Alergia às Fórmulas de Leite Extensamente Hidrolisadas - 3 Casos Clínicos

A alergia às proteínas do leite de vaca (APLV) é a alergia alimentar mais frequente em idade pediátrica. O tratamento consiste na evicção das proteínas do leite de vaca e seus derivados, sendo habitualmente utilizadas fórmulas lácteas extensamente hidrolisadas (FEH). No entanto, mesmo estas podem conter péptidos com potencial alergénico. Apresentam-se três casos clínicos de alergia às FEH incluindo a abordagem diagnóstica e terapêutica. Três crianças, do sexo masculino, com APLV IgE mediada (testes cutâneos por prick para leite e fracções e prova de provocação positiva) diagnosticada nos primeiros meses de vida. Todas as crianças foram tratadas numa fase inicial da doença com uma FEH. Um dos casos manteve sintomas e os restantes mantiveram um periodo variável de tolerância, de alguns dias até 4 meses, após o que reiniciaram sintomas de alergia. Duas crianças apresentavam testes cutâneos positivos para as FEH. Em 2 casos foi introduzido leite de soja, como leite alternativo, com intolerância. Finalmente, nos 3 casos, iniciou-se uma fórmula láctea de aminoácidos, obtendo-se uma boa evolução clínica. As FEH nem sempre são toleradas em crianças com APLV, justificando a necessidade de outras medidas terapêuticas; nestas situações, o leite de soja não parece constituir uma alternativa adequada. Desde há poucos anos estão disponíveis em Portugal fórmulas de aminoácidos, que se revelam alternativas seguras em caso de alergia às FEH. Não são, no entanto, indicadas como terapêutica de primeira linha na APLV, uma vez que na nossa prática os casos de alergia às FEH são raros e estas fórmulas constituem uma alternativa dietética extremamente dispendiosa.

Urticária ao Frio: Uma Realidade em Caracterização

Introdução: A urticária ao frio (UF), habitualmente considerada como benigna e autolimitada, é muitas vezes não diagnosticada nem devidamente valorizada. No entanto, pode ser causa de reacção sistémica grave, potencialmente fatal. Objectivos e Métodos: De forma a aprofundar o conhecimento sobre esta patologia, avaliámos 16 doentes com UF, caracterizando a clínica, etiologia e duração da doença. Resultados: A média etária foi de 18,3 anos (7-54 anos), com predomínio de crianças com menos de 18 anos (63%) e do sexo masculino (62,5%). O início dos sintomas ocorreu entre os 3 e os 46 anos. Em 5 doentes foi adquirida tolerância, variando a duração da doença entre 2 e 7 anos (média de 3,8 anos). Nos 11 doentes que mantinham sintomas, o tempo médio da doença foi de 4,3 anos (1-9 anos). As queixas eram do tipo imediato em todos os doentes, ocorrendo sobretudo no decurso de actividades aquáticas, mas também com exposição a ar frio, chuva, neve, ingestão de alimentos frios e manipulação de objectos frios. O padrão clínico foi do tipo I (urticária/angioedema localizado) em 4 doentes, do tipo II (urticária/angioedema generalizado, sem hipotensão) em 6, e do tipo III (reacção sistémica grave) em 6 (dos quais 5 eram crianças). O teste do cubo de gelo foi positivo em todos os casos, à excepção de 2 casos de UF atípica. Na maioria dos doentes com padrão clínico tipo III, o teste foi positivo com ≤ 3 minutos de estimulação. A maioria dos casos(81%) correspondeu a UF adquirida idiopática, destacando-se 3 casos de UF adquirida secundária: 1 criança com crioglobulinémia primária e 2 com uma forma secundária a infecção por vírus Epstein-Barr. Nenhum doente tinha história familiar de UF. Em 3 doentes a UF associava-se a outra urticária física: urticária colinérgica (2) e urticária aquagénica (1). A melhoria sintomática foi obtida em todos os doentes com anti histamínicos (isoladamente ou em associação). Foi prescrito kit de adrenalina nos casos com padrão clínico tipo III. Conclusões: A UF adquirida idiopática foi o tipo mais frequente, destacando-se 3 casos raros de UF secundária, um a crioglobulinémia primária e dois a mononucleose infecciosa. A quantificação do resultado do teste do cubo de gelo revelou-se importante para a avaliação da gravidade da doença e para o seguimento do doente. A UF manifestou-se, num elevado número de doentes, por reacção sistémica grave, particularmente em crianças e durante actividades aquáticas, realçando a importância do reconhecimento desta entidade clínica.

Granuloma Actínico. A Propósito de um Caso Clínico

INTRODUÇÃO: O Granuloma Actínico (GA), também conhecido por granuloma anular elastolítico de células gigantes, é uma doença dermatológica rara e caracteriza-se clinicamente por placas anulares de bordos elevados e eritematosos com centro atrófico e hipopigmentado. As lesões são geralmente assintomáticas e localizam-se em zonas cronicamente expostas à radiação solar, nomeadamente, face, pescoço, decote e membros superiores. Há ainda muita controvérsia na classificação do GA, sendo que muitos autores defendem que não se trata de uma entidade nosológica distinta, mas de uma variante do granuloma anular que surge em zonas de exposição solar. No entanto, as características histopatológicas, nomeadamente, a presença de células gigantes multinucleadas com elastofagocitose e elastólise, bem como, a ausência de necrobiose ou deposição de mucina, permitem identificar o GA como entidade distinta. CASO CLÍNICO: Mulher de 77 anos, caucasiana, referenciada à consulta de dermatologia por placa anular de bordos bem definidos, elevados e eritematosos que se localizava na região frontal esquerda. A lesão, com cerca de três anos de evolução, não estava associada a qualquer sintomatologia sistémica. A biópsia cutânea revelou elastose solar marcada com infiltrado granulomatoso composto por células gigantes multinucleadas, elastofagocitose e elastólise. Assim, de acordo com a histopatologia, foi estabelecido o diagnóstico de GA. A doente, que já tinha sido tratada pelo seu médico assistente com corticoides tópicos sem melhoria clinica, recusou qualquer terapêutica adicional. Foi aconselhada a evitar exposição solar, além do uso de fotoproteção regular. CONCLUSÃO: O GA é considerado por muitos autores como uma variante do granuloma anular. No entanto, apesar de existirem características clinicas semelhantes, a histologia permite classificar o GA como patologia distinta. Os autores apresentam este caso pela raridade desta patologia e importância da correlação clinico-histológica no estabelecimento de diagnósticos diferenciais.

Células Reguladoras

O papel das células T reguladoras na indução e manutenção da tolerância periférica tem recebido uma atenção crescente nos últimos anos. Foram descritos vários subgrupos de células T reguladoras, com base em marcadores de superfície e na produção de citocinas, não havendo no entanto marcadores específicos para nenhum destes subgrupos, pelo que a sua classificação se baseia no seu mecanismo de supressão. Desconhece-se qual dos subgrupos de células T reguladoras terá papel preponderante na prevenção e controlo das doenças alérgicas, sendo no entanto consensual a sua importância para a homeostasia.

Exposição às Radiações Ionizantes na Gravidez: Efeitos Biológicos no Embrião e no Feto

A exposição a radiações ionizantes na mulher grávida suscita sempre preocupação na grávida, nos seus familiares e, nos profissionais de saúde que podem não estar ao corrente das doses de exposição nos exames de diagnóstico com raios X ou radionuclidos, nem das doses terapêuticas da Radioterapia e da Medicina Nuclear.

Hipersensibilidade a Anti-inflamatórios Não Esteróides em Doentes Asmáticos com Idade Pediátrica

Introdução: Os dados publicados sobre a frequência de hipersensibilidade (HS) a anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) em doentes asmáticos são discrepantes, sendo escassos na população pediátrica. O objectivo deste estudo foi avaliar a frequência de HS a AINEs, reportada por inquérito telefónico em doentes asmáticos com idade pediátrica. Métodos: Incluíram -se os doentes com idades entre 6 e 17 anos com clínica de asma confirmada por prova de broncodilatação positiva, realizada no período entre 1 de Agosto de 2008 e 30 de Novembro de 2010. Aplicou-se um inquérito telefónico para questionar sobre alguma reacção adversa a fármacos, nomeadamente a AINEs. Perante o reportar de reacção adversa a AINEs, detalhava-se fármaco envolvido, idade na primeira reacção, manifestações clínicas, intervalo entre a toma e o início da reacção, reprodutibilidade, evicção do fármaco implicado e tolerância de fármacos alternativos. Resultados: Foram selecionados, por prova de broncodilatação positiva, 184 doentes. Foi possível aplicar o inquérito a 111/184 (60,3%). A maioria (59,4%) era do género masculino, com 11 ± 3,1 anos. Nove doentes (8,1%) reportaram reacção de HS a AINEs, reprodutível em três. A primeira reacção ocorreu com uma idade mediana de 2 anos (P25:1,8; P75:5,75), abaixo dos 10 anos em todos os doentes. O ibuprofeno foi o fármaco implicado em todos os casos, sendo o paracetamol usado em alternativa. Todos descreveram reacções imediatas, com as seguintes manifestações: respiratória (7), cutânea (3), gastrintestinal (1). A frequência reportada de sintomas respiratórios como manifestação de reacção de HS a AINEs nesta amostra de doentes asmáticos foi de 6,3% (7/111). Quatro doentes (3,6%) estavam sob evicção de AINEs apesar de negarem qualquer reacção de HS prévia. Conclusões: A frequência reportada de HS a AINEs contraria os dados que descrevem estas reacções como infrequentes abaixo dos 10 anos de idade. O paracetamol parece ser uma alternativa segura.

Obesidade: Casuística de uma Consulta de Endocrinologia Pediátrica, como Base de uma Proposta de Intervenção Terapêutica

A obesidade tem vindo a tornar-se um problema cada vez mais prevalente nas crianças e nos jovens dos países economicamente desafogados, sendo, na sua maioria, o resultado de erros alimentares e de uma vida sedentária. O objectivo deste trabalho é avaliar as características das crianças e dos jovens enviados pela primeira vez à Consulta de Endocrinologia do Hospital de Dona Estefânia (HDE) no ano de 1999 por obesidade, no que diz respeito às causas e consequências da mesma, e aos resultados do seguimento. Durante o ano referido foram avaliados 107 crianças e adolescentes em consulta de primeira vez por obesidade, constituindo 36 % dos motivos de primeira consulta. O índice de massa corporal (IMC) era superior a 30 em 26 % dos doentes. Cerca de metade apresentavam antecedentes familiares de obesidade e ou diabetes mellitus tipo 2. Treze por cento apresentavam alterações ortopédicas provocadas ou agravadas pela obesidade e 9 % tinham valores de tensão arterial superiores ao P95 para o sexo e idade. Verificaram-se também alterações da tolerância à glicose, hiperinsulinismo, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Cinquenta e um por cento dos indivíduos tiveram apenas duas consultas, e a redução de peso na segunda consulta obteve-se em 62 % dos casos. Com base em trabalhos recentes, propõe-se um protocolo de abordagem destes doentes que permita uma selecção, de forma a identificar patologias que requeiram tratamento adequado.

O Papel da Hemoglobina A1c no Rastreio de Intolerância à Glicose e da Diabetes Tipo 2 em Crianças e Adolescentes Obesos

Introdução: Em 2012, um comité internacional de peritos em diabetes aconselhou a hemoglobina glicada como teste de rastreio de intolerância à glicose e diabetes mellitus tipo 2 no adulto e em idade pediátrica. O objetivo deste estudo foi avaliar a utilidade deste exame numa população de crianças e adolescentes obesos, maioritariamente de etnia caucasiana. Material e Métodos: Foram recrutados 226 doentes [índice de massa corporal z-score 3,35 ± 0,59, 90% caucasianos, 55% do sexo feminino, idade mediana de 12,3 (âmbito: 8,9 – 17,6) anos] referenciados à consulta de obesidade pediátrica de um hospital terciário, com critérios para rastreio de diabetes mellitus tipo 2. Situações de hemoglobinopatia ou de alteração da sobrevida eritrocitária foram excluídas. Todos os indivíduos foram submetidos a uma prova de tolerância à glicose oral e à medição da hemoglobina glicada. Resultados: Segundo a prova de tolerância à glicose oral, 13 (4,9%) eram pré-diabéticos e nenhum diabético. De acordo com a hemoglobina glicada, 32 seriam pré-diabéticos (29 falsos-positivos) e um diabético (falso positivo, sendo este, na realidade, apenas intolerante à glicose). Por outro lado, 10 pré-diabéticos não seriam identificados (falsos-negativos). A área sob a curva receiver operator characteristic analysis da hemoglobina glicada foi 0,59 (IC 95% 0,40 - 0,78), confirmando a sua reduzida capacidade de discriminação para pré-diabetes. Mais promissoras foram as áreas sob as curvas receiver operator characteristic analysis da glicemia em jejum (0,76; IC 95% 0,66 - 0,87), homeostasis model assessment for insulin resistance (0,77; IC 95% 0,64 - 0,90) e razão triglicerídeos: colesterol HDL (0,81; IC 95% 0,66 - 0,96). Discussão: Em Pediatria, particularmente em populações maioritariamente caucasianas, a hemoglobina glicada parece ser uma má ferramenta para diagnóstico de pré-diabetes. Conclusão: Pelo exposto, parece-nos prematura a utilização da hemoglobina glicada com fins diagnósticos até um maior número de estudos estar disponível. O homeostasis model assessment for insulin resistance e a razão triglicerídeos :colesterol HDL demonstraram uma maior exatidão diagnóstica, podendo ser calculados com base numa amostra única em jejum.