Fístula Arterio-Venosa Cerebral no Recém-Nascido. Uma Causa de Insuficiência Cardíaca Grave

A propósito de dois casos clínicos em que a principal manifestação foi a insuficiência cardíaca congestiva grave relacionada com a existência de fístula arterio-venosa cerebral, os autores salientam a importância do diagnóstico precoce desta doença, se possível ainda antes do nascimento. Uma abordagem multidisciplinar, e uma terapêutica precoce de encerramento da fístula permite contribuir, deste modo, para a redução da morbilidade e da mortalidade associada a esta patologia.

Trousseau's Syndrome Due to Asymptomatic Pancreatic Adenocarcinoma

Os autores relatam um caso de Síndrome de Trousseau, manifestado por trombose venosa migratória e embolia pulmonar, num doente de 58 anos assintomático até à data de internamento. O estudo desencadeado revela adenocarcinoma do pâncreas com metástases hepáticas, e a situação torna-se ainda mais grave após a ocorrência de um acidente vascular cerebral isquémico, aparentemente em relação com a paragem por 24 horas da terapêutica anti-coagulante com heparina de baixo peso molecular para realização de biópsia hepática e pancreática guiadas por exame de imagem. A síndrome de Trousseau define-se por tromboses venosas recorrentes ou migratórias, embolias arteriais causadas por endocardite trombótica não-bacteriana, ou ambas, em doentes com neoplasia maligna subjacente. O tratamento implica a administração permanente de heparina, e qualquer interrupção −ainda que breve− pode proporcionar novo episódio de trombose.

Development of The Viking Speech Scale to Classify the Speech of Children with Cerebral Palsy

Surveillance registers monitor the prevalence of cerebral palsy and the severity of resulting impairments across time and place. The motor disorders of cerebral palsy can affect children’s speech production and limit their intelligibility. We describe the development of a scale to classify children’s speech performance for use in cerebral palsy surveillance registers, and its reliability across raters and across time. Speech and language therapists, other healthcare professionals and parents classified the speech of 139 children with cerebral palsy (85 boys, 54 girls; mean age 6.03 years, SD 1.09) from observation and previous knowledge of the children. Another group of health professionals rated children’s speech from information in their medical notes. With the exception of parents, raters reclassified children’s speech at least four weeks after their initial classification. Raters were asked to rate how easy the scale was to use and how well the scale described the child’s speech production using Likert scales. Inter-rater reliability was moderate to substantial (k > .58 for all comparisons). Test–retest reliability was substantial to almost perfect for all groups (k > .68). Over 74% of raters found the scale easy or very easy to use; 66% of parents and over 70% of health care professionals judged the scale to describe children’s speech well or very well. We conclude that the Viking Speech Scale is a reliable tool to describe the speech performance of children with cerebral palsy, which can be applied through direct observation of children or through case note review.

A Idade é uma Variável Preditora da Funcionalidade após Acidente Vascular Cerebral? Um Estudo Multi-Análises

Existem diversos factores que podem influenciar o prognóstico funcional nos doentes com Acidente Vascular Cerebral (AVC), nomeadamente o hemisfério afectado, severidade do deficit neurológico inicial, presença de comorbilidades, etiologia, entre outros. A idade como factor preditivo na reabilitação destes doentes tem sido alvo de controvérsia. O objectivo deste trabalho foi avaliar a idade como variável preditiva de funcionalidade após AVC. Os autores recolheram retrospectivamente os dados dos processos clínicos dos doentes internados para reabilitação no Serviço de MFR do Hospital de Curry Cabral durante o ano de 2008, tendo como critério de inclusão diagnóstico de AVC. A funcionalidade foi avaliada à entrada e à saída do internamento, com a Medida de Independência Funcional (MIF) e o Índice de Barthel (IB). Os doentes com idade igual ou inferior a 45 anos foram considerados jovens adultos. Foi realizado o emparelhamento de doentes em casos-controlo. Para cada caso de AVC no adulto jovem os critérios de emparelhamento foram: idade> 45 anos, o mesmo tipo de AVC e hemisfério envolvido e igual MIF à entrada (mais ou menos três pontos). Para tratamento estatístico foi utilizado o programa SPSS 13.0. Foram recolhidos dados de 69 doentes com AVC, dos quais 12 foram considerados adultos jovens (38 +-5 anos). Quando comparados com os doentes mais velhos, os adultos jovens saíram com uma MIF maior (101 Vs 88 pontos; p=0,04), sem que se verificassem diferenças estatisticamente significativas em relação a: MIF à entrada, IB à entrada e saída, eficiência da MIF ou duração do internamento. A idade jovem associou-se com um melhor valor de MIF à saída (r=0,33, p=0,006), mesmo quando se controlou para a MIF à entrada (r=0,23, p=0,05). Em relação à análise dos nove pares caso-controlo, não se verificaram diferenças entre os grupos nas medidas de funcionalidade à entrada e à saída, nem na duração do internamento. A idade correlacionou-se com funcionalidade à saída, sendo que os doentes mais jovens saíram mais funcionais. No entanto, na análise caso-controlo, quando se controlou para outras variáveis (e.g. tipo de AVC), a variável perdeu o seu valor preditivo. Estes resultados podem dever-se ao facto de o AVC no jovem adulto ter diferentes características, como um maior número de eventos hemorrágicos. Nesta amostra, os jovens adultos tiveram igual número de AVC isquémicos e hemorrágicos (seis) e o grupo mais velho teve apenas 23% eventos hemorrágicos (p=0,07). É conhecido o melhor prognóstico funcional deste tipo de AVC, quando não associados a mortalidade precoce. Este estudo apresenta algumas limitações: o tamanho da amostra; o facto de a MIF e o IB não serem medidas de funcionalidade desenvolvidas especificamente para doentes com AVC; um viés de selecção, pois somente alguns doentes são incluídos em programa de reabilitação em internamento; o momento de avaliação da funcionalidade residual foi á saída do internamento, apenas algumas semanas pós-AVC. A idade jovem parece associar-se a um melhor prognóstico funcional. Este aspecto pode estar associado ao facto de o AVC nos doentes mais novos ter características diferentes (e.g. maior proporção de AVC hemorrágico), normalmente associadas a uma recuperação mais favorável.

Cor Pulmonale por Embolia de Células Neoplásicas

Os autores apresentam um caso de Cor Pulmonale por Embolia de Células Neoplásicas em uma doente de 42 anos sem antecedentes conhecidos de doença maligna. A neoplasia primitiva era um coriocarcinoma que não foi encontrado no exame necrópsico. É brevemente discutida a fisiopatologia, achados clínicos e marcha diagnóstica destas situações.

Successful Thrombolysis despite Having an Incidental Unruptured Cerebral Aneurysm

Purpose. To report a case of successful thrombolysis performed in a patient with an incidental unruptured intracranial aneurysm and review the literature. Case Report. Patient admitted for ischemic stroke due to left posterior cerebral artery occlusion, with an incidental right middle cerebral artery aneurysm, who underwent treatment with tissue plasminogen activator (rtPA) resulting in clinical improvement without complications. Conclusion. The presence of unruptured intracranial aneurysms is considered as a contraindication to thrombolysis, due to a potentially higher hemorrhagic risk of aneurysm rupture. Patients, otherwise, eligible for thrombolysis are usually excluded from receiving this emergent treatment, despite its potential benefits. A reevaluation of the strict exclusion criteria for thrombolysis in acute stroke patients should be considered.

Acidente Vascular Cerebral no Jovem e Déficit de Proteína S

Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 33 anos, internada por hemiparésia direita e afasia global de instalação súbita, havendo referência a um episódio prévio de afasia global 7 anos antes, do qual recuperou sem sequelas. É referida a investigação complementar a que foi sujeita, especialmente vocacionada para o despiste das diversas causas de AVC no jovem. Discute-se a relação entre déficit de proteínas inibidoras da coagulação e patologia arterial, fazendo-se ainda uma breve referência à bibliografia existente sobre a matéria.

Ophthalmoplegic Migraine and Infundibular Dilatation of a Cerebral Artery

Ophthalmoplegic migraine (OM) is a childhood disorder of uncertain etiology manifesting recurrent unilateral headache associated with a transitory oculomotor (usually IIIrd nerve) palsy. Recent publications emphasize the finding on MRI of contrast enhancement in the IIIrd nerve suggesting that OM may be a recurrent inflammatory neuropathy. We report the case of a 7-year-old boy with typical symptoms of this disorder. Angio MR and Angio CT revealed the presence of an infundibular dilatation of a perforating branch of the posterior cerebral artery adjacent to the symptomatic IIIrd nerve. We speculate that this and perhaps other cases of OM may have a different pathophysiology related to compression of the IIIrd nerve by an adjacent vascular structure that could activate the trigeminovascular system and produce migrainous pain.