Reactividade Cutânea Inespecífica em Estudos Populacionais

Os testes cutâneos por prick constituem o método diagnóstico de eleição no estudo da sensibilização alergénica, sendo no entanto influenciados por diversos factores. Não se encontram disponíveis dados sobre a quantificação da reacti-vidade cutânea inespecífica em estudos populacionais pediátricos, incluindo amostras de raças diversas. Objectivo: Avaliar e correlacionar a reactividade cutânea à histamina em crianças de diferentes raças,bem como a possível influência de factores como o sexo e a atopia. Material e Métodos: Englobado no Estudo Português de Doenças Alérgicas na Criança (PAC Study), foram estudadas 1710 crianças em idade escolar (6 a 12 anos), 244 de raça Negra na República de Cabo Verde, 756 Caucasianas na Ilha da Madeira e 710 de raça Chinesa em Macau. A todas as crianças foram efectuados testes cutâneos por prick com aeroalergenos, utilizando como referência positiva um extracto de histamina a 10mg/ml (Merck Allergopharma). Foi efectuada análise comparativa do diâmetro médio da pápula induzida pela histamina.

Poroqueratose de Mibelli. Um Caso Clínico

As poroqueratoses resultam de uma hiper-proliferação clonal dos queratinócitos, encontrando-se pelo menos descritas seis formas clínicas, que partilham o achado da lamela cornóide no exame histopatológico. Os autores descrevem o caso de uma poroqueratose de Mibelli numa mulher de 27 anos, raça negra, com início na infância, eficazmente tratada com retinóide tópico, apresentando-se as manifestações típicas de uma dermatose pouco frequente e destacando-se a importância da histopatologia na confirmação do seu diagnóstico. A poroqueratose de Mibelli é uma dermatose crónica e progressiva, raramente com remissão espontânea. A sua evolução para neoplasia maligna, particularmente carcinoma espino-celular, pode ocorrer em cerca de 7% dos doentes, reforçando-se a importância de uma adequada vigilância.

Cancrum Oris na Infância. Apresentação de Caso Clínico

Cancrum orism, noma ou estomatite gangrenosa é uma doença que afecta principalmente crianças mal nutridas e imunodeprimidas. Frequente em países subdesenvolvidos atinge igualmente imunodeprimidos por leucemia ou SIDA na Europa e América. Doença anteriormente fatal apresenta-se hoje como um grande desafio médico para a cura das sequelas mutilantes que provoca. Os autores descrevem um caso cHnico de Noma numa criança de 3 anos, raça negra, da Guine-Bissau. Apresentava-se num estadio avançado desta doença com amputação parcial dos lábios, face e nariz. Discute-se a terapêutica inicial da área infectada, onde a utilização do ácido acético foi fundamental, e a reconstrução com retalho frontal transposto de dupla face.

Adequate Seal and No Endoleak on the First Postoperative Computed Tomography Angiography as Criteria for No Additional Imaging Up to 5 Years after Endovascular Aneurysm Repair

OBJECTIVE: Intensive image surveillance after endovascular aneurysm repair is generally recommended due to continued risk of complications. However, patients at lower risk may not benefit from this strategy. We evaluated the predictive value of the first postoperative computed tomography angiography (CTA) characteristics for aneurysm-related adverse events as a means of patient selection for risk-adapted surveillance. METHODS: All patients treated with the Low-Permeability Excluder Endoprosthesis (W. L. Gore & Assoc, Flagstaff, Ariz) at a tertiary institution from 2004 to 2011 were included. First postoperative CTAs were analyzed for the presence of endoleaks, endograft kinking, distance from the lowermost renal artery to the start of the endograft, and for proximal and distal sealing length using center lumen line reconstructions. The primary end point was freedom from aneurysm-related adverse events. Multivariable Cox regression was used to test postoperative CTA characteristics as independent risk factors, which were subsequently used as selection criteria for low-risk and high-risk groups. Estimates for freedom from adverse events were obtained using Kaplan-Meier survival curves. RESULTS: Included were 131 patients. The median follow-up was 4.1 years (interquartile range, 2.1-6.1). During this period, 30 patients (23%) sustained aneurysm-related adverse events. Seal length <10 mm and presence of endoleak were significant risk factors for this end point. Patients were subsequently categorized as low-risk (proximal and distal seal length ≥10 mm and no endoleak, n = 62) or high-risk (seal length <10 mm or presence of endoleak, or both; n = 69). During follow-up, four low-risk patients (3%) and 26 high-risk patients (19%) sustained events (P < .001). Four secondary interventions were required in three low-risk patients, and 31 secondary interventions in 23 high-risk patients. Sac growth was observed in two low-risk patients and in 15 high-risk patients. The 5-year estimates for freedom from aneurysm-related adverse events were 98% for the low-risk group and 52% for the high-risk group. For each diagnosis, 81.7 image examinations were necessary in the low-risk group and 8.2 in the high-risk group. CONCLUSIONS: Our results suggest that the first postoperative CTA provides important information for risk stratification after endovascular aneurysm repair when the Excluder endoprosthesis is used. In patients with adequate seal and no endoleaks, the risk of aneurysm-related adverse events was significantly reduced, resulting in a large number of unnecessary image examinations. Adjusting the imaging protocol beyond 30 days and up to 5 years, based on individual patients' risk, may result in a more efficient and rational postoperative surveillance.

Malária e Gravidez. A Propósito de um Caso Clínico

Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 28 anos, raça negra, grávida de 34 semanas, residente em Angola até há 4 meses, internada pelo Serviço de Urgência por quadro clínico sugestivo de Malária aguda. A instituição precoce da terapêutica adequada e a vigilância das complicações permitiram uma boa evolução do quadro clínico. A propósito deste caso, os autores alertam para alguns aspectos importantes na abordagem do doente com malária, realçando algumas complicações na mulher grávida e recém-nascido.

Avaliação do Estado Vacinal em Crianças Internadas

Introdução: O Programa Nacional de Vacinação (PNV) é um programa universal e gratuito, sendo uma das suas características a acessibilidade sem qualquer tipo de barreira. Apesar do inquestionável êxito do PNV desde o seu início em 1965, poderão persistir assimetrias sociais na sua aplicação, com grupos populacionais com níveis de protecção inferiores ao desejado e risco de desenvolvimento de bolsas de susceptíveis,possibilitando a reemergência de doenças já controladas ou mesmo eliminadas no nosso país, situações que urge diagnosticar e prevenir. Objectivo: Avaliar o estado vacinal de crianças internadas numa enfermaria de Pediatria Geral e na Unidade de Infecciologia do Hospital Dona Estefânia, durante um ano, e detectar obstáculos à vacinação, quer relacionados com serviços de saúde, quer relacionados com as características sócio-demográficas da população. Adicionalmente, pretendeu-se avaliar a adesão a algumas vacinas não contempladas no PNV à data do estudo. Material e Métodos: Estudo transversal que decorreu entre Janeiro e Dezembro de 2004. Incluiu o preenchimento de um inquérito pelos pais e a análise dos dados do boletim de vacinas. As perguntas aos pais incluíam características sociais e a auto-avaliação da acessibilidade à vacinação no Centro de Saúde. Para este estudo definiu-se atraso vacinal como o não cumprimento da vacinação nas datas estabelecidas, independentemente da duração do atraso. Resultados e conclusões: Nos 324 inquéritos analisados, 90% das crianças apresentava o calendário vacinal actualizado. Os factores de risco associados ao incumprimento do PNV foram a raça negra, a etnia cigana, a baixa escolaridade dos pais e a ausência de seguimento médico. Das vacinas extra-PNV à data do estudo analisadas, a vacina contra Neisseria meningitidis C (NmC) foi administrada a 30% das crianças e a vacina conjugada heptavalente contra Streptococcus pneumoniae (Pn7) a 23%, sendo que 18% das crianças tinham ambas as vacinas. Estas vacinas foram administradas predominantemente às crianças de raça caucasiana (94%), com agregados familiares pequenos (79%), seguidas por pediatra (75%)e cujos pais tinham pelo menos o 9º ano de escolaridade. Apenas 2 % dos inquiridos classificaram a acessibilidade à vacinação no Centro de Saúde como difícil.

Hemossiderose Pulmonar: Revisão Casuística da Consulta de Hematologia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia Durante o Período 1976-1994

Os autores fazem uma análise retrospectiva dos processos de crianças com hemossiderose pulmonar (HP) inscritas na Consulta de Hematologia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia no período de 1976 a 1994. Foram caracterizados o sexo e a raça dos doentes, a idade de aparecimento da sintomatologia inicial, o período que decorreu entre esta e a confirmação do diagnóstico e os aspectos clínicos, laboratoriais e radiológicos respeitantes ao diagnóstico, terapêutica e evolução clínica. A propósito desta entidade nosológica, é feita uma revisão bibliográfica. Confirma-se que a HP é uma doença rara, que inicialmente se apresenta com um quadro de anemia ferropénica arrastada com ou sem sintomatologia respiratória. O diagnóstico faz-se pelo achado de hemossiderófagos no lavado gástrico ou bronco-alvéolar. A etiopatogenia mantém-se desconhecida e a corticoterapia continua a ser a terapêutica mais eficaz no controlo da hemorragia pulmonar. A doença tem uma evolução inconstante, persistente ou intermitente, com um prognóstico variável, geralmente grave.

Calcinose Cutis, Insuficiência Renal e Heparinas de Baixo Peso Molecular Contendo Cálcio

Foi solicitada observação por Dermatologia de uma doente de 35 anos de idade, de raça negra, por 2 nódulos subcutâneos localizados na região paraumbilical direita e flanco direito com 2 semanas de evolução. Da história prévia, destaque para doença renal crónica em programa de hemodiálise e infeção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH-1). Ao exame objetivo observaram-se 2 nódulos bem delimitados, subcutâneos, sem alteração da coloração; à palpação, estes eram dolorosos, de consistência pétrea e não aderentes aos planos profundos. Foi realizada biópsia incisional para exame histopatológico, que confirmou a hipótese diagnóstica de calcinose cutis. Uma revisão cuidadosa de toda a medicação realizada permitiu estabelecer a relação entre este achado e a administração subcutânea de nadroparina cálcica nessa localização, umas semanas antes. A dermatose regrediu espontaneamente em 2 meses após a suspensão das injeções subcutâneas de nadroparina cálcica. A calcinose cutis devida à administração de heparinas de baixo peso molecular contendo cálcio é rara, admitindo-se que elevação do produto fósforo-cálcio possa ser determinante na sua fisiopatologia. É geralmente autolimitada, resolvendo espontaneamente.

Gastrinoma de Localização Pilórica numa Doente com Úlcera Péptica Recorrente

Apresenta-se o caso clínico de uma mulher de 56 anos, raça branca, com úlcera duodenal e esofagite com 3 anos de evolução apesar de terapêutica mantida com bloqueadores dos receptores H2. O valor da gastrina sérica basal estava ligeiramenteacima dos limites superiores do normal. O teste de estimulação de secretina foi sugestivo de gastrinoma. Com tomografia axial computorizada e arteriografia selectiva não se localizou o tumor. Na laparotomia exploradora encontrou-se um nódulo pilórico que se demonstrou corresponder ao gastrinoma. Dezoito meses após a cirurgia a doente encontrou-se assintomática e os exames de controle são negativos.

Malária Grave — Um Caso Clínico

Descreve-se um caso de malária grave por Plasmodium falciparum numa criança de raça negra, de 5 anos de idade, residente em Angola até 2 semanas antes do internamento. Apesar da terapêutica com quinino i.v. o quadro evoluiu com falência multiorgânica, nomeadamente coma, insuficiência renal, necrose hepática, diátese hemorrágica e rabdomiólise. Foi necessário instituir ventilação mecânica e na terapêutica de suporte recorreu-se à administração de derivados plasmáticos, aminas vasoactivas e diuréticos em altas doses, tendo havido regressão do quadro clínico. Discutem-se as complicações bem como os factores de mau prognóstico presentes neste caso.

Tuberculose Infantil — Anos 90. Revisão Casuística de 5 Anos

É apresentada a revisão de 204 casos de tuberculose doença diagnosticados e tratados no Hospital de D. Estefânia num período de 5 anos (1990-1994). Refira-se, nos casos estudados (204), a maior percentagem de crianças no grupo etário dos 5 aos 14 anos (67%), uma incidência de 32% para a raça negra e um predomínio nas classes sociais mais desfavorecidas, contribuindo o concelho da Amadora com a maior percentagem de casos. A inoculação prévia de BCG observou-se em 80% dos casos. As formas mediastino-pulmonares verificaram-se em 91% das crianças, tendo ocorrido complicações em 23%. A complicação mais frequente foi o derrame pleural. A tuberculose extrapulmonar observou-se em 9% das formas de tuberculose doença, sendo a meningite a mais frequente. A identificação da fonte de contágio foi possível em 42% dos casos e a pesquisa de BK positiva em 23%. Considerando o grupo racial como factor de variabilidade, verificou-se uma maior frequência de complicações na raça negra (29%) do que na raça branca (17%). Salienta-se a alta prevalência de tuberculose em Portugal e a sua incidência preferencial nas classes sociais mais desfavorecidas e nas zonas habitacionais urbanas mais degradadas.

Linfagioma Quístico Mediastínico: Um Caso Clínico

Os autores referem o caso clínico de uma criança de 2 anos, sexo masculino e raça negra, que apresentava estridor desde os 2 meses de idade e na qual foi diagnosticado um linfangioma quístico mediastínico. A remoção cirúrgica levou ao desaparecimento da sintomatologia. É feita uma revisão teórica sobre esta temática abrangendo aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos. Salientam a importância dos diferentes exames complementares para o diagnóstico definitivo.

Clinical Outcome and Morphologic Determinants of Mural Thrombus in Abdominal Aortic Endografts

OBJECTIVE:Endograft mural thrombus has been associated with stent graft or limb thrombosis after endovascular aneurysm repair (EVAR). This study aimed to identify clinical and morphologic determinants of endograft mural thrombus accumulation and its influence on thromboembolic events after EVAR. METHODS: A prospectively maintained database of patients treated by EVAR at a tertiary institution from 2000 to 2012 was analyzed. Patients treated for degenerative infrarenal abdominal aortic aneurysms and with available imaging for thrombus analysis were considered. All measurements were performed on three-dimensional center-lumen line computed tomography angiography (CTA) reconstructions. Patients with thrombus accumulation within the endograft's main body with a thickness >2 mm and an extension >25% of the main body's circumference were included in the study group and compared with a control group that included all remaining patients. Clinical and morphologic variables were assessed for association with significant thrombus accumulation within the endograft's main body by multivariate regression analysis. Estimates for freedom from thromboembolic events were obtained by Kaplan-Meier plots. RESULTS: Sixty-eight patients (16.4%) presented with endograft mural thrombus. Median follow-up time was 3.54 years (interquartile range, 1.99-5.47 years). In-graft mural thrombus was identified on 30-day CTA in 22 patients (32.4% of the study group), on 6-month CTA in 8 patients (11.8%), and on 1-year CTA in 17 patients (25%). Intraprosthetic thrombus progressively accumulated during the study period in 40 patients of the study group (55.8%). Overall, 17 patients (4.1%) presented with endograft or limb occlusions, 3 (4.4%) in the thrombus group and 14 (4.1%) in the control group (P = .89). Thirty-one patients (7.5%) received an aortouni-iliac (AUI) endograft. Two endograft occlusions were identified among AUI devices (6.5%; overall, 0.5%). None of these patients showed thrombotic deposits in the main body, nor were any outflow abnormalities identified on the immediately preceding CTA. Estimated freedom from thromboembolic events at 5 years was 95% in both groups (P = .97). Endograft thrombus accumulation was associated with >25% proximal aneurysm neck thrombus coverage at baseline (odds ratio [OR], 1.9; 95% confidence interval [CI], 1.1-3.3), neck length ≤ 15 mm (OR, 2.4; 95% CI, 1.3-4.2), proximal neck diameter ≥ 30 mm (OR, 2.4; 95% CI, 1.3-4.6), AUI (OR, 2.2; 95% CI, 1.8-5.5), or polyester-covered stent grafts (OR, 4.0; 95% CI, 2.2-7.3) and with main component "barrel-like" configuration (OR, 6.9; 95% CI, 1.7-28.3). CONCLUSIONS: Mural thrombus formation within the main body of the endograft is related to different endograft configurations, main body geometry, and device fabric but appears to have no association with the occurrence of thromboembolic events over time.