Impedimentos à Prescrição de Anticoagulação na Fibrilhação Auricular e Atitude Face aos Novos Anticoagulantes Orais

Introdução e Objetivos: Avaliar a taxa de prescrição de anticoagulantes orais na fibrilhação auricular, os fatores associados à não prescrição, os motivos referidos pelos clínicos para não prescrição de anticoagulantes incluindo os de nova geração e realizar estudo evolutivo a médio prazo. Material e Métodos: Estudo prospetivo sobre casos consecutivos de doentes com fibrilhação auricular com alta hospitalar. Registaram- se os scores CHA2DS2VASc e HASBLED, comorbilidades associadas e a medicação prévia e à data de alta. Na alta hospitalar, o médico assistente indicou em questionário o motivo de não prescrição de anticoagulantes orais e dos novos anticoagulantes orais. Exclusão: contra-indicação absoluta para anticoagulação, CHA2DS2VASc ≤ 1 e doença valvular. Os doentes foram reavaliados um ano após o recrutamento do primeiro doente. Resultados: Identificaram-se 103 candidatos a anticoagulação oral (79,6 ± 8,0 anos; CHA2DS2VASc 5,8 ± 1,4; HASBLED 2,6 ± 1,0; HASBLED ≥ 3 em 55,3%); os anticoagulantes foram prescritos em 34,0%. Fatores associados à não prescrição por ordem decrescente de relevância: uso prévio de antiagregantes, doente acamado e/ou demente, ausência de insuficiência cardíaca e número de fatores de risco hemorrágico. Razões invocadas para não prescrição por ordem decrescente de frequência: risco hemorrágico elevado, pequeno benefício, incapacidade de seguir o esquema terapêutico e dificuldade na monitorização da razão normalizada internacional(INR). Os novos anticoagulantes não foram prescritos e as razões invocadas foram, por ordem decrescente de frequência: informação insuficiente sobre estes fármacos, risco hemorrágico elevado, custo elevado e pequeno benefício. Aos 8,2 ± 2,5 meses de estudo evolutivo 33,3% dos doentes encontravam-se sob anticoagulação sem que os novos anticoagulantes tivessem sido prescritos. Conclusões: Nesta amostra, a taxa de prescrição de anticoagulação oral foi baixa e o fator mais associado à não prescrição foi o uso prévio de antiagregantes. O impedimento à prescrição mais referido foi o risco hemorrágico, seguido do pequeno benefício reconhecido. Os principais impedimentos referidos à prescrição dos novos anticoagulantes foram a informação insuficiente e o alto risco hemorrágico. A médio prazo, a proporção de doentes sob anticoagulação mantinha-se baixa e os novos anticoagulantes não tinham sido prescritos.

Mosaic Trisomy 18 in a Five-Month-Old Infant - Case Report

Individuals with mosaic trisomy 18, only approximately 5% of all trisomy 18 cases, carry both a trisomy 18 and an euploid cell line. Their clinical findings are highly variable, from the absence of dysmorphic features to the complete trisomy 18 syndrome. A five month old daughter of a 38-year-old mother, with vomiting and feeding problems, was referred to our department. She was undernourished and had axial hypotony and developmental delay, an irregular pattern of hypopigmentation on the right side of the abdomen, and moderate sagittal body asymmetry with left-side muscular hemihypotrophy.Mild craniofacial dysmorphy included dolichocephaly, frontal bossing, prominent occiput, long downslanting palpebral fissures, hypertelorism, and retrognathia. A complex heart defect with atrial and ventricular septal defects, pulmonary artery stenosis, and bicuspid aortic valve was identified. Cytogenetic analysis revealedmosaic trisomy 18with trisomy in 90%of peripheral lymphocytes and 17%of skin fibroblasts.This case adds to our knowledge of the phenotypic spectrum and the natural history of mosaic trisomy 18 by adding a dysmorphic feature and a cardiac abnormality that, to the best of our knowledge, had not been previously described.

Hematomas Cerebelosos em Doente com Mixoma Auricular

Apresenta-se um caso clínico de mixoma auricular, numa mulher de 69 anos, que teve como manifestação inaugural síndroma cerebeloso, causado por enfartes isquémicos da circulação posterior. O Ecocardiograma transtorácico bidimensional permitiu formular o diagnóstico de mixoma da aurícula esquerda. Ao 7° mês pós remoção cirúrgica do tumor cardíaco houve agravamento do síndroma cerebeloso e instalação de quadro de hipertensão intracraneana. A TAC-CE revelou múltiplos hematomas dos hemisférios cerebelosos e do vérmix e hidrocefalia triventricular activa. Estas complicações neurológicas tardias permitiram suspeitar e discutir hipóteses diagnósticas. Os mixomas cardíacos são raros e a sua apresentação como manifestação neurológica ocorre em 20-25% dos casos. As complicações neurológicas tardias do mixoma são ainda mais raras, encontrando-se alguns casos descritos a nível mundial.

O Volume da Aurícula Esquerda como Marcador Ecocardiográfico de Prognóstico em Doentes com Miocardiopatia Dilatada

Introdução: O aumento da aurícula esquerda (AE) é um marcador de mortalidade na população geral. Os doentes com miocardiopatia dilatada (MCD) têm um amplo espetro de tamanhos deAE, mas a importância clínica desta observação tem sido pouco estudada. Objectivo: Avaliar a importância prognóstica a longo prazo do volume da AE (VAE) em doentes com MCD. Métodos: Estudo prospetivo de doentes admitidos durante o ano de 2004 com o diagnóstico deMCD, em ritmo sinusal. Foi realizado estudo ecocardiográfico completo em repouso e após stress farmacológico. O endpoint composto considerou a assistência ventricular mecânica (AVM), a transplantação cardíaca ou a morte. Resultados: Foram incluídos 35 doentes (68,6% sexo masculino, idade média 52,0), 82,9% etiologia não isquémica. Fração ejeção em repouso 31,1 ± 9,4%.Durante o seguimento, oito doentes morreram, um foi colocado em AVM e um foi transplantado. A análise de Cox univariável revelou potenciais marcadores ecocardiográficos de prognóstico na amostra tais como a dimensão da AE em modo M (HR-1,12; IC: 0,99-1,26;p = 0,067); VAE (HR-1,02; IC: 1,00-1,04; p = 0,046); VAE ajustado à superfície corporal (HR-1,03;IC: 1,00-1,07; p = 0,049); E/A (HR-0,99; IC: 0,99-1,81; p = 0,060); E/A > 2 (HR-7,00; IC:1,48-32,43; p = 0,014) e E/E’ mitral (HR-1,04; IC: 1,00-1,09; p = 0,074). Na análise multivariável a única variável que permaneceu no modelo foi o VAE com o ponto de corte de 63 ml (HR-7,7, IC:0,97-60,61, p = 0,05).Conclusão: Nesta amostra, o VAE foi o único parâmetro ecocardiográfico determinante de AVM,transplantação cardíaca ou morte. Os parâmetros ecocardiográficos habitualmente utilizadospara estratificação de risco, tais como a fração ejeção do ventrículo esquerdo, a dimensão do ventrículo esquerdo e a reserva contrátil não tiveram valor prognóstico na nossa amostra.

Pulmonary Hypertension in Portugal: First Data from a Nationwide Registry

Introduction. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare disease that must be managed in specialized centers; therefore, the availability of epidemiological national data is critical. Methods. We conducted a prospective, observational, and multicenter registry with a joint collaboration from five centers from Portugal and included adult incident patients with PAH or chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Results. Of the 79 patients enrolled in this study, 46 (58.2%) were classified as PAH and 33 patients (41.8%) as CTEPH. PAH patients had a mean age of 43.4 ± 16.4 years. Idiopathic PAH was the most common etiology (37%). At presentation, PAH patients had elevated right atrial pressure (RAP) (7.7 ± 5.9mmHg) and mean pulmonary vascular resistance (11.4 ± 6.5 Wood units), with a low cardiac index (2.7 ± 1.1 L⋅min−1 m−2); no patient was under selective pulmonary vasodilators; however, at follow-up, most patients were on single (50%), double (28%), or triple (9%) combination vasodilator therapy. One-year survival was 93.5%, similar to CTEPH patients (93.9%), that were older (60.0 ± 12.5 years) and had higher RAP (11.0 ± 5.2mmHg,

Iatrogenic Aortic Pseudoaneurysm: a Forgotten Complication

Pseudoaneurysms of the ascending aorta are a rare complication of cardiac surgery. However, the poor prognosis associated with this condition if untreated makes early diagnosis and treatment important. We present the case of a 66-year-old woman who had undergone mitral valvuloplasty 12 days previously, who was admitted with a diagnosis of new-onset atrial fibrillation. The transthoracic echocardiogram showed a clot in the right atrium and anticoagulation was initiated, followed by antibiotic therapy. After further investigation, the patient was diagnosed with a pseudoaneurysm of the ascending aorta and underwent surgical repair, followed by six weeks of antibiotic therapy. She was readmitted six months later for an abscess of the lower sternum and mediastinum. After a conservative approach with antibiotics and local drainage failed, recurrence of a large pseudoaneurysm compressing the superior vena cava was documented. A third operation was performed to debride the infected tissue and to place an aortic allograft. There were no postoperative complications.

National Registry on Cardiac Electrophysiology (2012)

Based on a survey sent to Portuguese centers that perform diagnostic and interventional electrophysiology and/or implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantations, the authors analyze the number and type of procedures performed during 2012 and compare these data with previous years. In 2012, a total of 2561 diagnostic electrophysiologic studies were performed, which were followed by ablation in 2017 cases, representing a steady situation compared with the previous year. There was a 12% increase in the number of ablation procedures for atrial fibrillation, making it for the first time the most frequent indication for ablation, overtaking atrioventricular nodal reentrant tachycardia. The total number of first ICD implantations was 1048 (around 100 per million population), of which 375 were cardiac resynchronization devices (BiV ICDs). This represents a slight decrease (3.3%) in the total number of new implants, with an increase of 10% in the number of BiV ICDs compared to the previous year. However, there was a considerable increase in the number of ICD generator replacements, resulting in an overall increase of 3.5% in implantations performed in 2012. Some comments are made regarding developments in this activity and its current status, and on some factors that may influence the dynamics of this area of interventional cardiology.

The Hybrid Approach for Palliation of Hypoplastic Left Heart Syndrome: Intermediate Results of a Single-Center Experience

INTRODUCTION: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a major cause of cardiac death during the first week of life. The hybrid approach is a reliable, reproducible treatment option for patients with HLHS. Herein we report our results using this approach, focusing on its efficacy, safety and late outcome. METHODS: We reviewed prospectively collected data on patients treated for HLHS using a hybrid approach between July 2007 and September 2014. RESULTS: Nine patients had a stage 1 hybrid procedure, with seven undergoing a comprehensive stage 2 procedure. One patient completed the Fontan procedure. Five patients underwent balloon atrial septostomy after the hybrid procedure; in three patients, a stent was placed across the atrial septum. There were three deaths: two early after the hybrid procedure and one early after stage two palliation. Overall survival was 66%. CONCLUSIONS: In our single-center series, the hybrid approach for HLHS yields intermediate results comparable to those of the Norwood strategy. The existence of dedicated teams for the diagnosis and management of these patients, preferably in high-volume centers, is of major importance in this condition.

Duração dos Episódios de Fibrilhação Auricular e Implicações no Risco Tromboembólico

Introdução: A fibrilhação auricular é uma arritmia comum e com risco tromboembólico bem documentado, estando definidas nas recomendações internacionais indicações referentes ao uso de anticoagulantes orais. Existem, contudo, lacunas de informação nomeadamente no que se refere à duração dos episódios de fibrilhação auricular e sua relação com o risco de tromboembolismo. Esta questão tem particular interesse em doentes com dispositivos electrónicos cardíacos implantados com documentação contínua da duração de episódios de taquidisritmias auriculares, que são frequentemente curtos e assintomáticos. Material e Métodos: Foi feita uma análise crítica da evidência disponível sobre a relação da duração dos episódios de FA paroxística e a ocorrência de eventos embólicos, com base numa pesquisa na base de dados bibliográfica PubMed. Resultados: Foram selecionados oito artigos com abordagens diferentes no estudo deste tema; sete com recurso a monitorização cardíaca com dispositivos electrónicos cardíacos implantados (pacemakers, cardioversores-desfibilhadores implantáveis e ressincronizadores cardíacos) e um com base em registo de Holter. Metade destas publicações, correspondendo globalmente às maiores amostragens, aborda a questão do ponto de vista do somatório diário de episódios de fibrilhação auricular (carga diária) e não da duração de cada episódio. O risco tromboembólico aumenta gradualmente com a carga arrítmica, tendo sido demonstrado um aumento significativo do risco quando esta ultrapassa os cinco minutos num dia. Discussão: A formação de um trombo intracavitário, e consequente potencial embólico, é um processo dinâmico que resulta da interacção de várias condicionantes anatómicas e funcionais. O risco individual dependerá da interacção destes factores. A associação entre fenómenos embólicos e curtos períodos de fibrilhação auricular é inequívoca, apesar do mecanismo não ser óbvio, tendo em conta a discrepância frequentemente observada entre os períodos de fibrilhação auricular e os eventos clínicos. Conclusões: O risco de eventos tromboembólicos aumenta significativamente mesmo para períodos curtos de fibrilhação auricular (≥ cinco minutos de fibrilhação auricular em um dia), apesar da relação causa-efeito não estar definida. A decisão final sobre o recurso à anticoagulação oral deve basear-se na avaliação clínica individualizada.