Divertículo da Uretra no Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital D. Estefânia

Os autores apresentam uma revisão de casos clínicos de crianças, do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital D. Estefânia (HDE), com o diagnóstico de divertículo da uretra (DU)num período compreendido entre 1999 e 2005. Foram encontradas 5 crianças com este diagnóstico, 4 do sexo masculino e uma do sexo feminino, com idades (na altura do diagnóstico) compreendidas entre 6º dia de vida e os 11 anos. As primeiras manifestações clínicas incluíam infecções urinárias de repetição, hidronefrose bilateral com alterações da função renal, diminuição da força e calibre do jacto urinário e hematúria total. O diagnóstico foi feito por uretrocistografia permiccional (UCGPM) em três casos e uretroscopiaemdois. Emtrês casos optou-se por ressecção da porção distal do divertículo. Noutra criança optou-se por espera vigilante, tendo-se efectuado uretrografias periódicas para verificar a variação de volume do díverticulo. A uretroplastia com retalho perineal foi opção terapêutica para uma criança com DU congénito volumoso e obstrução ao esvaziamento vesical muito grave. Quer nas crianças em que se optou pela espera vigilante, quer nas que foram submetidas a tratamento cirúrgico, os resultados foram, globalmente bons: todas as crianças foram capazes de urinar com jacto normal no pós-operatório imediato, a função renal retomou a normalidade nas crianças em que se verificava elevação pré-operatória dos níveis séricos de creatinina e todas as crianças se encontram assintomáticas desde há nove meses.

Breast Cancer Presents With a Paraneoplastic Neurologic Syndrome

BACKGROUND: Paraneoplastic neurologic syndromes (PNS) pose quite an uncommon neurological complication, affecting less than 1% of patients with breast cancer. Nearly one third of these patients lack detectable onconeural antibodies (ONAs), and improvement in neurologic deficits with concomitant cancer treatments is achieved in less than 30% of cases. CASE PRESENTATION: A 42-year-old, premenopausal woman presented with facial paralysis on the central left side accompanied by a left tongue deviation, an upward vertical nystagmus, moderate spastic paraparesis, dystonic posturing of the left foot, lower limb hyperreflexia and bilateral extensor plantar reflex. After ruling out all other potential neurologic causes, PNS was suspected but no ONAs were found. A PET-CT scan detected increased metabolism in the right breast, as well as an ipsilateral thoracic interpectoral adenopathy. Core biopsy confirmed the presence of an infiltrating duct carcinoma. After breast surgery, the neurologic symptoms disappeared. One week later, the patient was readmitted to the hospital with a bilateral fatigable eyelid ptosis, and two weeks later, there was a noticeable improvement in eyelid ptosis, accompanied by a rapid and progressive development of lower spastic paraparesis. She started adjuvant treatment with chemotherapy with marked clinical and neurological improvement, and by the end of radiotherapy, there were no signs of neurologic impairment. CONCLUSION: This case study highlights the importance of a high level of vigilance for the detection of PNS, even when ONAs are not detected, as the rapid identification and treatment of the underlying tumor offers the best chance for a full recovery.

The Role of Accessory Obturator Arteries in Prostatic Arterial Embolization

In 9 of 491 patients (1.8%) who underwent prostatic arterial embolization (PAE) for benign prostatic hyperplasia from March 2009-November 2013, prostatic arteries arose from the external iliac artery via an accessory obturator artery (AOA). Computed tomography angiography performed before the procedure identified the variant and allowed planning before the procedure. The nine AOAs were catheterized from a contralateral femoral approach. Bilateral PAE was technically successful in the nine patients. There was a mean decrease in international prostate symptom score of 6.5 points and a mean prostate volume reduction of 15.1% (mean follow-up, 4.8 mo) in the nine patients.

Ainda Há Lugar Para a Recanalização Tubária? Casuística da Unidade de Medicina de Reprodução (UMR) da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (MAC) dos anos 1995 a 2002

A laqueação tubária bilateral (LTB) é um dos métodos de contracepção mais solicitados, sendo considerado definitivo. Contudo em cerca 3-5% de todas as mulheres que realizaram LTB vêm posteriormente a desejar uma nova gravidez. O objectivo deste trabalho foi avaliar os resultados obtidos após recanalização tubária realizadas na UMR da MAC e fazer uma breve revisão das condutas seguidas actualmente na abordagem desta situação. Materiais e métodos: Foram avaliadas 15 cirurgias para recanalização tubária por laparotomia no período de Janeiro de 1995 a Março de 2002. A idade média das mulheres à data da recanalização tubária foi de 35.3 anos. Em 3 casos observou-se a presença de 1 ou mais factores de infertilidade associados. Todos os casais foram submetidos a uma avaliação pré-operatória criteriosa. Resultados: Tendo em consideração apenas a 1ª gravidez conseguida verificou-se uma taxa de 62.5% de gravidez intra-uterina (GIU). De acordo com o método de LTB utilizado a probabilidade de ocorrer gravidez mostrou-se diferente sendo maior quando esta foi realizada com anéis de Yoon (1/1) e Pomeroy (6/6) versus nenhum caso de gravidez quando electrocoagulação (0/3). Registaram-se 66.7% GIU nas anastomoses istmo-istmicas vs 50% nas anastomoses istmo-ampolar. A HSG pós-operatória revelou-se um método preditivo da ocorrência de uma gravidez quando dentro dos parâmetros considerados normais. Conclusão: O método de LTB sempre que possível deve ser realizado na zona ístmica e nos casos com a menor destruição possível de trompa. A recanalização tubária e fertilização in vitro (FIV) devem ser considerados procedimentos complementares, sendo a adequada selecção das pacientes crucial para a escolha da melhor abordagem terapêutica.

Aggressive Pituitary Lesion with a Remarkably High Ki-67

Os raros tumores pituitários agressivos são chamados carcinomas quando são detectadas metástases, sejam sistêmicas e/ou em sistema nervoso central. Alguns casos estão associados com superprodução de hormônio, mas a maioria é diagnosticada em função dos sintomas locais. Essas neoplasias são geralmente refratárias aos tratamentos atuais. Uma mulher com 51 anos de idade apresentou dor de cabeça de início súbito, paralisia de braço esquerdo e hipoestesia facial esquerda. A tomografia e a ressonância magnética revelaram um tumor pituitário invadindo os seios esfenoidal e cavernoso esquerdos. Os dados laboratoriais excluíram hipersecreção hormonal. A paciente foi submetida à cirurgia transesfenoidal, e os achados histológicos mostraram uma neoplasia com Ki-67 estimado em 75%. As imagens excluíram tanto um tumor oculto primário quanto disseminação sistêmica ou do sistema nervoso central. Três semanas após a cirurgia, a condição neurológica apresentou piora com início de ataxia, ptose bilateral, oftalmoplegia e aumento do tamanho da lesão, levando à intervenção cirúrgica por craniotomia, seguida por apenas algumas sessões de radioterapia devido à progressão grave da doença. A paciente veio a óbito depois de quase dois meses das manifestações iniciais. O caso ilustra a agressividade de algumas lesões pituitárias, a eficácia limitada das modalidades atuais de tratamento, como a cirurgia ou a radioterapia, e as limitações da classificação atual de tumores pituitários. Até onde sabemos, esse caso corresponde a uma das neoplasias pituitárias mais agressivas descritas até hoje, com um nível muito alto de Ki-67 (75%) e sobrevida curta (2 meses). O nível de Ki-67 pode ser de valor prognóstico em tumores pituitários. A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores pituitários deveria ser revisitada.

Análise Retrospectiva e Caracterização Epidemiológica de 151 Casos de Inflamação Ocular

Objectivo: Analisar e caracterizar uma amostra de doentes de uma consulta de inflamação ocular. Material e Métodos: Análise retrospectiva de 503 consultas realizadas por um clínico entre 1 de Agosto de 2012 e 31 de Agosto de 2013 no Centro Hospitalar de Lisboa Central com recurso aos respectivos processos clínicos. Na análise da casuística da consulta foram incluídos 151 doentes. Desses, 24 padeciam de doenças auto-imunes em seguimento para monitorização de toxicidade a fármacos mas sem registo de qualquer episódio de uveíte, pelo que foram excluídos da avaliação estatística referente às uveítes. Dos 127 doentes com uveíte foram incluídos 197 olhos. Resultados: A média de idades foi de 53,8±16,5 anos, sendo 60% do sexo feminino e 40% masculino. A inflamação foi bilateral em 70 e unilateral em 57 doentes. O tipo de uveíte mais frequente foi a anterior (51,2%), seguida da panuveíte (21,3%), posterior (19,7%), intermédia (3,9%), episclerite (3,2%) e esclerite (0,8%). As etiologias foram agrupadas em: doenças sistémicas (34%), doenças infecciosas (30%), idiopáticas (27%) e patologias oculares específicas (9%). A acuidade visual média nos olhos com uveíte anterior foi 0.8, panuveíte 0.2, uveíte posterior 0.2, uveíte intermédia 0.7, episclerite e esclerite 1.0. Dos 197 olhos com uveíte, 27 (13,7%) foram submetidos a cirurgia de catarata e 5 (2,5%) a cirurgia de glaucoma. Conclusões: Apesar de se tratar de uma amostra relativamente pequena, reveste-se de importância dado ser fundamental conhecer a realidade em cada centro de referência de forma a optimizar os recursos disponíveis e a melhorar a abordagem clínica.

Femoral Approach: an Exceptional Alternative for Permanent Pacemaker Implantation

The classic transvenous implantation of a permanent pacemaker in a pectoral location may be precluded by obstruction of venous access through the superior vena cava or recent infection at the implant site. When these barriers to the procedure are bilateral and there are also contraindications or technical difficulties to performing a thoracotomy for an epicardial approach, the femoral vein, although rarely used, can be a viable alternative. We describe the case of a patient with occlusion of both subclavian veins and a high risk for mini-thoracotomy or videothoracoscopy, who underwent implantation of a permanent single-chamber pacemaker via the right femoral vein.

Persistência da Veia Cava Superior Esquerda Associada a Atresia do Esófago - Revisão de 5 Casos

Objectivos: A atresia do esófago está associada a uma variedade de malformações congénitas de outros órgãos. A persistência da veia cava superior esquerda e uma das malformações venosas torácicas mais comuns, ocorrendo em 0,3% da população. O objectivo deste estudo é caracterizar a persistência da veia cava superior esquerda nos doentes com atresia do esófago tratados no Hospital Dona Estefânia. Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes admitidos por atresia do esófago desde Janeiro 2002 a Dezembro 2013. As seguintes variáveis foram estudadas, considerando, idade gestacional, o peso à nascença, o sexo, tipo de atresia do esófago, ecocardiograma no pré-operatório, malformações associadas, abordagem cirúrgica, eventual ecocardiograma no pós-operatório e angioressonância. Resultados: De um total de 107 doentes, em cinco casos foi diagnosticada persistência da veia cava superior esquerda. Destes, apenas um tinha diagnostico pré-natal. A restante investigação revelou um doente com atresia duodenal e outro com malformação do aparelho urinário, coloboma e malformação bilateral dos pavilhões auriculares. Todos os cinco doentes foram submetidos a toracotomia, esofagoesofagostomia primária após laqueação da fístula traqueo-esofágica e angio-ressonância para caracterizar a malformação vascular. Não houve registo de complicações, quer intra-operatórias quer pós-operatórias. Conclusão: Apesar do estudo pré-operatório, apenas se diagnosticou persistência da veia cava superior esquerda num dos doentes. O diagnóstico é geralmente feito de forma incidental durante a colocação rotineira de catéteres venosos centrais à esquerda. É importante identificar estes doentes e caracterizar o seu padrão de retorno venoso cardíaco, pelo risco de complicações embó1icas paradoxais para o sistema arterial.

Síndrome Febril e Coma. Considerações a Propósito de Um Caso Clínico

A endocardite infecciosa é relativamente pouco frequente na idade pediátrica, mas a sua morbilidade e mortalidade são elevadas. Os autores descrevem um caso clínico de endocardite infecciosa aguda por Staphylococcus aureus numa criança de 5 anos de idade, sem factores de risco conhecidos, diagnosticada na sequência de complicações neurológicas (degradação súbita do estado de consciência e sinais neurológicos focais) resultantes de enfarte talâmico bilateral. A localização da lesão na TAC cranioencefálica sugere provável lesão de variante anatómica da artéria paramediana tálamosubtalâmica posterior. A propósito deste caso os autores fazem uma breve revisão desta forma de apresentação e das opções terapêuticas.

Sépsis Materna

Infections during pregnancy are prevalent. A small number of cases, however, may be life-threatening. Sepsis may be associated with multiple organ dysfunction and high mortality and it is one of the most common causes of direct maternal death often associated with the inability to recognize the severity of the illness. Long-term morbidity associated with maternal sepsis is significant and includes chronic pelvic inflammatory disease, chronic pelvic pain, bilateral tubal occlusion and infertility. The impact on neonatal mortality is also substantial, with over one million infection-related neonatal deaths eve - ry year. In the last few years, a vast number of clinical reviews of severe sepsis in pregnancy have been published, focusing on the characteristics of pregnant woman, the establishment of a specific treatment and the relevance of pregnancy surveillance by a multidisciplinary team. The treatment of sepsis is time-critical and requires early diagnosis, aggressive resuscitation, antibiotic administration and source control.

Acute Upper Limb Ischemia, a Rare Presentation of Giant Cell Arteritis

Giant cell arteritis (GCA) is a systemic large vessel vasculitis, with extracranial arterial involvement described in 10-15% of cases, usually affecting the aorta and its branches. Patients with GCA are more likely to develop aortic aneurysms, but these are rarely present at the time of the diagnosis. We report the case of an 80-year-old Caucasian woman, who reported proximal muscle pain in the arms with morning stiffness of the shoulders for eight months. In the previous two months, she had developed worsening bilateral arm claudication, severe pain, cold extremities and digital necrosis. She had no palpable radial pulses and no measurable blood pressure. The patient had normochromic anemia, erythrocyte sedimentation rate of 120 mm/h, and a negative infectious and autoimmune workup. Computed tomography angiography revealed concentric wall thickening of the aorta extending to the aortic arch branches, particularly the subclavian and axillary arteries, which were severely stenotic, with areas of bilateral occlusion and an aneurysm of the ascending aorta (47 mm). Despite corticosteroid therapy there was progression to acute critical ischemia. She accordingly underwent surgical revascularization using a bilateral carotid-humeral bypass. After surgery, corticosteroid therapy was maintained and at six-month follow-up she was clinically stable with reduced inflammatory markers. GCA, usually a chronic benign vasculitis, presented exceptionally in this case as acute critical upper limb ischemia, resulting from a massive inflammatory process of the subclavian and axillary arteries, treated with salvage surgical revascularization.