Endocardite Plurivalvular com Fenómenos Embólicos Múltiplos Periféricos e Pulmonares a Propósito de um Caso Clínico

A síndrome febril indeterminada no idoso coloca sempre alguma dificuldade diagnóstica. A endocardite infecciosa, pela relativa raridade e pela atipia das suas manifestações é muitas vezes esquecida neste grupo etário, onde outras causas, nomeadamente neoplásicas, são primeiramente consideradas. Os autores apresentam um caso clínico de uma doente idosa com endocardite infecciosa subaguda mitral e tricuspide, cujo diagnóstico foi estabelecido apenas após embolização periférica. Para além de fenómenos embólicos múltiplos, esta doente teve ainda como complicação um aneurisma micótico da artéria femural esquerda a que foi operada.

Extensão Cardíaca de Carcinoma de Células Renais

Apresenta-se o caso de um homem de 62 anos de idade com um episódio de dispneia súbita que motivou estudo ecocardiográfico, o qual revelou uma massa na aurícula direita. A avaliação posterior demonstrou tratar-se de extensão de neoplasia do rim direito. A massa tumoral foi removida através duma abordagem multidisciplinar, com cirurgia torácica e abdominal. O estudo anatomopatológico mostrou tratar-se de um carcinoma de células renais.

Teste de Inclinação em Idosos com Síncope de Causa Desconhecida: Experiência da Estimulação Farmacológica com Nitroglicerina

Está demonstrado o papel do teste de inclinação na avaliação de doentes com síncope de causa não esclarecida. Nos idosos, a prevalência de episódios sincopais aumenta, associa-se a pior prognóstico e, frequentemente, implica o recurso a múltiplos exames de diagnóstico. Objectivos: Avaliar a utilidade do teste de inclinação com recurso a nitroglicerina sub-lingual como agente provocativo em idosos com síncope de etiologia desconhecida. Métodos: Foram estudados 46 doentes consecutivos com > 65 anos (56,5% do sexo feminino; 74 ± 6 anos) por síncope de etiologia não esclarecida. Em 25 doentes(54%) não havia evidência de patologia cardíaca, tendo os restantes cardiopatia hipertensiva (14 doentes) ou isquémica (7 doentes). O protocolo incluiu massagem do seio carotídeo em decúbito a após ortostatismo passivo. O teste de inclinação foi efectuado sob monitorização contínua do electrocardiograma e tensão arterial, com inclinação a 70º durante 20 minutos. Na ausência de síncope, administrou-se 500 mcg de nitroglicerina sub-lingual com monitorização por mais 20 minutos. O teste de inclinação foi considerado positivo quando houve reprodução da sintomatologia acompanhada de bradicardia e/ou hipotensão arterial (respostas cardio-inibitória, vasodepressora ou mista). Considerou-se haver hipotensão ortostática nos casos com queda da tensão arterial sistólica > 20 mmHg ou da tensão arterial diastólica > 10 mmHg nos 3 minutos após ortostatismo; nos doentes com sintomas associados à descida gradual, paralela, da tensão arterial sistólica e diastólica durante o teste de inclinação passivo, admitiu-se um perfil do tipo disautonómico; nos doentes com descida gradual da tensão arterial após nitroglicerina, considerou-se haver resposta exagerada aos nitratos. Resultados: Ocorreu reprodução de sintomas em 34 doentes (73,9%): 19,6% no teste de inclinação passivo (resposta neurocardiogénica vasodepressora – 3 doentes, hipersensibilidade do seio carotídeo – 1 doente, hipotensão ortostática – 1 doente, perfil disautonómico – 4 doentes) e 54,3% após nitroglicerina (resposta neurocardiogénica vasodepressora – 12 doentes, mista – 5 doentes , cardio-inibitória – 2 doentes e resposta exagerada aos nitratos – 6 doentes). A síncope foi neurocardiogénica em 47,8% (teste passivo – 13,6%, pós-nitroglicerina – 86,4%). Em 16,2% dos doentes submetidos a nitroglicerina ocorreu resposta exagerada aos nitratos. Não se registaram complicações durante o exame. Conclusões: O teste de inclinação em idosos com síncope de etiologia não esclarecida: 1. contribui para o diagnóstico diferencial no estudo etiológico da síncope, 2. quando potenciado pela nitroglicerina associa-se a um aumento significativo do número de respostas positivas, e permite identificar um número considerável de doentes com resposta exagerada aos nitratos.

Angioplastia Directa como Terapêutica de Reperfusão no Idoso Acima dos 75 Anos

Introdução: A angioplastia primária é a terapêutica de reperfusão com melhores resultados no enfarte agudo do miocárdio (EAM). Este facto assume particular relevância na população acima dos 75 anos, em que o risco hemorrágico relacionado com a trombólise se associa ao acréscimo de mortalidade condicionado pela idade. Objectivos: Avaliar em doentes com síndrome coronário agudo (SCA) com supradesnivelamento do segmento ST e submetidos a angioplastia directa, a influência da idade nos resultados, incluindo evolução clínica, morbilidade e mortalidade intrahospitalar. População e métodos: Análise retrospectiva de 245 doentes consecutivos admitidos entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2001 por SCA com supradesnivelamento ST, com idades entre os 31 e 90 anos (63+-13), submetidos a angioplastia primária. Destes, 46 doentes (18,8%) com idade superior a 75 anos foram comparados com os restantes. Avaliaram-se os seguintes parâmetros: factores de risco cardiovascular – hipertensão arterial (HTA), diabetes mellitus (DM), tabagismo, dislipidémia, história familiar -, antecedentes de angina ou EAM e angioplastia prévia; extensão de doença coronária, resultados, evolução clínica e mortalidade intrahospitalar. Resultados: Nos doentes com idade superior a 75 anos, o sexo feminino foi predominante (26 doentes, 56,5%), assim como a existência de HTA, angina e DM tipo2, embora sem significado estatístico. O tabagismo foi mais prevalente em idades inferiores (54,3% vs 13%;p<0,001), assim como EAM antigo (p<0,05). A taxa de sucesso primário global foi de 96,7% (93,5% no grupo acima de 75 anos). A doença de 3 vasos foi significativamente mais frequente na população idosa (41,3% vs 26,2%; p<0,05); a utilização de inibidores da glicoproteína IIb/IIIa foi menor (80,4% vs 91%;p<0,05). A evolução em classe clínica Killip (KK) foi mais favorável no grupo com menos de 75 anos (KKI: 88,4% vs 69,8%;p<0,001). Dos eventos estudados, observámos na população idosa maior ocorrência de complicações hemorrágicas minor (3,5% vs 13,0%; p<0,05) e de morte intrahospitalar (4,5% vs 19,6%; p<0,001). Conclusão: A angioplastia primária mantém nesta população uma taxa de sucesso primário semelhante. A maior incidência de complicações hemorrágicas implica um maior cuidado na selecção da terapêutica antitrombótica adjuvante. A mortalidade significativamente mais alta neste grupo etário mantém-se, mesmo quando a angioplastia é o método de reperfusão escolhido.

Agenésia da Vagina

Nos últimos dez anos foram tratados dez doentes com o diagnóstico de agenésia da vagina. A reconstrução foi realizada com recurso à técnica de McIndoe. Faz-se a análise retrospectiva dos doentes tratados, com referência ao diagnóstico (S. Mayer-Rokitansky-7, S. Androgenital-1, S. Testículo feminizante-2), sua classificação, tratamento, complicações e resultados. Na opinião dos autores a técnica de McIndoe é a mais indicada para o tratamento destas malformações, pela sua simplicidade, baixa morbilidade e ausência de mortalidade.

Ciclosporina: Riscos em Idade Pediátrica

Introdução: A eficácia e segurança da ciclosporina têm sido demonstradas em patologias inflamatórias dermatológicas, nomeadamente psoríase e eczema, em adultos e crianças. Na idade pediátrica o seu uso é no entanto ainda limitado. Apresentamos três casos clínicos em que a ciclosporina, foi interrompida por aparecimento de complicações. Este trabalho visa alertar para potenciais efeitos secundários da ciclosporina, a fim de evitar utilizações abusivas. Casos clínicos: Foram submetidas a terapêutica com ciclosporina oral duas crianças de quatro e 13 anos de idade com eczema e uma criança de dois anos, com psoríase eritrodérmica. No primeiro caso interrompeu-se terapêutica pelo aparecimento de impétigo ao sexto dia de ciclosporina. Iniciou corticóides e inibidores tópicos da calcineurina com boa resposta. No segundo caso, a ciclosporina foi interrompida pelo aparecimento de herpes facial exuberante e toxicidade hepática e renal no quarto dia de tratamento. No último caso, de psoríase generalizada e impétigo, medicado com flucloxacilina e gentamicina,a terapêutica foi interrompida ao sexto dia por angioedema e urticária generalizados por quadro de angioedema e urticária generalizados, interpretado como reacção de hipersensibilidade a beta-lactâmicos, não sendo contudo possível excluir papel da ciclosporina. Discussão: Os dados sobre a utilização da ciclosporina em crianças são ainda escassos. A utilização deve ser limitada a casos com indicações precisas, após considerar riscos e benefícios.

Long-Term Survival with Heart Transplantation for Fibrosarcoma of the Heart

Primary sarcoma of the heart is a rare disease that has an ominous prognosis with either medical or surgical therapy. We report a case of a 25-year-old woman with sarcoma of the heart who received a transplant and is clinically well after 7 years. We believe that transplantation must be considered in this kind of pathology for selected cases.

Esofagite Eosinofílica

A esofagite eosinofílica constitui uma doença infl amatória do esófago, mundialmente emergente, caracterizada pela infiltração significativa e isolada da mucosa esofágica por eosinófilos. A sintomatologia de apresentação revela-se bastante variável, mas frequentemente manifesta -se como uma doença de refluxo gastroesofágico que não responde à terapêutica anti-refluxo. O impacto alimentar esofágico e o desenvolvimento de estenoses esofágicas são complicações graves que podem ocorrer, com necessidade de remoção urgente do alimento e dilatação esofágica via endoscópica,respectivamente. A potencial gravidade destes sintomas justifica a importância do reconhecimento e do tratamento da doença, sobretudo tendo em conta que a sua prevalência tem vindo a aumentar na última década. A presente revisão sumariza o actual conhecimento sobre epidemiologia, apresentação clínica, possíveis mecanismos fisiopatológicos, história natural, abordagem diagnóstica e terapêutica desta condição.

Nutrição Parentérica no Recém-Nascido: 1ª Revisão do Consenso Nacional, 2008

Nesta revisão é actualizado o primeiro Consenso Nacional sobre Nutrição Parentérica no Recém-Nascido, publicado em 2004, com especial relevância para as indicações, contra-indicações e limitações, formulação das misturas e armazenamento, suprimento recomendado de líquidos, energia, macronutrientes e micronutrientes, nutrição parentérica em situações particulares, suas principais complicações, estimativa da osmolaridade das soluções, vias de administração, controlo clínico e laboratorial.

Púrpura. Manifestação de Amiloidose Sistémica Primária

Primary Systemic Amyloidosis (AL) is the most frequent form of systemic amyloidosis and its morbilility is associated with immunoglobulin light chains deposition in vital organs. The mucocutaneous manifestations occur in about 30-40% of the cases and are important in diagnostic suspicion, once they appear in early stages of disease. We report a 71-years-old female patient, with disseminated purpura and cutaneous fragility with 6 months of evolution, accompanied by recent complaints of dysphagy. The first laboratory evaluation didn't show any alterations. The histological and immunohistochemical study of subcutaneous abdominal fat and skin biopsy showed lambda type amyloid protein. In the systemic work-up, we highlight a proteinúria > 1g/24h with Bence Jones proteins and the presence of monoclonal immunoglobulin light chain (lambda type) in serum immunoelectrophoresis. With the diagnosis of primary systemic amyloidosis, treatment with prednisolone and melphalan was started.

Mixomas Cardíacos, 13 Anos de Experiência no seu Diagnóstico Ecocardiográfico

INTRODUCTION: Transthoracic echocardiography is the method of choice for the diagnosis of cardiac myxomas, but the transesophageal approach provides a better definition of the location and characteristics of the tumor. The authors review their thirteen years' experience on the echocardiographic diagnosis of this pathology. METHODS: From 1994 to 2007, 41 cardiac tumors were diagnosed in our echocardiographic laboratory, of which 27 (65.85%) were cardiac myxomas. The exams and the patients' clinical files were retrospectively reviewed. RESULTS: Of the 27 patients, 22 (81.5%) were female, with a mean age of 62.1 +/- 13.6 years (25-84 years). The predominant clinical features were due to the obstruction caused by the tumor in more than two thirds of the patients, followed by constitutional symptoms in one third and embolic events in 30%. In the lab results, anemia was found in three patients and elevated sedimentation rate and CRP in two. In two patients the myxoma was found by chance. All the cases were of the sporadic type, although we found a prevalence of thyroid disease of 14% (4 patients). All patients underwent urgent surgical resection except one, in whom surgery was refused due to advanced age and comorbidities. The myxomas followed a typical distribution with 24 (88.8%) located in the left atrium, 18 of them attached to the atrial septum (AS) and two to the mitral valve. In one patient, the tumor involved both atria. The other two cases originated in the right atrium at the AS. Embolic phenomena were more frequent in small tumors (p = 0.027) and in those with a villous appearance (p = 0.032). Obstructive manifestations were associated with larger tumors (p = 0.046) and larger left atria (p = 0.048). In our series, there were no deaths during hospitalization or in the follow-up period of 5.2 +/- 3.7 years in 19 patients. There were two recurrences, both patients being successfully reoperated. CONCLUSION: Myxoma is the most common cardiac tumor. Transesophageal echocardiography provides excellent morphologic definition, aiding in diagnosis and follow-up. Most clinical manifestations are obstructive and are associated with larger tumors. Small tumors with a friable appearance have a higher chance of embolization. Surgical resection is usually curative and the long-term prognosis is excellent.

Propriedades Psicométricas da Versão Portuguesa do Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire na Miocardiopatia Dilatada com Insuficiência Cardíaca Congestiva

Several studies have shown that patients with congestive heart failure (CHF) have a compromised health-related quality of life (HRQL), and this, in recent years, has become a primary endpoint when considering the impact of treatment of chronic conditions such as CHF. OBJECTIVES: To evaluate the psychometric properties of the Portuguese version of a new specific instrument to measure HRQL in patients hospitalized for CHF: the Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire (KCCQ). METHODS: The KCCQ was applied to a sample of 193 consecutive patients hospitalized for CHF. Of these, 105 repeated the assessment 3 months after admission, with no events during this period. Mean age was 64.4 +/- 12.4 years (21-88), and 72.5% were 72.5% male. CHF was of ischemic etiology in 4% of cases. RESULTS: This version of the KCCQ was subjected to statistical validation, with assessment of reliability and validity, similar to the American version. Reliability was assessed by the internal consistency of the domains and summary scores, which showed similar values of Cronbach alpha (0.50-0.94). Validity was assessed by convergence, sensitivity to differences between groups and sensitivity to changes in clinical condition. We evaluated the convergent validity of all domains related to functionality, through the relationship between them and a measure of functionality, the New York Heart Association (NYHA) classification. Significant correlations were found (p < 0.01) for this measure of functionality i patients with CHF. Analysis of variance between the physical limitation domain, the summary scores and NYHA class was performed and statistically significant differences were found (F = 23.4; F = 36.4; F = 37.4, p = 0.0001) in the ability to discriminate severity of clinical condition. A second evaluation was performed on 105 patients at the 3-month follow-up outpatient appointment, and significant changes were observed in the mean scores of the domains assessed between hospital admission and the clinic appointment (differences from 14.9 to 30.6 on a scale of 0-100), indicating that the domains assessed are sensitive to changes in clinical condition. The correlation between dimensions of quality of life in the KCCQ is moderate, suggesting that the dimensions are independent, supporting the multifactorial nature of HRQL and the suitability of this measure for its evaluation. CONCLUSION: The KCCQ is a valid instrument, sensitive to change and a specific measure of HRQL in a population with dilated cardiomyopathy and CHF.

Octreótido - Uma Terapêutica Opcional para Quilotórax Pós-Cirúrgico em Crianças com Cardiopatia Congénita

INTRODUCTION: Chylothorax is a rare but serious postoperative condition in children with congenital heart disease. Conventional medical treatment consists of specific long-term dietary modification, and surgical reintervention, such as lymphatic duct ligation, may be indicated in refractory cases. In recent years, an additional conservative treatment, octreotide, a synthetic analog of somatostatin, has been used in management of congenital and postoperative chylothorax. METHODS: The objective of this work was to analyze the efficacy and safety of this treatment for chylothorax after congenital heart surgery. We reviewed the records of sixteen patients with chylothorax after surgery for congenital heart disease between January 1999 and December 2007, and collected the following data: demographic information; type of surgical procedure; onset, duration and management of chylothorax and treatment; and duration of hospital stay. To analyze efficacy we compared these parameters in children receiving conventional treatment only with those receiving octreotide. To analyze safety we compared the adverse effects of both treatments. Octreotide was administered at a dose of 4 to 10 microg/kg/hour, with monitoring of side effects. RESULTS: The incidence of chylothorax in our population was 1.6%. It occurred more often after Glenn and Fontan procedures (8 patients). Octreotide was begun three days after diagnosis of chylothorax and continued for a median of seventeen days (ranging from 4 to 26 days), until complete resolution. Side effects were frequent (in 3 of the 8 patients) but of no clinical relevance. All patients responded to the therapy and there was no indication for further surgical intervention. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: Octreotide is safe and effective in the treatment of postoperative chylothorax in children with congenital heart disease. It is a useful adjunctive therapy to the conventional treatment of this complication.

Abordagem Mini Invasiva da Necrose Pancreática Infectada

A abordagem cirúrgica da pancreatite aguda grave está fundamentalmente centrada na complicação séptica da necrose. No doente com pancreatite aguda necrosante em sepsis severa ou shock séptico com síndrome de disfunção multiorgânica/falência multiorgânica (MODS/MOF) o objectivo principal é o controlo de foco séptico. Se possível deve proceder-se a drenagem percutânea com controlo imagiológico por Tomografia Computorizada ou ultrasonografia (TC/US) das colecções fluidas infectadas. No caso de sequestro sólido infectado, tem que se proceder a sequestrectomia, que quase invariavelmente tem de ser repetida. Não há uma técnica ideal, mas parece haver evidências que uma abordagem mini-invasiva repetida, está associada a menor morbilidade e menos complicações, limitando porventura a resposta inflamatória à agressão cirúrgica.