Fístula Arterio-Venosa Cerebral no Recém-Nascido. Uma Causa de Insuficiência Cardíaca Grave

A propósito de dois casos clínicos em que a principal manifestação foi a insuficiência cardíaca congestiva grave relacionada com a existência de fístula arterio-venosa cerebral, os autores salientam a importância do diagnóstico precoce desta doença, se possível ainda antes do nascimento. Uma abordagem multidisciplinar, e uma terapêutica precoce de encerramento da fístula permite contribuir, deste modo, para a redução da morbilidade e da mortalidade associada a esta patologia.

Asialotransferrina Discriminante do Consumo Excessivo Activo de Álcool, Sub-Agudo e Crónico. Utilidade Clínica na Doença Hepática

A determinação dos níveis séricos de transferrina deficiente em carbo-hidratos (CDT) e do rácio de transferrina no consumidor abusivo persistente de álcool aparece com promissora utilidade na área da alcoologia. Na série actual demonstra-se excelente especificidade (970 o) no entanto com fraca sensibilidade (52° o) para o CDT. Contudo o rácio CDT Tft adiciona-lhe uma sensibilidade acrescida atingindo 740 o mantendo a elevada especificidade. Nos consumidores abusivos 70g dia) persistentes, este índice que se correlaciona positivamente com a transferrina sérica, é capaz de escurtinar em elevada frequência estas capitações de álcool e mostra uma informação independente pois não se correlaciona significativamente com os níveis dos marcadores biológicos tradicionais (AST, ALT, GGT, VGM). Embora com limitações metodológicas definidas, estes índices prenunciam, com melhoria da acessibilidade técnica, uma aplicabilidade prática no rastreio de consumidores abusivos crónicos. Na área da hepatologia o comportamento do CDT e ácio da transferrina é capaz de afirmar em elevada frequência o envolvimento do etanol no estudo da natureza de uma doença hepática crónica. No entanto, o grau de lesão do figado tomado pelo índice hepático PGA, não influencia apreciavelmente os níveis séricos do CDT e rácio de transferrina. Na presente série, as circunstancias e condições do consumo de álcool parecem ser o determinante independente do carácter informativo que estes índices revelam.

Impacto da Terapia de Ressincronização Cardíaca na Qualidade de Vida em Doentes com Insuficiência Cardíaca Congestiva Refractária

A terapêutica de ressincronização cardíaca (TRC), associada ou não a cardioversor-desfibrilhador, está recomendada no tratamento de doentes com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) refractária e disfunção sistólica grave do ventrículo esquerdo, com evidência de dessíncronia. Objectivo: avaliar o impacto da TRC na qualidade de vida de doentes com ICC refractária ao tratamento farmacológico optimizado.

Biópsia Hepática Percutânea em Doentes Oncológicos - a Propósito de um Caso Clínico

A biópsia hepática percutânea guiada por imagem é uma ferramenta útil que permite obter um diagnóstico histológico fiável sem necessidade de intervenção cirúrgica. Não é contudo um procedimento isento de complicações. No caso particular dos doentes com contexto oncológico conhecido o diagnóstico e estadiamento preciso é indispensável para seleção da terapêutica adequada. Nestes doentes deve dar-se preferência à caracterização imagiológica, contudo em casos onde permanecem dúvidas pode recorrer-se à biópsia. Neste artigo apresentamos um caso de sementeira tumoral no trajecto da agulha de biópsia hepática percutânea, num doente com diagnóstico recente de neoplasia intra-epitelial do cólon, com múltiplas lesões hepáticas e um nódulo pulmonar, detectados na avaliação imagiológica de estadiamento inicial.

Colestase Intra-Hepática da Gravidez: Fator de Risco para Síndrome de Dificuldade Respiratória Neonatal?

Introdução: A colestase intra-hepática da gravidez está associada a complicações fetais e neonatais graves, incluindo síndrome de dificuldade respiratória. Tem sido recomendada terapêutica materna com ácido ursodesoxicólico e antecipação do parto para reduzir o risco de complicações. Os objetivos foram determinar a associação entre colestase intra-hepática da gravidez e síndrome de dificuldade respiratória neonatal e avaliar a relação com níveis maternos de ácidos biliares e procedimentos perinatais. Metodologia: Estudo caso-controlo incluindo grávidas com colestase intra-hepática da gravidez e respetivos recém-nascidos (grupo colestase), com parto numa maternidade portuguesa de nível III entre 2006 e 2010. Os controlos foram emparelhados para idade gestacional e peso ao nascimento (1 caso para 2 controlos). Resultados: Foram incluídas 42 grávidas com colestase intra-hepática da gravidez (incidência 0,15%) e 53 recém- -nascidos. Dez recém-nascidos do grupo colestase (19,2%) e 14 controlos (13,7%) tiveram dificuldade respiratória(p=0,375). A FiO2 máxima foi superior no grupo colestase (mediana 34,0% vs. 25,0%; p=0,294), mas sem diferença quanto à ventilação mecânica. A idade gestacional ao diagnóstico de colestase materna foi menor nos recém-nascidos com dificuldade respiratória (mediana 30,5 vs 33,5 semanas; p=0,024). A taxa de parto desencadeado iatrogenicamente(69,8% vs. 40,6%; p=0,001; OR=3,4), cesariana (66,0% vs 44,3%; p=0,01; OR=2,4) e corticoterapia pré-natal (43,4% vs. 25,5%; p=0,022) foi significativamente maior no grupo colestase. Não se encontrou relação entre dificuldade respiratória neonatal e níveis maternos de ácidos biliares nem terapêutica materna com ácido ursodesoxicólico. Conclusão: A colestase intra-hepática da gravidez, sobretudo de início precoce, está tendencialmente associada a síndrome de dificuldade respiratória neonatal. A antecipação do parto traz riscos adicionais para os recém-nascidos. A corticoterapia pré-natal neste contexto pode ter mascarado a verdadeira incidência de dificuldade respiratória neonatal.

Calcinose Cutis, Insuficiência Renal e Heparinas de Baixo Peso Molecular Contendo Cálcio

Foi solicitada observação por Dermatologia de uma doente de 35 anos de idade, de raça negra, por 2 nódulos subcutâneos localizados na região paraumbilical direita e flanco direito com 2 semanas de evolução. Da história prévia, destaque para doença renal crónica em programa de hemodiálise e infeção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH-1). Ao exame objetivo observaram-se 2 nódulos bem delimitados, subcutâneos, sem alteração da coloração; à palpação, estes eram dolorosos, de consistência pétrea e não aderentes aos planos profundos. Foi realizada biópsia incisional para exame histopatológico, que confirmou a hipótese diagnóstica de calcinose cutis. Uma revisão cuidadosa de toda a medicação realizada permitiu estabelecer a relação entre este achado e a administração subcutânea de nadroparina cálcica nessa localização, umas semanas antes. A dermatose regrediu espontaneamente em 2 meses após a suspensão das injeções subcutâneas de nadroparina cálcica. A calcinose cutis devida à administração de heparinas de baixo peso molecular contendo cálcio é rara, admitindo-se que elevação do produto fósforo-cálcio possa ser determinante na sua fisiopatologia. É geralmente autolimitada, resolvendo espontaneamente.

Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita

Descrevem-se 4 casos de Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita com septo interventricular intacto em crianças de sexo masculino com idades compreendidas entre os 20 meses e os 10 anos, na 1a observação na Consulta de Cardiologia Pediátrica. 0 diagnóstico clínico de regurgitação pulmonar foi confirmado por electrocardiograma, fonocardiograma e radiografia de tórax em todos os doentes e também por ecocardiograma, exame hemodinâmico e angiocardiográfico em 3 deles. Após um follow-up que variou entre 1 e 9 anos, média 5 anos e 2 meses, concluiu-se que a Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita, como cardiopatia isolada, é bem tolerada em idades pediátricas e compatível com desenvolvimento físico e actividade normais.

Malária Grave — Um Caso Clínico

Descreve-se um caso de malária grave por Plasmodium falciparum numa criança de raça negra, de 5 anos de idade, residente em Angola até 2 semanas antes do internamento. Apesar da terapêutica com quinino i.v. o quadro evoluiu com falência multiorgânica, nomeadamente coma, insuficiência renal, necrose hepática, diátese hemorrágica e rabdomiólise. Foi necessário instituir ventilação mecânica e na terapêutica de suporte recorreu-se à administração de derivados plasmáticos, aminas vasoactivas e diuréticos em altas doses, tendo havido regressão do quadro clínico. Discutem-se as complicações bem como os factores de mau prognóstico presentes neste caso.

Insuficiência Cardíaca Numa Criança com Síndroma de Cohen

O Síndroma de Cohen é uma doença autossómica recessiva, descrita pela primeira vez em 1973, tendo sido publicados desde essa altura cerca de 100 casos. O diagnóstico é baseado no quadro clínico e fenótipo típico. Em 1994 o gene para o Síndroma de Cohen foi localizado no cromossoma 8. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança com características do Síndroma de Cohen, internado por insuficiência cardíaca sem cardiopatia estrutural.

Impacto da Insuficiência Renal no Prognóstico dos Doentes Submetidos a Reparação de Aneurisma da Aorta Abdominal - Cirurgia Convencional vs. Tratamento Endovascular do Aneurisma da Aorta

Introdução: A correção cirúrgica do aneurisma da aorta abdominal (AAA), por Endovascular Aneurysm Repair (EVAR) ou cirurgia convencional (CC), pode agravar a função renal a curto prazo. Esta complicação, mais frequente nos doentes com insuficiência renal crónica (IRC), associa-se a pior prognóstico a longo prazo. O objetivo deste trabalho foi quantificar o agravamento da função renal após reparação do AAA em doentes com IRC prévia e demonstrar o consequente aumento da morbimortalidade. Métodos: Estudo retrospetivo em doentes com IRC estádios Chronic Kidney Disease 3-4 (TFGe 15-59ml/min), submetidos a correção eletiva de AAA entre fevereiro/2011 e fevereiro/2015 numa instituição terciária. Variáveis estudadas: idade, sexo, tipo de intervenção (convencional/EVAR) e estádio CKD. Endpoints: variação da creatinina e taxa de filtração glomerular com a cirurgia, complicações renais pós-operatórias, necessidade de reintervenção cirúrgica e mortalidade. A análise estatística foi realizada em SPSS. Resultados: Foram incluídos 71doentes. Quinze doentes (21%) foram operados por CC e 56 (78%) por EVAR. À data da intervenção, os doentes encontravam-se nos seguintes estádios da DRC: CKD 3 --- 65 (91%) e CKD 4 --- 6 (9%). A variac¸ão da TFG com a cirurgia foi −1,08±18,01mg/dl. Verificou-se IRC agudizada pós-operatória em 22 (31%) doentes e necessidade de diálise em 5 (7%). A mortalidade global foi 8,5%. Os doentes operados por EVAR tinham DRC mais avançada pré-operatoriamente, mas apresentaram menor agravamento da função renal. Variação TFG: EVAR 1,14±16,26ml/min vs. CC 9,40±22,11ml/min (p=0,022); variação creatinina: EVAR 0,17±1,03mg/dl vs. CC 0,81±1,47mg/dl (p=0,02). A agudização da IRC pós-operatória foi superior no grupo CC (53,3 vs. 28,6%; p=0,072), assim como a necessidade de diálise (20 vs. 3,6%, p=0,06). Os 6 doentes que faleceram (EVAR: 3; CC: 3) apresentaram maior agravamento da função renal (variação da creatinina: 1,41±1,63mg/dl vs. 0,20±1,07mg/dl, p=0,001; variação da TFG: −19,0±16,55ml/min; 0,57±17,34ml/min, p=0,007) e necessidade de diálise (50 vs. 3,1%, p=0,003). Conclusão: Os resultados demonstraram uma tendência para uma menor probabilidade de IRA, menor necessidade de diálise pós-operatória e menor mortalidade nos doentes tratados por EVAR. Contudo, o impacto da administração de contraste a médio/longo prazo, decorrente dos programas de vigilância pós-EVAR, deve ser considerado. Julgamos ser possível considerar que a realização de EVAR para o tratamento de doentes com AAA e IRC é um procedimento pelo menos tão seguro como a CC.

Rotura de Aneurisma do Seio de Valsalva para a Aurícula Direita

Os autores apresentam um caso de rotura de aneurisma do seio de Valsalva, para a aurícula direita, com um quadro clínico atípico que levou a dificuldades de diagnóstico diferencial com insuficiência aórtica. Após confirmação hemodinâmica, atendendo à rápida deterioração do estado geral, procedeu-se a correcção cirúrgica de urgência. A propósito deste caso os autores procederam a uma revisão de patologia, etiopatogenia e clínica da entidade em causa.

Isolated Cleft of the Anterior Mitral Valve Leaflet

Isolated anterior mitral leaflet cleft (not associated with atrio-ventricular septal defect) is a rare cause of congenital mitral regurgitation, and the treatment consists of direct suturing of the cleft. We present a clinical case with this entity.

Importância da Presença de Lesões Adicionais Complexas no Contexto de Angioplastia Primária no Enfarte Agudo do Miocárdio no Prognóstico a Médio-Prazo

Introdução: Existe alguma controvérsia respeitante ao tipo de revascularização a efectuar no contexto de angioplastia (PCI) primária no enfarte agudo do miocárdio (EAM). A presença de lesões coronárias adicionais, particularmente complexas, poderá ter impacto no prognóstico. Objectivos: Avaliar o prognóstico a médio-prazo (1 ano) face à presença de lesões adicionais complexas após PCI primária. População e Métodos: Estudaram-se retrospectivamente 138 doentes consecutivos admitidos na nossa Unidade por EAM com elevação do segmento ST e submetidos a PCI primária. Os doentes foram seguidos por um período de 1 ano e divididos em 2 grupos: sem lesões adicionais complexas (n=69, 61 ± 14 anos, 62% sexo masculino) e com lesões adicionais complexas (n=69, 65 ± 13 anos, 73% sexo masculino, p=NS). Avaliaram-se as características demográficas, factores de risco para doença coronária, história prévia cardíaca, e presença de sinais de insuficiência cardíaca na admissão. Foram também avaliadas características angiográficas, medicação efectuada e resultado da PCI. Avaliou-se o impacto das variáveis na ocorrência combinada de morte/re-enfarte/revascularização miocárdica ao primeiro ano. Resultados: A taxa de sucesso angiográfico foi de 96,4%. O grupo com idade igual ou superior a 75 anos representa 24% da população e 4,3% apresentaram-se em classe Killip IV. A localização anterior foi ligeiramente superior no grupo sem lesões adicionais complexas (60% vs. 44%, p=0,06), a inferior no grupo com lesões adicionais complexas (26% vs. 42%, p=0,07). A doença de 1 vaso foi mais prevalente no grupo sem lesões adicionais complexas como esperado (86% vs. 11%, p<0,001). A utilização de stent foi mais frequente no grupo sem lesões adicionais complexas (96% vs. 86%, p=0,08). Não houve diferenças nas restantes variáveis. A taxa de morte/re-enfarte/revascularização foi superior no grupo com lesões adicionais complexas (13% vs. 32%, p=0,014). Até aos 13 dias de seguimento, ocorreram 67% dos eventos. Na análise univariada, os factores predizentes de eventos foram a classe Killip 2, fluxo TIMI < 3 no vaso relacionado com enfarte após PCI, a não utilização de antagonistas da glicoproteína IIb/IIIa, bloqueadores beta e estatinas, doença multivaso e presença de lesões adicionais complexas (Log-rank, p=0,003). Na análise multivariável, os factores predizentes independentes de prognóstico a 1 ano foram a classe Killip 2 (Odds ratio 0,28%; IC 95% 0,08-0,93, p=0,037) e a presença de lesões adicionais complexas (OR 0,32; IC 95% 0,12-0,84, p=0,020). Conclusões: A presença de lesões adicionais complexas após PCI primária tem um pior prognóstico ao primeiro ano, sugerindo a necessidade de intervenção para a sua estabilização, particularmente nos primeiros 30 dias após enfarte.

Ciclosporina: Riscos em Idade Pediátrica

Introdução: A eficácia e segurança da ciclosporina têm sido demonstradas em patologias inflamatórias dermatológicas, nomeadamente psoríase e eczema, em adultos e crianças. Na idade pediátrica o seu uso é no entanto ainda limitado. Apresentamos três casos clínicos em que a ciclosporina, foi interrompida por aparecimento de complicações. Este trabalho visa alertar para potenciais efeitos secundários da ciclosporina, a fim de evitar utilizações abusivas. Casos clínicos: Foram submetidas a terapêutica com ciclosporina oral duas crianças de quatro e 13 anos de idade com eczema e uma criança de dois anos, com psoríase eritrodérmica. No primeiro caso interrompeu-se terapêutica pelo aparecimento de impétigo ao sexto dia de ciclosporina. Iniciou corticóides e inibidores tópicos da calcineurina com boa resposta. No segundo caso, a ciclosporina foi interrompida pelo aparecimento de herpes facial exuberante e toxicidade hepática e renal no quarto dia de tratamento. No último caso, de psoríase generalizada e impétigo, medicado com flucloxacilina e gentamicina,a terapêutica foi interrompida ao sexto dia por angioedema e urticária generalizados por quadro de angioedema e urticária generalizados, interpretado como reacção de hipersensibilidade a beta-lactâmicos, não sendo contudo possível excluir papel da ciclosporina. Discussão: Os dados sobre a utilização da ciclosporina em crianças são ainda escassos. A utilização deve ser limitada a casos com indicações precisas, após considerar riscos e benefícios.

Terapêutica Redutora Intensiva do Colesterol: a Certeza da Segurança

A terapêutica antidislipidémica redutora do colesterol é um paradigma da melhor aplicação da evidência científica na prática clínica. Face às opções disponíveis, é fundamental que as estatinas tenham um perfil claro de segurança e tolerabilidade e uma relação de benefícios e risco favorável. A terapêutica intensiva do colesterol não está associada a consequências deletérias, dependentes da maior eficácia, ou a efeitos laterais graves. As estatinas não são hepatotóxicas. A flutuação enzimática é um fenómeno corrente na dislipidemia. O risco de aumento das transamínases está directa e intimamente relacionada com a dose (e com o tipo de estatina usada). Alterações pouco importantes do perfil hepático basal não são uma contra-indicação ao seu uso (doentes com um risco cardiovascular justificável). A monitorização iterada do perfil hepático não está justificada. A causa da miotoxicidade com as estatinas não está devidamente esclarecida. O risco de miopatia ou rabdomiólise não tem relação com a redução percentual ou absoluta do LDL-C (nem com o valor de LDL-C alcançado). Os efeitos adversos das estatinas podem depender das características físico-químicas da molécula e das suas características farmacocinéticas. Numa estratégia de farmacovigilância, o doente tem também uma palavra. A partilha de propósitos obriga o doente a responsabilidades partilhadas com a sua Equipa de Saúde, motivadoras de tratamentos mais seguros e de melhor prevenção cardiovascular. Aperfeiçoar o ingresso em programas de Saúde de qualidade e aprimorar o tratamento e os objectivos alcançados são as razões que devem fundamentar a terapêutica e a redução efectiva intensiva das dislipidemias.