI, mas não o seu índice, correlacionou-se com a dilatação do VD e AD. Conclusões: A análise da VCI por ETT revelou-se útil na avaliação qualitativa da PVC em doentes admitidos numa UCIP. Em doentes com dilatação do VD e admitidos por exacerbação de doença pulmonar crónica, os métodos avaliados não foram fidedignos para valores baixos de PVC. A dilatação da VCI traduz melhor a cronicidade da doença, enquanto o índice da VCI reflecte melhor o estado de volemia.

A Importância da Dispneia no Diagnóstico da Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica. Uma Análise Descritiva de uma Coorte Estável em Portugal (Ensaio Clínico SAFE)

Introdução: Este estudo teve como objectivo determinar os principais sintomas percepcionados pelos doentes com doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) numa coorte de doentes que participaram num grande ensaio clínico, que avaliou o tiotrópio e que decorreu em Portugal. População e métodos: A caracterização dos sintomas, no momento de avaliação basal dos doentes foi efectuada através do recurso a um questionário padronizado. Os doentes foram inquiridos quanto aos principais sintomas que tinham levado ao diagnóstico e também quanto ao sintoma actual mais problemático. Resultados: Os resultados foram obtidos de 298 doentes, maioritariamente masculinos (95%), que apresentavam, uma média (desvio padrão) de volume expiratório forçado no primeiro segundo basal de 1,1 (0,4) L (40,6 [13.3] % do valor preditivo), uma duração média da doença de 14,4 (10,1) anos e uma carga tabágica de 55,1 (25,3) unidades maço ano. A dispneia foi o sintoma mais frequentemente reportado, como tendo sido o sintoma que levou ao diagnóstico da doença (55,0% de doentes), seguindo-se-lhe a tosse (33,2%). A dispneia foi também o sintoma actual mais problemático (82,6%), seguindo-se-lhe também a tosse (8,4%). A presença de dispneia ou tosse foi independente da gravidade da DPOC. As comorbilidades mais frequentemente reportadas foram as doenças cardiovasculares (49% dos doentes), gastrointestinais (20%) e metabólicas (16%), principalmente a diabetes mellitus.

Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica em Portugal: Estudo Pneumobil (1995) e Estudo de Prevalência de 2002 Revisitados

Introdução: A doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) tem sido, ao longo dos anos, uma importante causa de morbilidade e mortalidade no mundo. Em 1995, a implementação de um rastreio da função respiratória pareceu a forma mais adequada para alertar para os sintomas respiratórios negligenciados e sensibilizar para os rastreios espirométricos. Em 2002, foram criadas novas normas consensuais de diagnóstico e o reconhecimento de que a prevalência da DPOC depende dos critérios de definição de obstrução das vias aéreas. O objetivo deste estudo foi revisitar estes 2 estudos e publicar alguns dos resultados e respetivas metodologias. Métodos: Dos 12 684 indivíduos que constavam da base de dados do Pneumobil, apenas os indivíduos com 40 e mais anos (n = 9061) foram considerados para esta análise. No estudo de 2002 foi incluída uma amostra aleatorizada e representativa de 1384 indivíduos, com idades entre os 35 e os 69 anos. Resultados: A prevalência da DPOC foi de 8,96% no estudo Pneumobil e de 5,34% no estudo de 2002. Em ambos os estudos, a presença da DPOC foi superior no sexo masculino, tendo-se verificado uma associação positiva entre a presença da DPOC e os grupos etários mais velhos. Nos fumadores e ex-fumadores encontrou-se maior proporção de casos com DPOC. Conclusões: A prevalência em Portugal é mais baixa do que noutros países europeus, o que pode estar relacionado com uma menor prevalência de tabagismo. De um modo geral, os fatores de risco mais importantes que mostraram a associação com a DPOC foram a idade maior do que 60 anos, o sexo masculino e a exposição tabágica. Todos os aspetos e as limitações que se referem a diferentes critérios de definição e a metodologias de recrutamento realçam a necessidade de métodos padronizados para determinar a prevalência da DPOC e os fatores de risco associados,cujos resultados possam ser comparados entre países, como acontece no projeto BOLD.

Doença Pneumocóccica Invasiva na Era Vacinal

Introdução: A incidência da doença pneumocóccica invasiva(DPI) em Portugal em 2006 foi estimada em 30,9:100.000 em crianças com menos de 24 meses. Uma vacina conjugada heptavalente contra o Streptococcus pneumoniae (PCV7) está disponível desde Fevereiro de 2001 incluindo cerca de 61% dos serotipos responsáveis pela DPI em Portugal. Objectivos: Avaliar o impacto da DPI na população infantil da área de influência dum hospital geral de nível II da área de Lisboa e vale do Tejo. Material e Métodos: Análise retrospectiva dos processos das crianças com DPI que recorreram ao serviço de urgência do HRS de 1 de Janeiro de 2001 a 30 de Junho de 2007. Foram estudadas características socio-demográficas, epidemiológicas, clínicas e microbiológicas. Resultados: Analisámos 18 casos de DPI. Menos de metade dos episódios ocorreram em crianças com idade inferior a dois anos. Apenas 33,3% das crianças pertenciam a um grupo de risco e 22% estavam vacinadas com PCV7. Registaram-se seis casos de meningite, cinco de pneumonia com bacteriémia, um de pneumonia e empiema, três de sépsis, dois de bacteriémia oculta e um de artrite séptica. Ocorreram complicações em 44% dos doentes. Uma criança ficou com sequelas. Não se verificaram óbitos. Os serotipos não vacinais predominaram (19A, 1 e 3) e 33% das estirpes isoladas eram resistentes à penicilina. Conclusões: A taxa de incidência anual de DPI na área do HRS foi estimada em 11,8:100.000 crianças, com predomínio de serotipos não vacinais, podendo reflectir a eficácia da actual vacina, mas alertando para a necessidade de uma vacina mais alargada, adequada à realidade nacional.

Doença Inflamatória Intestinal Pediátrica. Uma Patologia em Crescendo?

Introdução: A Doença de Crohn (DC), Colite Ulcerosa (CU) e Colite Indeterminada (CI), habitualmente designadas por Doença Inflamatória Intestinal (DII), representam um grupo heterogéneo de patologias crónicas, de etiologia desconhecida e evolução variável, podendo manifestar-se, em idade pediátrica, em cerca de 25 a 30% dos casos. Estudos epidemiológicos internacionais comprovam o aumento exponencial da sua incidência nos países industrializados, em particular da DC, nos últimos 50 anos. Objectivos: Caracterização da população pediátrica com o diagnóstico de DII, seguida na consulta de Gastrenterologia Infantil do Hospital de Dona Estefânia (HDE). Material e Métodos: Estudo descritivo e retrospectivo, mediante consulta de processos clínicos, de doentes com o diagnóstico de DII, entre 1987 e 2009 (23 anos). Utilizaram-se critérios clínicos, radiológicos e histológicos para a definição de DII. Foram estudadas as seguintes variáveis: caracterização da DII, sexo, antecedentes familiares, idade à data do diagnóstico, intervalo de tempo entre o início da sintomatologia e respectivo diagnóstico e apresentação clínica. Foram comparados quatro intervalos de tempo: 1987-1992, 1993-1998, 1999-2004 e 2005-2009. Resultados: Foram incluídas 100 crianças, 51 pertencentes ao sexo feminino, das quais 59% correspondem a DC, 38% a CU e 3% a CI. Verificou-se a presença de antecedentes familiares de DII em sete casos, não se verificando diferença significativa de sexo entre a CU e a DC. No período compreendido entre 2005 e 2009 foi registado o maior número de novos casos (55 no total; média: 11 casos/ano) e entre 1987 e 1992 registou-se o menor número de novos casos (9; 1,5 casos/ano). O intervalo de tempo que decorreu entre o início dos sintomas e o diagnóstico de DII variou entre nove meses (1987-1992) e quatro meses (2005-2009). A idade no momento do diagnóstico variou entre os 14 meses e os 17 anos, com um valor médio de 10,5 anos. A sintomatologia inaugural mais frequente foi a presença de dor abdominal, a diarreia e a hematoquézia. Conclusão: A DII engloba um grupo heterogéneo de patologias, nem sempre fáceis de diagnosticar ou classificar, dada a ausência de critérios de diagnóstico uniformes. Os resultados apresentados mostram o aumento do número de novos casos, na consulta de Gastrenterologia do HDE, nas últimas duas décadas, não se verificando diferença no que diz respeito ao sexo. O tempo que decorreu entre o início dos sintomas e o diagnóstico diminuiu ao longo dos anos, tendo permanecido inalterada a idade no momento do diagnóstico e a apresentação clínica.

Doença Cerebrovascular na Anemia das Células Falciformes

Os acidentes vasculares cerebrais (AVC) afectam cerca de 10% das crianças com Anemia de Celulas Falciformes (ACF). A taxa de recorrência varia entre 46-90%, na ausência de terapêutica preventiva; quando esta é instituida reduz a recorrência a menos de 10%. A prevenção do primeiro infarto clínico, causa habitual de sequelas importantes, tem vindo a ser motivo de intensa investigação. 0 uso de Doppler transcraneano (DTC) permite detectar alterações no fluxo arterial, associadas a risco de AVC subsequente (velocidade média> 190cm/seg ou <70 cm/seg numa grande artéria cerebral). A sua utilização periódica, nos portadores de HbSS, poderá contribuir para a prevenção tanto do primeiro AVC como da sua recorrência. Os infartos silenciosos cerebrais, postos em evidência pela RMN, afectam cerca de 17% de doentes com ACF e poderão explicar as alterações cognitivas, reveladas por testes neuropsicológicos, em doentes assintomáticos. Estes testes podem ser um bom contributo para determinar a extensão e progressão da doença cerebrovascular c1ínica e subclínica, na população com ACF.

Primary Malignant Peritoneal Mesothelioma Associated with Renal Cell Carcinoma. A Concise Review Based on a Clinical Case Baseada num Caso Clínico

O Mesotelioma peritoneal maligno é um tumor maligno relacionado frequentemente com exposição prolongada a fibras de amianto, de mau prognóstico, de diagnóstico geralmente tardio, face à pouca expressão clínica na fase inicial da doença. Como o mesotelioma evolui geralmente só na cavidade peritoneal, doentes seleccionados poderão ter maior sobrevivência se for possível a peritonectomia extensa e quimioterapia hipertérmica intraperitoneal intraoperatória. Os autores referem a sincronicidade ainda não descrita, de mesotelioma peritoneal maligno primário e carcinoma de Grawitz. São revistos concisamente: a clínica destes tumores, síndromes paraneoplásicos (disfunção bioquímica hepática, emagrecimento extremo); etiopatogenia da acção cancerígena das fibras de amianto; mecanismos de disseminação intraperitoneal; avaliação tomodensitométrica; importância da imunohistoquímica no diagnóstico histopatológico; estadiamento; importância do tratamento multidisciplinar destes tumores.

Doença de Hansen e Gravidez

A Doença de Hansen é uma doença infecciosa causada pelo microrganismo Mycobacterium leprae. No passado, a gravidade da apresentação desta doença e a inexistência de terapêutica adequada, levou à estigmatização destes doentes. Felizmente, a forma com se olha esta patologia melhorou nas últimas décadas graças à terapêutica múltipla que agora temos ao nosso dispor. Com o fenómeno da imigração de regiões do globo onde esta doença ainda tem uma prevalência significativa, assistimos ao surgimento de novos casos de Lepra em Portugal, nomeadamente em mulheres em idade fértil. A doença de Hansen na gravidez coloca questões quer no que respeita às consequências da terapêutica (durante a gravidez e amamentação), quer no que se refere ao momento do parto. A gravidez causa uma diminuição relativa da imunidade celular, o que permite a proliferação do bacilo com possível agravamento da doença. A escolha dos fármacos adequados impede a lesão nervosa permanente. Relatam-se três casos seguidos na Maternidade Dr. Alfredo da Costa, em conjunto com o serviço de Dermatologia do Hospital Curry Cabral, que pretendem ilustrar a vigilância da gravidez nestas situações. Em todos eles as grávidas foram medicadas com rifampicina e clofazimina. Esta reflexão sobre Gravidez e Lepra visa desmistificar a patologia e sublinhar a importância do seguimento multidisciplinar destas gestações.

Exposição a Animais Domésticos, Sensibilização e Doença Alérgica

Introdução: A exposição a animais domésticos tem uma prevalência significativa e aparentemente crescente. A relação complexa entre exposição alergénica, sensibilização e clínica tem sido recentemente alvo de controvérsia, discutindo-se se a exposição a animais será um factor de risco / protector para o desenvolvimento de sensibilização e posterior doença alérgica. Objectivo: Caracterizar uma população da consulta de Imunoalergologia do Hospital de Dona Estefânia relativamente à exposição a animais domésticos, sensibilização alergénica e presença de sintomas relacionados com o contacto. Material e métodos: Foi aplicado um questionário, caracterizando a exposição a animais domésticos e a ocorrência de manifestações clínicas, sendo realizados testes cutâneos por picada para aeroalergénios em doentes observados em primeira consulta durante o primeiro trimestre de 2003. Resultados: Foram incluídos 167 doentes, 67,1 % com idade inferior a 16 anos, média etária de 17,1 anos (1 a 70 anos), ratio M/F:1,1/1. 80,8 % dos doentes tem contacto actual com animais domésticos, 62,2 % em casa e 37,8 % na escola / trabalho ou casa de amigos. O cão era o animal doméstico mais prevalente, correspondendo a 80 % dos casos de contacto actual; 46 % estavam expostos agatos e 37 % tinham contacto regular com outros animais. Praticamente todos os doentes (88,6 %) tinham na actualidade, ou no passado, contacto com animais domésticos: cão-83,1 %, gato-51,4 %, outro 47,3 %. Em relação à sensibilização alergénica, 61,7 % eram atópicos, 18,4 % sensibilizados a cão e 19,4 % sensibilizados a gato. Em relação à associação entre exposição (actual e/ou passada) e sintomatologia relacionada com a mesma, observou-se esta relação em 14,6 % dos doentes relativamente a cão e em 23,7 % dos doentes relativamente a gato. Dos doentes com exposição actual e/ou passada a cão vs gato, apenas 12,2 % vs 21,1 % estavam sensibilizados. Observou-se associação de exposição regular alguma vez e sintomatologia e sensibilização para cão vs gato em 3,3 % vs 9,2 %. O contacto actual e passado com gato está associado a um maior risco de asma do que um contacto só no passado ou só actual. O contacto com gato (actual e/ou passado) está associado a maior risco de desenvolvimento de sensibilização para gato e sintomatologia com contacto. Discussão: A exposição a animais domésticos tem uma prevalência significativa nos nossos doentes, embora apenas uma pequena percentagem dos doentes apresente sensibilização e/ou sintomas associados a exposição. No entanto, em alguns casos observa-se ocorrência de sintomatologia sem evidência de sensibilização.

Relevância da Infecção VHC em Coagulopatias Congénitas

Introdução: A infecção pelo vírus da hepatite C (VHC) em doentes com coagulopatias congénitas (CC), como consequência da terapêutica empregue entre os anos 70 e 80 com transfusão de derivados de plasma humano, constitui um problema de saúde substancial e relevante. Objectivos: Análise e avaliação da relevância representada pela infecção VHC e suas complicações no tratamento duma população de doentes com CC. Métodos: Análise retrospectiva duma série de 161 doentes com CC tratados no Serviço de Imunohemoterapia do Centro Hospitalar de Lisboa Central (Lisboa, Portugal). Revisão sistemática de processos clínicos. Elaboração duma base de dados compreendendo a informação reunida e estudo estatístico das suas variáveis: idade, género, tipo e gravidade da coagulopatia e modalidade de tratamento. Relativamente à infecção por VHC: genotipo, tipo e duração do tratamento, frequência de resposta mantida ao tratamento e recidiva, co-infecções e complicações major e minor. Resultados: Dos 161 doentes 65 (40%) estão infectados pelo VHC. Dos doentes com hemofilia A: 36% são grave e 62% dos quais estão infectados pelo VHC; 9% moderada com 57%; 25% ligeira com 20%. No grupo da hemofilia B: 8% são grave com 23% infectados e 6% moderada ou ligeira com 10%. Relativamente ao grupo com doença de von Willebrand: 12% são tipo 2 com 16% infectados e 4% tipo 3 com 86%. Uma coorte de 26 doentes foi submetida a terapêutica para a infecção pelo VHC, com o primeiro doente a receber tratamento em 1993. Destes, 5 eram seropositivos para o VIH. O tratamento variou de monoterapia com interferão a terapêutica combinada de interferão ou interferão-peguilado com ribavirina. Conclusões: A infecção pelo VHC representa uma complicação significativa do tratamento empregue no passado na população em estudo. Considerando que a maioria destes doentes foi infectada nos finais dos anos 70 e início dos anos 80 assim como a evolução natural da infecção pelo VHC em doentes sem CC, prevê-se que a prevalência de complicações major deverá aumentar significativamente nos próximos anos. É de suma importância a implementação de medidas profilácticas na revisão e adaptação dos protocolos de seguimento de forma a prevenir a progressão da patologia hepática nestes doentes.

Doença de Mãos-Pés-Boca no Adulto - Um Caso Clínico

A doença de mãos-pés-boca é uma infecção viral, mais frequentemente causada pelos vírus coxsackie A16 e enterovírus 71, que afecta preferencialmente crianças com idade inferior a 10 anos. Geralmente é uma doença benigna, caracterizada por febre e vesículas na boca e extremidades distais, mas também pode associar-se a complicações mais graves com meningoencefalite ou miocardite. Os autores reportam um caso de DMPB num adulto imunocompetente, com 27 anos de idade, que apresentava pápulas das mãos, pés e cavidade oral, algumas com progressão posterior para vesículas. A exuberância do quadro clínico e curso mais prolongado da doença também constituíram características pouco usuais.

Biópsia Hepática Percutânea em Doentes Oncológicos - a Propósito de um Caso Clínico

A biópsia hepática percutânea guiada por imagem é uma ferramenta útil que permite obter um diagnóstico histológico fiável sem necessidade de intervenção cirúrgica. Não é contudo um procedimento isento de complicações. No caso particular dos doentes com contexto oncológico conhecido o diagnóstico e estadiamento preciso é indispensável para seleção da terapêutica adequada. Nestes doentes deve dar-se preferência à caracterização imagiológica, contudo em casos onde permanecem dúvidas pode recorrer-se à biópsia. Neste artigo apresentamos um caso de sementeira tumoral no trajecto da agulha de biópsia hepática percutânea, num doente com diagnóstico recente de neoplasia intra-epitelial do cólon, com múltiplas lesões hepáticas e um nódulo pulmonar, detectados na avaliação imagiológica de estadiamento inicial.