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Introdução: Os Inquéritos de prevalência são estudos transversais que medem o número de doentes com infecção um determinado dia. Enquadramento: foram realizados dois inquéritos de prevalência em Portugal em anos sequenciais – 2009 e 2010. O hospital de Dona Estefânia participou em ambos. O objectivo deste estudo foi mostrar os resultados obtidos num hospital pediátrico e compará-los com resultados nacionais e do CHLC. População: Para efeitos do estudo foram excluídas grávidas e puérperas e mulheres internadas em enfermaria de ginecologia e as crianças transferidas de outros hospitais para tratarem infecções adquiridas nesses hospitais. Foram incluídos no estudo 121 doentes no primeiro ano e 126 no segundo. Resultados: A percentagem de RN foi semelhante nos dois anos (19% e 20,6%) assim como a de lactentes (24,8% e 27,8%). A taxa de infecção hospitalar foi de 11,6% em 2009 e 4,8% em 2010. A grande prematuridade (IG<28s) e o muito baixo peso (PN<1500g) como risco intrínseco e a punção venosa periférica e a cirurgia como risco extrínseco sobressaíram como os mais importantes nos dois anos. No que respeita a exposição a dispositivos invasivos, procedimentos e intervenções sobressaíram a NPT, a ventilação mecânica e os CVC. A infecção da corrente sanguínea e a pneumonia foram as localizações mais frequentes da infecção. Em 2009 houve 14,2% de infecções de órgão/espaço e 7,1% de infecção incisional/superficial em doentes operados mas em 2010 não foram registadas infecções em doentes cirúrgicos. A infecção hospitalar foi mais prevalente em unidades de cuidados intensivos, enfermaria de urologia e de queimados. Foram isolados 10 agentes infecciosos - Candida, Klebsiella, Staph aureus, E. coli e rotavirus. Os antimicrobianos mais utilizados foram cefotaxime, gentamicina, ampicilina/amoxicilina e metronidazol. Comparando com dados nacionais e do CHLC verifica-se que a percentagem de doentes com infecção hospitalar em 2010 foi superior na população pediátrica nacional excluindo o HDE e que nos dois anos foi muito superior nos adultos, sobretudo nos do Centro Hospitalar, a localização da infecção foi diferente assim como os agentes isolados e os antimicrobianos utilizados podendo concluir-se que um hospital pediátrico continua a ser uma ilha no panorama da infecção hospitalar.

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Introdução: O cancro gástrico representa ainda uma das principais causas de mortalidade por doença oncológica a nível mundial, apesar da evolução substancial no seu tratamento. Diversos marcadores biológicos têm sido introduzidos com intuito prognóstico da doença. A proteína Ki-67 através de técnicas imunocitoquímicas tem sido utilizada como um indicador da actividade proliferativa tumoral. No cancro gástrico o seu valor prognóstico ainda não foi estabelecido, sendo os resultados na literatura controversos. Este estudo pretende avaliar o significado biológico do índice proliferativo Ki-67 no cancro gástrico. Métodos: Foram estudados 50 doentes com cancro gástrico submetidos a cirurgia ressectiva. A proteína Ki-67 foi analisada por imunocitoquímica nas peças operatórias. O índice proliferativo Ki-67 foi definido como a percentagem de células tumorais positivas para a proteína. Resultados: Dos 50 casos estudados foi obtido um índice proliferativo Ki-67 de 68.9 ± 24.1%. Foram correlacionadas as variáveis sexo, idade, localização e dimensão tumoral, classificação TNM, estadio e tipo histológico de Lauren. Apenas esta última revelou diferenças estatisticamente significativas entre os respectivos tipos (P = 0.004). Conclusão: Os achados encontrados não permitem definir inequivocamente o valor prognóstico do índice proliferativo Ki-67. Será importante prosseguir o estudo com uma amostra populacional superior, para que conclusões estatisticamente significativas possam ser elaboradas.

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O íleus biliar representa 1 a 4% das obstruções intestinais mecânicas, podendo no entanto ser responsável até 25% dos casos, em faixas etárias superiores. O mecanismo não iatrogénico subjacente à migração do cálculo é a formação de uma fístula bilio-entérica. Em menos de 10% dos doentes com íleus biliar, a localização do cálculo impactado é o duodeno ou piloro, o que resulta numa obstrução ao esvaziamento gástrico e conhecido por síndrome de Bouveret. Apresentamos um caso de uma doente de 86 anos admitida no hospital por quadro clínico de oclusão intestinal alta com instabilidade hemodinâmica. Após estabilização, esta foi submetida a exames complementares de diagnóstico que revelaram presença de cálculo biliar a nível do bulbo duodenal e fístula colecisto-duodenal. Foi abordada cirurgicamente com realização de gastrolitotomia. No primeiro dia de pós-operatório, como intercorrência a doente exteriorizou a sonda naso-gástrica e em consequência apresentou um episódio de vómito com aspiração. Faleceu no quarto dia de pós-operatório por pneumonia de aspiração. Este caso pretende mostrar a importância da inclusão desta entidade no diagnóstico diferencial de uma obstrução ao esvaziamento gástrico, sobretudo na população geriátrica mesmo que sem antecedentes de litíase vesicular sintomática.

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Introdução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas.

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Introdução: O Hemangioma infantil é o tumor benigno mais frequente na idade pediátrica. A maioria tem evolução favorável, no entanto dependendo da sua localização, podem levar à distorsão de estruturas anatómicas ou a outras complicações locais ou sistémicas, tornando necessária uma abordagem terapêutica precoce e eficaz. Neste contexto, desde que Léauté-Labréze e colaboradores publicaram a sua experiência com o propranolol em 2008, têm-se multiplicado na literatura internacional, casos clínicos e pequenas séries em que este fármaco é utilizado “off-label” como terapêutica de primeira linha. O presente trabalho visa reportar a experiência de um serviço na utilização de propranolol como terapêutica de primeira linha no tratamento do hemangioma infantil em 2 doentes. Casos clínicos: O doente 1, do sexo feminino, tinha um hemangioma infantil desde as 5 semanas, localizado na pirâmide nasal. O doente 2, do sexo masculino, tinha dois hemangiomas infantis ulcerados: um localizado na face, com atingimento do mento, lábio inferior, mucosa gengival e labial; um segundo de localização escrotal. Ambos os doentes realizaram indução terapêutica com propranolol em regime de internamento com uma dose alvo de 2 a 3 mg/Kg/dia. Ao fim de 6 meses de follow-up, assistiu-se a uma resposta muito satisfatória, sem complicações documentadas. Discussão: O propranolol constitui uma alternativa segura e eficaz no tratamento do hemangioma. Embora não tenham ocorrido complicações, elas estão descritas e ocorrem principalmente durante a fase de indução terapêutica, tornando importante a monitorização durante esse período.

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De acordo com a International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), as anomalias vasculares são divididas em dois grupos: tumores e malformações vasculares. Os tumores vasculares resultam da proliferação benigna do endotélio vascular. As malformações vasculares, por sua vez, resultam de erros na morfogénese vascular com a formação de vasos displásicos. Os hemangiomas infantis (HI) são os tumores vasculares benignos mais comuns da infância, estando presentes em até 5% das crianças. Caracterizam-se por estarem ausentes ao nascimento, com posterior crescimento significativo durante os primeiros meses de vida, e involução lenta e espontânea ao longo dos anos. As malformações vasculares, pelo contrário, estão presentes logo ao nascimento, acompanham o crescimento da criança e persistem na idade adulta. Os HI pequenos e superficiais estão associados a excelente prognóstico, com involução espontânea e bom resultado estético. Não é necessária intervenção terapêutica específica. Contudo alguns HI, pela sua localização, dimensão e número podem estar associados a outras anomalias, pelo que é necessária uma avaliação mais cuidadosa e multidisciplinar. Nesta apresentação abordaremos os protocolos atualmente em uso. Estão disponíveis várias opções terapêuticas para os HI, desde corticoides tópicos, intralesionais e sistémicos; β-bloqueadores tópicos (timolol) e sistémicos (propanolol), imiquimod tópico, vincristina, interferão-α, laser (PDL) e excisão cirúrgica. A escolha deve ser individualizada, de acordo com as características de cada HI.

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Introdução: A sépsis meningocócica é a forma mais grave de infecção a meningocos na primeira infância. Além das manifestações clínicas graves amplamente conhecidas, que incluem lesões isquémicas irreversíveis dos membros, e que levam na maioria dos casos a amputação, estão descritas lesões osteoarticulares tardias, secundárias à lesão da placa de crescimento. Estas lesões estão na origem de deformidades mais ou menos complexas, incluindo deformidades angulares e dismetrias. O tratamento é difícil e pode envolver múltiplas intervenções. Na maioria dos casos são utilizados fixadores externos. O fixador externo circular permite a correção em simultâneo de deformidades angulares multiplanares e da dismetria. Descrevemos a nossa experiência no tratamento destas lesões utilizando o fixador externo circular. Material e Métodos: Fizemos um estudo retrospectivo, com recuo de 5 anos. Foram incluídos todos os doentes operados na nossa instituição, entre Janeiro de 2008 e Dezembro de 2011, que apresentavam deformidade dos membros secundária a sépsis meningocócica na infância. Consultámos o processo clínico, tendo sido registados a deformidade inicial, os procedimentos cirúrgicos, o tempo de utilização do fixador, as complicações e reintervenções, e a correção final. Os doentes foram convocados para consulta de follow-up, tendo sido registado o resultado clinico e radiológico à data do estudo. Resultados: No período de Janeiro de 2008 a Dezembro de 2011 foram operados 6 doentes e oito membros. Em todos foi utilizado, em pelo menos um dos membros, o fixador circular externo Taylor Spacial Frame. A idade média à data da intervenção foi de 9 anos (5‐14). Em seis casos a localização da deformidade era na tíbia proximal, dos quais 5 casos com deformidade em varo, um dos quais com recurvatum, 1 com antecurvatum e 1 caso com deformidade poliaxial. Dois dos casos apresentavam deformidade em varo da tíbia proximal bilateralmente. Num destes casos foi utilizado um fixador externo circular numa das tíbias e um fixador externo monoplanar na outra. Os tempos de tratamento foram semelhantes. Registámos ainda 1 caso que apresentava deformidade em valgo no fémur distal. A média de dismetria apresentada foi de 5 cm (4-7). Em 3 casos foram realizadas epifisiodeses concomitantes. O tempo médio de correção com fixador externo circular foi de 9.2 meses (4‐11). O índice de alongamento médio foi de 6,7 dias por mm. A correção da dismetria e do desalinhamento no plano frontal foi conseguida em 7 dos oito procedimentos. Complicações: um caso de rigidez do joelho com flexo grave; Um caso de instabilidade rotuliana com um episódio de luxação, submetido a realinhamento proximal e distal do aparelho extensor 29 meses após o primeiro procedimento; Quatro casos de infecção superficial dos pinos, 2 dois quais motivaram internamento para antibioterapia endovenosa, com resolução do quadro. Discussão: A incidência de sequelas ortopédicas tardias após sépsis meningocócica é desconhecida. Há poucas publicações nacionais e internacionais sobre este tema, e as existentes relatam apenas casos com deformidades que motivaram intervenção cirúrgica para a sua correção. As séries publicadas nunca ultrapassam a dezena de casos. Na nossa série constatamos que o tratamento com fixador externo circular é eficaz na correção da dismetria e do desalinhamento. A taxa de complicações é alta mas comparável às séries publicadas. A duração do tratamento é variável com o tipo e gravidade da deformidade inicial. Conclusão: As sequelas ortopédicas tardias após sépsis meningocócica são secundárias à lesão da placa de crescimento. As deformidades incluem desde dismetrias simples a deformidades multiplanares com graus de complexidade variável. O seu tratamento é complexo e pode necessitar de múltiplas intervenções cirúrgicas. O tratamento com fixador externo circular é eficaz no restabelecimento do comprimento e do alinhamento dos membros afet

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Os abcessos retrofaríngeos constituem uma entidade clínica relativamente rara, grave e por vezes fatal, devido à sua localização anatómica e consequente potencial para complicações graves, pelo que requerem diagnóstico e terapêutica precoces e correctos. Predominam na criança, podendo a su etiologia ser traumática ou não traumática, sendo esta a mais frequente. Pela sua raridade, os autores apresentam três casos clínicos de abcessos retrofaríngeos de causa traumática em crianças com menos de cinco anos de idade, a propósito dos quais tecem considerações acerca da clínica, diganóstico e terapêutica desta patologia.

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Os autores apresentam um caso de neuropatia periférica familiar por susceptibilidade ao entrapment e comparam-no com os descritos na literatura. As principais características desta neuropatia são: hereditariedade autossómica dominante, mononeuropatias recorrentes de localização variável (cubital, mediano, ciático poplíteo, externo, plexo braquial) e aspectos morfológicos característicos na biópsia do nervo. O nervo sensitivo revela alterações predominantes desmielinizantes, com espessamentos focais (tomáculos) nas fibras mielinizadas restantes e mostra numerosas estruturas subperineurais denominadas corpos de renaut. O EMG revela, em concordância, diminuição das velocidades de condução e aumento dos tempos de latência distal.

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A gravidez heterotópica (presença simultânea de gravidez intra-uterina e extra-uterina) é um acontecimento raro o qual aumenta de frequência quando se utilizam técnicas de reprodução medicamente assistida. Os autores apresentam um caso clínico em que a gravidez ectópica tinha localização tubária direita. A gravidez cursou com laparotomia (salpingectomia direita e ooforectomia esquerda) às 8 semanas de gestação, e complicou-se de hipertensão arterial crónica (HTA) agravada e diabetes gestacional com insulinoterapia e atraso de crescimento intra-uterino (ACIU), ocorrendo parto distócico (fórceps) às 37 semanas (s) com recém-nascido com 2310 gramas sem complicações. Os autores procedem à revisão sumária dos temas: gravidez heterotópica, gravidez ectópica, gravidez gemelar e apendicite aguda na gravidez (diagnóstico diferencial).

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Apresenta-se um caso de linfoma não-Hodgkin primário do duodeno, classificado como linfoma B do tubo digestivo de baixo grau de malignidade. Foi demonstrado por ecografia, tomografia computorizada e estudo baritado intestinal. Discutem-se as formas de apresentação e localização dos linfomas não-Hodgkin primários gastro-intestinais, assim como o contributo dos métodos de imagem na sua caracterização, estadiamento e diagnós tico diferencial.

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A reconstrução de defeitos nasais deve preservar a integridade das funções e expressões faciais. A localização do tumor, o tamanho, as camadas atingidas e a disponibilidade de tecido dador devem ser considerados, de modo a estabelecer o procedimento cirúrgico adequado. Em qualquer reconstrução nasal, é necessário ter em conta três camadas: revestimento interno, suporte cartilagíneo e revestimento externo. Os autores descrevem a reconstrução de um defeito de espessura total do terço inferior do nariz após excisão de carcinoma basocelular recidivado, com retalho septal mucoso ipsilateral para a reconstrução do revestimento interno, enxerto livre de cartilagem auricular para o suporte cartilagíneo e retalho de transposição nasogeniano para o revestimento externo, num único tempo cirúrgico e com resultado estético e funcional final aceitável.

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A propósito de um caso clínico de hemangiopericitoma com localização no membro inferior esquerdo, os autores fazem uma breve revisão desta entidade patológica. Destacam-se as suas principais características clínicas e salienta-se o contributo da arteriografia, no diagnóstico, e tratamento coadjuvante da cirurgia.

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Dependendo da localização e do número de ossos envolvidos, a Displasia Fibrosa (D.F.) crânio-facial pode ser responsável por síndromes dismórficos e por sintomatologia otológica, oftalmológica ou rinológica. Este artigo tem por objectivo i1ustrar dois casos clínicos de D. F. Poliostótica com envolvimento predominante dos ossos temporal a etmóide. No primeiro caso clínico o envolvimento do osso temporal é responsável por síndrome vertiginoso resultante de hipofunção vestibular esquerda e da obliteração do aqueduto vestibular homolateral. Neste coso o doente foi submetido a neurectomia dos nervos vestibulares, por via retrosigmóide. O segundo caso clínico é um caso de D.F. predominantemente do osso etmóide, acompanhado de proptose e obstrução nasal, em que se procedeu à excisão total por via paralateronasal sob controlo endoscópico. Os autores fazem uma revisão da literatura sobre a clínica, o diagnóstico, e a terapêutica do da doença a nível crânio-facial.

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INTRODUÇÃO A neoplasia do intestino delgado é uma entidade rara, apresentando uma incidência anual de cerca de 2.1 casos por 100,000 pessoas, sendo o adenocarcinoma, o segundo tipo histológico mais frequente (em 33% dos casos). A localização distal deste tipo de tumor é menos habitual, o que torna o adenocarcinoma do íleon num evento invulgar. A raridade deste tipo de patologia, associada a uma apresentação clínica pouco específica, origina habitualmente um atraso no diagnóstico e tratamento. CASO CLÍNICO Doente de 66 anos admitida no S.U. com quadro de dor abdominal localizada na fossa ilíaca direita com cerca de 6 dias de evolução e agravamento progressivo. Anorexia, náuseas e vómitos no dia de admissão. Empastamento doloroso à palpação na fossa ilíaca direita. Exames complementares revelaram tumor inflamatório do apêndice ileocecal. Intraoperatoriamente constatou-se neoformação com envolvimento do apêndice ileocecal, cego e segmento de íleon distal. Adenopatias na raíz do mesentério. Optou-se pela realização de hemicolectomia direita com ressecção em bloco de íleon distal. O resultado histológico revelou adenocarcinoma do íleon, que se estendia ao apêndice ileocecal e condicionando apendicite aguda (pT4N0). DISCUSSÃO/CONCLUSÃO Este caso apresenta uma patologia pouco frequente, caracterizada por um diagnóstico tardio e de difícil realização. Sublinhamos neste trabalho, a importância de um diagnóstico mais precoce e um tratamento adequado, de forma a obter um aumento da taxa de sobrevivência destes doentes.