Ciclosporina: Riscos em Idade Pediátrica

Introdução: A eficácia e segurança da ciclosporina têm sido demonstradas em patologias inflamatórias dermatológicas, nomeadamente psoríase e eczema, em adultos e crianças. Na idade pediátrica o seu uso é no entanto ainda limitado. Apresentamos três casos clínicos em que a ciclosporina, foi interrompida por aparecimento de complicações. Este trabalho visa alertar para potenciais efeitos secundários da ciclosporina, a fim de evitar utilizações abusivas. Casos clínicos: Foram submetidas a terapêutica com ciclosporina oral duas crianças de quatro e 13 anos de idade com eczema e uma criança de dois anos, com psoríase eritrodérmica. No primeiro caso interrompeu-se terapêutica pelo aparecimento de impétigo ao sexto dia de ciclosporina. Iniciou corticóides e inibidores tópicos da calcineurina com boa resposta. No segundo caso, a ciclosporina foi interrompida pelo aparecimento de herpes facial exuberante e toxicidade hepática e renal no quarto dia de tratamento. No último caso, de psoríase generalizada e impétigo, medicado com flucloxacilina e gentamicina,a terapêutica foi interrompida ao sexto dia por angioedema e urticária generalizados por quadro de angioedema e urticária generalizados, interpretado como reacção de hipersensibilidade a beta-lactâmicos, não sendo contudo possível excluir papel da ciclosporina. Discussão: Os dados sobre a utilização da ciclosporina em crianças são ainda escassos. A utilização deve ser limitada a casos com indicações precisas, após considerar riscos e benefícios.

Esofagite Eosinofílica

A esofagite eosinofílica constitui uma doença infl amatória do esófago, mundialmente emergente, caracterizada pela infiltração significativa e isolada da mucosa esofágica por eosinófilos. A sintomatologia de apresentação revela-se bastante variável, mas frequentemente manifesta -se como uma doença de refluxo gastroesofágico que não responde à terapêutica anti-refluxo. O impacto alimentar esofágico e o desenvolvimento de estenoses esofágicas são complicações graves que podem ocorrer, com necessidade de remoção urgente do alimento e dilatação esofágica via endoscópica,respectivamente. A potencial gravidade destes sintomas justifica a importância do reconhecimento e do tratamento da doença, sobretudo tendo em conta que a sua prevalência tem vindo a aumentar na última década. A presente revisão sumariza o actual conhecimento sobre epidemiologia, apresentação clínica, possíveis mecanismos fisiopatológicos, história natural, abordagem diagnóstica e terapêutica desta condição.

Nutrição Parentérica no Recém-Nascido: 1ª Revisão do Consenso Nacional, 2008

Nesta revisão é actualizado o primeiro Consenso Nacional sobre Nutrição Parentérica no Recém-Nascido, publicado em 2004, com especial relevância para as indicações, contra-indicações e limitações, formulação das misturas e armazenamento, suprimento recomendado de líquidos, energia, macronutrientes e micronutrientes, nutrição parentérica em situações particulares, suas principais complicações, estimativa da osmolaridade das soluções, vias de administração, controlo clínico e laboratorial.

Púrpura. Manifestação de Amiloidose Sistémica Primária

Primary Systemic Amyloidosis (AL) is the most frequent form of systemic amyloidosis and its morbilility is associated with immunoglobulin light chains deposition in vital organs. The mucocutaneous manifestations occur in about 30-40% of the cases and are important in diagnostic suspicion, once they appear in early stages of disease. We report a 71-years-old female patient, with disseminated purpura and cutaneous fragility with 6 months of evolution, accompanied by recent complaints of dysphagy. The first laboratory evaluation didn't show any alterations. The histological and immunohistochemical study of subcutaneous abdominal fat and skin biopsy showed lambda type amyloid protein. In the systemic work-up, we highlight a proteinúria > 1g/24h with Bence Jones proteins and the presence of monoclonal immunoglobulin light chain (lambda type) in serum immunoelectrophoresis. With the diagnosis of primary systemic amyloidosis, treatment with prednisolone and melphalan was started.

Propriedades Psicométricas da Versão Portuguesa do Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire na Miocardiopatia Dilatada com Insuficiência Cardíaca Congestiva

Several studies have shown that patients with congestive heart failure (CHF) have a compromised health-related quality of life (HRQL), and this, in recent years, has become a primary endpoint when considering the impact of treatment of chronic conditions such as CHF. OBJECTIVES: To evaluate the psychometric properties of the Portuguese version of a new specific instrument to measure HRQL in patients hospitalized for CHF: the Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire (KCCQ). METHODS: The KCCQ was applied to a sample of 193 consecutive patients hospitalized for CHF. Of these, 105 repeated the assessment 3 months after admission, with no events during this period. Mean age was 64.4 +/- 12.4 years (21-88), and 72.5% were 72.5% male. CHF was of ischemic etiology in 4% of cases. RESULTS: This version of the KCCQ was subjected to statistical validation, with assessment of reliability and validity, similar to the American version. Reliability was assessed by the internal consistency of the domains and summary scores, which showed similar values of Cronbach alpha (0.50-0.94). Validity was assessed by convergence, sensitivity to differences between groups and sensitivity to changes in clinical condition. We evaluated the convergent validity of all domains related to functionality, through the relationship between them and a measure of functionality, the New York Heart Association (NYHA) classification. Significant correlations were found (p < 0.01) for this measure of functionality i patients with CHF. Analysis of variance between the physical limitation domain, the summary scores and NYHA class was performed and statistically significant differences were found (F = 23.4; F = 36.4; F = 37.4, p = 0.0001) in the ability to discriminate severity of clinical condition. A second evaluation was performed on 105 patients at the 3-month follow-up outpatient appointment, and significant changes were observed in the mean scores of the domains assessed between hospital admission and the clinic appointment (differences from 14.9 to 30.6 on a scale of 0-100), indicating that the domains assessed are sensitive to changes in clinical condition. The correlation between dimensions of quality of life in the KCCQ is moderate, suggesting that the dimensions are independent, supporting the multifactorial nature of HRQL and the suitability of this measure for its evaluation. CONCLUSION: The KCCQ is a valid instrument, sensitive to change and a specific measure of HRQL in a population with dilated cardiomyopathy and CHF.

Octreótido - Uma Terapêutica Opcional para Quilotórax Pós-Cirúrgico em Crianças com Cardiopatia Congénita

INTRODUCTION: Chylothorax is a rare but serious postoperative condition in children with congenital heart disease. Conventional medical treatment consists of specific long-term dietary modification, and surgical reintervention, such as lymphatic duct ligation, may be indicated in refractory cases. In recent years, an additional conservative treatment, octreotide, a synthetic analog of somatostatin, has been used in management of congenital and postoperative chylothorax. METHODS: The objective of this work was to analyze the efficacy and safety of this treatment for chylothorax after congenital heart surgery. We reviewed the records of sixteen patients with chylothorax after surgery for congenital heart disease between January 1999 and December 2007, and collected the following data: demographic information; type of surgical procedure; onset, duration and management of chylothorax and treatment; and duration of hospital stay. To analyze efficacy we compared these parameters in children receiving conventional treatment only with those receiving octreotide. To analyze safety we compared the adverse effects of both treatments. Octreotide was administered at a dose of 4 to 10 microg/kg/hour, with monitoring of side effects. RESULTS: The incidence of chylothorax in our population was 1.6%. It occurred more often after Glenn and Fontan procedures (8 patients). Octreotide was begun three days after diagnosis of chylothorax and continued for a median of seventeen days (ranging from 4 to 26 days), until complete resolution. Side effects were frequent (in 3 of the 8 patients) but of no clinical relevance. All patients responded to the therapy and there was no indication for further surgical intervention. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: Octreotide is safe and effective in the treatment of postoperative chylothorax in children with congenital heart disease. It is a useful adjunctive therapy to the conventional treatment of this complication.

Abordagem Mini Invasiva da Necrose Pancreática Infectada

A abordagem cirúrgica da pancreatite aguda grave está fundamentalmente centrada na complicação séptica da necrose. No doente com pancreatite aguda necrosante em sepsis severa ou shock séptico com síndrome de disfunção multiorgânica/falência multiorgânica (MODS/MOF) o objectivo principal é o controlo de foco séptico. Se possível deve proceder-se a drenagem percutânea com controlo imagiológico por Tomografia Computorizada ou ultrasonografia (TC/US) das colecções fluidas infectadas. No caso de sequestro sólido infectado, tem que se proceder a sequestrectomia, que quase invariavelmente tem de ser repetida. Não há uma técnica ideal, mas parece haver evidências que uma abordagem mini-invasiva repetida, está associada a menor morbilidade e menos complicações, limitando porventura a resposta inflamatória à agressão cirúrgica.

Pseudoaneurisma do Ventrículo Esquerdo com Duplo Orifício de Entrada após Enfarte Agudo do Miocárdio

Doente do sexo feminino, 78 anos de idade, internada previamente por EAM combinado. A evolução clínica subsequente decorreu sem complicações, tendo alta ao 10.º dia. Cerca de 12 horas depois foi readmitida no Serviço de Urgência, por dor retrosternal prolongada, hipotensa e prostrada. O ECG (Fig. 1) mostrou re-elevação do segmento ST nas derivações anteriores e inferiores, sendo admitida na Unidade de Cuidados Intensivos com o diagnóstico de provável re-enfarte. O Ecocardiograma realizado na admissão revelou função sistólica global comprometida, sendo possível definir um volumoso espaço anecogénico no ápex do ventrículo esquerdo (VE), com solução de continuidade na transição do terço médio/apical da parede inferior (Fig. 2) e uma segunda solução de continuidade na transição do terço médio/apical da parede lateral do VE (Fig. 3). Em ambos os orifícios foi confirmada a presença de fluxo bidireccional por Doppler Pulsado e Cor (Fig. 2), sugerindo a presença de um pseudoaneurisma do VE com duplo orifício de entrada. A doente foi transferida para um centro cirúrgico, onde, após confirmação intra-operatória do pseudoaneurisma com duplo orifício, foi submetida a encerramento do colo com patch de teflon. Teve alta estável, sendo seguida em consulta de Cardiologia desde há cerca de 16 meses, sem eventos.

A Utilização de Endopróteses na Síndrome da Veia Cava Superior por Neoplasia do Pulmão

Apresentam-se seis casos de síndrome da veia cava superior causado por neoplasia do pulmão e que foram tratados por endopróteses colocadas por via percutânea. Descreve-se a técnica e avaliam-se os resultados. Num caso ocorreu trombose aguda da endoprótese que foi tratada por uroquinase. Não se registaram outras complicações. Um doente faleceu 1 mês depois por progressão da doença. Os restantes mantinham-se sem queixas de síndrome da veia cava superior durante mais do que 6 meses. Conclui-se que a colocação de endopróteses é uma técnica pouco invasiva, eficaz e com melhoria imediata no síndrome da veia cava superior.

Síndrome de Sheehan

Os autores descrevem um caso de síndrome de Sheehan surgido na sequência de complicação hemorrágica grave por interrupção voluntária tardia de gravidez sublinhando a infrequência de alterações lipídicas no contexto desta afecção. A pretexto deste exemplo particular de hipopituitarismo sublinham conceitos fundamentais sobre a fisiopatogenia, diagnóstico, terapêutica e complicações decorrentes de uma entidade nosológica cada vez mais rara nos tempos actuais.

Paragem Cardíaca em Idade Pediátrica

Apresenta-se o caso clínico de uma criança de 10 anos com paragem cardíaca em repouso que foi reanimada, com sucesso. A investigação etiológica do acidente mostrou uma Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH). Foi colocado um Cardiodesfibrilhador Implantável (CDI) para profilaxia secundária da Morte Súbita (MS). A Morte Súbita em idade pediátrica é uma situação rara, de muito mau prognóstico (sobrevida sem sequelas inferior a 5%) e com um impacto social significativo. A Cardiomiopatia Hipertrófica é uma causa conhecida de Morte Súbita, com possibilidade de prevenção. O caso apresentado serve para levantar questões sobre a necessidade e forma de estratégias para prevenir a MS de etiologica cardíaca em idade pediátrica.

Estudo da Distribuição de Factores de Risco para o Desenvolvimento de Doença Ocular Aguda em Portadores de Lentes de Contacto

Objectivo: Estudar os factores de risco (FR) associados a complicações clínicas agudas (CCA) numa amostra de portadores de lentes de contacto (LC). Doentes e Métodos: Análise de todos os doentes com CCA associadas ao uso de LC, que, no período de um ano, recorreram ao SU do Centro Hospitalar de Lisboa Central. O estudo focou-se na análise do perfil demográfico e de risco destes doentes. Resultados: Dos 103 doentes referenciados pelo SU foram estudados os que compareceram para seguimento no Departamento de Contactologia (84). A maioria era do sexo feminino, caucasiana e de educação diferenciada. A mediana das idades foi de 29 anos. 15% dos doentes cumpria as horas de uso diário recomendadas e 5% cumpria todas as regras de higiene; 26% dos doentes apresentavam FR oftalmológicos e 58% FR sistémicos. O prescritor das LC foi o médico em 36% e 26% mantinha vigilância médica oftalmológica regular. Comentários: A maioria dos doentes não cumpria as regras de segurança e de higiene do uso de LC, sendo o desconhecimento destas regras elevado. O papel muito reduzido dos médicos oftalmologistas na prescrição de LC e na vigilância dos portadores pode estar na origem do desconhecimento e incumprimento das regras de utilização das LC por parte de alguns doentes.

Risk of Surgery for Congenital Heart Disease in the Adult: a Multicentered European Study

BACKGROUND: Surgery for congenital heart disease (CHD) has changed considerably during the last three decades. The results of primary repair have steadily improved, to allow treating almost all patients within the pediatric age; nonetheless an increasing population of adult patients requires surgical treatment. The objective of this study is to present the early surgical results of patients who require surgery for CHD in the adult population within a multicentered European study population. METHODS: Data relative to the hospital course of 2,012 adult patients (age > or = 18 years) who required surgical treatment for CHD from January 1, 1997 through December 31, 2004 were reviewed. Nineteen cardiothoracic centers from 13 European countries contributed to the data collection. RESULTS: Mean age at surgery was 34.4 +/- 14.53 years. Most of the operations were corrective procedures (1,509 patients, 75%), followed by reoperations (464 patients, 23.1%) and palliative procedures (39 patients, 1.9%). Six hundred forty-nine patients (32.2%) required surgical closure of an isolated ostium secundum atrial septal defect. Overall hospital mortality was 2%. Preoperative cyanosis, arrhythmias, and NYHA class III-IV, proved significant risk factors for hospital mortality. Follow-up data were available in 1,342 of 1,972 patients (68%) who were discharged home. Late deaths occurred in 6 patients (0.5%). Overall survival probability was 97% at 60 months, which is higher for corrective procedures (98.2%) if compared with reoperations (94.1%) and palliations (86.1%). CONCLUSIONS: Surgical treatment of CHD in adult patients, in specialized cardiac units, proved quite safe, beneficial, and low-risk.

Ondas de Calor. Impacto Sobre a Saúde

Durante o Verão de 2003, a Europa ocidental foi afectada por uma onda de calor sem precedentes, que provocou milhares de mortos. As ondas de calor são fenómenos climatéricos esporádicos mas recorrentes, caracterizadas por períodos de calor intenso, com duração de vários dias, e associadas a aumento da morbilidade e da mortalidade. A principal causa de morte directamente atribuível ao calor é o golpe de calor, mas uma onda de calor provoca um aumento da mortalidade por todas as causas, sobretudo por doença cardiovascular e respiratória. Os estudos epidemiológicos revelam que o excesso de óbitos associado ao calor se concentra em grupos de risco definidos. Os idosos, os doentes crónicos e os indivíduos socialmente isolados são particularmente vulneráveis. O ar condicionado é o principal factor protector contra os efeitos pejorativos do calor sobre a saúde. As ondas de calor têm efeitos sobre a saúde indirectos, determinando a descompensação de uma doença crónica, ou directos, provocando doenças relacionadas com o calor (DRC). As DRC clássicas incluem, por ordem de gravidade crescente, exantemas, cãibras, síncope, exaustão pelo calor e golpe de calor. O golpe de calor é uma emergência médica caracterizada pela instalação súbita de hipertermia e disfunção neurológica central. O tratamento do golpe de calor consiste em arrefecimento corporal imediato e medidas de suporte de funções vitais. Mesmo com terapêutica agressiva, a mortalidade do golpe de calor é elevada e as sequelas neurológicas são frequentes nos sobreviventes. A mortalidade e morbilidade associadas às ondas de calor podem ser prevenidas através da adopção de medidas comportamentais individuais, como a utilização de ar condicionado e o aumento da ingestão de líquidos. O desenvolvimento de sistemas de alerta e planos de intervenção e a redução do stress térmico no ambiente constituem outras medidas adaptativas. No futuro, prevê-se um acréscimo da mortalidade relacionada com o calor devido ao envelhecimento populacional e crescimento da população urbana e ao antecipado aumento do número e da intensidade das ondas de calor determinado pelo aquecimento global. As consequências sanitárias de futuras ondas de calor poderão ser limitadas através de melhoramentos dos sistemas de vigilância e intervenção. É essencial que os profissionais de saúde estejam preparados para reconhecer, prevenir e tratar as DRC e para coordenar esforços com as autoridades locais de saúde.

Aspectos Imagiológicos da Trombose Venosa Cerebral numa Mulher Grávida

A trombose venosa cerebral (TVC) é uma doença relativamente rara mas grave, potencialmente reversível com diagnóstico atempado e terapêutica médica adequada. A gravidez e o puerpério são um factor predisponente de TVC, que é responsável por 6% das causas de morte materna. As manifestações clínicas dependem da localização, extensão do trombo, bem como da rede de colaterais existente. Apresentamos o caso duma doente do sexo feminino, 33 anos, grávida de 13 semanas que recorreu ao serviço de urgência por quadro de cefaleias e cujo estudo por Ressonância Magnética revelou aspectos compatíveis com doença venosa oclusiva subtotal do seio longitudinal superior em fase aguda. A propósito deste caso discutimos as manifestações imagiológicas da trombose venosa dural na fase aguda.