Divertículo da Uretra no Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital D. Estefânia

Os autores apresentam uma revisão de casos clínicos de crianças, do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital D. Estefânia (HDE), com o diagnóstico de divertículo da uretra (DU)num período compreendido entre 1999 e 2005. Foram encontradas 5 crianças com este diagnóstico, 4 do sexo masculino e uma do sexo feminino, com idades (na altura do diagnóstico) compreendidas entre 6º dia de vida e os 11 anos. As primeiras manifestações clínicas incluíam infecções urinárias de repetição, hidronefrose bilateral com alterações da função renal, diminuição da força e calibre do jacto urinário e hematúria total. O diagnóstico foi feito por uretrocistografia permiccional (UCGPM) em três casos e uretroscopiaemdois. Emtrês casos optou-se por ressecção da porção distal do divertículo. Noutra criança optou-se por espera vigilante, tendo-se efectuado uretrografias periódicas para verificar a variação de volume do díverticulo. A uretroplastia com retalho perineal foi opção terapêutica para uma criança com DU congénito volumoso e obstrução ao esvaziamento vesical muito grave. Quer nas crianças em que se optou pela espera vigilante, quer nas que foram submetidas a tratamento cirúrgico, os resultados foram, globalmente bons: todas as crianças foram capazes de urinar com jacto normal no pós-operatório imediato, a função renal retomou a normalidade nas crianças em que se verificava elevação pré-operatória dos níveis séricos de creatinina e todas as crianças se encontram assintomáticas desde há nove meses.

Síndrome de Klinefelter. Experiência de uma Consulta de Infertilidade

O Síndrome de Klinefelter é uma das causas mais frequentes de hipogonadismo masculino. As manifestações clínicas do Síndrome de Klinefelter variam consideravelmente de indivíduo para indivíduo. Assim, alguns doentes têm alterações no desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, enquanto que outros não se distinguem de indivíduos saudáveis. Os autores avaliaram a variabilidade de apresentação clínica em 25 doentes com S. de Klinefelter, diagnosticados numa consulta de infertilidade.

Uso da Simulação no Treino de Internos em Técnicas de Pediatria – Técnica da Punção Lombar

Introdução: A punção lombar (PL) é a técnica invasiva mais frequente em Pediatria. O treino é habitualmente realizado sob supervisão, directamente no paciente. O uso de simuladores, possibilita aquisição de capacidades num ambiente seguro, minimizando custos e riscos para o doente. Objectivos: Avaliar a capacidade dos internos de pediatria (IP) na realização da PL e o uso de simulação aplicada à educação médica como ferramenta de melhoria na aquisição de competências. Material e Métodos: Foi elaborado e apresentado a todos os IP, um protocolo e checklist da PL. Realizaram-se 2 sessões clínicas, usando simuladores de PL, a primeira uma semana depois da apresentação do protocolo e a segunda, dois meses depois. Foi avaliado em cada sessão, o cumprimento do protocolo e performance na execução da técnica, mediante a aplicação da checklist. No final de cada sessão foi aplicado um questionário (escala 0-10) sobre experiência, grau de confiança prévio, alterações notadas e reprodutividade da técnica no simulador. Resultados: Participaram em cada sessão, 13 IP Oito haviam realizado menos de 10 PL durante a sua prática clínica, sendo que nenhum tinha realizado, PL em simuladores. Na 1ª sessão, as principais falhas foram a ausência de esclarecimentos sobre a técnica (n=7), cuidados pós PL (n=6) e complicações (n=5); a não aplicação de anestésico local (n=3); ausência de monitorização (n=5) e falhas na assepsia A maioria (n=8) desconhecia, ainda, o sistema de medição da pressão intracraniana (PIC). Na 2ª sessão, verificou-se melhoria em todos os itens avaliados, persistindo, ainda, falhas na monitorização (n=2), informação cuidados pós PL (n=2) e complicações (n=2). Em todos os casos a medição da PIC foi correcta. O score médio do conhecimento e grau de confiança na execução da técnica prévia à 1ª sessão foi 5, constatando-se uma clara melhoria após as 2 sessões (score médio 9). Todos consideraram que os simuladores contribuíram para o aperfeiçoamento da técnica e que os mesmos reproduziam com fiabilidade a prática real (score médio 8). Conclusões: O uso de simuladores no treino da PL melhora a competência dos internos na sua realização, permitindo aquisição de experiência e confiança sem riscos para doente. A introdução destes simuladores no ensino médico pós-graduado deve ser considerado.

Auxiliar Informático Para o Diagnóstico e Terapêutica de Alterações do Equilíbrio Ácido-Base e Hidro-Electrolítico

Para encarar a detecção crescente de distúrbios do equilíbrio ácido-base e hidro-electrolítico nos nossos serviços hospitalares, descrevemos e exemplificamos um programa informático auxiliar no diagnóstico e terapêutica destes distúrbios. Partindo dos resultados dum ionograma e dos gases no sangue são apontados os síndromas presentes, e na sequência de um curto diálogo máquina/utilizador os diagnósticos etiológicos mais prováveis. 0 programa propõe também uma terapêutica concreta para esse doente e fornece referências bibliográficas. São discutidas criticamente as possíveis aplicações deste trabalho na clínica e no ensino médico.

A Ponta do Iceberg: Manifestações Cutâneas de Patologia Pediátrica com Envolvimento Neurológico

Introdução: Algumas alterações cutâneas podem ser as primeiras manifestações clínicas de diversas entidades nosológicas com atingimento sistémico. O presente trabalho tem como objectivo rever a semiologia dermatológica relevante no contexto das doenças com envolvimento neurológico na infância. Material e Métodos: Revisão dos artigos indexados à MedLine publicados nos últimos 12 anos e com relevância para o tema. Resultados: Os principais grupos nosológicos relevantes para o tema compreendem as genodermatoses (com destaque para as síndromes neurocutâneas), as alterações da pigmentação, as doenças vasculares, as endócrinas, os défices enzimáticos congénitos e os disrafismos espinhais ocultos. Discussão: O reconhecimento da semiologia cutânea específica é importante pois pode permitir um diagnóstico muito mais precoce.

Alterações Hidro-Electrolíticas Induzidas por Ressecção Prostática Transuretral

A ressecção prostática transuretral (RTU) foi incriminada como causa de hiponatrémias graves por absorção macissa do soluto de irrigação (SI) vesical. Observámos 41 doentes submetidos a RTU, usando como SI Sorbitol Manitol (Grupo A), e 6 doentes usando água destilada (Grupo B). Um Grupo C, era constituído por 6 doentes operados por motivos não urológicos com intervenções com duração e anestesia semelhantes à RTU. Os três grupos foram estudados segundo um mesmo protocolo com colheitas de sangue antes (tempo 1), imediatamente após (tempo II) e 1 hora depois da intervenção(tempo III). A natrémia diminuiu significativamente nos 3 grupos do tempo 1 para o tempo II, em média 3,4mEq 1 com Manitol Sorbitol, 2,3mEq 1 com água destilada, e 4,4mEq 1 no grupo C. A osmolalidade não se alterou significativamente ao longo dos três tempos de colheita, o gap osmolar subiu do tempo 1 para o tempo II apenas no grupo A com Sorbitol Manitol. Em resumo, descidas moderadas no sódio sérico sem relevância clínica, e sem hipotonicidade, são frequentes post-RTU, mas não deverão ser superiores à restante cirurgia sem irrigação vesical.

Alterações Estruturais dos Vasos Pulmonares e Artérias Coronárias na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico

Com o objectivo de correlacionar variantes anatómicas com alterações pulmonares e coronárias na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), fez-se o estudo morfológico e histológico de 15 peças de necrópsia coração-pulmão de recém-nascidos falecidos com aquela patologia. Encontrou-se a forma clássica de SCEH em II peças das quais 3 tinham atrésia da válvula mitral. Nas restantes 4 a aorta saía do ventrículo direito, com ventrículo esquerdo virtual e atrésia da válvula mitral. A histologia pulmonar mostrou aumento da percentagem de espessura das arteríolas e veias pulmonares e extensão intra-acinar da camada muscular das arteríolas em todas as peças. Mas em 8 peças com foramen ovale encerrado ou com diâmetro médio de 5 mm as alterações pulmonares foram mais marcadas do que nas restantes com diâmetro médio do foramen ovale de 9mm. A distribuição coronária foi normal, mas 4 das 8 peças com válvula mitral permeável apresentavam alterações das artérias coronárias não encontradas nas 7 peças com atrésia da válvula mitral. Conclui-se que na SCEH, a existência de foramen ovale encerrado ou restritivo, e de válvula mitral permeável, podem condicionar alterações pulmonares e coronárias, aumentando o risco cirúrgico pelas complicações pós operatórias que possam induzir.

Placas Assintomáticas no Couro Cabeludo

A mucinose cutânea focal é um padrão de reação histológica descrita em várias doenças no qual existe uma deposição focal anormal de mucinas na derme. Os autores apresentam um caso de um doente de 62 anos de idade, com placas infiltradas assintomáticas no couro cabeludo frontal e occipital, com três meses de evolução. Biópsias seriadas demostraram um infiltrado linfocitário moderado e deposição homogénea de mucinas na derme, sem alterações da epiderme, unidade pilossebácea, epidermotropismo ou granulomas. Investigações posteriores revelaram um adenocarcinoma primário do pulmão. A mucinose cutânea focal pode ter um amplo espectro de apresentações clínicas. Relatamos este caso para ilustrar uma apresentação incomum de mucinose cutânea focal no couro cabeludo e realçar a importância de excluir uma doença secundária associada. No melhor conhecimento dos autores este é o primeiro caso relatado de uma possível associação entre o adenocarcinoma do pulmão e mucinose cutânea.